脑型脚气病30例CT结果及临床分析

目的探讨婴幼儿脑型脚气病在CT中的表现以提高临床诊断效率。方法系统性回顾我院2004年2月至2011年5月收治的30例临床诊断证实的婴儿脑型脚气病的临床资料以及CT影像报告资料,分析并总结其在CT影像学中的表现。结果 CT表现在基底核两侧尾状核和豆状核头部同时出现对称性低密度影患者24例,尾状核头部可见椭圆形低密度影;仅于豆状核出现对称性低密度影患者8例;伴有额颞叶内边缘清晰的不规则低密度影患者14例;伴双侧侧脑室前角变小及尾状核头部低密度影患者12例。结论婴幼儿脑型脚气病CT结果表现具有一定的特殊性,结合患者病史、临床表现、辅助检查能及时做出准确诊断。     

肝豆状核变性脑CT和MRI诊断

目的分析肝豆状核变性(HLD)的脑CT和MRI征象,进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法对临床和生化检查证实36例HLD的脑CT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果 CT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长T1长T2信号,FIAIR高信号、或稍短T1短T2信号,典型者依受累部位不同分别为"啄木鸟"、"八字","展翅蝴蝶"样改变等,其中病灶位于壳核30例,尾状核16例,丘脑15例,苍白球、红核各3例,黑质、大脑脚网状结构、脑桥桥核、额叶白质各2例,15例有轻度或重度脑萎缩。结论 HLD脑CT及MRI最常见征象是基底节区低密度影或异常信号和不同程度脑萎缩,以双侧豆状核区对称性低密度或异常信号最具特征性。     

婴幼儿脑型脚气病的CT诊断

目的 讨论CT在诊断婴幼儿脑型脚气病的表现,以提高诊断率。方法 回顾性分析9例临床证实的婴幼儿脑型脚气病的临床资料和CT影像资料,分析其CT表现特点。结果 CT表现：两侧豆状核,尾状核头部同时出现对称性低密度病灶8例;尾状核头部低密度病灶呈椭圆形,仅豆状核出现对称性低密度病灶1例。伴有额、颞叶内不规则低密度影1例。另外还有几种伴发征象,双侧脑室前角变小3例,外部性脑积水1例。结论 婴幼儿脑型脚气病CT表现具有一定的特征,结合临床资料能做出正确诊断。     

以特殊形式发病的肝豆状核变性(附5例报告)

肝豆状核变性(HLD)发病形式多样,症状复杂多变.我院曾收治5例发病形式特殊的HLD患者,报道如下. 例1,女,3岁.反复眼睑浮肿、血尿3年,近4个月双手震颤、言语障碍、呆滞.角膜K-F环(+),血清铜蓝蛋白(CP)13mg/L,尿蛋白(++),糖(+),尿氨基酸820mg/24h. 例2,男,15岁.6年前血尿、眼睑浮肿,半年后吞咽困难、扭转痉挛,K-F环(+),血清CP186mg/L,尿蛋白(++)、糖(+),尿氨基酸750mg/24h,CT示双侧丘脑低密度影.     

2例肝豆状核变性的脑部CT表现

例 1,女 ,2 3岁 ,无诱因双上肢不由自主抖动伴头晕及语言不清 ,流涎一年余。查体双上肢节律性振颤 ,右侧为甚 ,共济差 ,肝脾可及 ,双眼角膜缘 K- F环 ,血清铜氧化酶吸光度0 .0 82光密度 (正常 0 .35 ) ,CT脑扫描示 ,双侧豆状核 ,丘脑 ,内囊后肢尾状核头呈对称性低密度区 ,CT值为 2 5～ 2 9HU,侧脑室前角及脑室后部扩大。例 2 ,男 ,2 5岁 ,双手不由自主抖动 ,伴头晕及语言不清一年余。查体双手意向性振颤 ,共济失调 ,双眼角膜缘可见 K—F环 ,肝脾未及 ,血清铜氧化酶吸光度 0 .0 7光密度 (正常对照0 .35 ) ,CT脑扫描示 :桥脑 ,丘脑 ,豆状…     

儿童甲型H1N1流感并急性坏死性脑病的CT及MRI表现

目的 探讨儿童甲型H1N1流感并急性坏死性脑病(ANE)的CT及MRI表现.方法 分析经过临床实验室检查确诊的3例儿童甲型H1N1流感并ANE患者的颅脑CT及MRI影像表现.各患儿住院期间均因昏迷而行颅脑CT及MRI扫描.结果 3例儿童甲型H1N1流感并ANE的颅脑CT及MRI影像表现为多灶性、部分对称性脑部损害,以累及双侧丘脑为共同点；双侧大脑半球额、颞、顶、枕叶灰白质,海马区、豆状核、外囊、脑干及双侧小脑半球灰白质多灶性、部分对称性脑部损害,并以灰质损害为主；不同程度脑肿胀.病变区CT表现为密度减低；MRI呈长T1、长T2信号,FLAIR系列呈较高信号.结论 儿童甲型H1N1流感并ANE影像表现为脑内多灶性、部分对称性脑部损害及脑水肿,影像学以累及双侧丘脑为特征,病情严重,病死率极高,临床应予以高度重视.     

继发性甲状旁腺功能减退症致颅内钙化症1例

患者，女，50岁，因双侧肢体麻木，肌肉痉挛并进行性活动不灵3a就诊。自述曾用过扩血管药及复合维生素类药物，症状无减轻。患者5a前因甲状腺占位手术，术后曾行放射性治疗，于3a前确诊为继发性甲状旁腺功能减退症。CT检查示：各层面见双侧小脑卤状齿状核，双侧基底节区尾状核、豆状核、斑点、斑片状、对称性钙化，CT值98Hu～120Hu。顶叶呈放射状钙化。实验室检查：血清钙1．8mmol／L，血清磷1．8mmol／L。     

肝豆状核变性11例临床分析

肝豆状核变性１１例临床分析晋江市医院小儿科曾献礼泉州市儿童医院郭玉章肝豆状核变性是一种铜代谢障碍的遗传性疾病。其损害的脏器不同，临床上表现三种不同类型，即肝型、脑型、肾型。初诊往往不明确，且常易误诊，多经裂隙灯检查发现角膜Ｋ－Ｆ环而确诊。笔者综合几年...     

肝豆状核变性24例临床分析

目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高对本病的认识,为早期诊断该病提供依据。方法回顾性分析了我院24例肝豆状核变性患者的临床资料及诊治过程。结果 24例患者中K-F环检查阳性21例（87.5%）;血清铜蓝蛋白均降低（100%）,24h尿铜测定19例升高（79.2%）,血清铜18例下降（75%）,头部CT/MRI检查,基底节病变10例,双侧丘脑、脑干异常信号3例,8例脑萎缩,5例未见异常,经治疗12例患者出现不同程度的好转,10例患者病情无明显变化,1例患者病情较前加重,1例患者治疗期间因肝脏衰竭死亡。结论肝豆状核多青少年发病,临床表现复杂多样,误诊率较高,应提高对本病认识,早期诊治该病。     

肝豆状核变性误诊为精神分裂症5例分析

目的 通过对肝豆状核变性误诊精神分裂症的临床分析,了解和掌握肝豆状核变性的临床特点,以减少误诊.方法 从本院病案室微机中调出2005～2009年精神科出院的病历中,筛选出肝豆状核变性曾经误诊为精神分裂症病的病例.结果 在近二万份出院的病例当中,共找出5例肝豆状核变性曾经误诊为精神分裂症病的病例.结论 以青年为主,精神症状先于神经体征出现之前,对怀疑肝豆状核变性的病例应及早进行眼科裂隙灯检查以减少误诊.     

磁共振对肝豆状核变性的诊断价值

目的：分析8例肝豆状核变性(HLD)的磁共振影像(MRI)表现,讨论肝豆状核变性的影像表现特征。方法回顾分析8例经过临床确诊并行磁共振检查的肝豆状核变性患者。结果肝豆状核变性影像表现为双侧基底节区灰质团核、双侧丘脑及双侧小脑齿状核变性。结论肝豆状核变性在MRI影像表现上有较特征性改变。     

肾上腺脑白质营养不良3例的影像学诊断

肾上腺脑白质营养不良 (ＡＬＤ)比较罕见 ,现报告 3例的影像学表现。例 1:男性 ,3岁半 ,因发热 ,意识不清及发作性抽搐 1月入院 ,检查 :Ｔ37 5° ,中等度昏迷 ,浅反射消失 ,病理反射阳性 ,双则瞳孔中度散大 ,对光反射消失 ,双眼视乳头边缘清楚、色苍白 ,眼底无出血及渗出物 ,脑脊液常规及生化检查正常。ＣＴ扫描 :双侧顶枕叶白质见对称性大片低密度病灶 ,如蝶翼状 ,无占位表现 ,胼胝体压部亦见低密度影与两侧病灶相连 ,病灶内未见钙化 ,脑室系统略增大 ,脑沟增宽变深 ,中线结构无偏移。例 2 :男性 ,10岁 ,四肢活动不灵半年 ,检查 :表情呆 ,…     

肝豆状核变性伴癫痫发作4例

肝豆状核变性是一种遗传性疾病,由于铜代谢障碍导致大脑豆状核、肝脏、角膜、肾脏等受累。临床表现震颤、肌强直、构音障碍及精神症状。少数可伴有癫痫发作[1] 。我们在70例肝豆状核变性的调查中,发现4例有不同程度的癫痫发作。1　临床资料4例病人中男3例,女1例;年龄10～2 3岁。有遗传史者1例。病人共同特点是肢体震颤、肌张力增高、书写障碍、语笨及精神症状。裂隙灯下角膜K F环阳性,血清铜蓝蛋白<2 0 0mg/L ,符合肝豆状核变性诊断标准。4例中癫痫大发作2例,纹状体癫痫1例,失神小发作1例。例1:男,2 3岁。患肝豆状核变性9年后,表现四肢强…     

肝豆状核变性110例临床分析

目的:以肝损害为主肝豆状核变性的临床表现以及主要辅助检查特点,探讨肝豆状核变性的临床特征,以提高临床诊断水平,减少误诊。方法:回顾性分析110例肝豆状核变性患者的临床资料。结果:以肝损害为主的肝豆状核变性患者年龄显著低于以神经、精神症状首发患者,血清铜、铜蓝蛋白、24h尿铜、角膜K—F环对诊断意义重大。结论:以肝损害为主的肝豆状核变性多见于儿童及青少年,可表现为慢性肝炎、肝炎肝硬化及亚急性重型肝炎,提高对本病的认识,及时有效的个体化治疗可改善预后,提高生存质量。     

20例肝豆状核变性临床观察与分析

目的探讨肝豆状核变性的病因、临床表现、诊断及治疗,以提高对该疾病的认识.方法对20例肝豆状核变性患者的临床资料进行回顾性分析.结果20例患者有明确家族史的2例,临床特点有精神异常、骨病、肝硬化、震颤、舞蹈症、消化道出血、脾大脾亢、智能下降,角膜K-F环阳性17例,血铜蓝蛋白及铜氧化酶活力均减低,头颅CT 5例有不同程度的双侧基底节区密度降低及脑萎缩,均应用硫酸锌和巯基药物联合治疗,除3例确诊较晚、症状较重者死亡外,其余实验室指标均有改善、病情均较稳定并有好转.结论肝豆状核变性多见于青少年,神经系统及肝脏损害为主要临床表现,血铜蓝蛋白及铜氧化酶活力是重要的检验指标,是早期治疗效果较好的遗传性代谢病之一.     

甲苯中毒性脑病的影像表现与鉴别诊断

目的探讨甲苯中毒性脑病MSCT和MR的影像表现。方法回顾性分析经临床已经确诊的11例甲苯中毒性脑病患者,均行CT和MR检查。结果 11例患者中仅有3例患者在CT上有阳性征象,MR图像上均有异常改变。CT主要表现为双侧大脑半球弥漫性脑白质及灰质核团对称分布的斑片状低密度区。MR颅脑图像主要表现为双侧大脑皮层下、半卵圆区、外囊及丘脑等神经核团的水肿,均匀对称性分布,增强扫描病灶无明显强化改变。结论 MR在中毒性脑病上有一定的诊断价值,对临床治疗有重要的指导意义。     

艾滋病合并卡氏肺囊虫肺炎不同时期的CT表现

目的:探讨艾滋病(AIDS)合并卡氏肺囊虫肺炎(PCP)的不同时期的CT表现.方法:将22例临床确诊的AIDS合并PCP患者胸部CT检查不同病理时期的CT表现及治疗后的CT随访进行分析.结果:早期改变较少(占5%);中期较多,影像学改变典型,表现以双肺实质对称性渗出性改变为主的磨玻璃影,预后较好(占82%);晚期表现较复杂,除了肺实质改变外,以间质改变为主的网格状影,弥漫性小结节影或网织结节影,胸膜下"月弓征",肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,胸腔积液,小片实变较多见,预后差.结论:胸部CT不仅可以充分显示PCP的病变影像,同时认识不同病理时期的CT表现,做到早期诊断,早期治疗,避免发生成人呼吸窘迫综合征甚至死亡.     

葡萄糖酸锌治疗肝豆状核变性31例

20例肝豆状核变性患者口服葡萄糖酸锌1.6g/d,14例症状改善。治疗前后对比,血清铜降低显著(P<0.05),血清锌显著升高(P<0.01),血清Cu/Zn比值下降显著(P<0.01);脑脊液铜降低不显著,脑脊液锌升高较显著(P<0.05),脑脊液Cu/Zn比值降低显著(P<0.05);24h尿排铜显著增高(P<0.01)。11例服0.84 g/d组,8例症状改善;但治疗前后对比血清和脑脊液铜、锌测定及24h尿排铜等均无显著变化。认为口服本药可替代硫酸锌治疗肝豆状核变性。     

前列腺恶性间质瘤一例

患者,男,58岁,因会阴部坠胀不适2周余入院.体检:心肺正常.肛检:前列腺Ⅲ度增大,中央沟消失,质韧,表面欠光滑,无压痛.人院后行血常规、尿常规、生化及心电图均正常,血前列腺特异性抗原(PSA):0.64 ng/L,X线胸片:右中肺外带见一结节影边界尚清,密度均匀,直径约7 mm.B超:前列腺增生伴多发实性占位、双肾及膀胱未见明显结石及占位.肝胆胰及腹腔彩超未见异常.盆腔CT平扫+增强示:膀胱充盈尚可,膀胱壁较光整,前列腺区见一不规则形软组织肿块影,最大截面约9 cm×7 cm,边缘不规则,呈分叶状改变,病灶密度不均,其内可见斑片状低密度影.增强后病灶可见明显不均匀性强化,其内见斑片状无强化坏死区,精囊腺显示不清,双侧膀胱精囊三角消失,盆腔内及腹股沟未见肿大淋巴结影.     

高龄患者原发性肝脏γδT细胞淋巴瘤一例

患者,女性,80岁.进行性消瘦2月余,体检发现肝脏多发占位入院.无发热、盗汗,无皮肤瘙痒,无咽痛,无头痛、头晕,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐,无四肢活动障碍.外院CT检查:肝脏多发类圆形低密度影,胆囊内见结石影1枚.入院后查血常规示:白细胞3.7×109/L,淋巴细胞比值0.35,血红蛋白125 g/L,血小板214×109/L;HBsAg阴性、丙型肝炎病毒表面抗原(HCsAg)阴性、艾滋病病毒抗体阴性.