成人肾恶性横纹肌样瘤临床与病理学特点分析

目的探讨成人肾恶性横纹肌样瘤（MRTK）的临床及病理学特点。方法结合文献回顾性分析5例成人MRTK患者的临床和病理资料。男4例，女1例。年龄21—67岁，平均50岁。其中左侧3例，右侧2例。3例有肉眼血尿、腰痛不适和腹部包块等症状，体检发现右肾肿物1例，查体仅1例表现低热，未见萁他阳性发现。结果5例均行根治性肾切除。肿瘤平均直径6．5cm。NWTS分期Ⅱ期4例，Ⅲ期1例。病理特点：MRTK细胞有丰富的嗜酸性胞质，部分胞质内有大圆形嗜酸性包涵体，核分裂多。免疫组织化学染色波形蛋白、上皮膜抗原阳性。电镜观察：胞质内见中间丝及圆形、不规则形纤维状或轮状小体。4例获随访3—24个月，2例术后1年死于转移或并发症，2例无瘤存活6个月。结论MRTK是一种具有特殊形态的少见肾癌类型，与同期、同级其他类型肾癌比较预后较差，成人预后好于青少年。     

肾嗜酸细胞瘤组织病理学和免疫组化特点分析

目的 探讨肾嗜酸细胞瘤( renal oncocytoma,RO)的病理、超微结构及免疫表型特点.方法 对2003年1月至2010年1月收治的13例RO患者的资料进行回顾性分析.男5例,女8例.年龄44 ～ 78岁,平均58岁.体检发现10例,因腰痛或腰部不适就诊3例.行根治性肾切除术11例,肾部分切除术2例.对肿瘤标本进行临床、形态学观察,采用免疫组化PV-9000二步法检测Vimentin、EMA、Ckpan、CK7、CK18、E-eadherin、CD10、RCC、CD117、34βE12、HMB45、s-100和Ki67的表达水平,4例行电镜观察超微结构特点. 结果 组织学上,瘤细胞主要呈巢团状排列,分布于细胞稀少、疏松水肿的结缔组织中,部分可见弥漫片状、腺泡状、管状排列,偶见微囊状排列.瘤细胞小,胞质丰富,嗜酸性,核小圆形、规则,偶见局灶异形.免疫组化染色检查结果示CK18均阳性表达,E-cadherin阳性10例,EMA阳性12例,CD117阳性7例,CD10胞质阳性表达4例,CK7散在或灶状阳性4例,CK-pan和RCC各1例阳性表达；Vimentin、34βE12、HMB45和s-100均阴性,Ki67阳性指数均＜1％.电镜观察瘤细胞胞质内有大量较大、较圆的线粒体聚集.10例获随访,随访时间2～ 67个月,未见复发或转移.结论 巢团状排列的瘤细胞分布于细胞稀少、疏松水肿的结缔组织中,此为RO在组织学上最重要的形态学特征.免疫组化染色检查有助于对RO确诊和鉴别诊断.     

肾恶性横纹肌样瘤一例报告及文献复习

目的探讨肾恶性横纹肌样瘤（MRTK）的临床特征及诊治方法。方法总结1例MRTK患者的临床资料。女性，18岁，临床表现为右腰部疼痛1个月。B超示右肾中高回声占位，边界清楚，周围有血管绕行，其内血流信号丰富。CT示右肾占位9．5cm×6．0cm，不均匀强化，腹主动脉旁可见软组织肿块影。检索Pubmed和CBM数据库相关文献进行复习。结果患者行右肾切除术，腹主动脉、下腔静脉周围可见成团软组织块，与血管粘连紧密无法分离．取活检。病理报告：肿瘤由小圆形细胞构成，富含胞质，部分嗜酸性，部分细胞呈空泡状。免疫组化：CK（＋），Vimentin（＋）。病理诊断右肾MRTK。患者术后4个月死于肿瘤转移。结论MRTK临床罕见，生物学行为进展快、浸润性强，诊断主要依据病理，对于发病年龄低及临床分期高的肾肿瘤患者应考虑MRTK的可能，治疗以手术为主，预后差。     

VEGF和NSE在良恶性嗜铬细胞瘤中的表达及意义

目的探讨肿瘤标志物血管内皮生长因子（VEGF）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）在良、恶性嗜铬细胞瘤组织中的表达,分析其可能的临床价值及病理学意义,为临床鉴别良、恶性嗜铬细胞瘤提供辅助依据。方法应用免疫组化（SP法）检测16例恶性嗜铬细胞瘤、18例良性嗜铬细胞瘤及17例正常肾上腺髓质组织中细胞因子VEGF和NSE表达情况,显微镜下判断组织切片的染色结果。结果①恶性嗜铬细胞瘤VEGF表达明显强于正常肾上腺髓质和良性嗜铬细胞瘤（P〈0.01）。良性肿瘤和正常肾上腺髓质的VEGF表达差异无统计学意义（P〉0.05）。恶性嗜铬细胞瘤强阳性率明显高于良性嗜铬细胞瘤（P〈0.01）。②良、恶性嗜铬细胞瘤NSE表达差异有统计学意义（P〈0.05）,良性嗜铬细胞瘤NSE的表达高于正常肾上腺髓质的NSE表达（P〈0.05）。恶性嗜铬细胞瘤强阳性率高于良性嗜铬细胞瘤（P〈0.05）。③VEGF和NSE共同阳性表达在良、恶性嗜铬细胞瘤之间差异有统计学意义（P=〈0.01）。结论临床上检测VEGF和NSE可能为鉴别良、恶性嗜铬细胞瘤提供辅助依据,共同检测VEGF和NSE可能提高良、恶性嗜铬细胞瘤鉴别的敏感性。     

肾嗜酸细胞腺瘤5例报告

目的 提高肾嗜酸细胞腺瘤的诊治水平。方法 回顾性分析1995-2000年收治的5例肾嗜酸细胞腺瘤病人的临床表现、影像学、病理学、免疫组化及随访资料。结果 5例中4例术前误诊为肾癌或肾盂癌行肾切除术，1例术中证实为良性肿瘤行肿瘤剜除术。临床无特异。该肿瘤CT扫描密度均匀一致，瘤体中央有星状结构为其特征，但MRI在诊断小于5cm的病变时优于CT。肉眼观察瘤体边界清楚，切面呈红褐色，均质状、无出血及坏死灶。光镜下瘤细胞排列成腺泡状或管状，胞浆含丰富的嗜酸性细颗粒，细胞无明显异型性和核分裂像。电镜下胞浆内见大量线粒体。免疫组化染色：Cytokeratin( ),EMA( ),Vimentin(-)。结论 肾嗜酸细胞腺瘤是一种良性实质上皮肿瘤，其影响学特征有助于术前诊断，依据病理组织学、免疫组化及电镜特点，可与肾癌鉴别。     

睾丸恶性孤立性纤维性肿瘤1例报告及献复习

目的 探讨睾丸恶性孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗以及预后.方法 对1例睾丸恶性SFT进行组织学及免疫组化染色,并复习相关文献.结果 行根治性左睾丸附睾切除术,术后随访6个月,患者因未继续治疗死亡.手术标本肉眼观:呈实质性结节状,分叶状,包膜完整,切面灰白色,质硬.镜下:瘤细胞梭形、短梭形,呈编织状、漩涡状、席纹样、条束样排列,部分区域细胞稀疏,瘤细胞之间可见较多的胶原纤维.肿瘤伴出血、坏死,细胞密集,脉管中见瘤栓,核异型性明显,核分裂像＞4个/10HPF.肿瘤细胞CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin等阳性,Myoglobin、CK、S-100等阴性.结论 睾丸恶性SFT的生物学行为无特异性,诊断应结合大体标本、组织学以及免疫组化,应与梭形细胞肿瘤鉴别.治疗以手术切除为主,术后需要进行定期随访.     

肾嗜酸细胞瘤的诊治(附三例报告及文献复习)

目的　提高肾嗜酸细胞瘤的诊治水平。　方法　回顾分析 3例肾嗜酸细胞瘤患者的临床资料。临床无特异表现 ,肿瘤大小分别为 7.6cm× 8.5cm× 6 .8cm、10 .0cm× 11.5cm× 9.8cm、10 .0cm× 8.0cm× 6 .8cm ,分别位于左肾下极、右肾上极、右肾下极。CT扫描肿瘤密度均匀一致 ,瘤体中央有星状结构。术前均诊为肾癌而行肾癌根治术。　结果　肉眼观察瘤体边界清楚 ,切面呈棕色或棕褐色 ,均质状 ,无出血及坏死灶。光镜下瘤细胞排列成腺泡状或管状 ,胞质含丰富的嗜酸性颗粒 ,细胞无明显异型性和核分裂相。电镜下胞质内见大量线粒体。免疫组化染色 :Cytokeratin( ) ,EMA( ) ,Vimentin(- )。 3例患者随访 16～ 30个月 ,未见肿瘤复发或转移。　结论　肾嗜酸细胞瘤是一种良性实质性上皮肿瘤 ,临床无特异性 ,诊断需依据病理组织学、免疫组化及电镜特点综合判断。     

成人肾母细胞瘤1例及文献复习

目的报道1例成人肾母细胞瘤,结合文献探讨其临床及病理组织学特点。方法对l例成人肾母细胞瘤进行常规病理、免疫组化分析。结果成年男性患者,临床表现乏力、纳差2个月,体检发现左肾占位1周。镜下可见肿瘤主要有三种成分组成,即未分化胚芽组织、间胚叶性间质和上皮成分。免疫组化瘤细胞表达Vimentin（＋＋）、SMactin（＋＋）、CK（＋＋）、CK18（＋）、EMA（＋）、CD34（＋）,不表达CEA（-）。结论发生于成人的。肾母细胞瘤极为少见,其组织学特点和治疗原则与儿童肾母细胞瘤相同。     

婴幼儿血管瘤间充质干细胞的分离鉴定及其在血管瘤组织中的定位观察

目的 探索周细胞是否是血管瘤间充质干细胞的来源,及间充质干细胞与婴幼儿血管瘤消退过程中的脂肪组织增生的关系.方法 采用贴壁筛选法从增生期血管瘤中分离间充质干细胞,应用流式细胞仪和免疫荧光染色检测细胞抗原表型.免疫组化染色观察CD133和PPAR-γ在增生期血管瘤组织中的表达,并以CD31和α-SMA行共染色.结果 血管瘤间充质干细胞为成纤维细胞样,表达CD133、PPAR-γ、CD105、CD90、CD29和Vimentin,不表达CD45、CD34、CD31和flt-1.部分细胞表达α-SMA.大部分细胞表达PDGFR-β.NG2、Desmin和RGS-5无表达.免疫组化染色证实CD133、PPAR-γ和α-SMA共表达于血管瘤组织的微血管周围.结论 细胞形态和抗原表型初步证实,本研究分离的细胞为间充质干细胞,免疫组化染色证实间充质干细胞存在于血管瘤组织的微血管周围.研究结果提示,周细胞是血管瘤间充质干细胞的来源.     

肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肾平滑肌肉瘤（LMSK）的临床特点和诊治方法.方法：回顾性分析1例LMSK患者的临床资料,并结合文献复习讨论LMSK的临床表现、病理特点、诊治方法和预后.患者为女性,主要表现为腰部阵发性疼痛8天,B超和CT提示左肾占位性病变.行根治性肾切除术.结果：病理检查肿瘤直径6 cm,光镜下见肿瘤细胞主要为平行束状或交织束状排列的嗜酸性梭形细胞,胞核钝圆,胞浆嗜酸性.免疫组织化学染色α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和结蛋白（Des）阳性,细胞角蛋白（CK）和黑色素瘤抗体（HMB-45）阴性.TNM分期为T2b N0M0,分级为G2.患者术后5个月死于局部肿瘤复发和肺转移.结论：LMSK临床少见,恶性程度高,预后差.临床表现和影像学检查无特异性表现,通常为术后病理检查确诊.手术为主要治疗手段,辅助化疗和放疗效果尚有争议.     

多种蛋白在肾上腺肿瘤组织中的表达及临床意义

目的 探讨多种蛋白:增殖细胞相关的核抗原(Ki67)、肿瘤抑制基因p53、细胞角蛋白(CKL)、上皮膜抗原(EMA)、酸性钙结合蛋白S-100、神经元特异性烯醇酶(NSE)、嗜铬素A(CgA)、突触素(syn)、癌胚抗原(CEA)和肿瘤转移抑制基因nm23在肾上腺肿瘤组织中的表达及临床意义.方法 应用单克隆抗体免疫组化技术链霉菌抗生物素蛋白-过氧化酶连接法(S-P法)检测163例肾上腺肿瘤组织中多种蛋白的表达,并收集患者的一般资料,包括患者年龄、临床症状、检验结果、病理类型等,进行统计学处理.所有资料应用SAS 6.12软件分析处理,以P＜0.05作为检验标准. 结果 CKL、S-100,NSE、CgA、Syn、nm23在肿瘤组织中表达明显升高(P＜0.05).S-100、CgA、Syn表达与病理类型显著相关(P＜0.05),3种蛋白表达两两互呈正相关性(P＜0.01).CKL,S-100、NSE、CgA、Syu、nm23在肾上腺良恶性肿瘤中的表达无差异(P＜0.05),但明显高于正常肾上腺组织(P＜0.05).Syn在肾上腺皮质腺瘤中的表达明显高于皮质腺癌(P＜0.05),Ki67在肾上腺皮质腺瘤中的表达明显低于皮质腺癌(P＜0.05).EMA、CKL在肾上腺皮质肿瘤中的表达明显高于髓质肿瘤(P＜0.05),S-100、Syn、NSE、CgA在肾上腺皮质肿瘤中的表达明显低于髓质肿瘤(P＜0.05). 结论 CKL、S-100、NSE、CgA、Syn、nm23这6种蛋白为肾上腺肿瘤的良好标志物,可用于肾上腺肿瘤的定性诊断.联合检测Syn和Ki-67对肾上腺皮质肿瘤的鉴别诊断有重要的参考价值.联合检测EMA、CKL、S-100、Syn、NSE及CgA并紧密结合临床则有助于皮髓质肿瘤的鉴别.     

膀胱癌肉瘤与肉瘤样癌诊治再讨论

目的：探讨膀胱癌肉瘤和肉瘤样癌的组织学特性、临床表现、治疗以及预后.方法：回顾性分析1例膀胱癌肉瘤及2例肉瘤样痛患者的临床、病理和随访资料,并复习相关文献进行讨论.结果：3例患者术后病理检查可见上皮源性和间质源性两种恶性成分.1例癌组织CK和EMA阳性,但Vimentin阴性,肉瘤样组织Vi-mentin阳性,诊断为膀胱癌肉瘤,术后给予M-VAC方案化疗,于10个月后死于肿瘤肺部转移.2例癌组织与肉瘤样区有移行,癌组织CK和EMA阳性,但Vimentin阴性,肉瘤样组织CK、EMA及Vimentin阳性,诊断为膀胱肉瘤样癌,术后分别给予GC和M-VAC方案化疗,于8个月和11个月后死于肿瘤肺部转移和心力衰竭.结论：膀胱癌肉瘤和肉瘤样癌具有浸润性生长的生物学特性,恶性程度高,预后不良.其确诊依赖病理学及免疫组织化学检查,手术仍是首选治疗方式.     

促纤维化小圆细胞肿瘤的临床分析

目的 提高对促纤维化小圆细胞肿瘤的认识和诊断水平。方法 回顾性总结本病2例患者的临床、病理资料,结合文献分析该肿瘤的发病情况、组织来源、病理特征、免疫组织化学、诊治及预后。结果 该肿瘤临床表现复杂多样,病理检查肿瘤细胞呈小圆形、核深染、胞浆少且无特殊排列的巢状,其间有大量增生的纤维结缔组织。免疫组织化学检测上皮、神经、肌、间质的相关蛋白细胞角蛋白、上皮膜抗原、结蛋白、神经原特异性烯醇化酶、波形蛋白表达阳性。2例均于术后9个月内相继死亡。结论 该肿瘤临床表现多样,常规检查不能正确诊断,必须进行免疫组化检测确诊。大多预后险恶。     

EMT标记蛋白在前列腺癌组织中的表达及其意义

目的 通过检测EMT相关蛋白E-cadherin、Vimentin、a-SMA在前列腺癌组织中的表达及其与病理分级、临床分期的关系,初步判断体内EMT现象与前列腺癌进展是否存在确切的关联.方法 采用免疫组织化学方法检测35例正常前列腺组织和43例前列腺癌组织中的上皮标记蛋白E-cadherin与间质标记蛋白Vimentin和a-SMA的表达情况,并与病理分级和临床分期之间的关联作统计学分析.结果 E-cadherin、Vimentin、a-SMA在前列腺癌组织中的表达率分别为48.8%,72.1%,36.5%.这些蛋白的表达与前列腺癌的分化程度,病理分期密切相关(P<0.05),E-cadherin与Vimentin、a-SMA蛋白表达负相关.结论 EMT转化现象是人体内前列腺癌恶性进展的重要原因.这种细胞属性的变化现象与肿瘤的侵袭和预后密切相关.     

骨成纤维性纤维瘤的临床病理研究

目的 探讨骨成纤维性纤维瘤（ＤＦ）的临床病理特点、组织发生、临床误诊及复发因素。方法 收集１１例骨成纤维性纤维瘤病例,男６例,女５例,年龄１１￣４２。免疫组织化学ＡＢＣ法标记ＳＭａｃｔｉｎ,Ｄｅｓｍｉｎ,Ｖｉｍｅｎｔｉｎ,ＮＳＥ,Ｓ－１００蛋白,α－ＡＴ（α－平滑肌肌动蛋白）及Ｌｙｓｏｚｇｍｅ。结果 Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性１１例,Ｄｅｓｍｉｎ阳性９例、弱阳性２例,ＳＭａｃｔｉｎ阳性１０例、弱阳性１例     

无功能性胰岛细胞肿瘤伴类癌1例并文献复习

目的 探讨无功能性胰岛细胞肿瘤伴类癌的病理组织学、免疫组织化学特征.方法 对1例诊断无功能性胰岛细胞肿瘤伴类癌的病理组织学、免疫组织化学进行研究,并结合文献复习.结果 女性,36岁.巨检:(直肠黏膜下肿物)灰白色小组织0.6 cm×0.5 cm×0.4 cm;镜下:癌细胞较小均匀一致,呈多边形和卵圆形,胞浆中等量,核圆形深染,染色质分布均匀,无核仁和核分裂相;免疫组化:CgA( ),NSE( ).(胰腺肿瘤切除取材)肿物5 cm×4 cm×2.8 cm;近圆形,包膜完整;切面呈灰白,为囊实性.镜下:细胞组织排列方式多样.有的呈实性成片或弥漫状、腺样、岛状、条索状排列,由单层或双层瘤细胞构成互相吻合的带或索,其间为毛细血管.肿瘤间质黏液变性.瘤细胞较小圆形、多角形.大小、形态较一致.胞浆少、淡染,核圆形,染色质细颗粒状,偶见小核仁,未见核分裂.免疫组化:瘤细胞NSE( ),SYN( ),insulin瘤细胞(-),胰岛细胞( ),somatostatin(-),5-HT(-),PP(-),CK8(-),S-100(-).结论 无功能性胰岛细胞肿瘤伴类癌是临床非常罕见的疾病,尚未见报道,其诊断需结合病理组织形态、免疫表型特征、家族史及临床特征.     

肠系膜纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤和胃肠道间质瘤的免疫组织化学观察

目的：探讨肠系膜纤维瘤（MF）、孤立性纤维性肿瘤（SFT）和胃肠道间质瘤（GIST）的免疫组织化学鉴别诊断。方法：运用组织芯片结合免疫组织化学技术对3种肿瘤进行CD117、CD34、β-catenin、S-100、Desmin、Bcl-2和Dog-1的免疫组织化学分析。结果：75%的MF为β-catenin阳性表达,而13例GIST和7例SFT均为阴性表达;85%的GIST为CD117阳性表达,92%的GIST为Dog-1阳性表达,25%的MF为Dog-1阳性表达,8例MF均为CD117阴性表达,7例SFT则CD117和Dog-1均为阴性表达;71%的SFT表达CD34和Bcl-2,而23%的GIST表达为CD34阳性。结论：组合应用CD117（或Dog-1）、CD34和β-catenin并结合HE染色切片的形态特点可以有效地鉴别深部MF、SFT和GIST。配合应用S-100和Desmin,可以进一步排除肌源性和外周神经源性肿瘤。     

腹膜后恶性蝾螈瘤2例报告

目的：总结恶性蝾螈瘤（malignant triton tumor,MTT）的临床及病理特点、诊治方法及预后。方法：回顾性分析2例腹膜后MTT患者的临床资料,均为女性,分别为8个月及44个月大婴幼儿。均因体检发现腹部肿物入院。下腹部均可触及质韧肿物,表面光滑,活动度可,无压痛。B超、CT、MRI等影像学检杏见中下腹或腹盆腔区有大小约14cm×12cm×9cm和15cm×13cm×10cm肿块,增强CT示肿物呈不均匀强化。2例患者均行肿瘤根治性切除术。结果：镜下见肿瘤由梭形细胞及多角形细胞组成,可见病理性核分裂,伴有横纹肌分化。免疫组织化学染色示NSE＋,Vimentin＋,Desmin＋,S-100＋。诊断为腹膜后MTT。1例患者随访3个月,术后2个月复发转移,近期肿物有所增长。另1例随访5个月,目前情况良好。结论：腹膜后MTT是一种罕见、高度恶性的肿瘤,确诊需依赖病理检查和免疫组织化学检测。本病以手术根治治疗为主,术后易复发和转移,预后差。     

Solitary Fibrous Tumour of Thyroid: Report of Two Cases with Immunohistochemical Features and Literature Review

Solitary fibrous tumour (SFT) is a rare tumour principally found in adults in the pleural cavity. Extrapleural occurrences are rare. Two cases of SFT of the thyroid gland are described in this paper showing their distinctive microscopical architecture, namely “patternless growth pattern”. It is characterized by a bland spindle-cell proliferation alternating hyper- and hypo-cellular areas, keloid-like hyalinization and a focal hemangiopericytoma-like vascular pattern. Tumour cells revealed a diffuse strong positivity for CD34, CD99, bcl-2 and Vimentin, but negativity for Desmin, EMA, AE1/AE3, SMA, S-100 and CD31 antibodies. The differential diagnosis of thyroid SFT includes different types of spindle cell proliferation, benign and malignant mesenchymal tumours, medullary thyroid carcinoma, fasciitis-like papillary carcinoma, and undifferentiated (anaplastic) carcinoma. However, the morphologic and immunohistochemical findings of SFT are so characteristic that this diagnosis seldom represent a difficulty.     

Nerve Sheath Myxoma (Neurothekeoma) of the Gingiva,A Case Report and Review of the Literature

Nerve sheath myxoma (NSM) is a benign peripheral nerve sheath tumor that rarely occurs in the oral cavity. Among the 23 reported intraoral cases, no lesion has previously been reported on the gingiva. In this report, we describe the first gingival case of oral neurothekeoma with histopathologic and immunohistochemical characteristics. The patient, a 32 year old female presented with a slowly growing gingival mass diagnosed clinically as an epulis. The lesion was surgically excised. Histopathologically, the lesion presented as a submucosal multinodular mass composed of spindle and stellate-shaped cells with a myxoid background. Immunohistochemically, the tumor cells were sporadically positive for S-100 and NSE and negative for GFAP, EMA, SMA, CD68 and HMB45. The immunoprofile of this lesion confirmed a Schwann cell origin. The lesion was followed up for 10 months with no reports of recurrence.