肺纤维化合并肺气肿肺功能及高分辨CT的特征

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者临床症状、体征、肺功能和高分辨CT(HRCT)的特征;分析肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的关系.方法 前瞻性、随机临床病例对照研究.CPFE患者40例,COPD患者80例.比较两组患者一般特征及肺功能等,探讨CPFE肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的相关性.结果 40例CPFE患者,年龄(71.8±8.1)岁,男33例,有吸烟史者36例.病程6个月至15年.临床主要症状为咳嗽(34例)、呼吸困难(32例)及双下肺部爆裂音(23例).与COPD患者比较,CPFE患者PaO2降低(f=-2.016,P＜0.05).与COPD患者比较,CPFE患者FEV1％pred[(72.7±20.0)％vs (53.8±15.6)％,t=5.687,P＜0.01]和FEV1/FVC[(70.4±15.8)％vs (54.3±10.7)％,t=6.590,P＜0.01]增高,RV％ pred[(106.8±51.8)％vs(177.6±72.9)％,t=-5.484,P＜0.01]、TLC％pred[(90.1±22.5)％vs (135.4±86.2)％,t=-3.228,P＜0.01]和DL CO％ pred[(43.6±19.4)％vs (63.5±16.1)％,t=-5.900,P＜0.01]降低;VC％ pred和FVC％ pred两组之间比较差异无统计学意义(t值分别为-0.876、0.450,P值均＞0.05).CPFE患者胸部HRCT的主要表现为同时存在以双上肺野为主的肺气肿和双下肺野为主的肺间质改变.肺气肿表现为小叶中心型肺气肿(87.5％)、旁间隔型肺气肿(27.5％)、全小叶型肺气肿(10.0％)和肺大疱(35.0％).肺间质改变为网格影97.5％,磨玻璃影55.0％,蜂窝肺37.5％.调整性别、年龄和吸烟混杂因素后,肺纤维化程度与DL CO％ pred相关(P＜0.01),肺气肿严重程度与DLCO％ pred和FEV1/FVC相关(P＜0.05).结论 CPFE多发生在男性吸烟者,肺通气功能受损较轻,而弥散功能显著下降.HRCT是CPFE诊断的主要依据.HRCT显示肺纤维化和肺气肿严重者肺弥散功能更差.     

支气管扩张症高分辨率CT与肺通气功能的相关性

目的 探讨支气管扩张症(简称支扩)高分辨率CT(HRCT)与肺通气功能的相关性.方法 纳入经胸部HRCT诊断的支扩稳定期患者40例.根据CT评分系统对其胸部CT进行评分,并进行肺通气功能检查.结果 CT评分显示,支扩分布范围、扩张程度、管壁厚度分别为:(7.098±4.918)分、(6.540±4.113)分、(4.405±2.477)分.肺通气功能指标:FEV1占预计值%(FEVl%pred)为(56.122±26.335)%,FVC占预计值%(FVC%pred)为(66.857±21.951)%,FEV1/FVC为(64.612±14.890)%.支扩分布范围与FEV1 oApred、FVC%pred、FEV1/FVC均呈明显负相关(r=-0.451～-O.571,P值均<0.01).扩张程度、管壁厚度与FEV1%pred、FVC%pred、FEV1/FVC均无相关性.结论 支扩的分布范围与肺通气功能密切相关.     

义诊在轻中度呼吸困难管理中的应用探讨

目的 探讨呼吸疾病义诊形式在轻中度呼吸困难管理中的价值及相关资料分析.方法 借助“世界哮喘日”与“世界COPD日”集中宣教契机,组织呼吸疾病义诊,服务轻中度呼吸困难人群并收集近5年来参加义诊者556人次的临床资料,包括年龄、体质量指数(BMI)、吸烟指数、肺功能(FVC％ pred、FEV1％ pred)、血压、心率、血氧饱和度、心率血压乘积(rate-pressure product,RPP)等,应用SPSS软件进行统计分析.结果 肺通气功能不全比例69.78％,以混合性通气功能障碍表现为主,FEV1％ pred中重度减退者可达45.10％;除BMI和心率外,其他指标均呈现出性别差异,即女性组FEV1％ pred、FVC％ pred(t值分别为2.244、2.459,P值均＜0.05)及SPO2(Z=-3.665,P＜0.01)高于男性组,差异有统计学意义;男性组年龄、收缩压、舒张压、吸烟指数显著高于女性组(Z值分别为-3.903、-2.969、-2.742、-11.481,P值均＜0.01);女性组RPP与FEV1％ pred呈负相关(r=-0.134,P＜0.05),与FVC％ pred呈显著负相关(r=-0.168,P＜0.01);而男性组RPP与FVC％ pred、FEV1％ pred均无明显相关性(r值分别为-0.102、-0.066,P值均＞0.05).结论 在近阶段尚无就医计划的轻中度呼吸困难人群管理中要重视性别差异,采用呼吸疾病义诊形式进行健康宣教,可使相应群体获益.     

血清人软骨糖蛋白-39、HRCT 在支气管哮喘所致气道重塑中所起的作用

目的：探讨血清人软骨糖蛋白-39、高分辨率 CT(HRCT)和肺功能检查在评价支气管哮喘(简称哮喘)所致气道重塑方面的作用。方法收集包头市中心医院住院及门诊哮喘患者51例和24例健康人(来自健康体检中心)作为研究对象,根据应用β2受体激动剂(沙丁胺醇400掀)后,是否出现气流可逆,分为可逆性气流阻塞组(27例)、不可逆气流阻塞组(24例),以及健康对照组(24例)。将研究对象分别抽取空腹静脉血,采用酶联免疫吸附法测血清人软骨糖蛋白-39浓度;在 HRCT 下,分别从主动脉弓、气管分叉处、气管分叉下1 cm、右肺下静脉和横隔顶上2 cm 5个部位测量气道壁厚度,计算2T/D、WA%;并收集肺功能值(FEV1/FVC、FEV1%pred、FEF25%-75%、MEF50%、MEF25%)。结果①不可逆气流阻塞组血清人软骨糖蛋白-39、2T/D、WA%的水平均高于可逆性气流阻塞组,高于健康对照组(73.79±29.94,41.77±13.53,22.02±2.74;54.74±3.65,46.06±2.86,28.83±3.23;79.20±3.50,70.79±3.16,49.03±4.78),差异有统计学意义(P <0.05);肺功能 FEV1% pred、FEV1/FVC、FEF25%-75%、MEF50%、MEF25%3组间比较差异有统计学意义,健康对照组最高,可逆性次之,不可逆气流阻塞组最低。②Spearman 相关分析结果显示,血清人软骨糖蛋白-39的浓度与2T/D、WA%呈正相关(r =0.748,P <0.05;r =0.739,P <0.05);血清人软骨糖蛋白-39与肺功能 FEV1%pred、FEV1/FVC、FEF25%-75%、MEF50%、MEF25%均呈负相关(r =-0.665,P <0.05;r =-0.750,P <0.05;r =-0.772,P <0.05;r =-0.759,P <0.05;r =-0.697,P <0.05)。结论血清人软骨糖蛋白-39可以作为气道重塑的生物标记物;HRCT 可以作为无创手段评估哮喘患者气道重塑的情况;血清人软骨糖蛋白-39、HRCT 能较早的发现气道重塑,其有可能指导临床早期治疗哮喘并监测治疗效果。     

血红蛋白浓度与稳定期慢性阻塞性肺疾病患者肺气肿表型的相关性

目的评价血红蛋白(Hb)在慢性阻塞性肺疾病(COPD)稳定期肺气肿表型病情评估中的意义。方法选取198例COPD患者作为研究对象,根据高分辨率CT(HRCT)影像学分型标准法将COPD患者分为肺气肿组和非肺气肿组,观察Hb浓度、血气分析[血氧分压(PaO_2)、血二氧化碳分压(PaCO_2)]及肺功能[第1秒用力呼吸容积(FEV1)/用力肺活量(FVC)、FEV1占预计值百分比(%pred)]变化,分析稳定期肺气肿组的Hb浓度与血气分析和肺功能的相关性。结果肺气肿组FEV1/FVC、FEV1%pred、PaO_2显著低于非肺气肿组(P0.05);肺气肿组Hb与FEV1%pred呈负相关(r=-0.26,P=0.004),与PaCO_2呈正相关(r=0.43,P=0.000),与FEV1/FVC、PaO_2无相关关系(P0.05)。结论 Hb浓度在一定程度上可评估稳定期COPD肺气肿表型患者的疾病严重程度。     

慢性阻塞性肺疾病评估测试评分对预后的评估意义

目的探讨慢性阻塞性肺疾病评估测试(CAT)评分与慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者预后因素之间的相关性,明确CAT评分对COPD患者预后评估的应用价值。方法选取2013年1月至2015年1月我院呼吸内科住院及门诊就诊的106例COPD患者为研究对象。对106例患者治疗前后进行CAT评分、6 min步行实验(6MWD)、改良英国MRC呼吸困难指数(m MRC)、BODE(B为体质量指数,O为气道阻塞程度,D为呼吸困难分数,E为运动耐力)指数、圣乔治呼吸问卷(SGRQ)评分及肺功能的测定。采用单因素线性相关分析CAT评分与患者各临床特征之间的相关性。结果随着CAT评分的升高,患者6MWD、用力呼气容积(FVC)实测值、FVC实测/预测值、一秒用力呼气容积(FEV1)实测值、FEV1实测/预测值、FEV1/FVC、呼气峰流速(PEF)实测值、PEF实测/预测值均明显降低(P0.05),而m MRC评分、BODE指数及SGRQ总评分明显升高(P0.05);患者经短期治疗后,CAT评分、BODE指数及SGRQ总评分均显著低于治疗前(P0.05),而6MWD、FEV1实测值、FEV1实测/预测值、FEV1/FVC则均显著高于治疗前(P0.05);单因素相关分析发现,治疗前CAT评分与m MRC评分(r=0.254,P=0.018)、BODE指数(r=0.426,P=0.009)及SGRQ总评分(r=0.563,P=0.007)呈显著正相关,与6MWD(r=-0.387,P=0.008)、FVC实测值(r=-0.181,P=0.023)、FVC实测/预测值(r=-0.192,P=0.021)、FEV1实测值(r=-0.201,P=0.016)、FEV1实测/预测值(r=-0.214,P=0.013)及FEV1/FVC(r=-0.223,P=0.012)呈显著负相关;治疗后CAT评分与m MRC评分(r=0.304,P=0.011)、BODE指数(r=0.382,P=0.010)及SGRQ总评分(r=0.621,P=0.004)呈显著正相关,与6MWD(r=-0.407,P=0.007)、FEV1实测值(r=-0.211,P=0.014)、FEV1实测/预测值(r=-0.228,P=0.012)及FEV1/FVC(r=-0.231,P=0.011)呈显著负相关。结论 CAT评分与COPD患者m MRC评分、BODE指数、SGRQ总评分、6MWD及肺功能指标均有较好的相关性,具有较好的预测COPD患者预后的应用价值。     

高分辨率CT示支气管扩张的慢性阻塞性肺疾病急性加重期患者的临床及气道炎症特征

目的 探讨高分辨率CT(HRCT)示支气管扩张的慢性阻塞性肺疾病(COPD)急性加重期患者的临床及气道炎症特征.方法 入选2011年11月1日至2012年2月29日就诊于北京同仁医院呼吸内科的COPD急性加重期患者51例(男27例,女24例),行肺部HRCT进行支气管扩张评分,依据Smith等建议的评分标准由2名放射科医师对每一个肺叶进行支气管扩张评分.支气管扩张评分平均值在1.5分及以上者定为支气管扩张组(支扩组,17例),支气管扩张平均值为0～1分者定为无支气管扩张组(非支扩组,34例).比较两组患者在一般临床资料(年龄、性别、体质量指数、吸烟指数、急性加重频率)、肺功能、痰炎症细胞及炎症因子等方面的差异,分析支气管扩张对COPD急性加重期气道炎症反应及肺功能的影响.采用SPSS 17.0软件进行统计学分析,符合正态分布的计量资料以“(x)±s”表示,两组间比较采用t检验.非正态分布的计量资料,以中位数(四分位间距)表示,两组间比较采用非参数秩和检验.计数资料组间比较采用x2检验,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 入组患者中17例(33.3％,17/51)HRCT存在支气管扩张.诱导痰细胞总数支扩组[5420(1250～13 240)×106/L]与非支扩组[4880(3180～18 140)×106/L]比较,Z=-0.52,P=0.603;中性粒细胞计数支扩组[(3490(820～8870)×106/L)]与非支扩组[2200(1020～12 160)×106/L]比较,Z=-0.200,P=0.842;淋巴细胞数支扩组[(1200±860)×106/L]与非支扩组[(1430±1250)×106/L]比较,t=0.715,P=0.478;两组间差异均无统计学意义(P值均＞0.05).支扩组患者痰上清液IL-8[760.5(400.4～932.1)pg/ml]水平较非支扩组[396.3(12.7～964.2)] pg/ml]明显升高(Z=-2.278,P=0.023),支扩组患者第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1％预计值)及第1秒用力呼气容积占用力肺活量百分比(FEV1/FVC)均较非支扩组低,其中支扩组患者FEV1％预计值[(47.5±11.8)％]、FEV1/FVC[(51.3±12.1)％],非支扩组FEV1％预计值[(55.9±14.7)％]、FEV1/FVC[(58.1±10.3)％],差异有统计学意义(t值分别为2.049、2.111,P值均＜0.05).支气管扩张组咯黄痰的例数(52.9％,9/17)较无支气管扩张者(17.6％,6/34)高,差异有统计学意义(x2=6.8,P=0.009).结论 肺部HRCT示支气管扩张的COPD急性加重期患者气道IL-8明显升高,肺功能相对较差.     

慢性阻塞性肺疾病患者肺组织基质金属蛋白酶-9的分布与表达

目的 观察吸烟慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者肺组织基质金属蛋白酶-9(MMP-9)在肺内的分布和表达,分析其与气流受限、呼吸衰竭、生活质量、呼吸困难程度的关系,探讨COPD的可能发病机制,为临床提供防治新思路.方法 收集2010年10月至2011年10月天津医科大学总医院胸、肺外科手术肺肿瘤患者边缘肺组织(距肿瘤组织＞5 cm)标本63例.根据吸烟史、临床症状、体征、肺功能等将标本来源患者分为5组,不吸烟非COPD(A组)组、吸烟非COPD(B组)组、吸烟轻度COPD(C组)组、吸烟中度COPD(D组)组、吸烟重度COPD(E组)组,检测肺功能、血气分析、生活质量、呼吸困难程度,采用HE染色法观察各组肺组织形态学改变,采用免疫组织化学法,检测MMP-9在肺组织的分布与表达,并进行相关性分析.结果 ①(a)FEV1(L):D、E组与A、B、C各组比较差异有统计学意义(P＜0.05),且D、E组比较差异有统计学意义(P＜0.05).FEV1/FVC(％):除A、B组(P＞0.05)外,五组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).(b)PaO2:D、E组与A、B、C各组比较差异有统计学意义(P＜0.05),且D、E组比较差异有统计学意义(P＜0.05).(c)CAT评分(分)及MMRC分级(级):除A组与B组,B组与C组(P＞0.05)外,五组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).②中、重度COPD组有明显肺泡结构破坏,支气管壁、肺泡腔可见更多炎性细胞浸润,细胞外基质降解明显.③与非COPD、轻度COPD组比较,中、重度COPD组肺组织中可见大量MMP 9蛋白阳性细胞.五组间比较MMP-9的阳性系数值差异有统计学意义(P＜0.05).④相关分析:MMP-9的阳性系数与FEV1、FEV1％pred、FEV1/FVC、MEF50％ pred、MEF25％ pred呈直线负相关(r=-0.504,P=0.009;r=0.512,P=0.009;r=-0.534,P=0.008;r=-0.463,P=0.01;r=-0.461,P=0.015),与PaO2呈直线负相关(r=-0.450,P=0.021),与CAT评分及MMRC分级呈直线正相关(r=0.455,P=0.016;r=0.452,P=0.018).结论 ①吸烟可促进肺组织MMP-9表达.②随着COPD患者病情加重,MMP-9表达逐渐增强.③MMP 9与COPD患者肺功能下降,生活质量恶化,病情进展有关.     

慢性阻塞性肺疾病患者血清 SP-A 水平及临床意义的探讨

目的：检测 COPD 稳定期患者血清肺表面活性蛋白 A(surfactant protein A,SP-A)水平,探讨其影响因素及其临床意义。方法选择中、重度 COPD 稳定期患者54例,健康对照组20例。入选后测量患者身高,体质量;记录吸烟年包、病程;测6分钟步行距离;记录气促分级并评分;填写圣乔治呼吸问卷;用酶联免疫吸附测定法同步检测54例中、重度 COPD 稳定期患者和20例健康对照者血清 SP-A水平,用直线相关分析方法分析了血清 SP-A 水平与吸烟、病程、肺功能、生活质量、呼吸困难情况、运动耐力、营养状况等的关系。结果 COPD 患者血清 SP-A 水平(39.25±6.14)pmol/L 显著高于健康对照组血清 SP-A 水平(15.85±1.81)pmol/L (P <0.01),其中 COPD 吸烟组血清 SP-A [(49.7±7.05)pmol/L]水平显著高于 COPD 非吸烟组血清 SP-A[(16.52±2.25)pmol/L]水平(P <0.05)。相关分析表明,COPD 患者血清 SP-A 水平与气流受限指标 FEV1呈负相关(r =-0.273,P <0.05),与生活质量症状评分呈正相关(r =0.363,P <0.05),与生活质量总评分亦呈正相关(r =0.3,P <0.05)。结论 COPD 稳定期患者血清 SP-A 水平升高,吸烟者升高更为明显,提示血清 SP-A 参与了 COPD 的发生、发展,吸烟可能是血清 SP-A 水平升高的一个因素。血清 SP-A 水平与气流受限程度和生活质量有关,气流受限越重,生活质量越差,血清 SP-A 水平越高。     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化37例临床分析

目的：探讨COPD合并肺间质纤维化（COPD‐PIF）临床特点及意义。方法从2010年1月至2014年12月在南京医科大学附属常州市第二人民医院收治的92例COPD‐PIF患者,选择资料完整的37例,随机抽取同期的35例PIF患者作为对照组,回顾性分析2组患者的临床资料、肺功能、血气分析、胸部CT／HRCT的差异。结果①COPD‐PIF组年龄[（74.03±7.59）岁]、吸烟指数[（17.76±22.03）]明显高于IPF组的年龄[（62.80±10.28）岁]及吸烟指数[（9.43±11.55）]（t＝5.24、1.99,P ＜0.05）;临床表现介于COPD与IPF之间,但两者性别、吸烟者比例、杵状指差异无统计学意义。② COPD‐PIF 组患者的 FEV1％ pred [（67.16±15.67）％]、FEV1／FVC [（69.70±11.36）％]均明显低于PIF组[（74.09±8.63）％],[（74.23±7.22）％],（t ＝2.30、2.01,P ＜0.05）, FVC％ pred [（81.46±16.27）％]高于PIF组[（71.69±10.77）％]（ t ＝2.99,P ＜0.05）;DLCO％ pred指标间差异无统计学意义（ t ＝1.35,P ＞0.05）。③ COPD‐PIF 组 PaO2[（69.56±13.06） mmHg]明显低于PIF组[（76.81±12.13） mmHg],同时PaCO2[（46.15±9.08） mmHg]高于PIF组[（39.03±5.11） mmHg]（ t＝4.06,P＜0.05）。④ COPD‐PIF患者CT／HRCT同时具备肺气肿和肺间质纤维化表现,影像学上磨玻璃影及蜂窝肺差异无统计学意义（χ2分别为0.84、0.07, P＞0.05）。结论 COPD‐PIF组患者肺功能衰减重于PIF组,易于出现呼吸衰竭,临床上应提高对此病的诊断意识,及早采取措施,从而改善患者的生存状况。     

Adalimumab-associated pulmonary fibrosis

SIR, A small number of reports have implicated infliximab asan aetiological factor in the development of lung inflammationand fibrosis in patients with rheumatoid arthritis [1–5].Etanercept has also been suggested to have been the cause ofacute lung injury in one case in which non-caseating granulomasand birefringent particulate material     

Idiopathic pulmonary fibrosis

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), known in Europe as cryptogenic fibrosing alveolitis, is a rare, progressive and usually fatal form of idiopathic interstitial pneumonia. IPF is characterized by failure of alveolar re-epithelization, persistence of fibroblasts, deposition of extracellular matrix, and distortion of lung architecture which ultimately results in respiratory failure. Current consensus statements reserve the term IPF to refer to a specific clinical entity associated with the histopatological pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). UIP is characterized by temporal heterogeneity, with alternating areas of interstitial fibrosis, fibroblastic foci (areas of proliferating fibroblasts and myofibroblasts), inflammation, honeycomb lung, and normal parenchyma. Fibroblastic foci are associated with progressive disease. Treatment of IPF remains clinical problem. Currently, there is no conservative therapy improving the survival of patients. Lung transplantation, however, improves survival. Identification of pathways crucial to fibrogenesis might offer potentially novel therapeutic targets to slow or halt progression of IPF.     

Idiopathic pulmonary fibrosis

Idiopathic pulmonary fibrosis is a devastating, age-related lung disease of unknown cause that has few treatment options. This disease was once thought to be a chronic inflammatory process, but current evidence indicates that the fibrotic response is driven by abnormally activated alveolar epithelial cells (AECs). These cells produce mediators that induce the formation of fibroblast and myofibroblast foci through the proliferation of resident mesenchymal cells, attraction of circulating fibrocytes, and stimulation of the epithelial to mesenchymal transition. The fibroblast and myofibroblast foci secrete excessive amounts of extracellular matrix, mainly collagens, resulting in scarring and destruction of the lung architecture. The mechanisms that link idiopathic pulmonary fibrosis with ageing and aberrant epithelial activation are unknown; evidence suggests that the abnormal recapitulation of developmental pathways and epigenetic changes have a role. In this Seminar, we review recent data on the clinical course, therapeutic options, and underlying mechanisms thought to be involved in the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis.     

Genetics of pulmonary fibrosis

Identifying genetic determinants of pulmonary fibrosis is at an early stage of evolution. It is now well recognized that "pulmonary fibrosis" covers a broad range of lung diseases including most topically the idiopathic interstitial pneumonias that have been classified recently. Additionally, it is recognized that the diffuse lung diseases of children that may progress to fibrosis are quite different from those of adults. Defining clinical phenotype is an absolute prerequisite to precise identification of genetic determinants, and this is at least part of the reason why we understand relatively little of these genetic determinants to date. In children, a number of mutations have been identified, particularly with regard to surfactant protein. In adults, families with idiopathic pulmonary fibrosis are being collected but there are no genetic data on these at this point. In sporadic disease, associations have been reported in early phase genes with disease predisposition and also, importantly, with disease severity: future studies will inevitably incorporate issues of severity of disease in analyses.     

Genetics of pulmonary fibrosis

Pulmonary fibrosis is a devastating disease that occurs in association with environmental exposures, several inherited diseases, collagen vascular disease, as well as in an idiopathic form. Epithelial cell damage, excessive fibroblast proliferation, upregulation of extracellular matrix production, and attenuated matrix degradation are shared pathophysiological features of these different forms of pulmonary fibrosis. Several observations suggest that genetic predisposition plays an important role in the pathophysiology of pulmonary fibrosis. There is significant inter-individual variation in the degree of pulmonary fibrosis resulting from exposure to similar levels of an inhaled fibrogenic agent. There are several inherited diseases with known genetic mutations that have high rates of pulmonary fibrosis. Idiopathic pulmonary fibrosis can occur in multiple first-degree relatives, including those separated at an early age. Finally, recent studies have identified polymorphisms within genes for cytokines, histocompatability antigens, and extracellular matrix components that are associated with the development of pulmonary fibrosis. Identification of putative pulmonary fibrosis gene/s (PF gene/s) may result in novel diagnostic and therapeutic interventions for those at risk for development of pulmonary fibrosis.