石骨症一例

病例资料患者,男,33岁,双侧髋部疼痛3年余,无其它不适。体检:身高185 cm,方颅,两眼距稍远,智力正常,贫血貌;心肺未见异常,肝剑下5 cm,脾肋下6 cm。体温37.2℃,脉搏98次/分,血压17/11 kPa。B超示肝脾大,门静脉宽约17 mm,脾静脉宽约14 mm。实验室检查:红细胞3.3×1012/l,血红蛋白50 g/l,白细胞5.0×109/l,血沉85 mm/h,碱性磷酸酶133 U/l,血钙2.1 mmol/l,血磷1.37 mmol/l,尿酸220 mmol/l。其家族成员未见相同症状。X线片示全身长管状骨密增高,骨髓腔变窄,骨小梁密集,部分骨小梁结构消失。以骨端及承重部位最为明显(图1);短骨及不规则骨多呈致…     

多层螺旋CT诊断肠系膜上动静脉畸形一例

患者 女,35岁.腹痛、腹胀、腹泻2个月余.体检:贫血貌,左下腹压痛,无反跳痛,未触及明显肿块,脾增大,肠鸣音亢进,局部可闻及血管杂音.实验室检查:血红蛋白85 g/L.大便常规:RBC( ).     

铁之缘片治疗妊娠期缺铁性贫血69例临床观察

缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。缺铁性贫血是全世界,尤其是发展中国家最常见的贫血,临床很多患者是因为发现血象的异常而就诊．尤其是妊娠合并贫血是妊娠期最常见的合并症,如果妊娠期缺铁,血红蛋白偏低,便会导致缺铁性贫血,妊娠贫血不仅影响母体的健康,而且会影响胎儿的正常发育,所以妇产科医生给妊娠期缺铁性贫血的患者选择良好的铁剂至关重要。近年来,我院使用铁之缘片治疗缺铁性贫血患者69例,取得了良好的疗效,现报道如下。     

地中海贫血脾切除手术效果的MRI评价

目的 探讨MRI评价地中海贫血脾切除后效果的价值.方法 对11例脾切除及27例脾未切除的重型地中海贫血患者分别应用MRI 进行GRE扫描,观察及比较2组病例肝脏、胰腺、脾脏MRI信号强度变化,测定肝脏/肌肉信号强度、胰腺/肌肉信号强度比值以及肝脏体积.结果 脾切除组的输血间隔时间与脾未切除组之间差异没有统计学意义(t=1.139,P=0.263).脾切除组的肝脏/肌肉、胰腺/肌肉信号强度比的自然对数低于脾未切除组(t分别为-2.131、-3.126,P分别为0.040、0.010).脾切除组肝体积较脾未切除组增加(t＝4.752,P＝0.000).结论 MRI能够客观地评价脾脏切除后肝脏的变化情况.     

部分性脾栓塞术治疗地中海贫血(附12例报告)

目的：评价部分性脾栓塞术治疗地中海贫血的效果。方法：12例经临床证实的地中海贫血患者均接受经导管脾动脉栓塞术治疗。对全部患者于栓塞治疗前、后的临床表现和外周血液中血红蛋白浓度及红细胞计数的变化进行了比较。结果：栓塞治疗后，全部患者临床表现明显改善，外周血液中血红蛋白浓度与红细胞计数增高，且与栓塞治疗前有显著性差异（P＜0．05）。结论：部分性脾栓塞术是目前治疗地中海贫血最为理想的方法。     

泛发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者 女，17岁，3年前无明显诱因出现头晕、乏力，后双侧骨多次骨折，近来症状进行性加重，且骨折发生次数增加。既往有反复右耳流脓史。体检：发育正常，营养中等，全身皮肤，黏膜苍白，中度贫血貌，未见皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音稍粗，无干湿性啰音，肝脾不大，脊柱四肢无畸形。     

保留脾上段的脾次全切除术21例疗效分析

近年来 ,随着对脾脏生理功能的深入研究 ,保脾手术日益受到重视。我院10年来采用保留脾上极的脾次全切除术治疗 2 1例脾损伤患者 ,现报告如下。临床资料与方法1.临床资料 :采用保留脾上极的脾次全切除术治疗的 2 1例作为保脾组 ,其中男 14例 ,女 7例 ,年龄 17～ 39岁 ;另选 17例采用切脾治疗的患者作为对照组 ,其中男 11例 ,女 6例 ,年龄 14～ 4 0岁。受伤距入院时间为 0 .5～ 7ｈ ,患者均有明显的腹部外伤史及不同程度的腹胀 ,贫血和腹膜炎体征 ,腹腔穿刺均抽出不凝血液 ,Ｂ超检查提示脾破裂。脾损伤程度按Ｇａｌｌ和Ｓｃｈｅｅｌ分级标准 …     

髋臼骨软骨病一例报告

本病为一种少见的先天骨骼发育异常。国内仅见曹氏综合报道11例。现将我们遇到的一例报告于下: 女,11岁.1981年底出现两髋关节疼痛,走路跛行,下蹲困难,左侧明显,时轻时重。不发热,无外伤和结核史.在新生儿期,臀部曾因注射青霉素而感染,切开治疗。此后一般情况甚好.检查:营养发育较好,     

血色病肝脏铁过度沉着症CT诊断1例

患者男,48岁。以“乏力,多饮,多尿,多食伴消瘦4月,加重1周”入院,既往有乙型肝炎和地中海贫血病史30年,无输血史,无HC家族史,曾“切除脾脏”治疗。查体:慢性贫血面容,全身皮肤黄染并有散在色素沉着,巩膜黄染,双手肝掌,男性乳房发育;心肺听诊正常;肝右肋下3cm,剑突下5cm,质硬,脾     

结肠海绵状血管瘤一例

患者女,46岁.无明显诱因出现大便中夹带少量鲜血40余年,近2个月加重,于2010年1月14日收入院.出血量为100～200 ml/次.体检:脾大.直肠指诊:肛门未及肿物,退出指套有染血.实验室检查:血常规未见异常.骨穿结果:血细胞三系减少,提示混合性贫血.     

自体输血脾切除治疗伴重度自身免疫性溶血性贫血的脾淋巴瘤患者1例

目的探讨伴有重度自身免疫性溶血性贫血和巨脾的脾淋巴瘤患者的治疗方法。方法先给予激素治疗提升血红蛋白,而后在自体输血保障下行脾切除术,术后给予干扰素维持治疗。结果患者溶血症状完全缓解,随访2年疾病无进展。结论脾切除术为伴有血细胞减少和巨脾的脾淋巴瘤患者有效治疗手段,自身免疫性溶血贫血患者在病情缓解时开展自体输血具有安全有效的临床意义。     

儿童遗传球形红细胞增多症部分性脾栓塞治疗(附22例报告)

目的应用部分性脾动脉栓塞(PSE)治疗儿童遗传性球形红细胞增多症(HS)。材料与方法 PSE 治疗 HS22例,男14例,女8例,年龄5个月～8岁之间。本组病例在外周血中可见20%～60%不等比例小球样变形红细胞。临床特点为慢性经过伴急性发作性溶血性贫血。PSE 治疗中采用5～6F 脾管或眼睛蛇导管,应用Seldinger 技术将导管插入脾动脉,取1.5mm×1.5mm×2mm 海绵颗粒行脾段动脉栓塞,栓塞面积在50%～70%。结果 PSE 术后短时期内全部病例溶血性贫血症状明显改善,血红蛋白、红细胞、血小板等项指标迅速恢复到正常水平。免疫功能测定各项指标保持正常,经 PSE 治疗1～5年后随访疗效稳定。结论 PSE 通过有效的缩小血细胞破坏场所,达到控制和改善 HS 溶血性贫血。     

多层螺旋CT诊断多脾综合征6例

多脾综合征指多脾伴有先天性心血管和内脏发育异常的多系统联合畸形.本文回顾性分析2007-08～2011-09共6例多脾综合征患者的CT表现,探讨CT对多脾综合征的诊断价值.     

自体脾组织移植方法和脾组织的形态学变化

脾脏是人体最大的周围免疫器官,具有储存血液、吞噬异物、合成抗体等多种功能,在机体免疫过程中起着重要作用。过去,对脾切除术后的病例,没有发现明显不良影响。1952年King和Schumaker报告了先天性溶血性贫血的婴儿,脾切除术后,严重感染的发生率和死亡率明显增高,脾脏对机体的重要性逐渐受到重视。近十余年来,有关脾脏免疫功能及脾创伤采用保留性手术的实验及临床研究逐渐增多。有些作者进行了脾组织自体移植动物实验,证明脾组织能够存活并具有某些免疫功能,对预防脾切除后的感染有重要意义。我们于1978年底开始进行自体脾组织移植的动物实验,并就其存活情况及造血、免疫功能进行了观察。现将自体脾组织移植方法及移植脾     

遗传性球形红细胞增多症 X 线表现(附5例报告)

遗传性球形红细胞增多症,又名遗传性球形细胞增多病、先天性溶血性黄疸、家族性溶血性贫血以及先天性溶血性贫血等,是少见的先天性溶血性贫血疾病。国内外X 线方面对本病的报道较少,对脾切     

髓外造血一例

病例资料患者,男,37岁。2010年外院偶行胸部CT示后纵隔占位性病变,考虑多为神经源性新生物遂到同济医院诊治。既往贫血貌30余年;20余年前因巨脾行全脾切除术;确诊为地中海贫血病史14年;糖尿病病史4年。家族史：姐姐为地中海贫血患者。体检：一般情况可,贫血貌,四肢及面部色素沉着。     

蜡泪样骨硬化病1例

患者,男,50岁.从事野外震动性作业22年,因全身肌肉痛10年(尤以两上肢明显),加重5年,两手无力不能从事野外钻井工作入院.体检:心、肺正常,腹平软,肝脾肋下未触及.四肢肌力3级,肌张力正常,膝腱反射正常,病理反射未引出.实验室检查:血、尿常规正常,C-反应蛋白115.9 mg/L,类风湿因子阳性.肌电图:周围神经病.     

右肾多发囊肿性肾发育不良1例

患者女,17个月.于2001年7月17日因右上腹部肿块渐大半年入住本院.入院检查:发育稍差,腹部明显隆起,以右上腹为甚,未见胃肠型及蠕动波,腹肌软,无压痛及反跳痛,肝脾扪及不满意.     

婴幼儿地中海贫血脾动脉栓塞治疗的方法改进及应用

部分性脾栓塞(PSE)是当前对地中海贫血的一种有效治疗方法[1]。婴幼儿地中海贫血并发脾肿大后,脾动脉走行由水平型变成上弧型、波浪型、下弧型或回旋型等。常规的Cobra导管及脾动脉导管因角度过小或弯曲的前端过长而易损伤脾动脉。这样给超选择插管带来困难,往往失败率很高。笔者自2000-03~2003-04,通过对COOK公司产的4F Cobra黑色超滑导管重塑形,使导管近端的角度消失,远端导管头的角度变得大而浅,均一次性成功完成了12例婴幼儿地中海贫血脾动脉部分栓塞治疗。1材料与方法从2000-03~2003-04,共做婴幼儿(2~5岁)地中海贫脾动脉栓塞18例,6…     

血色病一例

患者　男 ,2 6岁。自幼头昏 ,乏力 ,面色苍白。查体 :贫血貌 ,肝脾肋下 8ｃｍ可触及。血色素 2 9ｇ/Ｌ ,血红蛋白分析及染色体分析确诊为 β海洋性贫血 ;肝功能血生化检查诊断为肝硬化。影像学检查 :骨盆ＣＴ(ＧＥＨｉｓｐｅｅｄＣＴ/ｉ)检查见髂嵴内缘毛糙 ,似短发直立 (图 1)。腹部双能量ＣＴ扫描 (平扫 )显示 :肝脾大 ,肝脾下缘达髂嵴水平 ,肝实质内呈均匀一致高密度 ,在12 0ｋＶｐ下 ,ＣＴ值为 92ＨＵ(图 2 ) ;在 80ｋＶｐ下 ,ＣＴ值为 115ＨＵ ,与正常肝内血管的低密度影形成明显对照 (图 3 )。脾实质密度均匀 ,ＣＴ值为 46ＨＵ ,脾门…