鼻部淋巴瘤相关性口腔溃疡1例报道并文献复习

目的报道鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡的临床表现特点。方法综述有关参考文献，结合1例鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡病例进行分析。结果鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡临床少见，无原因性高烧、鼻部不适及复发性口腔溃疡为其临床特点，及时取活检有助于明确诊断。结论鼻NK／T细胞淋巴瘤恶性程度高，预后差。早期发现、早期治疗可望提高病人生存率。     

自体造血干细胞移植治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者长期生存二例

 目的　观察自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）治疗结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤的长期疗效。方法　回顾分析2例鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者的临床治疗经过及APBSCT 的效果,复习相关文献。结果　2例患者均经鼻腔肿物病理活组织检查确诊,化疗和局部放疗达到完全缓解（CR）,例1接受单次APBSCT,例2接受双次APBSCT。动员方案分别为CNOP方案和CELD方案,预处理方案为卡铂 +阿糖胞苷 +替尼泊苷+地塞米松,移植后造血恢复迅速。定期随访,2例分别无瘤生存60、36个月。结论　化放疗联合APBSCT方案增加了鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者长期生存的机会。     

鼻NK／T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征

 【摘要】　目的　探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法　对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果　3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素,1例以HPS为首发症状,2例发生HPS时处于疾病进展期,骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。并发HPS后患者病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高及骨髓中出现噬血现象。给予以HLH-2004为基础的方案联合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者并发肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论　鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS时预后差,常发生在淋巴瘤进展期或终末阶段。以HLH-2004为基础的方案联合化疗有望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型25例预后因素探讨

结外NK／T细胞淋巴瘤鼻型近年来发病率有上升趋势,我们以1999年到2003年于我院住院的25例结外NK／T细胞淋巴瘤鼻型患者为研究对象,就其预后因素进行探讨。     

NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为71岁女性, 因高热入院, 合并重度三系血细胞减少、凝血障碍、铁蛋白升高, 确诊HPS。骨髓活组织检查发现NK/T细胞淋巴瘤骨髓浸润, 发现隐匿的淋巴瘤。治疗过程中出现多重感染等并发症。使用芦可替尼后高热迅速改善, 但凝血功能障碍和血细胞三系减少无改善;采用依托泊苷化疗后血象、凝血功能恢复。结论 HPS可能合并隐匿的淋巴瘤。芦可替尼可以缓解HPS的相关症状, 但不能逆转疾病进程。     

培门冬酶联合调强适形放疗治疗早期鼻腔NK／T细胞淋巴瘤20例效果观察

目的：观察培门冬酶联合调强适形放疗（IMRT）治疗Ⅰ～Ⅱ期鼻腔NK／T细胞淋巴瘤的效果及患者不良反应。方法回顾性分析2011年1月至2013年9月20例原发鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者的临床资料,其中,男性14例,女性6例;中位年龄41岁（16～66岁）。采用以培门冬酶为主的POD方案化疗联合IMRT。结果20例患者完全缓解10例,部分缓解7例,稳定1例,进展2例。不良反应多为Ⅰ～Ⅱ度,可耐受。结论培门冬酶联合IMRT同步治疗Ⅰ～Ⅱ期鼻腔NK／T细胞淋巴瘤疗效好,不良反应轻。     

8例鼻腔T/NK细胞淋巴瘤临床病理

[目的]分析淋巴结外鼻T／NK细胞淋巴瘤的临床和病理特点。[方法]收集2001～2005年鼻T／NK细胞淋巴瘤8例，总结临床共性，观察镜下及免疫组化特点。[结果]8例患者鼻甲、鼻中隔、鼻窦较严重破坏。以致于病理活检较难取到有价值的活组织。显微镜下瘤细胞特征性地多呈曲核、核裂，背景血管、粉染基质较多，炎细胞杂等。免疫组化瘤细胞多表达CD3或CD56，所有患者LCA（＋），CD20（-），CK（-）。[结论]鼻T／NK细胞淋巴瘤临床上以鼻腔破坏为主，对炎症坏死重的鼻活检材料应高度重视．显微镜下瘤细胞特征性呈曲核状和相对一致性是诊断的基础，免疫组化是不可缺少的辅助手段。     

原发肠道NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　提高对NK／T淋巴瘤的认识。方法　报道1例原发于肠道的NK／T淋巴瘤的诊断、治疗经过并结合文献复习讨论。结果　患者经3次肠镜及免疫组织化学确诊，肿瘤细胞免疫表型为CD+56、CD+45RO、CD+3ε，CD-20、CD-5、CD-79α，经EPOCH及Hyper-CVAD化疗无缓解，诊断3个月后死亡。结论　NK／T细胞淋巴瘤恶性程度高，进展快，易误诊，预后差。     

原始NK细胞淋巴瘤/白血病一例并文献复习

 【摘要】　目的　提高对原始NK细胞淋巴瘤／白血病的认识。方法　报道一例诊断为原始NK细胞淋巴瘤／白血病患者,并进行文献复习。结果　该患者结合形态学、免疫组织化学及免疫表型等特点,诊断为原始NK细胞淋巴瘤／白血病。结论　原始NK细胞淋巴瘤／白血病是一种少见的血液系统恶性疾病,细胞形态为淋巴细胞特点,常表达CD56、CD4,而缺乏其他B、T及髓系标志,预后差。     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤阴茎转移一例并文献复习

 【摘要】　目的　提高对鼻腔NK／T细胞淋巴瘤阴茎转移的认识。方法　分析1例鼻腔NK／T细胞淋巴瘤阴茎转移患者的临床资料,并复习相关文献,结合文献讨论其临床特征及诊疗方法。结果　患者,男,53岁,鼻腔恶性淋巴瘤3年余,反复发热1个月余入院。阴茎头部活组织检查病理示T细胞淋巴瘤,给予全尿道区域放疗,放疗后丘疹消失,渗液明显减少。结论　鼻腔NK／T细胞淋巴瘤转移以皮肤多见,阴茎转移罕见。阴茎头部转移易被误诊为性传播疾病,并应注意与丘疹坏死性结核疹鉴别。局部或累及野放射治疗联合全身化疗可能提高临床疗效。     

获得性免疫缺陷综合征合并淋巴瘤24例

 【摘要】　目的　总结获得性免疫缺陷综合征（AIDS）合并淋巴瘤的临床特点。方法　收集24例AIDS合并淋巴瘤患者临床资料,并从流行病学、临床表现、实验室检查、治疗及预后等指标进行回顾性分析。结果　24例人类免疫缺陷病毒（HIV）感染无症状或AIDS合并淋巴瘤患者,根据淋巴组织肿瘤WHO（2001）分型,其中B细胞肿瘤15例,占62.5 %;T细胞和NK细胞肿瘤7例,占29.2 %;霍奇金淋巴瘤2例,占8.3 %。结论　HIV感染后易合并淋巴组织肿瘤,以B细胞肿瘤多见,因此,淋巴瘤患者须行HIV抗体检查,以尽早确诊和治疗。     

SMILE方案治疗复发难治NK／T细胞淋巴瘤的初步临床报告

 目的　探索SMILE方案治疗NK／T细胞淋巴瘤的疗效和不良反应。方法　2006年11月至2008年2月,5例初治和5例复发NK／T细胞淋巴瘤患者接受SMILE方案（甲氨蝶呤、异环磷酰胺 、左旋门冬酰胺酶、依托泊苷等）化疗。1例患者进一步接受了自体外周血造血干细胞支持下的超大剂量化疗,2例患者进一步接受局部放疗。结果　10例患者中有 8例可以评价疗效,总有效率50 %（4／8）,无完全缓解。其中初治和复发患者有效率均为50 %。主要不良反应为骨髓抑制及氨基转移酶升高,其中Ⅲ～Ⅳ度粒细胞减少占65 %,发热性粒细胞减少占25 %,Ⅲ度氨基转移酶升高占10 %,其他不良反应少见,无治疗相关死亡。26.1 %患者由于严重的不良反应中止治疗。结论　SMILE治疗复发耐药的NK／T细胞淋巴瘤有一定疗效,但不良反应明显,目前尚不能作为复发难治NK／T细胞淋巴瘤的标准一线方案。     

新疆维吾尔自治区乌鲁木齐地区466例非霍奇金淋巴瘤临床病理特征分析

 目的　探讨新疆维吾尔自治区乌鲁木齐地区不同民族非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床病理特点。方法　收集466例NHL标本,复查HE和免疫组织化学染色结果,重新诊断、分型。结果　466例中B细胞性NHL 369例（79.2 %）,T细胞性NHL 97例（20.8 %）;结内193例（41.4 %）,结外273例（58.6 %）;最常见组织学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤／慢性淋巴细胞白血病、黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、NK／T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤。维吾尔族T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）和间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）比例分别为7.5 %（9／120）和4.2 %（5／120）,高于汉族的1.3 %（4／308）和2.3 %（7／308）（χ2＝11.276,P＝0.001;χ2＝1.137,P＝0.286）。而汉族结外NK／T细胞淋巴瘤比例为7.1 %（22／308）,高于维吾尔族的3.3 %（4／120）,差异无统计学意义（χ2＝2.196,P＝0.138）。其余各亚型在不同民族间差异皆无统计学意义（均P＞0.05）。结论　乌鲁木齐地区NHL结外发病高于结内,B细胞性淋巴瘤的发病明显高于我国内地。维吾尔族和汉族B-NHL发病构成在整体上差别不大,但是在T细胞NHL中,维吾尔族T-LBL和ALCL高于汉族,而汉族结外NK／T细胞淋巴瘤高于维吾尔族,这些差异是否与新疆维吾尔自治区的民族与地域差异有关,还需要进一步的研究证实。     

鼻腔和鼻咽部原发性非霍奇金淋巴瘤18例

 目的 探讨鼻腔和鼻咽部原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的发病情况、临床和病理特征及诊断治疗。方法 对18例鼻腔和鼻咽部原发性NHL患者的临床诊断、治疗及病理特点进行回顾性分析。结果 本组病例临床症状以鼻塞、流涕、咽痛、咽部异物感为主。18例中：NK／T细胞淋巴瘤13例,外周T细胞淋巴瘤3例,B细胞淋巴瘤2例。NK／T细胞淋巴瘤可见到肿瘤细胞浸润血管周围和血管壁,外周T细胞和B细胞淋巴瘤未见。18例中4例接受常规联合化疗加局部放疗的综合治疗,1例单纯放疗,13例联合化疗。完全缓解（CR）7例（39 ％）,部分缓解（PR）6例（34 ％）,进展5例（27 ％）。结论 鼻腔和鼻咽部原发性NHL临床易误诊、误治,临床症状与体征不符时,应考虑该病可能,尽早做病理活检。     

NK/T细胞淋巴瘤分期及预后研究进展

NK/T细胞淋巴瘤分为上呼吸道、消化道NK/T细胞淋巴瘤和非上呼吸道、消化道NK/T细胞淋巴瘤两个亚型.Ann Arbor分期并不令人满意,建议一种新的分期系统:局限期(无局部浸润的Ⅰ、Ⅱ期上呼吸道、消化道NK/T细胞淋巴瘤)和广泛期(有局部浸润的Ⅰ、Ⅱ期上呼吸道、消化道NK/T细胞淋巴瘤,Ⅲ、Ⅳ期上呼吸道、消化道NK/T细胞淋巴瘤,以及非上呼吸道、消化道NK/T细胞淋巴瘤).Ann Arbor分期和国际预后指数在鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后中的作用还存在争议,又发现了新的预后因素,如肿瘤局部浸润、EB病毒、肿瘤生物学和微环境因素等.     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征及诊断分析

目的 探讨鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床、病理特征,诊断和误诊原因.方法 复习62例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,应用组织病理学、免疫组化和原位杂交技术分析其临床特点、诊断、病理特征和免疫表型.结果 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以鼻塞、涕血和头痛为主要症状,表现为面部中线破坏性病变.病理改变为肿瘤性淋巴样细胞弥漫或散在分布于凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景上.所有病例表达T细胞标记,不表达B细胞标记;NK细胞标记阳性5例;EB病毒mRNA阳性56例(90%).结论 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床表现不典型,易误诊误治.免疫组化检查是确诊的重要方法.患者以T细胞为主,大多有EBV感染.     

鼻NK/T细胞淋巴瘤中BLU基因启动子区CpG岛甲基化状态研究

 目的 检测鼻NK／T细胞淋巴瘤中抑癌基因BLU启动子区CpG 岛甲基化的状况,并探讨其在鼻NK／T细胞淋巴瘤发生、发展中的作用及与临床病理特征的关系。方法 应用甲基化特异性PCR（methylation-specific PCR, MSP）技术,检测30例鼻NK／T细胞淋巴瘤、10例鼻咽淋巴组织增生中BLU 基因启动子区的甲基化状况;并应用原位杂交方法对30例鼻NK／T细胞淋巴瘤进行EB病毒检测。结果 30例鼻NK／T细胞淋巴瘤中有15例肿瘤组织BLU 基因启动子区CpG 岛发生异常甲基化,甲基化频率为50 %（15／30）,而10例鼻咽淋巴组织增生均无甲基化;EB病毒阳性组BLU 基因的甲基化频率与阴性组对比差异无统计学意义（P＞0.05）;BLU基因启动子区CpG 岛甲基化与临床病理特征之间均无统计学相关性（P＞0.05）。结论 在鼻NK／T细胞淋巴瘤中,抑癌基因BLU启动子区CpG 岛具有很高的甲基化频率,表明其在鼻NK／T细胞淋巴瘤的发生、发展中具有重要作用,并对肿瘤的早期诊断具有重要意义。     

鼻腔淋巴瘤病理分析

目的：探讨鼻腔淋巴瘤的病理特点及诊断要点。方法：对17例鼻腔淋巴瘤的临床病理资料及病理切片进行回顾性分析。结果：男14例，女3例，中位年龄52岁。组织学类型包括NK／T细胞淋巴瘤7例(41％)，外周T细胞淋巴瘤(非特殊型)8例(47％)，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例(12％)。5例肿瘤旁鳞状上皮组织呈假上皮瘤样增生。结论：鼻腔淋巴瘤绝大部分为T细胞及NK／T细胞淋巴瘤，在病理诊断中应注意与小细胞癌等疾病鉴别。     

鼻型T/NK细胞淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)根据肿瘤细胞来源的不同分为B细胞、T细胞和自然杀伤细胞(natural kill cell，NK cell)三种起源。鼻型T／NK细胞淋巴瘤(nasal T／NK cell lymphoma)起源于T细胞和NK细胞，其概念首先在1994年鼻及淋巴结外血管中心淋巴瘤国际学术研     

NK/T细胞淋巴瘤

目的：了解和认识NK／T细胞淋巴瘤的临床病理和免疫学特点。方法：选用NK细胞特异性抗体CD56，T细胞特异性抗体CD3E，对117例T细胞淋巴瘤进行标记。结果：117例T细胞淋巴瘤中26例CD56（＋），CD3ε（＋），阳性表达率为22．2％，26例中结外淋巴瘤16例（61．5％），其中15例位于鼻部；淋巴结内10例（38．5％），26例中18例（69．2％）表现为细胞的多形性特点，12例（46．2％）有凝固性坏死。结论：NK／T细胞淋巴瘤免疫学特点是CD56与CD3ε共同表达，NK／T细胞淋巴瘤多发生在结外，以发生于鼻部者为多，少数发生在结内，肿瘤细胞的多形性和肿瘤组织的凝固性坏死是主要的病理学特点。