46例血友病A家庭治疗的经验

血友病A是一种X染色体连锁遗传性出血性疾病。男性血友病患病率约1／10000，我国约有男性患者120000人，血友病A约占85％。患者因凝血因子Ⅷ（FactorⅧ，FⅧ）缺乏终生有自发性或轻微外伤后出血倾向。软组织血肿和关节积血可导致剧烈疼痛、严重的跛行性关节病，颅内出血可导致死亡。     

亚临床型血友病A合并颅脑外伤的处理

血友病是一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病，血友病A（hemophilia A，HA）又称遗传性Ⅷ因子缺乏症，临床最为多见，而亚临床型HA仅在严重创伤或手术后出血，症状隐蔽，更易漏诊。作者15年中收治2例合并脑外伤的亚临床型HA患者，结合相关文献进行总结如下。     

妇产科手术合并出血性疾病附4例临床分析

目的：总结妇产科手术合并出血性疾病的临床特点及治疗方法。方法：对4例妇产科手术合并出血性疾病进行回顾性分析。血友病B、血管性假血友病、血小板无力症、X因子缺乏症各1例。结果：4例不同原因的出血性疾病行妇产科手术．经应用血小板．PPSB及冷沉淀物后．手术成功。然在手术后10天左右两例患出现阴道出血，一例出现腹腔血肿．经治疗后痊愈。结论：妇产科手术合并出血性疾病应用替代疗法，预后很好。需注意手术后10天左右阴道残端及腹腔内伤口再次出血的可能性。     

血友病致消化道出血1例

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性因子Ⅺ缺乏症,其中以血友病A最为常见.血友病的社会人群发病率(5～10)/10万,我国的血友病中,血友病A约占80%,血友病B约占15%,遗传性因子Ⅺ缺乏症则极少见[1].本文报告1例,因消化道出血为主要症状,就有关问题讨论于后.     

92例血友病临床分析及相关传染病调查

目的对血友病A和B患者从临床症状、实验室检查、相关传染病进行分析。方法92例血友病患者，74例血友病A，18例血友病B，从发病年龄、出血部位、家族史、测其血小板数、PT、aPTT、TF、FⅧ：C、FIX：C、因子抑制物、乙肝二对半、HCV、HIV。结果血友病A和B以及关节出血，皮下血肿发生，多自家族史，aPTT明显延长，88．34±42．84和79．90．4±31．68S，血友病AFⅧ：CF17．25．4±8．24％，血友病B3．83．4±3．64％，FⅧ抑制物4．1％，血友病B未见HIV出现。结论血友病A发病率大于血友病B为4．1：1；血友病A较血友病B易产生抑制物；在治疗过程中，应注意相关传染病的传播     

血友病的基因治疗

血友病是一种遗传性出血性疾病，发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病A（缺乏FⅧ，？又称血友病甲）、血友病B（缺乏Ⅸ，又称血友病乙）和血友病C（缺乏FⅪ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病C较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病A。     

血友病患者的围手术期处理

血友病是指一组因遗传性凝血活酶生成障碍所引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B、遗传性FⅪ缺乏症及血管性疾病。血友病患者因具有特殊的基础情况,需要进行特殊的围手术期处理,包括术前诊断、药物、血液制品、麻醉和手术处理等,才能尽可能避免并发症,保证患者的手术安全。本文就血友病患者围手术期处理的最新进展予以综述。     

先天性出血性疾病108例临床特征分析

目的提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊。方法分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析。结果108例患者中男96例,女12例,男：女=8：1,最小年龄6个月,最大82岁,中位年龄25岁。其中血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）78例,血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例（均为女性）,凝血因子Ⅺ缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子V缺乏症1例（女性）,先天性纤维蛋白原缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子Ⅻ缺乏症2例（均为女性）,遗传性毛细血管扩张症3例（均为女性）。有阳性家族史者占26．8％。血友病A／B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主。结论先天性出血性疾病以血友病最为常见,大部分患者无明确家族史。其他先天性出血性疾病男女均可发病。凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向。     

血友病治疗研究进展

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,由于编码凝血因子的基因异常导致凝血因子生成障碍。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,通常男性发病、女性携带。包括血友病A (HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症。血友病的社会人群发病率为(5～10)/10万,婴儿发生率约1/5 000。     

血友病合并颅内出血

血友病是一种X-连锁隐性遗传性出血性疾病,由于血浆凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起,分别称为血友病A或血友病B。血友病A发病率占新生男婴1／5000-10000,血友病B为1／25000-30000。根据血浆FⅧ／Ⅸ浓度,血友病被分为重型（〈1％）、中型（1％-4％）、轻型（5％-25％）。出血是血友病的主要临床表现,关节腔及肌肉出血常见,