Schmid型干骺端软骨发育异常X线诊断（附4例报告）

目的探讨Schmid型干骺端软骨发育异常（MCD）的临床表现与x线特征。方法4例临床考虑Schmid型MCD，其中，包括3名年龄为4～11岁的儿童和1名年龄为27岁的成年妇女，于临床症状出现后均经临床观察和x线检查。结果所有4例患者或者是儿童或者是成年妇女临床上均以矮小身材、弓形腿、膝与髋内翻及鸭步态为特征。x线摄影显示，干骺端软骨发育异常的病变主要累及双侧掌指骨、长管状骨以及髋与膝关节。结论Schmid型MCD具有独特的临床表现与X线特征，二者综合分析可以作出准确的诊断与鉴别诊断。     

晚发性脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病

本文报告3例晚发性脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病.临床儿童期出现进行性关节肿痛挛缩,成人后关节肥大畸形,可出现脊髓受压表现.X线特点为椎体普遍变扁,关节肥大退变,骨骺变形碎裂,骨盆发育异常.MR表现椎间盘变性膨出,脊髓受压.     

半肢骨骺发育异常（附五例报告）

本文报告5例骨软骨生长障碍疾病.其临床X线特征有:(1)无家族史,5岁后出现临床症状,血生化检查正常;(2)发生在大关节的二次化骨中心;(3)表现为单个,一侧或双侧肢体多个骨骺的内侧或外侧过度生长及发育不良;(4)骨骺外形不整,密度不均,关节面倾斜,上肢可伴发 Madelung 氏畸形;(5)不融合的化骨中心可残留在关节周围软组织内。本文还对半肢骨骺发育异常的分型鉴别诊断进行了讨论.     

多发性骨软骨瘤的X线表现

多发性骨软骨瘤是一种先天性骨骼发育异常的疾病,多与遗传因素有关。又称遗传性多发性外生骨疣、多发性外生骨疣、干骺续连症和遗传性畸形性软骨发育异常症等。     

晚发型脊椎骨骺发育异常（报告1个家族6例患者）

晚发型脊椎骨骺发育异常（spondyloepiphysial dysplasia tarda)，为一种具有特征性脊椎外形的软骨发育异常，是性链隐性遗传疾病，1957年Maroteaux等人确立本病，并予命名。本病仅见于男性，青春期前始显症状，患者矮小，躯干短，四肢相对较长，主要症状为腰背，髋部困痛和运动受限，X线表现椎体前部变扁，中后部呈圆丘状致密突起，椎间狭窄，脊柱长度帮早发骨性关节病等，本病少见，国内未见报道，本文1个家族6例患者均有较典型的临床和X线表现，报告如下。     

罕见的半肢骨骺发育异常(附3例临床、X线分析)

半肢骨骺发育异常是一种很少见的肿瘤样骨发育异常,通常好发于下肢,尤其是股骨、胫骨远端骨骺和距骨。本文报告3例,其中2例分别位于髋臼骨骺和胫骨近端前结节骨骺,实属罕见;另1例,虽见于好发部位(胫骨远端),但同时患有纤维性骨缺损,亦未见有报告。本病的诊断主要靠X线检查。其特征性的X线表现是:一侧骨骺软骨的内或外半侧过度增生和骨化中心的早出现,并且常呈多中心性骨化或钙化,最终多融合为一体而形成骨骺的偏侧肥大。主要临床表现是关节附近的无痛性肿块和轻微的膝(或踝)外(内)翻畸形。还讨论了纤维性骨缺损的有关问题。     

肱骨远端骨骺损伤的X线诊断（附226例分析）

骨骺损伤包括骨骺分离，骨骺和骺软骨骨折，骨骺由骺软骨和骺核组成，而软骨在X线片上不能显示，X线诊断受到限制，因而，需要了解软骨损伤的间接征象，以判断损伤的部位，范围和错位程度，以防诊断错误，处理不当而造成畸形和功能障碍，我们对近年来诊治的226例15岁以下肱骨远端骨骺损伤进行分析。     

发鼻指（趾）综合征（附一家族四例报告）

作者报告了一家族２代４例发鼻指（趾）综合征的临床Ｘ线表现。本综合征的病理基础是干骺软骨形成障碍伴外胚层发育不良。软骨发育障碍主要累及指（趾）骨的骨骺软骨板，导致锥形骨骺的形成及骺线早闭，肢端短粗畸形。结合文献讨论了本病的基本Ｘ线表现与病理基础。指出诊断要点和两髂骨耳状面三角形或月牙形骨质致密硬化可能是Ｘ线诊断的重要线索。     

长骨骨骺软骨及生长板软骨MRI研究进展

骨骺及骺板是长骨生长发育的主要部分,容易出现发育异常或发生各种病变而导致肢体畸形,因此,对这些结构的研究显得尤为重要.有关骨骺及骺板的组织学研究及X线研究已有很多报告,但X线无法观察软骨结构.MRI应用于临床以来,由于其可以很好显示软骨结构,同时又具有多序列及多方位成像的特点,对研究骨骺及骺板更有优势,国内外已进行了一些相关研究.     

儿童骺软骨骨折X线平片的诊断价值

目的　探讨 X线平片对儿童骺软骨骨折的表现及诊断价值。方法　对 3 1例儿童骺软骨骨折的 X线平片表现 ,进行回顾性分析。结果　本组涉及 1 1个部位 6个关节 ,其中肘关节 1 2例 ,腕关节 8例 ;Salter-Harris分型 : 型 7例 , 型 9例 , 型 4例 , 型 8例 , 型 3例。结论　X线平片检查是本病首选的影像手段 ,对制定治疗方案和判定其预后具有重要的临床意义     

应用X线诊断胎儿骨骼发育异常的探讨

目的通过对引产后骨骼发育异常胎儿进行骨骼X线检查,探讨骨骼X线检查对终止妊娠后的骨骼发育异常胎儿的诊断价值。材料与方法对25例妊娠17～40周、因严重短长骨并伴有其他异常而引产的胎儿进行全身正侧位骨骼X线检查;对同期65例妊娠13～34周、母亲自愿要求引产的发育正常的胎儿进行骨骼X线检查作为正常对照。分析正常胎儿骨骼发育的特点以及各种胎儿骨骼异常的X线特征。结果(1)妊娠13周后胎儿全身大部分骨骼已骨化,正常胎儿股骨、肱骨、胫骨、L1、髂骨等径线及胸径、腹径随孕周呈线性增长。(2)25例骨骼异常胎儿最后分别诊断为10种类型的骨骼疾病:软骨发育不全(6例),致死性发育不良Ⅰ型(4例),成骨不全(6例),短肋-多指综合征(2例),软骨成长不全Ⅰ型(1例),窒息性胸廓发育不良(1例),弯腿性发育不良(1例),脊椎干骺端发育不良(2例),骨硬化症(1例),局灶性股骨发育不良(1例)。不同类型的骨骼异常有各自特异性改变:成纤维细胞生长因子受体-3基因相关的骨骼发育异常如致死性发育不良Ⅰ型、软骨发育不全均出现长骨粗短、长骨骺端呈杯口样扩张、方形髂骨及坐骨切迹呈鱼嘴状改变;致死性发育不良Ⅰ型、成骨不全Ⅱ型、软骨成长不全Ⅰ型...     

桡骨干骺开始融合早期的X线表现

目的：探讨桡骨干骺开始融合早期的X线表现。方法：在1009例骨龄司法鉴定案例中,选择桡骨发育状态介于CHN法等级8前后者457例,每1例各有两张手腕部正位片及斜位片,16例另有两张左腕关节正侧位片,共计1860次曝光片。于不同位置片观察桡骨低密度骺板及两侧高密度线的X线影像表现。结果：桡骨干骺开始融合的早期X线表现为骺板密度开始增高、见尚无明确骨小梁结构的柱状骨桥形成、骨桥骺侧和干骺侧高密度线模糊、不连续。位置和角度的轻微变化可影响骨桥的显示。结论：无骨小梁结构的骨桥出现是干骺开始融合早期最重要的X线表现。对骺板及其两侧高密度线的描述和配套高质量X线片是骨发育等级划分和确定必不可少的依据。     

外伤性骺早闭MRI的诊断价值

目的 评估MRI对外伤后骺早闭的诊断价值。方法 对21例外伤后骺早闭患儿分别行X线及MRI检查,除常规T1WI和T2WI外,其中8例还行脂肪抑制序列（SPIR）检查;分析MRI在骺早闭的诊断及部位、范围的显示,以及预后方面的应用价值。结果 21例骺早闭位于股骨远端6例、胫骨近端6例,胫骨远端9例;19例成角畸形,2例短缩并成角畸形;21例骺板软骨在T1WI中呈均匀偏低信号,在T2WI中呈均匀高信号,骺早闭表现为线状、条状低信号穿过骺板软骨;8例脂肪抑制序列较常规SE、快速梯度回波（FFE）序列图像更清晰。结论 MRI能清晰显示骺板软骨,明确诊断骺早闭,准确显示骺早闭的部位、程度及范围,为临床手术治疗提供重要依据。     

成骨不全的X线诊断

目的:探讨成骨不全的X线表现,提高对本病的诊断正确率。方法:回顾性分析了成骨不全的临床X线表现8例。结果:8例均有骨质疏松、骨皮质变薄,骨干细长6例,骨干增粗2例,肢体明显畸形4例,椎体内凹5例,脊柱弯曲畸形5例,干骺致密横行线3例,肋骨变细4例,骨折8例(100%),蓝色巩膜6例(75%),听力障碍5例(62.5%)。结论:本病为骨发育障碍性疾病,X线检查对本病的诊断有着十分重要的价值。     

脊柱—干骺发育不良

本文报告了3例脊柱一干骺发育不良,分析了其临床、X 线表现特点,结合文献讨论了本病的命名及鉴别诊断。     

Schmid氏型干骺端软骨发育不良1例

干骺端软骨发育不良较为罕见 ,笔者曾诊断Schmid氏型 1例 ,现总结分析如下。1　病历简介患者 ,男 ,5岁。走路不稳 3年 ,伴左踝畸形来院就诊。否认外伤及手术史 ,父母非近亲结婚。体检 :无前额突出及鼻梁凹陷 ,胸廓对称 ,神经系统未发现阳性特征 ,脊柱无侧弯。双膝、双踝关节增粗并双踝内翻畸形 ,双下肢短缩。实验室检查 :碱性磷酸酶及酸性磷酸酶 ,钠、钾、氯、钙均未发现异常。细胞遗传学检查 :46XY ,无异常 ,染色体检查无异常。X线检查 :全身长管状骨干骺端、双侧肩峰及锁骨肩侧端均示密度减低 ,并有不规则透亮区和散在的钙化点。肱骨近…     

骨纤维异常增殖症的影像分析

目的：探讨骨纤维异常增殖症（FDB）的影像学表现及X线平片、CT、MRI等影像检查方法对FDB的诊断价值。方法：收集我院经手术或活检证实的39例FDB患者，对其X线、CT、MRI表现进行分晰，并复习有关文献。结果：39例FDB中，单骨型23例（59％），多骨型16例（41％），其中Albright综合症4例（12．6％）。FDB表现为膨胀性骨质改变或磨砂玻璃样密度，骨破坏区为不同程度的骨质增生、钙化、囊变、出血，累及骨骺或骺软骨者，常引起患肢缩短。结论：大多数FDB都具有较典型的影像学表现。CT检查在FDB的诊断和鉴别诊断中有重要价值。     

股骨近段矢状位纵向劈开成形在全髋置换中的应用

目的 总结股骨近段矢状位纵向劈开成形术行全髋置换术治疗髋关节终极疾病合并股骨干骺段狭窄畸形的疗效。 方法 选择2000年1月-2009年12月收治的18例(22髋)髋关节终极疾病合并股骨干骺段狭窄畸形患者,其中男3例,女15例;平均年龄54岁(41～ 75岁)。单髋14例,双髋4例。按Berry分类法,全部患者均被确定为干骺段畸形和大小异常型,其中诊断为发育型(先天性髋关节发育不良)17例,陈旧性髋结核1例。先天性髋关节发育不良者按Crowe等分类法,均被诊断为Ⅳ型。所有患者均采用股骨近段矢状位纵向劈开成形、股骨转子下叠加式缩短截骨和“V”形旋转截骨等手术,并采用标准型股骨柄假体生物学固定。 结果 无感染、脱位、下肢神经牵拉伤,以及股骨近段失控性骨折等并发症。术后X线片示臼杯均位于真臼区,所有股骨柄假体的初始固定质量均优良。所有截骨区在术后3～6个月均获骨性愈合。术后测量显示患肢平均延长3 cm(2.5～3.5 cm)。随访1～10年,平均6年,Harris评分由术前的平均30分改善至术后1年的平均93分。X线片显示无骨溶解,或广泛的X线透亮带、假体进行性下沉、内翻移位等假体松动征。无一例因假体松动或其他原因需行翻修手术者。 结论 髋关节终极疾病合并股骨干骺段狭窄畸形者,采用股骨近段矢状位纵向劈开成形术,并采用标准型股骨柄生物固定假体行全髋置换术治疗可取得满意疗效。     

骨发育中软骨组织MRI与组织学微血管摄影对照

目的 为了解骨发育中MRI能显示哪些软骨组织结构进行组织学对照。材料与方法 2－14岁儿童膝关节MRI共30例。采用冠状、矢状T1WI、T2WI和FFE序列,常规扫描与骨骺软骨、生长板软骨、关节软骨以及关节内脂肪垫、滑膜等组织大切片、微血管摄影对照。结果 MRI能显示股骨髁及胫骨髁的关节软骨、骺软骨两层成软骨细胞带和骨化中心周边的肥大软骨细胞带。亦能显示骺软骨内的主要血管。生长板的先期钙化带呈低信号线,初级骨小梁区的毛细血管区在T2WI／FFE序列呈狭窄的高信号带。6－8岁儿童生长板内的骺、干血管交通支,因其血管周围有纤维组织呈纵行线样中等信号强度。MRI还能显示关节内脂肪垫的间质和血管以及滑膜肥厚等。结论 MRI能显示骨发育中软骨组织的细微结构,有助于今后研究婴幼儿和儿童的软骨疾患。     

半肢骨骺发育异常一例

半肢骨骺发育异常 ,又名“Ｔｒｅｖｏｒ”病、单侧骺发育不良、良性骨骺骨软骨瘤、跗骨骨骺连续症等[1～ 6] ,系单侧肢体骺软骨偏心性过度生长形成额外骨块 ,表面覆盖正常软骨 ,非常罕见。笔者遇见 1例报告如下。患者　男 ,6岁。左大腿下端内侧肿块 1年 ,进行性增大。查体 :左大腿远端内侧一约 3 .0ｃｍ× 4.5ｃｍ硬性肿块 ,质硬 ,无活动度 ,深压痛 (+ )。Ｘ线检查 :1996年体检拍片两侧膝关节及胫腓骨未见骨质异常 (图 1)。本次入院拍片 (图 2、3 ) ,左侧股骨远端骨骺内侧可见一向外、向下生长的局限性额外骨性肿块 ,形状不规则 ,边缘较清楚…