Rex手术应用于肝外门静脉梗阻治疗的新进展

Rex手术可以重建门静脉入肝血流, 被认为是当前最理想的治疗儿童肝外门静脉梗阻(extra-hepatic portal venous obstruction, EHPVO)的手术方法。Rex手术自1992年首次应用, 至今已经开展了近30年。该文总结有关Rex手术的文献资料, 综述Rex手术的应用及发展, Rex手术的应用指征, Rex手术治疗EHPVO的优势, Rex手术的疗效, 影响Rex手术疗效的因素, 提高Rex手术疗效的措施和Rex手术复发的治疗策略。     

Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的应用进展

肝外门静脉梗阻(Extra-hepatic portal venous obstruction,EHPVO)是引起小儿门静脉高压的常见原因之一.研究发现,大约66％～76.5％的小儿门静脉高压是由EHPVO引起的,其中以门静脉海绵样变多见.Rex手术已经成为当前治疗小儿肝外门静脉高压的重要手术方式之一,由于其重建入肝血流,恢复门静脉解剖结构和生理功能的作用,是小儿肝外门静脉高压的根治性手术方法.     

肝素联合波立维抗凝方案在Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻中的应用及疗效分析

目的 探讨肝素联合波立维抗凝治疗方案对改善Rex手术预后和分流血管通畅性的效果.方法 以2010年1月至2019年9月首都儿科研究所收治的51例肝外门静脉梗阻(extra-hepatic portal venous obstruction,EHPVO)患儿为研究对象,其中男32例,女19例;51例均接受门静脉系统静脉间...     

肠系膜上静脉门静脉左支架桥吻合术在小儿肝外门静脉梗阻中的应用

小儿门静脉高压症并不少见,70%由肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal vein obstruction,EHPVO)引起,因小儿处于生长发育期.对EHPVO所致门脉高压症的治疗在如时机、方式等方面尚未达成一致,近10余年国外采用肠系膜上静脉门静脉左支架桥吻合术(mesenteric to left portal vein bypass,MLPVB,又称Rex shunt,以下简称RS)治疗该病,积累的经验证实具有良好的疗效,认为是治疗该病的最佳方法,而国内尚未见该术式用于小儿的临床报道,本文试对RS在小儿EHPVO中的应用予以综述.     

门静脉主干-门静脉右支搭桥治疗门静脉海绵样变

目的 Rex手术(肠系膜上静脉与门静脉左支矢状部搭桥分流手术)是治疗肝外门静脉海绵变导致门静脉高压的最流行术式,但是有大约14％的患者合并有门静脉矢状部闭锁或发育不良不能行此分流手术,并且此手术后的失败率在4％～28％,这限制了这种符合生理性分流手术的应用.本研究的目的是探索向肝内门静脉右支分流建立恢复门静脉血流的新途径.方法 2015年11月至2016年6月,对4例门静脉海绵样变性行Rex分流手术后门脉高压复发患儿行门静脉右支分流手术.患几年龄3.5～8.9岁,平均6.1岁,分别于1.1～2.5年前在我院行Rex手术,其中采用扩张的胃冠状静脉与肝内门静脉矢状部搭桥3例,扩张的门静脉主干分支与肝内门静脉矢状部搭桥1例,术后再发出血和脾功能亢进,经保守治疗无效.术前影像学检查提示:食管胃底静脉曲张,门静脉海绵样变存在;原搭桥血管显示不清,肝内门静脉血流少;脾脏增大.手术采用原上腹肋缘下横切口,首先游离肝门的了解原搭桥血管的形态;然后将胆囊从胆囊床上游离;在右侧肝门的后方切开Glisson氏鞘,显露门静脉右支,将其游离足够的长度;然后切开肝十二指肠韧带,游离扩张门静脉主干足够的长度;根据肝内门静脉右支至肝外门静脉主干之间的距离,截取肠系膜下静脉作为搭桥血管:血管壁外观正常,直径≥5 mm;以7-0 Prolene线将间置静脉的近心端和远心端分别与门静脉右支和肝外门静脉的主干行端侧吻合.术后1个月、3个月及6个月定期随访.结果 4例患儿中3例门静脉右支发育好、通畅,直径5～6 mm,成功实施门静脉右支搭桥手术;另外1例门静脉右支纤细放弃搭桥.手术时间2.3 h(1.9～3.5 h),术中出血约50 ml(30～80 ml),无一例需要输血.取肠系膜下静脉间置3例;搭桥后门静脉的平均压力由33 cmH2 O(26～45 cmH2 O)下降至18.7 cmH2O(14～24 cmH2O).术中发现肝内门静脉右支与左支延续相通,而与肝外门静脉主干中断不通;Glisson鞘内沿着胆管周围大量增生的小静脉;原搭桥血管呈条索状,一致性狭窄或闭锁.术后随访6～18个月,无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管增粗通畅,肝内门静脉增粗,门静脉海绵样改变消失,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常.结论 门静脉主干与肝内门静脉右支分流是治疗肝外型门静脉高压的有效新方法,适用于门静脉左支发育不良或Rex手术失败的病例,目前该方法尚未见文献报告.     

改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的疗效及最佳方法探讨

目的 探讨改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的效果和预后,明确最佳Rex手术方法.方法 2008年2月至2016年3月,101例门静脉海绵样变患儿于我院接受Rex手术治疗,其中48例接受胃冠状静脉-门静脉左支分流术(CV-LPV),26例接受移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术(iPV-LPV),5例行保留脾脏的脾静脉近端-门静脉左支分流术(SV-LPV),6例接受血管间置的脾静脉-门静脉左支分流术(iSV-LPV),2例肠系膜下静脉-门静脉左支分流术(IMV-LPV),4例双冠状静脉-门静脉左支分流术(dCV-LPV),4例胃右静脉-门静脉左支分流术(RGV-LPV),4例胃网膜右静脉-门静脉左支分流术(RGEV-LPV),2例Roux-en-Y空肠支静脉-门静脉左支分流术(RYV-LPV).比较不同术式的手术时间、术后J静脉压力、脾功能亢进缓解程度、术后住院时间、术后再出血率、分流血管直径的差异.结果 101例患儿均成功接受Rex手术治疗.手术时间:CV-LPV明显高于iPV-LPV(P=0.036);iSV-LPV明显高于CV-LPV、iPV-LPV、RGV-LPV、RGEV-LPV和RYV-LPV(P=0.024、P-0.001、P=0.039、P=0.039和P=0.145).术后肠系膜上静脉压力:iSV-LPV明显高于iPV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05);RGEV-LPV明显高于iPV-LPV、SV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05).术后总体上消化道再出血发生率为18.8％,CV-LPV 22.9％,iPV-LPV 11.5％,SV-LPV 20.0％,iSV-LPV 0％,IMV-LPV 50.0％,dCV-LPV25.0％,RGV-LPV 0％,RGEV-LPV 50.0％,RYV-LPV 0％,组间比较差异无统计学意义(P=0.420).术后血小板:RGV-LPV明显高于CV-LPV、SV-LPV、iSV-LPV和dCV-LPV(P＜0.05);iPV-LPV明显高于SV-LPV和iSV-LPV(P＜0.05).各Rex手术方法间术后脾脏长度、厚度、术后住院时间、术后分流血管直径和流速、术后血HGB差异无统计学意义(P＞0.05).结论 改良Rex手术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式,其中移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术是最佳改良Rex手术方法,应作为首选术式.     

颈内静脉搭桥Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻的初步探讨

目的 探讨颈内静脉搭桥Rex手术(肠系膜上静脉-门静脉左支吻合术)治疗小儿肝外门静脉梗阻的手术效果.方法 2014年10月至2015年6月共收治肝外门静脉梗阻8例,行颈内静脉搭桥Rex手术治疗,随访1～9个月,评价手术效果.手术方法:取上腹正中纵行切口,首先切断肝圆韧带,并沿其向Rex窝分离,解剖出门静脉左支矢状部3 cm;沿结肠中血管找到肠系膜上静脉,分离出3 cm;取左侧颈部横切口,切取颈内静脉7～9 cm.将颈内静脉在门静脉左支和肠系膜上静脉之间搭桥行两个端侧吻合.结果 8例中男5例,女3例,平均年龄4岁(1岁4个月至7岁),表现为消化道出血6例,脾功能亢进6例,出血合并脾亢4例.术前肝功能及凝血大致正常,胃镜检查7例食管胃底静脉曲张,1例无曲张.超声及CT均诊断门静脉海绵样变性;行经肝静脉逆行门静脉系统造影,显示门静脉左支矢状部存在7例,未显示1例(术中证实为闭锁).7例手术探查Rex窝内有血流,完成Rex手术,1例门静脉左支闭锁,改行Warren手术.吻合后经肠系膜上静脉造影显示搭桥血管通畅,肝内门静脉系统显影,肝外侧枝曲张血管明显减少或未显示.吻合后门静脉压力明显降低,吻合前PVP为(27.00±3.74)mmHg,吻合后PVP为(19.00±2.71)mmHg,吻合前后PVP压力差为(8.00±3.42)mmHg,P=0.001.术后随访,全部患儿无再次出血,6例术前脾亢患儿5例得到缓解,1例未缓解;3例于术后半年复查胃镜,食管胃底静脉曲张由重度转为轻-中度;超声检查门静脉血流均通畅,无血栓及狭窄,术后门静脉左支直径为(7.10±2.47)mm(3.3～10.5 mm).结论 Rex手术对于小儿门静脉梗阻具有良好治理效果,在降低门静脉压力的同时,恢复了肝脏血流,是EHPVO根治性手术方式,应该作为治疗小儿肝前性门静脉高压的首选手术方法.     

Warren手术治疗小儿门脉高压症50例分析

目的 探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术（Warren手术）治疗小儿门脉高压症的临床效果.方法 1999年10月至2012年12月,我们收治门脉高压症患儿50例,年龄3～15岁.男18例,女32例.患儿表现为反复消化道出血,食管静脉曲张,脾功能亢进.门静脉主干呈海绵窦样改变36例,Carolis病合并肝纤维化3例,先天性肝纤维化9例,门静脉发育不良1例,门静脉海绵样变Rex术后复发1例.Child-pugh评分均为A级（5～7分）,脾静脉直径6.0 ～ 15.0 mm,平均（9.8±2.2）mm.术中先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影,将脾静脉游离,于距肠系膜下静脉0.5 cm处切断,与左肾静脉端-侧吻合.结果 所有患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间255～ 370 min,平均手术时间232 min,术中失血10～ 30 mL.分流后门静脉和脾静脉压力均下降,门静脉压力分流后较分流前显著降低（P=0.026）;脾静脉压力分流后较分流前明显降低（P =0.007）.迄今为止随访时间跨度为0.5～11年.随访期间,患儿脾脏缩小,血红蛋白、白细胞、血小板恢复正常,无一例出现脑病.B超检查显示49例脾肾静脉吻合口通畅,1例术后1个月发现脾肾吻合口闭合,经再次手术治疗痊愈.结论 Warren手术治疗小儿门脉高压症效果显著,能有效降低小儿门脉高压术后食管静脉曲张再出血的发生率,保证入肝血流,减少肝性脑病的发生,是治疗小儿门脉高压症较理想的术式.     

肠系膜上静脉门静脉左支分流术治疗肝外门脉高压

目的 探讨肠系膜上静脉门静脉左支分流术治疗肝外门静脉梗阻的效果.方法 2008年10月至2010年2月对12例肝外门脉梗阻并门脉高压患儿实施肠系膜上静脉门静脉左支分流术(mesenteric-to-left portal vein bypass,MLPVB;又称Rex Shunt,RS手术).2例因门静脉左支闭锁,无法吻合,实施远端脾肾分流术(Warren手术).RS手术患儿年龄1.6～12岁,平均(5.6±3.3)岁.男8例,女2例.7例患儿有反复呕血、黑便史,输血史,输血量800～2400 ml;另外3例患儿表现巨脾、脾功能亢进、进行性贫血.8例患儿术前红细胞、白细胞、血小板降低;2例AST轻度升高,1例TBIL轻度升高,其他患儿各项指标正常;无脑病表现.术前影像学检查提示:10例表现食道胃底静脉曲张,门脉海绵样变;脾脏增大,脾脏平均长径(n=8)(12.4±0.8)cm,厚度(5.1±0.57)cm.手术采用上腹肋缘下横切口,测定肠系膜上静脉压力,并行门脉造影.分离矢状部肝组织,游离肝门静脉左支,穿刺测压并造影,确认门静脉左支通畅,阻断钳阻断并纵行劈开矢状部.根据门脉造影及探查情况选择游离胃冠状静脉、或脾静脉或移植一段合适的回肠静脉.然后以6-0 Prolene线将胃冠状静脉、脾静脉与门静脉左支行端侧吻合,移植血管一端与门静脉左支矢状部吻合另一端与门静脉远端吻合.再次测定肠系膜上静脉压力,并行血管造影.术后随访4～20个月.结果 10例患儿均成功实施手术,平均手术时间(220±14.7)min,出血约10～50 ml,分流完成后造影显示分流血管均通畅无狭窄.分流前门脉平均压力(38.3±7.2)cm H2O,分流后降为平均(27.2±5.3)cm H2O,(P=0.001).平均住院时间(10±1.9)d.随访期间无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管通畅,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常;脾脏较术前缩小,脾脏平均长径(n=8)(10.2±0.5)cm,较术前缩小(P=0.00),平均厚度(3.6±0.2)cm,较术前缩小(P=0.000),门静脉左支直径增大.结论 Rex分流术治疗门静脉海绵样变性安全、可行、效果良好.     

肠门分流（Rex手术）治疗肝外型门静脉高压的初步研究

目的探讨肠系膜上静脉门静脉左支分流术（Rex手术）治疗门静脉海绵样变的临床效果：方法2008年10月至2009年9月本院共收治6例门静脉海绵样变性并门脉高压患儿。年龄20～82个月,均为男性。4例有反复上消化道出血、呕血、输血史,输血量800～2400mL;2例表现为巨睥、脾功能亢进、进行性贫血。5例患儿术前红细胞、白细胞、血小板不同程度降低;肝功能各项指标均正常。术前影像学检查提示：食管胃底静脉曲张,门脉海绵样变;脾脏增大。手术采用上腹肋缘下横切口,测定肠系膜上静脉压力,并行门静脉造影。游离胃冠状静脉达食管裂孔水平,离断。游离肝门静脉左主支,阻断并纵行劈开矢状部,然后以6-0Prolene线将胃冠状静脉与门静脉左支行端侧吻合。再次测定肠系膜上静脉压力,并行血管造影。术后随访3～11个月。结果6例均成功实施手术,手术时间200．240min,出血约20～30mL,分流完成后造影显示分流血管均通畅无狭窄。分流前门静脉压力39～53cmH2O,分流后降为29～32cmH2O。术后住院时是7～12d：随访期间患儿未再出现呕血,影像学检查显示分流血管通畅,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞、血红蛋白、白细胞正常;脾脏较术前缩小,厚度3．5～4．0cm。结论Rex分流术治疗门静脉海绵样变性安全、可行,效果良好。     

Correlation of splenic volume with hematological parameters, splenic vein diameter, portal pressure and grade of varices in extrahepatic portal vein obstruction in children

Purpose  

To study the correlation between the volume of the spleen and hematological parameters, splenic vein diameter, portal pressure before shunt, portal pressure after shunt, reduction of portal pressure and grade of esophageal varices in patients with extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO).     

肝前型门静脉高压症动物（犬）模型制作体会

目的 为使肝前型门脉高压症动物实验更可靠,建立符合或按近其临床表现的动物模型。方法 实验犬29只。开腹测脾体积、门静脉直径及压力。部分结扎门脉使其截面积缩小95．0％,门脉压上升到结扎前的3倍,胃肠无明显淤血时关腹。分别在术后2、4、8、12周及16周再次开腹观察胃肠淤血及侧支循环情况,测门脉压及脾体积。结果 4只死亡。2－8周的门脉压较高,腹膜后水肿、肠壁肥厚。随着侧支循环的建立,压力逐渐下降,12－16周脉压稳定,腹膜后水肿消失,交通血管清晰。12、16周门静脉的方法制作肝前型门脉高压症动物模型,缩窄门脉后12－16周为成功;更接近其临床表现,有一定的侧支循环的门脉高压症,此时做肝前型门脉高压症的实验数据最可靠。     

Imaging the Rex vein preoperatively using wedged hepatic venous portography

Background  

Mesentericoportal bypass, the Rex shunt, restores the physiological hepatic portal flow and reduces the clinical sequelae of portal hypertension in children with extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO). The preoperative evaluation includes an accurate assessment of the portal venous inflow and outflow. The former is readily assessed by ultrasound and MRI, while the outflow intrahepatic portal vein is harder to assess.     

Multidetector CT venography and contrast-enhanced MR venography of the inferior mesenteric vein in paediatric extrahepatic portal vein obstruction

Background  

Extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) is a common cause of paediatric portal hypertension and the only permanent treatment is shunt surgery. The inferior mesenteric vein (IMV) is a portal venous channel that can be used for the shunt when the splenic vein/superior mesenteric vein is thrombosed or when a lienorenal shunt is not possible.     

Non-conventional portosystemic shunts in children with extrahepatic portal vein obstruction

Portal hypertension due to extrahepatic portal vein obstruction is ideally treated by the use of a selective shunt. In a four year period between July 1987 and June 1992, 50 surgical procedures were carried out in 48 children with portal hypertension-related variceal hemorrhage. The portal, splenic, mesenteric, or coronary vein was not available for anastomosis in four children who, therefore, underwent non-conventional shunts which are described here. There was no postoperative mortality. One patient had a repeat gastrointestinal hemorrhage, probably due to stenosis of the shunt and failure to ligate the coronary vein. No rebleeding occurred on follow-up of at least 18 months. We conclude that in selected children requiring surgery for portal hypertension due to extrahepatic portal venous obstruction, a non-conventional shunt may be used with beneficial results.     

移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的应用

目的 探讨移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的效果和预后.方法 回顾性分析2010年1月至2014年12月9例(男6例,女3例)因“呕血、黑便”等上消化道出血表现入院,入院后完善腹部CT、超声及门静脉血管B型超声检查,诊断为门静脉海绵样变、门静脉高压和脾大患儿的临床资料.所有患儿均行移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术治疗,术中造影发现胃冠状静脉直径较细或长度不够,不能行胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗,遂采用移植自体血管的方式,将其两端分别与门静脉主干和肝内门静脉左支吻合.其中采用移植空肠静脉方法治疗2例,回肠静脉4例,肠系膜下静脉3例.患儿术后均获随访,随访时间1～60个月,平均24.6个月.随访期间,采用超声评估脾大小及分流血管通畅情况.记录血常规、血生化和血氨,评估脾功能亢进情况和肝功能.结果 所有患儿均成功行移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术治疗.手术时间105～360 min,平均218.3 min.其中3例住院期间有输血记录.术后住院时间6～10d,平均7.2d.术后复查B型超声示脾长径为9.6～14.7 cm,厚径为3.4～5.4 cm;较术前(长径10.4～17.6 cm,厚径3.2～6.8 cm)明显降低.血常规、生化和血氨均恢复正常.随访B型超声可见分流血管通畅,血管直径为0.5～0.7 cm,平均0.6 cm;分流血管入肝血流速度为0.14～0.18 m/s,平均0.16 m/s.1例患儿复发,采用保守治疗有效.结论 移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式之一,在患儿不能采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗时可考虑采用该方法治疗.