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自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的一类疾病,缺乏明显的病因或诱因,血清中常会出现特异性的自身抗体.因此,实验室指标的检测对于AILD特别是PBC和AIH的诊断、辅助诊断和分类具有重要意义.
一、原发性胆汁性肝硬化
PBC患者的血清学特征是抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性,血清中还存在着多种其他自身抗体,对于PBC的诊断、疗效观察及预后判断具有重要意义.
1.AMA:PBC患者AMA的阳性率可达90% ~ 95%,在患者出现症状前几年甚至几十年就可以检测到AMA的存在[1].AMA至少有9种抗原亚型(M1-M9),其中AMA-M2、AMA-M4、AMA-M8及AMA-M9与PBC有关,AMA-M2对诊断PBC具有更高的敏感性和特异性,是最重要的AMA亚型,甚至有学者建议将AMA-M2直接作为PBC的一个诊断标准[2].绝大部分患者血清AMA和AMA-M2检测结果是一致的,也有个别患者血清AMA阳性但AMA-M2阴性,反之亦存在. 相似文献
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自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC),以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征[1].随着认识及诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝病特别是AIH和PBC患病率逐年升高,二者在发病机制上均存在自身免疫系统紊乱,表现为高免疫球蛋白血症和循环自身抗体,如抗核抗体(ANA)、免疫球蛋白IgG、IgM升高等. 相似文献
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的病因和发病机制与遗传和感染等多种因素有关.基于对免疫优势的线粒体自身抗原的克隆和测序,以克隆重组的抗原作为工具,PBC的免疫机制和原始靶组织的特性研究成为热点[1]. 相似文献
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的病因和发病机制与遗传和感染等多种因素有关.基于对免疫优势的线粒体自身抗原的克隆和测序,以克隆重组的抗原作为工具,PBC的免疫机制和原始靶组织的特性研究成为热点[1]. 相似文献
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自身免疫性肝病诊断和治疗指南 总被引:1,自引:0,他引:1
中华医学会风湿病学分会 《中华风湿病学杂志》2011,15(8)
1概述
自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同,是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病,突出特点是血清中存在自身抗体,包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等]肝脏受累等.本章重点介绍PBC和AIH. 相似文献
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老年原发性胆汁性肝硬化的临床特点 总被引:2,自引:1,他引:1
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrho-sis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,病理上表现为进行性小胆管破坏,伴汇管区和汇管周围炎症及纤维化,最终导致肝硬化、肝细胞功能衰竭和门脉高压症,其病因未明,但可能与免疫异常和遗传因素有关。PBC最常见的临床症状为乏力,皮肤瘙痒;早期可无临床症状,而仅表现为肝功能生化指标异常,90% ̄95%的患者血清抗线粒体抗体阳性,对诊断该病具有特异性[1]。近年来,随着对该病认识和关注的提高,以及临床上对自身抗体尤其是抗线粒体抗体(AMA)检测的推广,我国对该病的报道在不断增加。PBC主要累及中… 相似文献
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调节性T淋巴细胞在肝脏疾病发病及其临床转归中的作用 总被引:1,自引:0,他引:1
CD4+CD25+FoxP3+(forkhead box P3)调节性T淋巴细胞(Treg)是一群专职的主动抑制针对自身抗原或外来抗原免疫反应的细胞,在维持免疫平衡中发挥重要作用[1].肝脏疾病的发生伴随着Treg的异常改变:慢性肝炎(乙型肝炎和丙型肝炎)的进展与Treg数量增加有关[2],自身免疫性肝病Treg功能与数量降低[3].另外,Treg也参与原发性肝癌的发生[4].现就Treg对乙型肝炎、丙型肝炎、自身免疫性肝病及原发性肝癌等疾病发病机制及临床转归的影响等方面作一概述. 相似文献
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