血友病行玻璃体切割术1例患者围手术期护理

视网膜脱离是眼科常见的病种之一，是由于各种原因导致的视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分离，如不及时治疗，会严重影响患者的视力，进而影响患者的工作、学习和生活，需及早行手术治疗。血友病是因先天性凝血因子缺乏导致凝血活酶生成障碍的一种遗传性出血性疾病，分为血友病甲（Ⅷ因子缺乏）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏）、血友病丙（Ⅺ因子缺乏）、血管性血友病（vwF缺乏）、获得性血友病（FⅧ抗体阳性）[1]。血友病患者由于凝血因子的缺乏，会出现外伤后或术后出血不止的情况，给治疗和护理带来了很大的难度。近期，我科室收治了一例视网膜脱离的血友病患者，在1月26日在局麻下行右眼玻璃体切割术，患者术后未出现出血现象，恢复良好，于术后10 d出院，现报道如下。     

中医赵树桐治愈甲型血友病一例报告

血友病为一组遗传性凝血机制障碍性疾病,概因第Ⅷ因子——抗血友病球蛋白缺乏(甲型血友病),或第Ⅸ因子——血浆凝血活酶成分缺乏(乙型血友病),或第Ⅺ因子——血浆凝血活酶前质缺乏(丙型血友病)所致。其中以甲型血友病最为多见,约占先天性出血性疾病的80%。然而到目前为止,尚无较好的根治方法。我院中医赵树桐老大夫为了解除患者痛苦,大胆(口尝)试,运用辨证     

小儿血友病的护理

血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病A（hemophilia A）是凝血因子VⅢ缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%。我科从2011年10月至2012年2月收治两例血友病A患儿,现将护理体会报告如下。1临床资料1.1一般资料本组病例,均为男性。发病年龄18月至3岁,2例均上消化道出血。     

血友病性骨关节病的临床X线分析

血友病（Hemophilia）是一种性染色体连锁隐性遗传的出血性疾病,患者血浆中凝血因子降低导致临床表现为出血倾向,甲型（VIII因子缺乏）和乙型（IX因子缺乏）血友病从临床表现很难鉴别,关节腔出血为甲型和乙型血友病的特有症状之一,其发生率占70％～80％[1]。反复关节腔出血可导致血友病性骨关节病,最终发生关节强直、畸形。笔者分析我院102例血友病性骨关节病的X线改变,评价放射学积分在血友病性骨关节病治疗和预防中的应用价值。     

血友病乙患者全髋置换手术围术期处理1例

血友病乙是一种以Ⅸ因子缺乏为特征的X连锁隐性遗传性凝血机制障碍性疾病.这类病人的手术有潜在危险性,需要有足够的重视并给予积极的替代治疗,才能顺利度过手术关.现将我院1例施行全髋置换手术病人的围术期处理经过报告如下.     

抗血友病药重组抗血友病因子(Recombinant Antithemophilic Factor)

1异名重组第八因子2药效分类抗血友病药3开发单位（美国）巴克斯特健康公司Hyland分部和遗传学研究所有限公司4上市厂商（美国）同上1992年在瑞典上市5药理抗血友病因子（AF）也称第八因子，是血友病患者体内所缺乏的特殊凝血因于。血友病为遗传性出血症。出血可能是自发的也可能是稍受外伤后的出血不止。使用本品可提高血浆中AF的水平，并可暂时纠正这类病人的凝血缺陷。重组抗血友病因子（RAF）是中华仓鼠卵巢细胞系经遗传工程合成的糖蛋白。在培养时，中华仓鼠卵巢细胞分泌RAF进入细胞培养基。本品与人体AF有相同的生物活性，在结…     

人凝血因子Ⅸ的研究进展

人凝血因子Ⅸ(human coagulation factor Ⅸ,FⅨ)是一种维生素K依赖性丝氨酸蛋白酶原,在内源性凝血级联反应中起重要作用.FⅨ缺乏或功能异常会导致血友病B.此文综述了FⅨ的基因和蛋白结构,以及FⅨ用于血友病B治疗的研究现状.     

组织因子途径抑制物和纤维蛋白溶解抑制物在血友病患者中的检测及意义

血友病患者由于因子Ⅷ或Ⅸ的缺陷,导致内源凝血途径中凝血酶生成障碍,从而诱发临床出血.凝血需由各种凝血蛋白酶、血小板、钙离子等共同参与下连锁激活,并在各种抗凝物质调控下完成,但目前抗凝物质、纤溶抑制物质水平的改变在血友病凝血酶生成障碍中的作用则尚不清楚[1].     

58例血友病实验室检查的初步探讨

血友病是因血浆凝血因子缺乏引起一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其诊断主要根据反复出血史、家族史、临床体征和实验室检查,而实验室检查对血友病的诊断,临床分型及治疗有着重要的价值。我们对58例血友病的实验室检查进行分析,现将结果报告如下:1资料和方法1·1血友病患者58例均为男性,其中血友病甲42例,血友病乙13例,血友病丙3例,年龄2~33岁不等,10岁以下39例,11~20岁15例,20岁以上4例,全部病例均作白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)、凝血酶原消耗试验(PCT)、简易凝血活酶生成试验(STGT)测定证实。1·2正常对照组系健康献血员共50…     

获得性血友病

获得性血友病是一种罕见的出血性疾病,它是由非血友病患者自然地产生抗因子Ⅷ凝血活性(FⅧ:C)的抗体,而引起的一种血液中具有抗凝血活酶抗凝物质的出血性疾病。过去有很多名称,如假血友病、类血友病、免疫性血友病、获得性血友病及获得性因子Ⅷ抗凝物质素。在血友病甲中约有5％的患者可见特异性的抑制凝血活酶形成的抗凝物质,它的性质属于免疫抗体,是一种球蛋白,属于IgG型,其作用是促使因子Ⅷ灭能及阻碍凝血活酶的形成。通常在血友病患者治疗后7～10天发生,对输血治疗,特别是对输浓缩因子Ⅷ制剂有抗力,对输新鲜血、新鲜血浆或浓缩Ⅷ因子后无效时应怀疑本症。一、病因:循环血中出现因子Ⅷ抑制物大多发生于血友病甲病人经因子Ⅷ代替治疗后,其发生率一般估计约为5～10％,有的报     

高纯度凝血因子Ⅸ制剂的制备方法

<正>人凝血因子Ⅸ(FⅨ)为参与人体凝血过程中不可或缺的维生素K依赖型糖蛋白,相对分子质量大小约57 k Da,在体内由肝细胞合成并分泌到血液中。血浆中人凝血因子Ⅸ的浓度很低,健康成年人为5μg/m L左右[1]。当血浆中人凝血因子Ⅸ含量或活性大幅下降时,内源性凝血途径受到阻碍,人体无法进行正常的凝血,从而引发B型血友病。B型血友病患者必须补充外源的人凝血因子Ⅸ,才可以恢复     

44例小儿血友病类出血性疾病的临床分析

血友病类出血性疾病是一组遗传性的血液系统疾病。其临床特点是由于先天性凝血障碍而引起的各种不同程度的出血。现将我科1956年至1978年住院治疗的血友病类出血性疾病44例的临床资料做一整理,(凡缺乏抗血友病球蛋白伴出血时间延长者均未列入)总结分析如下:     

1例血友病合并糖尿病足的护理

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血。糠尿病足是糠尿病的严重并发症之一。处理不当有截肢的危险。血友病合并糠尿病足是比较少见的,我科曾收治了1例因第Ⅷ凝血因子缺乏导致膝关节炎及右足趾皮肤裂伤出血不止患者。经过精心治疗和护理,取得良好的效果。     

血友病腰大肌血肿误诊为阑尾炎

[例1]男,18岁.训练后发生持续性右下腹痛4小时,无恶心、呕吐,无腹泻.查体:体温37.0℃,右下腹至髂窝部饱满,可触及不规则质硬区,压痛明显,无反跳痛,腰大肌试验阳性,肠鸣音正常.血白细胞0.98×109/L,中性粒细胞0.72,血小板0.18×109/L,出凝血时间正常.行阑尾切除术,术中见阑尾炎症不明显,右髂窝腹膜外血肿.切口渗血不止,缝合切口置引流管加压包扎.术后24小时切口仍出血不止,拆开切口,见切口及腹膜外有大量陈旧出血,创面继续渗血.用去甲肾上腺素盐水纱布填塞,并予输入新鲜血及血小板.经追述病人有血友病家族史,经常出现皮肤淤斑,外伤后不易止血.查出、凝血时间各3分,凝血酶原时间14秒,血小板计数正常,活化部分凝血激酶时间(APTT)18.2秒,因子Ⅷ促凝血活性5%,纠正试验示Ⅷ因子缺乏,诊断血友病腰大肌血肿.     

应用聚合酶链反应诊断乙种血友病

乙种血友病是伴性的隐性失调,在3000例阳性患者中,大约有1例是由Ⅸ因子基因缺陷引起的。应用血液凝固研究来确定患者缺乏精确性,这种试验不适用于产前早期诊断。鉴定Ⅸ因子基因内限制片段长度多态性(RFLPs)的特性,可以对乙种血友病进行间接基因诊断。     

轻型血友病甲手术时出血4例报告

血友病是轻度外伤后易出血及手术后出血不止的疾病，目前常规术前检查的项目（BT、CT、PT）对诊断血友病并无价值，因平时无出血，故轻型血友病手术前极易漏诊，造成手术时或术后出血不止，伤口不愈等。本组4例均在外伤手术时发现缺乏凝血因子见，现报告如下。1临床资料例1，许某某，男，47岁，住院号439674。体检发现胆囊息肉半年入院。入院前查出血时间（BT）2’，凝血时间（CT）3’，血浆凝血酶原时间（PT）为15”／13”，入院后行腹腔镜胆囊摘除术，手术顺利，术后第4天患者出现腹痛，贫血。查KFry58．6”／40”，进一步m·C为25…     

5例获得性血友病临床病因和治疗分析

获得性血友病是指非血友病患者自发产生对凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的抑制物,使得该凝血因子活性减低,病人出现深部软组织血肿或外伤后出血不止等类似血友病临床表现的凝血障碍性疾病,本病临床上少见。我院在1994年1月～2004年12月共收治5例获得性血友病患者,现将这些病人的诊断经过和治疗情况报告如下。1临床资料1.1一般资料本组获得性血友病5例,其中诊断获得性血友病A4例,获得性血友病B1例。全部患者均根据以下诊断标准作出诊断:1.患者无血友病病史和血友病家族遗传病史。2.患者从小均无明显出血和外伤,手术后出血不止病史的临床表现,否认…     

诺和诺德旗下血友病药物NovoEight获FDA批准

美国食品药品管理局（FDA）批准诺和诺德旗下新药NovoEight用于治疗A型血友病患者。这款药物将与诺和诺德的MixPro结合起来使用，该预先装好的器械于今年初投放市场，并已与该公司的NovoSeven结合使用用于治疗A型血友病或B型血友病患者的出血发作。据估计全球有35万人患有血友病A，尽管该疾病在发展中国家被认为严重诊断不足。那些受影响患者的因子VIII蛋白要么缺失要么出现功能障碍，这是一种在凝血中起作用的因子。     

新一代血友病疗法:用基因疗法取代重组凝血因子

美国Genetic Therapy公司(GTI)已与遗传学研究所商谈合作将用病毒载体系统生产的因子Ⅷ和因子Ⅸ基因治疗产品投放市场。根据协议,GTI将获得在北美的独家销售权和在世界各地的生产权,遗传学研究所将获得北美以外地区的销售权。因人源性凝血因子短缺且价格昂贵,所以该市场虽小,但能赚钱,因而刺激人们研制用其他方法生产的凝血因子以取代人源性凝血因子。美国大约有2万人患有因子Ⅷ缺乏引起的血友病甲,3,000人患有因子Ⅸ缺乏引起的血友病乙。这两种患     

血友病的防治——写在世界血友病日前夕

把每年的4月17日定为世界血友病日,是为了纪念世界血友病联盟发起人——法兰克·舒纳波先生和引导公众正确认识血友病。那么,什么是血友病?他的临床表现是什么?得了血友病的患者应如何治疗与预防?本文将就这些方面进行深入阐释。基本概念与分类血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的出血性疾病,在我国,血友病的社会人群发病率为5/10万。典型