未分化结缔组织病合并IgA肾病一例

未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue diseases,UCTD）可以为某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，部分患者可能是一种独立的疾病。UCTD的肾损害发生率在11％左右，多有抗核抗体（ANA）阳性，临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，较少有造成严重肾功能不全者。UCTD的肾脏病理类型未见系统报道，现将1例UCTD合并IgA肾病的患者报告如下。     

血管性血友病因子裂解酶在脓毒性休克患者中低表达且对其预后有评估价值

目的：探讨血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)在脓毒性休克患者中的表达意义。方法：选取脓毒症患者150例，按严重程度分为单纯脓毒症组(43例)、重度脓毒症组(48例)、脓毒性休克组(59例)。另外选取同期体检的健康志愿者60例作为健康对照组。检测脓毒症组患者确诊后第1、3、5、7天及健康对照组血浆ADAMTS13水平，并行急性生理与慢性健康状况评估(APACHEⅡ)评分，随访患者28d预后情况，分析上述指标对患者预后的预测价值。结果：脓毒症组不同时间点血浆ADAMTS13水平均低于健康对照组（P均＜0.05）。脓毒症3个亚组ADAMTS13、血管性血友病因子(vWF)、抗凝血酶(AT)、白细胞介素(IL)-6水平、APACHEⅡ评分比较，差异有统计学意义(P均＜0.05)。单纯脓毒症组ADAMTS13、AT高于重度脓毒症组和脓毒性休克组且重度脓毒症组高于脓毒性休克组(P均＜0.05)，vWF、IL-6水平、APACHEⅡ评分低于重度脓毒症组和脓毒性休克组，且重度脓毒症组低于脓毒性休克组(P均＜0.05)。单纯脓毒症组和重度脓毒症组患者均无死亡病例。脓毒性休克组中存活29例，死亡30例，死亡率为50.85%。脓毒性休克死亡患者血浆ADAMTS13、AT水平低于存活者，vWF、IL-6水平、APACHEⅡ评分高于存活者(P均＜0.05)。血浆ADAMTS13、vWF、AT、IL-6水平、APACHEⅡ评分为脓毒性休克患者预后的危险因素(P均＜0.05)。ADAMTS13、vWF、AT、IL-6水平、APACHEⅡ评分对脓毒性休克患者预后死亡的预测价值较高，其中以ADAMTS13预测价值最高 (P均＜0.05)。结论：脓毒性休克患者血浆ADAMTS13水平明显降低，降低程度与患者疾病严重程度及预后有关，可能与调控vWF、AT、IL-6水平表达，介导炎症、凝血障碍的发生相关。     

脓毒症发病机制与治疗进展

脓毒症和脓毒性休克是危重病人的主要死亡原因。美国疾病控制中心(CDC)统计资料显示,每年有75万人患脓毒症,其中21万人死亡[1]。近几十年来,虽然进行了积极的支持治疗和监护,脓毒症和脓毒性休克的病死率仍居高不下。几个大型临床实验显示,抗炎症治疗并未像预期那样降低脓毒症病     

静脉注射免疫球蛋白辅助治疗脓毒症研究进展

脓毒症是一种由感染引起的病理、生理、生化异常的综合征,是由于宿主对感染的反应失调而导致危及生命的器官功能障碍[1]。脓毒症是非冠状动脉重症监护病房的主要死亡原因,所有医院死亡率可达30%[2]。目前脓毒症的发病率正在增加,但确切的发病率尚不清楚[1]。脓毒症合并器官功能障碍被称为严重脓毒症,可进展为脓毒性休克,使死亡率进一步升高,伴有脓毒性休克的死亡率甚至超过50%[3-4]。对脓毒症及脓毒性休克的早期识别,和包括经验性使用抗生素、维持内环境稳定及血流动力学稳定等治疗,是脓毒症、脓毒性休克的早期治疗基础[5],但这些治疗并不能消除脓毒症和脓毒性休克特有的炎症失衡和免疫调节以及之后长时间免疫抑制[6]。数十年来,严重感染患者是否可以在常规治疗基础上加用静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulins,IVIg)作为辅助治疗,一直存在争议。本文就静脉注射免疫球蛋白辅助治疗脓毒症、脓毒性休克研究进展作一综述。     

未分化结缔组织病

未分化结缔组织病（UCTD）又称为未分化风湿病（URD）。1980年LeRoyetal最早提出未分化结缔组织综合征（UCTS）的概念,针对该病引起了风湿病学者们的广泛研究。直至1989年,Mosca等提出了UCTD的概念,并建立了UCTD的初步分类标准且被用于临床。本病具有多个结缔组织病的临床和免疫学实验室特点,但又不能满足任何一种特定疾病;换言之,这些临床与实验室特点是与某种分类位置的结缔组织病相关,被定义为一种独立的临床诊断疾病。     

铁死亡在脓毒症心脏功能损伤中的研究进展

脓毒症是急危重症患者的主要死亡原因之一.脓毒性心肌病是脓毒症的严重并发症,并与脓毒症高死亡率直接相关.铁死亡是最近才发现的一种调节性细胞死亡形式.迄今为止,铁死亡已被证明参与了许多疾病的病理生理机制,如阿尔茨海默病、癌症、帕金森病和肾脏退化.目前有相关研究报道铁死亡可能参与了脓毒性心肌病的发生.现总结铁死亡在脓毒性心肌...     

乳酸和NT-proBNP在脓毒症患者中的应用价值

目的研究动脉血乳酸和血浆N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平对严重脓毒症和脓毒性休克患者的病情和预后的评估作用。方法选择我院呼吸科就诊84例严重脓毒症和脓毒性休克患者,入院后给予动脉血乳酸、NT-proBNP和心脏超声等检查,比较死亡组和存活组乳酸、NT-proBNP、LVEF和APACHEⅡ评分的差异。结果死亡组乳酸、NT-proBNP和A-PACHEⅡ评分均大于存活组,LVEF小于存活组（P〈0.05）;严重脓毒症组患者乳酸、NT-proBNP和APACHEⅡ评分小于脓毒性休克组,LVEF大于脓毒性休克组（P〈0.05）。结论乳酸和NT-proBNP水平对严重脓毒症和脓毒性休克患者的病情和预后有一定评估价值,乳酸和NT-proBNP水平升高提示预后不良。     

血浆人源性激肽释放酶结合蛋白水平对严重脓毒症患者预后评估的意义

目的:探讨血浆人源性激肽释放酶结合蛋白(Kal)水平对严重脓毒症患者预后评估的意义。方法:选择严重脓毒症和脓毒性休克患者88例。根据60 d后患者临床结局分为存活组(58例)和死亡组(30例)。比较2组患者在临床特征方面的差异,探讨Kal水平与各临床参数之间相关性及影响严重脓毒症和脓毒性休克患者预后的因素。结果:2组患者在年龄、急性呼吸窘迫综合征例数、脓毒性休克例数、APACHEⅡ评分、SOFA评分、ICU时间、机械通气时间、Kal水平、CRP水平方面差异显著(均P 0. 05)。Kal水平与年龄、急性呼吸窘迫综合征、有创机械通气、脓毒性休克、APACHEⅡ评分、SOFA评分、ICU时间、机械通气时间、CRP水平呈负相关(均P 0. 05)。APACHEⅡ评分高、SOFA评分高、Kal水平偏低、CRP水平偏高是影响严重脓毒症和脓毒性休克患者预后的危险性因素(均P 0. 05)。其中,入住ICU时血浆Kal水平4μg/mL提示患者预后差。结论:入住ICU时血浆Kal水平4μg/m L提示严重脓毒症和脓毒性休克患者预后不良,血浆Kal水平可作为严重脓毒症和脓毒性休克患者预后评估的重要指标。     

参附注射液对脓毒性休克患者内皮细胞功能的影响

脓毒症是由微生物侵入人体而诱发的过度全身炎症反应〔1〕,老年人由于其器官老化、功能低下及合并多种慢性疾病,在某些诱因激发下极易发生脓毒性休克,病死率高达40%～60%。研究表明〔2〕,参附注射液治疗脓毒性休克具有良好的疗效,但其机制目前还不是十分清楚。本文观察参附注射液对脓毒性休克患者内皮细胞功能的影响。     

免疫球蛋白对脓毒症治疗效果的研究进展

本文介绍脓毒症与免疫机制的相关研究,主要从严重脓毒症和脓毒性休克的病生理机制及其自身免疫状态角度探讨补充免疫球蛋白可能的效应机制,分析通过免疫机制的干预影响难治性脓毒症预后的可能性及其机制,为预防及治疗重症脓毒症提供新的方法.