人类免疫缺陷病毒相关性神经认知功能损害

中枢神经系统(CNS)是HIV最常攻击的部位.在20世纪80年代艾滋病流行初期,人们已经注意到HIV感染导致的神经认知功能损害,如HIV相关性痴呆等.近15年来,随着大量相关研究的展开和高效抗反转录病毒治疗(HAART)的广泛应用,人们对HIV相关性神经认知功能损害的认识不断提高.本文将从临床角度总结近期HIV相关性神经认知功能损害领域的进展,以协助我国的临床医生了解和掌握相关的知识.     

艾滋病患者神经认知损害发病机制研究现状

HIV神经认知损害(NCI)是HIV感染患者重要的慢性并发症之一,严重威胁患者的生命安全和生活质量.神经认知损害根据中枢神经受损部位的不同可出现认知、运动和行为异常.临床上可根据患者神经学和行为学功能表现,结合神经心理测试结果将该病分为无症状性神经认知损害(ANI)、轻度神经认知紊乱(MND)和HIV相关痴呆症(HAD) [1-2].调查发现,在高效抗反转录病毒治疗(HAART)之前,20％～30％的进展期HIV感染者患有严重的NCI (HAD);而在HAART时代,虽然HAD患病率显著减少,但是轻度及无症状性认知损害的患病率明显增加,总患病率约为37％[2-4].     

晚发型甲基丙二酸尿症的神经系统表现

目的 提高对以神经系统症状表现起病的晚发型甲基丙二酸尿症的认识.方法 对6例晚发型甲基丙二酸尿症患者的临床资料,神经影像学等辅助检查以及相关文献进行分析.结果 以神经系统症状表现起病的晚发型甲基丙二酸尿症可表现临床异质性,可同时有锥体束、周围神经和智能损害,并有癫痫发作和视力损害的表现,头颅MRI表现为脑萎缩和白质信号异常,肌电图可见神经源性损害.结论 临床对青少年或成人起病的用常见疾病不好解释的神经系统症状体征,尤其对锥体束和周围神经损害突出的患者,应进行尿有机酸筛查,以尽早诊断和治疗.     

多发性硬化诊治进展 多发性硬化的发病机制

发性硬化 (multiple sclerosis,MS)是历史悠久的神经系统疾病之一。其以发作性中枢神经如视神经、脊髓和脑部的局灶性损害为临床特征。这些神经损害在病程上 ,以有不同程度的缓解、复发为特点。而且因病变累及的部位和神经髓鞘脱失病灶范围的不同而表现临床症状的多样性。长期以来进行了大量的研究 ,但本病的病因及发病机制至今尚不清。在此概述 MS的发病机制及流行病学表现。1　 MS的流行病学本病的发病与人群所居住的纬度有比较密切的关系 ,亚洲发病率较低 ,日本为 1.4/10万。近年来我国有关本病的报道日渐增多 ,但发病率尚缺乏精确的…     

血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要特征,常伴有神经精神症状,肾脏损害,发热等症状和体征的血栓性微血管病.由于该病发病率相对较低,临床表现和实验室检查缺乏特异性,加之TIP典型"五联征"(血小板减少、微血管病溶血性贫血、发热、神经精神症状、肾功能损害)仅见于少数患者(<40%),故对血液科临床医生而言,TTP仍是较难诊断的一种疾病.     

阿尔茨海默病脑电图相干性研究进展

阿尔茨海默病 (AD)是一种起病隐袭的进行性发展的神经系统退行性疾病 ,临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、抽象思维和计算损害、人格和行为改变等表现为特征。AD与正常衰老的神经病理变化目前尚无精确的区分界限 ,AD的神经病理改变都可见于正常老人 ,只是病变的量和范围不同 ,这也增加了AD早期诊断的复杂性。大脑皮层锥体细胞顶树突的电现象的总和构成了大脑表面记录下来的脑电图 (EEG)的主要成分。脑电图的节律性似乎依赖于皮层细胞间动态的交互作用及从脑干到皮层的节律性投射。不同的脑活动状态和不同的脑电图特…     

手足口病并发中枢神经系统损害的研究进展

肠道病毒71型(EV71)感染患者后可引起手足口病,重症者可合并中枢神经系统损害、神经源性肺水肿和神经源性心肌损害等.对手足口病并发中枢神经系统损害的发病机制、临床表现、诊断和治疗方法作一综述.     

老年变异型吉兰-巴雷综合征3例并文献分析

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病.好发于儿童和青年,老年人发病率低.临床主要表现为肢体对称性迟缓性瘫痪,腱反射降低或消失,伴或不伴感觉障碍,约半数合并多发性颅神经损害.     

临床常用药物的神经毒性

药物的神经毒性作用是药物与机体相互作用的结果,根据毒性作用发生在神经组织的部位不同,可将药物对神经系统毒性作用类型分为神经元损害、轴索损害、髓鞘损害、影响神经递质功能四种类型.药物对神经系统的毒性作用,表现为对神经系统结构和功能的损害,神经症状多为眼睑下垂、眼肌麻痹、嗅觉障碍、味觉障碍、听觉障碍、平衡失调、手和足出现对称性麻木和针刺感、肌肉萎缩、膝腱和踝反射异常、肌肉无力等,也可表现为多样化的精神病样发作;神经系统的毒性作用严重者可致死亡.现将临床常用药物产生神经毒性作用的机制及其临床表现综述如下.     

非职业性慢性汞中毒周围神经损害的临床表现及电生理特征

目的 评价非职业性慢性汞中毒患者周围神经损害的临床表现及其神经电生理特征.方法 选取军事医学科学院附属医院神经内科2011年12月～2013年9月收治的慢性汞中毒患者31例为中毒组,选取年龄、性别匹配的31例健康体检者为对照组.收集两组的相关资料并进行比较分析.结果 慢性汞中毒患者周围神经损害的临床表现以肢体无力、疼痛、麻木为主.运动神经检测显示中毒组正中神经、尺神经、腓总神经远端潜伏期较对照组延长,正中神经、尺神经、腓总神经传导速度减慢,差异有统计学意义（P＜0.01或P＜0.05）.感觉神经检测显示中毒组腓肠神经、正中神经潜伏期较对照组延长,尺神经、桡神经波幅降低,腓肠神经、正中神经、尺神经、桡神经传导速度减慢,差异有统计学意义（P＜0.01或P＜0.05）.结论 非职业慢性汞中毒性周围神经损害起病隐匿,神经电生理检查能够无创、客观地反映患者的周围神经损害程度.     

神经保护性免疫和帕金森病

帕金森病（PD）是黑质多巴胺（DA）能神经元变性所致的运动障碍疾病，以静止性震颤、僵直、运动迟缓和姿势反射异常为临床特征。PD中的免疫反应涉及到免疫细胞和免疫分子，以及复杂的调控网络。该免疫反应有神经损害和神经保护作用，我们就PD中的神经保护性免疫进行综述。     

血管性脑白质损害及其对认知功能的影响

神经影像学显示的腩白质损害常见于正常老年人和多种认知障碍患者,其病理学特征包括脱髓鞘、轴突丢失和腔隙性梗死,病理生理学机制可能是低灌注和脑血流紊乱引起的慢性脑缺血.血管性脑白质损害可引起不同程度的认知障碍,但与白质损害相关的确切痴呆病理学哑型尚无定论.     

急性一氧化碳中毒迟发性脑病发病机制的研究进展

一氧化碳（CO）是急性中毒导致死亡最常见的窒息性气体，大量进入体内的外源性CO能引起以中枢神经系统和心血管系统功能损害为主的多脏器损害。其中最严重的是部分患者表现为急性期意识障碍恢复后（“假逾期”），出现以神经精神系统损害为主的急性CO中毒迟发性脑病（DNS）。急性CO中毒性DNS病患者经过临床“假逾期”再次出现以认知和学习记忆功能障碍为主的神经精神症状，表现为“双相”的临床过程特点，患者以痴呆表现为主，可伴有精神和意识障碍、锥体及锥体外系功能障碍等。     

肝性脑病的病因和诱因

肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)是急性或慢性肝功能衰竭时并发复杂的神经精神综合征.临床上以意识障碍为主要表现,轻者仅有轻微的性格改变或行为异常,重者意识完全丧失.根据其发病的缓急轻重分为急性型和慢性型,前者多见于暴发型肝炎、中毒性肝炎及药物引起的广泛肝损害;后者主要与肝硬化有关,往往伴有明显的诱因.     

1例以前庭神经损害为首发症状Ramsay Hunt综合征伴发病毒性脑膜炎治疗报告

水痘-带状疱疹病毒为DNA病毒,具有嗜神经特征,感染机体后长期潜伏于脊神经背根神经节或三叉神经节及颅神经细胞内。当机体免疫功能低下时,潜伏的病毒被激活并复制,通过神经轴突到达神经支配区引起神经损害表现。Ramsay Hunt综合征为面神经膝状神经节水痘-带状疱疹病毒感染,临床可表现为周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、泪腺及唾液腺分泌障碍,可伴听觉过敏,耳后剧烈疼痛,骨膜及外耳道疱疹,最常见面神经单一神经损害。本文报道1例以前庭神经损害为首发症状的Hunt综合征伴发病毒性脑膜炎病例,以提高临床对Ramsay Hunt综合征认识。本病例诊治经历提示,早发现,早诊断,及时抗病毒联合大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白冲击、前庭康复训练、营养神经制剂综合治疗,有助于神经功能恢复,减少该病后遗症的发生,提高患者生活质量。     

老年糖尿病致颅神经损害12例临床分析

老年糖尿病(DM)的发病率,近年有增高趋势,由此引发的各种并发症已越来越引起人们的注意。老年DM引起的周围性颅神经损害,其临床特点、发病机理、转归等,与DM性末梢神经病变有所不同,国内目前报告多为个案,现将我院收治的12例老年DM引起的周围性颅神经损害,报告如下。     

老年人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床病理分析

目的 研究老年人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床和病理特征.方法对11例老年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检病理结果进行总结分析. 结果 本组患者发病前有上呼吸道感染2例;首发症状为四肢远端麻木无力3例,双下肢远端麻木无力5例.双上肢远端麻木无力2例,抬头困难1例;患者均有运动障碍,伴感觉障碍8例.肢体肌肉萎缩3例,伴有肌肉压痛1例.腱反射减弱或消失8例,颅神经损害5例,自主神经受累3例,累及呼吸肌1例,复发3例;发病高峰期改良Rankin评分平均3.02分;脑脊液检查有明显蛋白细胞分离5例;肌电图示神经原性损害10例,肌原性伴神经原性损害1例;病理检查结果示髓鞘脱失6例,炎性细胞浸润6例,明显髓鞘再生2例,轴索肿胀变性2例;激素治疗8例有效. 结论 老年CIDP患者首发症状多为肢体远端麻木无力;大部分有感觉障碍;可有颅神经和自主神经损害;腓肠神经活检有助于老年CIDP诊断;激素治疗大部分有效.     

以四肢麻木和无力首诊的原发性干燥综合征一例

原发性干燥综合征(primary sjogren's syndrome,pSS)合并神经系统损害发生率为10%～60%,90%～95%累及周围神经系统(PNS).表现主要有单神经病、感觉性神经病和远端对称性多发性神经病三种类型,以感觉性神经病变和(或)多神经炎最常见,但以感觉运动性神经病为首诊者少见.我院成功诊治1例,现报道如下.     

带状疱疹性脑膜炎8例

我院近年来收治带状疱疹性脑膜炎8例,现分析如下。 1.临床资料:男5例,女3例;年龄15～55岁。以头痛、发热、呕吐和眩晕为主要表现。体温37.5～38℃,脑脊液白细胞14～290×10~6/L,以单核为主。颅内压1.08～2.55kPa,蛋白0.34～1.14g/L。颅神经损害5例,均为带状疱疹膝状神经节综合征;脊神经损害3例。合并隐性糖尿病2例。经静     

线粒体神经胃肠脑肌病

线粒体病为一大类由线粒体基因或（和）核基因异常所致的多系统疾病，多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神经系统的损害，其他系统如胃肠道和周围神经等也可以被累及并成为主要临床表现之一。其中线粒体神经胃肠脑肌病是1976年Okamura等首次描述的一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病，过去在文献报道中采取了不同的名称来描述该病的临床特点，同义词包括肌神经胃肠脑病，眼外肌麻痹，白质脑病，小肠假性梗阻及多神经病，眼胃肠肌萎缩，感觉性多神经病、眼外肌麻痹及假性肠梗阻线粒体脑肌病等。1994年Hirano等提议用“线粒体神经胃肠脑肌病”（MNGIE）命名此病，强调线粒体的异常，并沿用至今。其临床特征多为青少年发病，主要临床症状包括胃肠道动力障碍、恶液质、进行性眼外肌麻痹、周围神经病及白质脑病”。