皮肌炎71例系统损害分析

目的研究皮肌炎(DM)患者的临床特征及系统损害的情况。方法收集山西医科大学第二医院2007—2010年71例皮肌炎住院患者的首发表现、临床特征、重要脏器受累等临床资料,进行分析。结果 71例DM患者,男性19例,女性52例,平均发病年龄为(40±18)岁,急性、亚急性、慢性发病患者分别为11例(16%)、31例(44%)、29例(41%),首发表现出现皮疹、肌无力、皮疹和肌无力同时发生、发热、关节肿/痛分别为41例(58%)、5例(7%)、7例(10%)、24例(34%)、20例(28%)。皮肤表现出现眶周紫红色水肿斑、Gottron征、V字征、披肩征分别为26例(37%)、22例(31%)、21例(30%)、13例(18%);53例(75%)四肢近端肌力减弱;肌酸激酶和乳酸脱氢酶高于正常的发生率分别为42%和72%;肌电图检查68例,56例(82%)肌源性损害。肺间质病变、心脏损害、肝功能异常、血液系统异常分别为18例(25%)、30例(42%)、13例(18%)和8例(11%),发生肿瘤患者4例。抗核抗体的阳性率为21.1%。所有患者均使用了激素治疗,68例使用了免疫抑制剂治疗,好转65例(92%),恶化6例(9%),其中3例自动出院,死亡3例,死亡原因:成人呼吸窘迫综合征(ARDS)2例,急性肾功能衰竭1例。结论皮肌炎是系统性疾病,应早期诊断,早期治疗,警惕皮肌炎患者的系统损害及肿瘤的发生,以改善预后。     

多发性肌炎/皮肌炎71例临床分析

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法回顾性分析71例PM和DM患者的临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检以及转归,并对PM和DM进行分析比较。结果PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则皮疹为首发症状。PM患者出现肌酶LDH,AST升高明显高于DM组患者,ILD在DM中发生率高于PM的,其差异具有统计学意义。PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见。影响预后的主要因素年龄、肺部感染,肿瘤有关。结论多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同。     

皮肌炎皮肤表现的回顾性临床研究

目的通过总结53例皮肌炎患者皮肤损害的临床特点,以加深对皮肌炎皮疹的认识,尽可能做到早期诊断和治疗,改善预后。方法选取2006～2012年符合1975年Bohan和Euwer皮肌炎诊断标准的DM住院患者53例。分析其人口学资料,皮疹和肌炎出现的先后,皮疹分布部位及特征。采用SPSS13.0统计学软件进行数据分析。结果 53例DM患者中,男性15例,女性38例,平均发病年龄为(36±16.1)岁。初始发病时表现为单纯皮疹患者27例(50.9%),皮疹和肌炎均有者6例(11.3%)。53例患者中,32例出现向阳征,22例出现Gottron征。整个后背出现散在斑片状红色皮疹13例,四肢皮疹(除外Gottron征)17例,有光敏感患者10例。结论 DM患者中50.9%以皮疹为主诉就诊,特异性皮疹有较高的发生率,同时约占1/3的患者为非特异性皮疹。DM患者皮疹发生部位及特征多样化,对可疑DM患者应仔细观察特征性皮疹的非好发部位及非特异性皮疹,完善相关检查,避免漏诊,做到早期诊断及治疗,改善预后。     

重症肌无力患者针极肌电图肌源性损害表现的相关研究

目的探讨重症肌无力患者针电极肌电图的检查结果,以及与肌源性损害表现的相关性。方法随机选取我院2016年1月～2019年1月收治的确诊为重症肌无力患者80例,进行针电极肌电图检查,比较患者的不同临床表现。结果针电极肌电图正常率明显低于重复神经电刺激正常率(P 0.05),即针电极肌电图检查的准确率显著高于重复神经电刺激;不同Osserman分型,患者肌源性损害表现差异无统计学意义(P 0.05),即肌源性损害表现与Osserman分型无相关性;无肌源性受损表现组以眼外肌无力为首发症状的患者最多,而有肌源性受损表现组以肢体和球部肌肉起病为多,两者比较差异有统计学意义(P 0.05)。结论重症肌无力患者应用针电极肌电图检查,准确度高,能够在一程度上显示病情的严重性。     

40例多发性肌炎/皮肌炎病人的临床特点分析

目的 提高临床医生对多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的正确诊断率。方法 对2012年12月至2017年1月期间贵州医科大学附属医院40例PM/DM病人的临床资料进行回顾性分析。结果 40例病人中女性26例,男性14例。临床表现以Heliotrope疹、皮肤瘙痒及乏力多见;实验室检查以血清肌酸激酶升高尤为常见。40例中33例病人行肌电图检查,其中28例(84.85%)出现不同部位的肌源性损害。40例中18例病人行肌肉活检,其中15例(84.00%)显示皮肤/肌肉炎性改变符合“PM/DM”表现。40例病人中12例出现心电图异常,其中9例为窦性心动过速,3例为ST-T改变;16例病人肺部出现间质性肺病(ILD)表现,并以发热、咳嗽、 Gottron征及抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体(ANA)阳性较非间质性肺病组(非ILD)多见,并以此分为ILD组和非ILD组。40例病人中确诊有15例病人合并恶性肿瘤,分别为淋巴瘤5例,鼻咽癌3例,宫颈癌和卵巢癌各2例,乳腺癌、肺癌和胸腺瘤各1例。结论 PM/DM以中老年人为发病高峰人群,女性病人更为多见。临床表现以皮疹、瘙痒及乏力最为常见。血清肌酶是诊断PM/DM的重要指标之一。肌电图与皮肤/肌肉活检对PM/DM的诊断具有重要意义。当抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体阳性、发热、咳嗽及Gottron征时可作为PM/DM合并间质性肺病的主要预测因素。当病人出现PM/DM且年龄较大时要积极完善相关检查,排除恶性肿瘤合并PM/DM的可能。     

41例男性儿童系统性红斑狼疮临床分析

目的:探讨男性儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法:收集2006年1月至2015年8月住院的41例男性SLE患儿的临床资料,与同期204例女性患儿中年龄匹配的41例进行临床资料比较分析。结果:两组患儿在起病年龄、籍贯分布、家族史、首发临床表现、炎性指标及免疫学指标方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿的常见首发临床表现均为发热、皮疹、浮肿和关节肌肉疼痛。组内对比发现活动期红细胞沉降率(ESR)较C反应蛋白(CRP)的阳性率更高(P<0.05)。男女两组间蛋白尿、肾功能不全、血液系统损害、心脏损害和神经精神狼疮的发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。28 例男性和20例女性完善肾活检,两组病理分型均以郁型及以上为主。治疗上均以糖皮质激素和免疫抑制剂为主要药物。以SLEDAI评分系统对患者的转归进行评价,好转率男87.8%(36例),女82.9%(34 例),差异无统计学意义;病死率男4.9%(2例),女12.2%(5 例),差异无统计学意义。7例死亡患儿的起病年龄为(8.0±1.9)岁,显著低于总样本82例患儿的起病年龄的(11.2±2.5)岁(P<0.05)。结论:男性SLE患儿以发热、皮疹、浮肿和关节肌肉疼痛为常见首发表现,肾脏、血液、心脏、神经精神系统容易受累,狼疮肾炎以病理郁型及以上为主,起病年龄越小可能病情更危重。     

132例干燥综合征住院患者首发表现和起病特点的回顾分析

目的分析四川省达州市中心医院近6年来干燥综合征(SS)住院患者的首发表现和起病特点。方法收集我院所有确诊为干燥综合征的病历资料进行回顾分析,组间的计数资料比较采用χ2检验。结果①入组病例共132例,男女比例为1∶15.5。②首发症状最多见的是外分泌腺损害(58例,占43.9%),其次是关节症状(26例,占19.3%)和皮肤黏膜(20例,占15.9%),在首发症状中,男性外分泌腺损害比例较女性高。③多数病例在首次住院时均有多器官多系统受累:外分泌腺受累(81.2%)最多见;骨骼肌肉受累91例(占68.9%);血液系统损害:68.2%出现血细胞三系中至少一系减低;发现肺间质纤维化4例;肾小管酸中毒2例。结论①SS住院患者以女性为主,男女比例1∶15.5。②外分泌腺损害是SS最常见的首发表现,其次是关节症状和血液系统损害;与男性相比,女性外分泌腺损害较低,而关节炎和血液系统损害较高,但差异不大。③初次住院病例受累最多的器官或系统为外分泌腺、关节、血液、皮肤黏膜。     

某三甲医院527例肌酸激酶升高病因构成和特点分析

目的分析某三甲医院527例肌酸激酶升高病因构成和特点。方法选取某三甲医院2017-2018年收治的肌酸激酶升高患者527例,分析肌酸激酶升高患者病因构成、临床特点及肌酸激酶升高程度。结果 527例肌酸激酶升高病因构成由高到低的顺序为急性心肌梗死(55.4%),糖尿病酮症酸中毒(16.1%),原发性甲状腺功能减退症(13.7%),心肌炎(5.7%),截瘫、创伤等(3.9%),他汀药物影响(2.3%),腹泻(1.5%),肌炎(0.8%),运动导致(0.6%)。527例患者伴胸痛胸闷症状303例(57.6%);神经肌肉症状如乏力、软瘫、抽搐、肌痛212例(40.3%);死亡12例(2.1%)。肌酸激酶升高轻度占44.0%,中度占50.7%,重度占5.3%。结论导致肌酸激酶升高的最常见疾病为急性心肌梗死,其次为酮症酸中毒及甲状腺功能减退症,他汀类影响的肌酸激酶升高不常见,但可导致严重后果,不容忽视。     

儿童皮肌炎21例临床分析

目的:探讨儿童皮肌炎(JDM)的临床特点。方法:回顾分析21例JDM患儿的临床资料,总结其临床表现及实验室检查特点。结果:首发症状中单纯皮疹占33.3%,单纯四肢近端肌无力、肌痛23.8%,皮疹伴四肢近端肌无力9.5%。皮肤损害以上眼睑紫红斑或向阳性紫红斑最多61.8%,后期钙质沉着9.5%。内脏损害中心脏、肺、胃肠道受累分别为57.1%、52.4%、28.6%,无1例伴发恶性肿瘤。血清肌酶检查乳酸脱氢酶(LDH)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)、天冬氨酸转氨酶(A ST)、肌酸激酶(CK)升高,分别为100%、100%、90.5%、57.1%,抗Jo-1抗体阳性率为5.3%。肌电图显示75%的患儿存在肌源性损害,2例行肌活组织检查均为阳性。结论:JDM多以皮肤损害为首发症状,后期可引起钙质沉着;内脏损害中以心脏和肺损害多见。实验室检查中肌酶升高频率LDH=HBDH>A ST>CK;抗Jo-1抗体临床诊断价值不大。     

以心肌损害为首发表现的多发性肌炎一例

多发性肌炎（polymyositis，PM）是特发性炎性肌病的一种．临床上主要以对称性近端肌无力为表现，常累及多个脏器．但以心肌损害为首发症状而无肌无力表现者罕见。现将笔者收治的1例报告如下。