大剂量环磷酰胺治疗复发或难治性原发性血小板减少性紫癜40例分析

目的　观察大剂量环磷酰胺 (CTX)冲击治疗复发性或难治性原发性血小板减少性紫癜 (ITP)的长期疗效。方法　选择病例均为复发性或难治性ITP ,用CTX每次 1 0～ 1 5g/m2 ,快速静滴 ,2h滴完 ,同时嘱大量饮水 ,每 4周 1次 ,共用 1～ 4次。结果　血小板 (PLT)治疗前后变化差异有显著意义 (P <0 0 1) ,总有效率 90 %。结论　大剂量CTX冲击治疗复发性或难治性ITP长期疗效显著、安全、操作简便、价格便宜、毒副作用轻     

小剂量莱氟米特治疗难治性肾病综合征的研究

目的：观察小剂量莱氟米特联合泼尼松治疗无效和复发的难治性肾病综合征的疗效和安全性。方法：60例患者用泼尼松0．8—1．0mg·kg-1·d-1治疗2个月无效后加用莱氟米特联合治疗（负荷剂量20mg·d-1×3d,维持量10mg·d-1×6月）。将泼尼松剂量迅速减至30mg·d-1。对照组用环磷酰胺（CTX）400mg,iv×2d冲击治疗每半月1次（总剂量不超过8．0g）,同时联合应用泼尼松30～60mg·d-1治疗。观察4、8、24周的24h尿蛋白定量、肝肾功能、血常规及不良反应。结果：小剂量莱氟米特治疗后24h尿蛋白下降、血清白蛋白上升均高于CTX冲击治疗组（P〈0．01）,肾功能变化不大。完全缓解率及总有效率均高于CTX冲击治疗组;但几乎所有患者初均有一过性肝功能ALT增高,给与护肝治疗后,绝大多数患者能坚持治疗、肝功能恢复正常;其他不良反应少见。结论：激素联合小剂量莱氟米特能安全有效的缓解难治性肾病;近期临床治疗缓解率高于CTX冲击治疗,远程疗效有待观察。     

利妥昔单抗治疗儿童难治性自身免疫性溶血性贫血2例并文献复习

目的:探讨利妥昔单抗治疗儿童难治性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效、毒副作用。方法:(1)总结2例难治性AIHA患儿的临床表现、实验室检查结果及使用利妥昔单抗治疗前后的情况。(2)对2例患儿选用利妥昔单抗治疗(每次375 mg/m2,每周1次,共4次),随访利妥昔单抗使用后CD20+细胞、血红蛋白等的变化情况,探讨利妥昔单抗治疗儿童AIHA的疗效;同时观察发热、皮疹、感染等毒副作用。结果:2例患儿诊断AIHA后均首先选用糖皮质激素治疗,初期都能显效,但不能长期维持,需长期依赖激素及输血。使用利妥昔单抗治疗后,2例患儿均能显效,其中1例治愈,1例病情反复,最终死于严重贫血。结论:尽管糖皮质激素是治疗AIHA的一线药物,但激素依赖或难治性病例较常见,因此利妥昔单抗已逐渐成为儿童难治性AIHA安全有效的二线治疗药物。     

白血病大剂量化疗后骨髓抑制期的处理和康复

大剂量联合化疗主要用于难治性、复发性急性白血病的治疗或对白血病完全缓解后的强化治疗。感染及出血是大剂量化疗后骨髓抑制期最严重的并发症 ,如何保证化疗后患者安全渡过骨髓抑制期 ,提高患者耐受性 ,降低化疗毒副反应是化疗顺利进行和平安康复的关键。1　临床资料1.1　一般资料1991年 1月至 2 0 0 1年 5月对 45例难治性、复发性白血病进行大剂量化疗 ,其中急性髓性白血病 (AML ) 2 4例 ,急性淋巴细胞白血病 (AL L ) 2 1例 ,男 31例 ,女 14例 ,年龄 14～5 4岁 ,中位年龄 36岁 ,实施大剂量化疗 94次 ;AML采用阿糖胞苷 (A ra- C) 15 …     

环磷酰胺冲击治疗难治性肾病综合征临床观察

目的 探讨环磷酰胺（CTX）冲击治疗难治性肾病综合征（RNS）的临床疗效。方法 CTX9－12mg/kg加入生理盐水内静滴，每周1次，总量≤150mg/kg。并与采用CTX冲击治疗前的单纯应用强的松和（或）雷公藤多甙片治疗作前后自身对照。结果 CTX冲击治疗后完全缓解20例，部分缓解6例，总有效率100％。随访8－42个月，平均20个月，复发3例。结论 大剂量CTX冲击治疗RNS，有可靠疗效，值得临床进一步推广应用。     

大剂量环磷酰胺治疗3例难治性成人Still病分析

目的探讨大剂量环磷酰胺(CTX)治疗难治性成人Still病(adult—onset still’s disease．AOSD)的可行性、有效性及安全性。方法对3例常规治疗效果不佳的难治性AOSD病患者进行大剂量CTX治疗．总量3．6～6g，分3～4周给药。观察3例患者治疗前后的临床转归和实验室改变。结果3例难治性AOSD患者经过CTX化疗后，2例随访18个月，1例随访12个月，实验室指标恢复正常，病情缓解，且3例患者均对大剂量CTX耐受性良好，无严重不良反应发生。结论大剂量CTX对此3例难治性AOSD治疗安全可行，且临床症状完全缓解，如何选择合适的病例尚待进一步探讨。大剂量CTX能否使病情长期缓解尚有待于更多临床病例的观察及更长时间的临床随访。     

环磷酰胺冲击治疗婴幼儿肾病综合征的观察

目的　观察环磷酰胺 (CTX)冲击治疗婴幼儿难治性肾病综合征的疗效及影响因素。方法　总结接受环磷酰胺静脉冲击疗法 (CTX -PT)的婴幼儿难治性肾病综合征 12例 ,就临床观察指标与疗效的关系进行分析。结果　 7例完全缓解 (5 8 3% ) ,1例部分缓解 (8 3% ) ,总缓解率 6 6 7% ;单纯性肾病综合征和肾炎性肾病综合征有效率分别为 80 0 %和 5 7 1% ,二者比较差异明显 (P <0 0 5 )。结论　环磷酰胺冲击治疗婴幼儿肾病综合征疗效较好     

环磷酰胺冲击治疗小儿激素耐药型肾病综合征5例分析

目的观察环磷酰胺（CTX）冲击治疗原发性肾病综合征（PNS）激素耐药病例的临床疗效。方法以CTX治疗5例激素耐药PNS患儿，CTX8-12mg／kg静脉滴注，每日1次，连用2d为1个疗程，每两周应用1疗程，共用4-6疗程，累积剂量60-120mg／kg。结果5例激素耐药PNS患儿均完全缓解。结论CTX冲击治疗激素耐药PNS疗效较好。     

自身免疫性肝病伴发结缔组织病临床分析

目的探讨自身免疫性肝病伴发结缔组织病(CTD)的发生率、类型、临床特点、治疗及转归。方法对18例自身免疫性肝病伴发CTD患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例自身免疫性肝病患者中,6例为自身免疫性肝炎(AIH),12例为原发性胆汁性肝硬化(PBC)。伴发疾病包括干燥综合征(SS)12例,系统性红斑狼疮(SLE)4例,类风湿关节炎(RA)2例,系统性硬化症(SSc)2例,多发性肌炎1例,未分化结缔组织病1例,抗磷脂综合征1例。18例自身免疫性肝病患者中,5例同时伴发2种CTD。临床表现包括自身免疫性肝病和相应CTD的临床症状。经激素及免疫抑制剂治疗后,13例随访的患者中11例有一定的疗效。结论自身免疫性肝病伴发CTD并不少见,其中伴发SS最常见,激素和免疫抑制剂治疗具有一定的疗效。     

自身免疫性脑炎14例临床诊治分析

目的对14例自身免疫性脑炎病例进行分析,为临床诊治提供参考。方法对2017年8月至2018年8月在我院诊治的自身免疫性脑炎病例进行回顾性分析,并结合文献进行讨论。结果14例患者中,男9例,女5例,发病年龄36~85岁,平均56岁,其中二缩氨酸相似蛋白-6脑炎(DPPX脑炎)4例,抗γ-氨基丁酸B型受体(Gamma aminobutyric acid type B receptor,GABABR)脑炎4例,抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(Leucine-rich glioma-inactivated,LGI1)脑炎6例,治疗主要以甲泼尼龙冲击、大剂量免疫球蛋白、抗癫痫药物治疗、抗精神病药物为主。3例患者在随访中死亡,2例死于肺癌,1例为心律失常猝死。其他患者预后良好。结论自身免疫性脑炎预后良好,早期激素联合人免疫球蛋白治疗、积极治疗合并的肿瘤,对于控制症状、改善预后具有重要意义。