抗磷脂综合征相关循环系统表现

抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病, 其特征是血液中的抗磷脂抗体持续阳性, 与血栓形成、流产等疾病发生风险相关。目前抗磷脂综合征的诊断是基于符合最新札幌分类标准中至少一项临床表现和至少一项临床实验室标准。目前抗磷脂综合征越来越被认为是一种多器官、多系统疾病, 其临床表现谱正逐渐扩大, 可累及不同的器官系统, 循环系统是抗磷脂综合征主要累及的靶器官系统之一。抗磷脂综合征相关循环系统表现的发病机制主要在2个方面, 即自身免疫和血栓形成。常见的循环系统受累的临床表现包括血栓形成、心脏瓣膜病、缺血性心肌病、动脉粥样硬化、肺高压以及心室功能不全等。血管超声检查、超声心动图、计算机断层扫描、磁共振成像、核医学检查等非侵入性影像学检查技术是抗磷脂综合征相关循环系统表现的首选检查方法, 冠状动脉造影等有创心脏检查会加剧血栓形成风险, 不建议作为常规检查手段。抗凝是抗磷脂综合征患者治疗的基础, 抗凝方案应基于抗磷脂综合征患者的危险分层进行选择。对于抗磷脂综合征患者是否可行经皮冠状动脉介入治疗及外科手术治疗等有创治疗目前仍存在争议。本文对抗磷脂综合征患者可能出现的相关循环系统表现及其发病机制、影像学检查、治疗策略进行阐述。      

以肾梗死为首发症状的原发性抗磷脂综合征一例诊治分析

抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(APL)引起的自身免疫性疾病,临床上以血栓形成、习惯性流产及血小板减少为主要表现.APS引起血栓形成主要与其影响内皮细胞蛋白、血小板功能、抗凝及纤溶系统等有关.恶性抗磷脂综合征表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡.APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓.主要治疗原则是防治血栓和流产的再发及对症处理,因此患者需长期抗血小板和抗凝治疗.本文通过对1例以急性肾梗死为首发症状的原发性抗磷脂综合征(PAPS)患者的诊治情况进行分析,进一步提高对APS的血栓形成机制、诊断和治疗的认识.     

原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞3例

目的探讨原发性抗磷脂综合征（PAPS）的临床特征及实验室检查,以期提高对该病的认识,减少误诊、漏诊。方法回顾性分析3例确诊为原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞的临床资料。结果 3例患者的实验室检查中抗核抗体、补体水平无异常,仅有抗磷脂抗体升高。肺部表现为肺栓塞、肺动脉压升高。抗凝治疗后患者症状改善。结论 PAPS少见,新增对抗β2糖蛋白Ⅰ抗体的检测,提高了PAPS的检出率,长期抗凝治疗可改善患者症状、预后。     

抗磷脂综合征在产科领域的研究进展

<正>复发性自然流产的病因一直困扰着广大产科大夫,近年来,对于妊娠期易栓症的研究越来越多,研究发现复发性流产与妊娠期易栓症有一定的关系,而易栓症的发病原因也是多方面的,其中抗磷脂综合征(APS)越来越受到重视,现将抗磷脂综合征在产科领域的研究进展综述如下。1抗磷脂综合征在发生复发性流产,血栓形成的患者中,其实验室检查抗磷脂抗体呈阳性,抗磷脂抗体包括抗心磷     

大面积脑梗死并发低钠血症的诊断治疗

目的总结大面积脑梗死低钠血症的诊断和治疗经验。方法对57例大面积脑梗死后低钠血症患者的临床表现及实验室检查、治疗、临床疗效进行回顾分析。结果对排钠增加和摄钠不足者,充分补钠;对抗利尿激素分泌不当综合征者应限水治疗;对脑性盐耗综合征者应补水和补盐治疗;全部患者的低钠血症均得到纠正。结论对大面积脑梗死并低钠血症进行正确诊断、合理处理对预后具有重要意义。     

抗磷脂综合征分类标准修订的国际意见声明

引言 自从抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）的国际初步分类（Sapporo）标准发布以来，在APS的基础研究、实验室检查和临床表现的研究方面进行了大量的工作。第十一届国际抗磷脂抗体会议（international congress on antiphospholipid antibodies）召开之前，预备会议经过研讨，考虑对APS国际分类标准进行修订，并提交了评价的证据分级（表1）。     

无名动脉闭锁与原发性抗磷脂综合征的联系:血管成形术的治疗(法国)

介绍:抗磷脂综合征可能与脑梗死相关。病例报道:本文报道的是1例37岁患者,发现在症状性无名动脉闭锁的基础上发展成为原发性抗磷脂综合征。这两者的联系就目前而言,还没有相关文献报道。血管成形术可以治疗无名动脉闭锁,口服抗凝剂可以阻止血栓的再生。结论:对于早发的脑梗死病因的研究,需要对抗磷脂抗体进行系统探究。无名动脉闭锁与原发性抗磷脂综合征的联系:血管成形术的治疗(法国)@Dumurgier J. @Desgranges P. @Chapoy E @H. Hosseini$Service de Neurologie, CHU Henri Mondor, 94010 Cré teil Cedex, France @…     

1例伴溶血性贫血的抗磷脂综合征病例分析及文献复习

临床上伴溶血性贫血的抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）的病例较为少见，笔者通过对1例临床病例的回顾及文献复习，并进行了三个月的跟踪随访，最终患者被明确诊断为获得性血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）合并APS。本文重点明确了这一类疾病的诊治要点及相关鉴别性实验室检查。当临床表现为血小板减少伴溶血性贫血的这类疾病时可通过对病史的回顾，结合外周血细胞形态学及相关实验室检查等结果进行鉴别，以获得系统完整的诊断，避免漏诊。     

脂肪栓塞综合征临床表现的诊断价值分析

回顾性分析29例脂肪栓塞综合征患者的临床资料,29例患者中临床表现相对于实验室检查和影像学检查出现的比例高,时间早,敏感性及特异性均较高,是脂肪栓塞综合征最有价值的诊断指标.     

Sweet综合征42例分析

回顾中国医科大学附属第一医院皮肤科10年内诊治的42例Sweet综合征患者的资料,分析Sweet综合征的临床表现、实验室检查及治疗反应,为该病的诊治提供一些依据.