肺间质病变的诊治

结缔组织疾病的肺损害包括肺间质病变、肺动脉高压、细支气管炎和胸膜病变。其中肺间质病变最常见且影响病人预后 ,可引起肺的限制性通气功能障碍和弥散功能减低 ,晚期可发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。1　肺间质病变的临床特点及发病机制慢性肺间质病变是一种主要侵犯周边肺组织部肺泡、肺泡间隔、邻近的小气管和小血管的弥漫性炎症疾病 ,间质性肺病病因已明者占 35 % ,病因不明者占 6 5 %。病毒、细菌、真菌、吸入有害气体、药物、风湿病等均可导致间质性肺病 ,许多全身性疾病都在肺脏表现出各自的临床特征 ,其中弥漫性结缔组织病 (包括红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎、干燥综合征等 )最具有代表性[1] 。结缔组织病变伴发肺部的病变多种多样 ,如胸腔积液、肺实质浸润、气管支气管病变、肺血管炎、肺内肉芽肿性病变以及肺间质纤维化。风湿性疾病(包括结缔组织疾病 )合并肺间质纤维化以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化、干燥综合征、Wegener肉芽肿为多见 ,从肺科的角度分析 ,间质性肺病原因不明类中以特发性肺间质纤维化、结缔组织病肺部表现和结节病三者多见[2 ] 。肺部感染是肺间质病变的常见并发症 ,并能诱发呼吸衰竭 ...     

尼达尼布治疗间质性肺疾病的作用机制研究进展北大核心CSCD

尼达尼布是德国勃林格殷格翰公司研发的一种酪氨酸激酶抑制剂,目前被获批用来治疗多种间质性肺病,本文主要对尼达尼布治疗间质性肺病的作用机制进行综述,包括特发性肺纤维化、系统性硬化症相关间质性肺病、进行性纤维化性间质性肺病以及类风湿性关节炎相关间质性肺病,总结出尼达尼布通过抑制多种促纤维化信号通路及干预多种炎症相关的表型,从而在持续性肺纤维化和炎症免疫相关间质性肺疾病中发挥治疗作用,以期为尼达尼布在间质性肺疾病的临床用药提供理论基础。     

结缔组织病相关肺间质病变19例临床研究

<正>结缔组织病(CTD)是一大类累及全身多系统、多脏器的,以血管和结缔组织慢性炎症为病理改变的自身免疫病。CTD引起的肺损害表现多样,可表现为间质性肺病、胸膜肺疾病、胸廓病变等。其中较为常见的是肺间质病变(ILD),被称为结缔组织病相关的肺间质     

结缔组织病肺部高分辨率CT征象分析

<正>结缔组织病(CTD)是一组自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、类风湿关节炎(RA)和系统性血管炎等,主要病理改变为血管和结缔组织的慢性炎症,累及全身多个脏器系统。因肺是由丰富的胶原、血管等结缔组织构成,因而成为最易受累的靶器官之一,肺间质病变(ILD)是结缔组织疾病患者常见的     

某区378例间质性肺疾病不同病因临床特点与预后关系研究

目的分析福建地区间质性肺疾病各类别治疗效果及预后。方法回顾性分析福建地区378例间质性肺疾病患者病因分类、临床特点,并根据病因分组比较探讨其病例特点。结果福建地区间质性肺病中以特发性间质性肺炎(IIP)最多见,其次为结缔组织病相关间质性肺病,IIP组患者平均发病年龄大,平均住院天数及住院次数多,病死率高(P<0.05)。结论 IIP疾病治疗效果及预后更差,在临床诊疗过程中需要提高对IIP的重视。     

间质性肺疾病的研究进展

<正>间质性肺疾病(ILD)通常代表一大组不同性质的肺部疾病,由于其病变弥漫于双肺,并不仅限于肺的间质,也被称为弥漫性肺实质性疾病(DPLD),主要侵犯周边的肺组织,如肺泡、肺泡壁、肺泡道、肺泡间隔、细支气管和微小血管及肺间质部位。由于间质性肺病患者临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上有一些特点,但常不能作为确诊的绝对依据[1]。而且间质性肺病涵盖的病种太多,患病率似有增多的趋势,其中仅有少数几种有较为有效的治疗方法,多数疾病均无有     

特发性炎性肌病及合并间质性肺病的自身抗体研究进展

特发性炎性肌病(IIM)是以四肢近端肌肉受累为主要临床表现的自身免疫性疾病,可分为5种类型:多发性肌炎、皮肌炎、儿童多发性肌炎/皮肌炎、皮肌炎合并恶性肿瘤以及包涵体肌炎,临床上以多发性肌炎和皮肌炎最常见.IIM患者的自身抗体与某些临床表现密切相关,自身免疫功能异常是IIM发生发展的关键.     

无肌病性皮肌炎诊治进展

无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)目前被认为是皮肌炎(Dermatomyositis,DM)的一个亚型,也曾名"无肌炎的皮肌炎"(Dermatomyositis siné myositis).     

以肺部损害为首发的结缔组织病22例误诊分析

结缔组织病包括许多种疾病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎或皮肌炎及血管炎等,是累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病,各种类型的结缔组织所致的肺、胸膜损害比率及轻重不一.以肺、胸膜损害为首发表现的病例,极易被误诊为肺部感染、肺结核、阻塞性肺疾病、结核性胸膜炎或特发性肺间质纤维化等,这类病人若能结合特异性免疫学检查,则多能得到及时诊断和正确治疗.本文对我院1996年1月～2008年6月误诊的22例结缔组织病肺损害病人进行回顾性分析,报告如下.     

皮肌炎20例临床分析

皮肌炎为结缔组织病之一,主要侵犯皮肤和肌肉,也可累及内脏器官。我科1970—1980年应用中西医结合方法治疗皮肌炎,收效较好,现择其纪录较全者20例加以分析。     

皮肌炎合并肺癌一例并文献复习

多发性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是一种以皮肤和肌肉病变为主要表现的炎性结缔组织病,同时有皮肤和肌肉的病变称为皮肌炎,仅有肌肉病变而无皮炎时称为多发性肌炎.1916年,Stertz[1]首次报道DM合并胃癌后,有关PM/DM伴发恶性肿瘤的报道逐渐增多.PM和DM与多种恶性肿瘤的发生有着密切的相关性.现将1例皮肌炎合并肺癌的患者,连同文献复习报道如下.     

炎性肌病患者的健康指导

炎性肌病系自身免疫性结缔组织病之一,包括多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM),多数患者呈慢性渐进性病程[1],需坚持长期服药.做好患者的健康指导,使患者树立长期治疗的信心,对疾病恢复,缓解复发,减少并发症具有重要意义.     

来氟米特致间质性肺病34例文献分析

目的分析来氟米特致间质性肺病的发生规律和特点,为安全用药提供参考。方法以"来氟米特"和"间质性肺病、间质性肺炎、肺纤维化、肺毒性","leflunomide"和"interstitial pneumonia、interstitial lung disease、parenchymal lung diseases"为检索词,检索1998年9月至2020年1月中国知网、维普、万方及PubMed数据库收载的来氟米特致间质性肺病的个案报道,提取相关数据进行描述性分析。结果共筛选出个案报道26篇,涉及来氟米特致间质性肺病34例,年龄≥60岁患者19例,男性12例,死亡6例(50%)。使用来氟米特后10周内出现间质性肺病15例,死亡7例(47%);既往有间质性肺病史10例,死亡7例(70%);有甲氨蝶呤暴露史20例,死亡8例(40%);使用来氟米特负荷剂量8例,死亡5例(63%);原发病为肾病综合征8例,死亡4例(50%)。结论来氟米特应用早期需密切防范间质性肺病的发生,尤其是男性、既往有间质性肺病史、甲氨蝶呤暴露史、使用来氟米特负荷剂量及肾病综合征患者。     

结缔组织病肺部损害32例临床分析

结缔组织病（CTD）是一种免疫介导的侵犯全身结缔组织的多系统疾病。肺含有丰富的血管和结缔组织,是最常受侵犯的脏器之一。1990年～1997年我科收治32例CTD伴有肺部损害,现报告如下。临床资料一、一般资料：全部病例均为确诊的住院病人,其中类风湿性关节炎14例,系统性红斑狼疮5例,系统性硬化症4例,皮肌炎3例,干燥综合征2例,混合性结缔组织病4例。男8例,女24例。病程1周～16年。合并肺腺癌1例。二、呼吸系统表现：无症状4例（12．5％）,发热14例（43．7％）,咳嗽ZI例（64．4％）,咳痰12例（375％）,呼吸困难17例（53．1％）…     

免疫抑制剂在特发性炎性肌病治疗中的应用

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,ⅡMs)是一组以渐进性的近端肌无力为主要特征的免疫机制介导的疾病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎和免疫介导的坏死性肌病.免疫抑制剂是一组对机体的免疫反应具有抑制作用的药物,能抑制免疫细胞的增殖及功能、减少机体的免疫反应,是治疗ⅡMs的重要药物.本文介绍免疫抑制剂在ⅡMs治疗中的应用.     

多发性肌炎/皮肌炎肺损害14例临床分析

目的提高对多发性肌炎/皮肌炎并肺损害的认识。方法对14例多发性肌炎/皮肌炎合并肺损害患者的临床资料进行回顾性分析。结果36例多发性肌炎/皮肌炎患者中14例合并肺损害,占38.9%,临床主要表现为咳嗽、气短、发热。全部患者均给予大剂量的强的松联合甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂长程治疗,症状明显改善8例,好转4例,无效2例。结论多发性肌炎/皮肌炎易并发肺部感染,皮质激素合并免疫抑制剂能暂时改善症状,但其预后不佳,病症率高。     

静脉用免疫球蛋白与甲氨喋呤序贯治疗多发性肌炎/皮肌炎18例临床观察

多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）是以横纹肌非化脓性炎性病变为主的自身免疫性结缔组织病,同时可伴有关节、心、肺、肾等多脏器的损害。糖皮质激素是治疗PM／DM的首选药物，对激素不敏感者可联合应用免疫抑制剂；但联合免疫抑制剂的经典方案因起效较晚，激素减量太慢，很多患者在减量以前已出现感染及代谢性并发症，且长期应用免疫抑制剂亦有很多并发症，     

皮肌炎合并恶性肿瘤护理

皮肌炎系一种自身免疫性结缔组织病,是特发性炎症性肌病中的一种,可引起横纹肌的非化脓性炎症。以进行性对称性近端肌无力和皮肤损害为典型特征,严重者可致死,可并发或并发于各种肿瘤。肿瘤与皮肌炎可先后或同步发生。由于皮肌炎本身具有病程长、易复发的特点,加上并发恶性肿瘤,更     

47例皮肌炎病人的护理体会

皮肌炎属于自身免疫性疾病,是横纹肌非化脓性炎症过程。临床上以对称性肢带肌、颈肌、咽肌无力和皮肤损害为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。病人通常隐袭起病,可有晨僵、乏力、食欲不振．体重减轻、发热、关节疼痛,少数病人有雷诺现象。肌无力最为常见。现将我科2003-01—2011-01共收治47例皮肌炎病人的护理体会总结如下。     

常见结缔组织病合并肺间质病变的治疗进展

<正>结缔组织病(CTD)是风湿性疾病中的一大类疾病,其主要包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性硬化症(SSc)、干燥综合征等。结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)越来越得到国内外学者的关注,不仅是因为肺间质病变在结缔组织病中的高发生率,最重要的是ILD的发生是引起CTD患者预后不良的重要原因之一[1]。特发性肺纤维化(IPF)诊断明确后,患者中位