影响IgA肾病进展和预后的因素分析

IgA肾病患者肾组织免疫病理检查可见肾小球系膜区IgA或者以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒状或者团块状沉积，临床上以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿为主要表现，可伴有少量蛋白尿，也可出现。肾病综合征。IgA肾病预后有较大的个体差异，早期认为其预后良好，然而多年的研究认为该疾病呈进展性，仅有5％～10％患者可完全缓解，10年后15％～40％的成年患者发展为终末期肾脏疾病（ESRD）,本文就影响IgA肾病进展和预后的危险因素作一综述。     

80例持续性镜下血尿患者的临床和病理分析

目的 为进一步探讨持续性血尿患者肾组织活检的指征和临床价值。方法 对80例持续性镜下血尿患者进行临床和病理分析。结果 80例患者中男性29例,女性51例,年龄12～74岁,平均30．4岁。根据病史及实验室检查,80例患者可分为3组。Ⅰ组：单纯持续性镜下血尿54例;Ⅱ组：持续性镜下血尿伴微量蛋白尿20例;Ⅲ组：持续性镜下血尿伴间歇性肉眼血尿6例;这些病人经尿红细胞形态分析均为肾性血尿且肾功能正常。肾组织活检IgA肾病18例,肾小球病变轻微及未见明显病变33例,局灶节段性肾小球硬化16例,肾小球球性硬化9例,系膜增生性肾小球肾炎4例。80例患者中6例电镜示肾小球薄基底膜,值得注意的,在54例单纯镜下血尿患者,30例(56％)呈肾小球病变轻微或肾小球未见明显病变。结论 不伴蛋白尿和肾功能正常的持续性下血尿患者可暂不行肾活榆检,直至出现蛋白尿或伴间歇肉眼血尿时再作肾活检更有临床价值。     

120例IgA肾病临床表现与病理特点分析

目的：探讨IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性。方法：回顾性总结我院肾内科2004年1月-2005年12月期间肾活检为原发性IgA肾病的临床和病理资料。结果：120例IgA肾病患者发病平均年龄为35岁,男女比例为3∶4,占我院同期肾活检的38.46%。有诱因发者40例（33.33%）,其中上呼吸道感染22例（55%）。临床表现多样化,以蛋白尿＋血尿型最常见,共60例（50%）,该型病理改变程度较重,Ⅲ级及Ⅳ级均占该型的43.3%。肾衰竭型18例（15%）,该型多伴高血压及较多量的蛋白尿（〉1.5g/24h）,病理分级多为Ⅳ-Ⅴ级。肾病综合征型为14例（11.67%）,病理分级Ⅳ-Ⅴ级者12例。单纯血尿型17例（14.17%）,病理分级以Ⅲ级（47.06%）多见。单纯蛋白尿型11例（9.17%）,病理分级亦以Ⅲ级（63.63%）多见。结论：IgA肾病发病率较高,大多在感染诱因下发作或加重。临床表现多样化,其中蛋白尿＋血尿型为最常见的临床表现。肾衰竭型（多伴有高血压、大量蛋白尿）的发病比例有增高趋势,该型预后不良,临床应根据病理结果积极治疗,以延缓肾衰竭进展。     

伴高血压IgA肾病患者临床病理特征

目的探讨伴有高血压的IgA肾病患者临床及病理结果特征。方法经肾活检确诊的117例IgA肾病患者，分为高血压组（A组）与非高血压组（B组），比较两组实验室检查及病理特征。结果A组中伴有高血压者占28．21％，患者蛋白尿、肾功能不全、高尿酸血症、低蛋白血症的发生率显著高于B组患者（P〈0．01）。其病理改变也较重，肾小球Lee’s分级：Ⅳ型占48．49％，Ⅴ型占21．21％；肾小管间质病变：中度占45．45％、重度占24．25％，与B组比较有统计学差异（P〈0．01）。A组肾血管病变占78．79％，中度病变为24．24％，重度病变为15．15％，两组比较有统计学差异（P〈0．05）。结论伴有高血压的IgA肾病患者，其临床表现和肾脏病变较重，高血压是预后不良的重要指标。     

IgA肾病蛋白尿的研究进展

IgA肾病是我国慢性肾功能衰竭的主要原发性病因,蛋白尿是 IgA肾病进展和预后的独立危险因素,临床表现为少量蛋白尿和微量白蛋白尿的IgA肾病病理损伤并不轻,需要早期干预治疗。本文就IgA肾病蛋白尿的研究进展作一综述。     

IgA肾病治疗的思考

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病。主要以IgA免疫球蛋白沉积于肾小球为病理特征;以血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害为主要临床表现。每次血尿和(或)蛋白尿发作是肾小球损伤的标志,如不有效进行干预,可逐渐出现肾功能损害。控制血尿和(或)蛋白尿,降低尿检异常发生的频率,是治疗原发性IgA肾病及防止肾脏慢性化损伤的关键。ACEI/ARB在减少IgA肾病患者的蛋白尿、保护残存肾功能、延缓其进展为终末期肾病等方面优于其他降压药。IgA肾病如有较多新月体形成、明显血尿和蛋白尿,可考虑使用糖皮质激素和(或)与免疫抑制剂。由于IgA肾病是一个慢性化过程,长期随访对改善该病的预后显得尤为重要。     

伴有高血压的IgA肾病临床病理与预后分析

目的探讨伴有高血压的IgA肾病的临床表现和病理特点的关系。方法回顾性分析我科经肾脏活体组织检查诊断为IgA肾病82例患者的一般情况、临床表现、病理资料。根据病程中血压状况分为高血压组（A组）33例;非高血压组（B组）49例。比较2组的临床和病理资料。结果A组伴有高血压的IgA肾病患者,占同期IgA肾病的40．24％。A组贫血、高尿酸血症、肾功能不全发生率高于B组（P〈0．05）,24h尿蛋白定量大于B组（P〈0．05）,而水肿、血尿的发生率无统计学差异。A组IgA肾病病理损害重度者的比例高于B组,病理类型以MsPGN为主,占60．61％。肾小球硬化和血管病变发生率较高、肾间质病变程度较重（P〈0．05）,新月体形成率较低（P〈0．05）。结论伴有高血压的IgA肾病患者高尿酸血症、肾功能不全发生率高,24h尿蛋白量大,病理损害较重,预后较差。     

IgA肾病的中医治疗现状

正IgA肾病是最早于1968年由法国学者Berger和Hinglais提出的免疫病理诊断,是指肾小球系膜区IgA沉积为主的原发性肾小球疾病~([1~2])。其主要表现为发作性或无症状性血尿,可伴或不伴有蛋白尿、高血压和肾功能受损。尽管经过各种治疗,每10年仍有20%的患者进入终末期肾病(ESRD)~([3])。其主要危险因素包括大量的蛋白尿、肾功能减退、肾小球硬化、肾     

IgA肾病呈单纯血尿和(或)轻度蛋白尿临床病理分析

目的 探讨单纯血尿和／或轻度蛋白尿IgA肾病患者病理特点及临床病理相关性,并进行危险因素分析。方法 选取肾脏疾病数据库1988-2001年我科收住的248例临床表现为单纯血尿和／或伴有轻度蛋白尿(尿蛋白定量≤1.0 g／d)的IgA肾病患者,血压、肾功能均正常,采用单盲法进行临床和病理分级(Haas分级),多因素回归分析法进行病理损伤的危险因素评估。结果(1)临床特点:49％(121例)患者同时存在血尿和蛋白尿,47％(117例)为单纯血尿,4％(10例)为单纯蛋白尿;(2)病理特点:35.5％(88例)病理损伤偏重,Haas分级Ⅱ-Ⅳ级。蛋白尿是病理损伤偏重(HaasⅡ级以上)的独立危险因素(OR=3.46,95％CI:1.54-7.79,P=0.002)。随着蛋白尿程度的增加,其病理损伤偏重的危险性亦明显增加。结论 相当一部分临床表现轻微的IgA肾病患者病理偏重,蛋白尿是危险因子,即使轻度蛋白尿亦和病理损伤明显相关。对于怀疑IgA肾病患者,尽管只有少量蛋白尿亦应进行肾活检,有助于发现病理损伤偏重的患者。     

系膜IgA肾病肉眼血尿:与小球新月体、肾功能不全的关系

系膜IgA肾病常伴复发性肉眼血尿,为常见的临床综合征,由于肾功能长期相对良好,故对此发作少予重视。近Clarksoo等随访50例,发现肾功能逐渐减退,因此强调须长期观察。他们以及其他一些学者指出本病预后与增长着的年龄、蛋白尿及高血压有     

成人紫癜性肾炎的临床病理分析及转归

目的：了解深圳地区成人紫癜性肾炎的临床特征及其与肾脏病理的联系;探讨其转归及影响因素。方法：回顾性分析2001年1月～2009年12月间经我院临床及肾活检确诊的紫癜性肾炎52例,对其临床资料、病理特征及转归进行统计分析。结果：（1）成人紫癜性肾炎多好发于30岁以下,40岁以后患者高血压的发生率较高。（2）临床分型以蛋白尿＋血尿型（59.6%）最多见,其次为单纯性血尿（21.2%）和肾病综合征型（19.2%）;病理分级以Ⅱ级（44.2%）及Ⅲ级（36.5%）多见。（3）肾小管间质病变与肾小球慢性病变及活动病变的相关系数分别为0.587（P〈0.01）和0.260（P〉0.05）;蛋白尿越多的患者,其肾小球活动病变积分就越高。（4）多因素分析显示疗效与肾小球硬化率及肾小管间质病变呈负相关。结论：深圳地区成人紫癜性肾炎发病相对年轻,临床以蛋白尿＋血尿型多见,病理以Ⅱ、Ⅲ级常见;蛋白尿的严重程度与肾小球活动病变关系密切;影响疗效的主要因素为肾小球慢性病变及肾小管间质病变程度。     

IgA肾病肾病综合征临床病理特点及肾脏病理危险因素

目的：探讨IgA肾病肾病综合征患者临床病理特点及肾脏病理损害的危险因素。方法：选择1987年～2006年经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者118例，分析其临床病理特点，按肾脏病变轻重分为A组（n=34，包括Lee氏分级Ⅰ级、Ⅱ级）、B组（n=84，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级），比较两组临床指标，并多因素分析影响肾脏病理损害的危险因素。结果：A、B两组高血压分别占11．8％ vs 63．1％；肾衰竭分别占15％ vs 41．7％；A、B两组尿蛋白≥6g／24h者分别占58．8％ vs 32．1％；尿红细胞满视野分别为14．7％ vs 50％。A组高血压、肾衰竭、镜下尿红细胞满视野发生率显著低于B组（P〈0．01），尿蛋白≥6g／24h发生率显著高于B组（P〈0．01）。A组平均动脉压、血肌酐明显低于B组（P〈0．01）；而尿蛋白定量、血红蛋白显著高于B组（P〈0．05）。多因素分析显示IgA肾病肾病综合征患者肾脏病理损害重的危险因素有平均动脉压、尿蛋白〈6g／24h、镜下尿RBC〉5．0×10^7／L（0R值分别为1．048，3．227，6．578；P值分别为0．034，0．047，0．002），血红蛋白是保护性因素（OR=0.723，P=0．035）。随着平均动脉压的升高、血红蛋白的降低、镜下尿红细胞数的增多，肾脏病理损害程度加重（P〈0．01）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异，高血压、血红蛋白水平、24h尿蛋白排泄量、镜下尿红细胞程度有助于判断肾脏病理损害轻重。     

41例成人原发性膜增殖性肾炎的临床与病理分析

目的：探讨原发性膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）的临床与病理特征,以及对治疗的反应。方法：对41例MPGN的临床及病理进行总结,比较不同病理类型、不同发病年龄的临床特点及对治疗的反应。结果：41例MPGN患者临床表现以蛋白尿、血尿、水肿多见,50%以上患者有肾病综合征、高血压、肾功能减退。病理有肾血管病变、肾小管间质病变者,临床表现重,高血压和肾功能减退较多见,肾小管功能差。儿童患者症状较成人轻,肉眼血尿较成人多见,而高血压和肾功能减退较成人少见,治疗反应较成人好。糖皮质激素加霉酚酸酯（MMF）治疗,能减少蛋白尿、改善肾功能,不良反应少。结论：成人MPGN临床表现重,单用激素治疗难以奏效,糖皮质激素联合MMF治疗MPGN安全有效。     

肾小球疾病伴发急性肾损伤患者18例临床特点分析

目的研究分析肾小球疾病伴发急性肾损伤患者的诱发因素、临床病理特点、治疗及转归,以提高此类疾病的防治水平。方法回顾性分析长征医院肾内科病理确诊为肾小球疾病伴发急性肾损伤患者的临床、病理、治疗和预后资料。采用SPSS 13．0软件进行分析。结果（1）共收集病例18例,其中13例存在感染或使用药物等明确诱发因素;（2）临床表现：高血压15例,无尿或少尿11例,肉眼血尿7例,17例血肌酐〉353．6μmol／L,均存在尿蛋白;（3）病理类型：新月体肾炎5例、IgA肾病4例、其他肾小球疾病9例;小管问质重度病变12例,中、轻度6例;（4）常规给予患者对症支持治疗,予激素和（或）免疫抑制剂治疗12例,行肾脏替代治疗15例。3个月内血肌酐降至正常14例,1例降至200μmol／L。结论肾小球疾病伴发急性肾损伤常可能存在诱发因素;临床和病理表现多样;及时控制感染,根据病情应用激素及免疫抑制剂治疗,适时行肾脏替代治疗,多数患者预后较好。     

少量蛋白尿和（或）血尿IgA肾病临床病理分析

目的 了解表现为少量蛋白尿和（或）血尿IgA肾病（IgAN）患者的肾脏病理特征及其与临床表现的关系。 方法 对1993年1月至2009年10月肾活检确诊为IgAN,且表现为少量蛋白尿 （<1 g/24 h）和（或）血尿,Scr<133 μmol/L的患者的临床和病理资料进行回顾性分析。病理学分级参照Lee分级及Katafuchi半定量积分标准。应用多因素logistic回归法分析肾脏病理损伤的危险因素。 结果 符合入选标准共316例,男123例,女193例,肾穿时年龄（33.10±10.69）岁。蛋白尿伴血尿占84.5%、单纯血尿占7.6%、单纯蛋白尿占7.9%。16.5%患者伴有高血压。CKD1、2、3期分别占76.9%、20.9%和2.2%。Lee Ⅲ级及以上患者占31.3%。52.8%患者有不同程度肾小球硬化;20.3%伴新月体形成;22.5%伴小管萎缩;16.8%有间质纤维化;24.7%有血管病变。肾小球硬化积分与估算肾小球滤过率（eGFR）呈负相关;与蛋白尿及平均动脉压（MAP）呈正相关。肾小管间质病变积分与eGFR及血红蛋白(Hb)呈负相关;与尿蛋白量呈正相关。血管病变积分与MAP呈正相关;与eGFR呈负相关(均P < 0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,肾活检时尿蛋白量（OR = 8.564,P < 0.01）、Scr（OR = 1.031,P< 0.01）及Hb（OR = 0.975,P < 0.01）是肾脏病理损伤（LeeⅢ级以上）的独立危险因素。 结论 部分表现为少量蛋白尿和（或）血尿IgAN患者的病理改变并不轻,且肾功能已减退。尿蛋白量、Scr、Hb是预测肾脏病理损伤程度的独立危险因素。肾活检对这些患者明确诊断、判断病情和预后、制定个体化治疗方案十分重要。     

IgA nephritis: on the importance of morphological and clinical parameters in the long-term prognosis of 239 patients

This study is concerned with the correlation between tubulointerstitial changes (interstitial fibrosis, acute renal failure, and interstitial fibrosis with acute renal failure), glomerular changes (focal and segmental lesions, hyperperfusion lesions), vascular changes, clinical data at the time of biopsy (serum creatinine concentration, creatinine clearance, hematuria, proteinuria, and hypertension) and first symptoms (hematuria, proteinuria and hypertension) and the kidney survival rate in 239 patients with IgA nephritis without nephrotic syndrome. The morphological and clinical parameters were subjected to multivariate analysis in order to examine their significance with regard to the prognosis. The interstitial fibrosis was proven to be the most important morphological parameter, and the most important clinical parameters were the serum creatinine concentration and the creatinine clearance.     

呈局灶节段性肾小球硬化的IgA肾病临床病理特点

目的探讨呈局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的IgA肾病（IgAN）的临床和病理特点。方法选取我院1988年1月至2002年2月经肾活检确诊为IgAN的患者587例，其中呈FSGS85例，呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）162例，呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎伴局灶节段性肾小球硬化（MsPGN伴FSGS）185例，比较3种类型IgAN临床和病理资料。结果FSGS型IgAN占同期所有IgAN的14．5％，临床类型以大量蛋白尿型为主，占37．64％。肾小球球囊黏连发生率高达74．12％，小管间质纤维化发生率97．65％，病理分级以LeeⅣ～Ⅴ级为主，免疫病理以IgA—MG型为主，与MsPGN伴FSGS型和MsPGN型的IgAN相比，FSGS型IgAN病程较长，高血压、肾功能不全发生率较高（P〈0．05），而血尿的发生率与后两者无明显区别。结论呈FSGS型IgAN大量蛋白尿、高血压、肾功能不全的发生率高，病变较重，预后较差。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的诊治——附20例报告

目的总结乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）患者的临床及病理特点,以提高HBV-GN的诊治水平。方法经肾活检确诊为HBV-GN的患者20例,回顾性分析患者临床表现、实验室检查（尿常规、24h尿蛋白定量、转氨酶、血清清蛋白、HBV-DNA等）、肾组织光镜改变及免疫荧光（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、FRA、HBsAg、HBcAg、HBeAg）染色结果,并分析其临床及病理特点。结果本组20例,其中肾病综合征10例,肾炎综合征9例,无症状镜下血尿1例。病理分型以非典型膜性肾病最多见（MN）,共16例（占78％）,系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）2例（占10％）,系膜毛细血管性肾炎（MPGN）2例（占10％）。7例患者HBV-DNA阴性。给予抗病毒联合激素治疗后,大多数患者肾功能稳定。结论目前HBV-GN的确诊仍依赖肾活检,在乙型肝炎高发区应常规进行肾活检组织乙型肝炎病毒标志物检测。     

Significance of tubulointerstitial lesions in biopsy specimens of glomerulonephritic patients

To evaluate the significance of tubulointerstitial lesions in the cortical area of renal biopsy specimens, clinicopathological studies were performed on 101 cases of IgA nephropathy, 31 cases of IgA-negative (non-IgA) proliferative glomerulonephritis and 75 cases of idiopathic membranous glomerulonephritis. The degree of tubulointerstitial lesions was assessed semiquantitatively by light microscopic observation and was correlated with the several histopathological and clinical parameters at biopsy, as well as with status at final follow-up (average follow-up period: 72 months). In these three types of glomerulonephritis, the degree of tubulointerstitial lesions in the cortical area was clearly correlated with the severity of glomerular injury, the prevalence of segmental sclerosis, global sclerosis, arteriolosclerosis, decreased renal function (GFR less than 70 ml/min) and hypertension (greater than 150/90 mm Hg) at the time of biopsy. The prevalence of stable renal function at final follow-up was statistically higher in the cases without tubulointerstitial lesions or with those whose lesions included less than 20% of the cortical area. From the above data, it was concluded that a semiquantitative evaluation of tubulointerstitial lesions in the cortex would reflect the severity of glomerular injury and also contribute to the assessment of prognosis in such primary glomerulonephritic patients.     

98例特发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理分析

目的：探讨温州地区特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的临床病理及流行病学特点。方法：对1993年2月～2007年9月间经我院肾内科病理室诊断的98例特发性FSGS进行回顾性总结,分析其临床表现、肾活检组织形态学及流行病学特点,进行临床与病理联系分析。结果：（1）98例特发性FSGS以20岁～45岁为发病高峰年龄（占59.1%）,占同期原发性肾小球疾病的3.6%及原发性肾病综合征的4.3%。（2）临床表现以肾病综合征（NS）最常见,占43例（43.9%）,发病时常并发高血压（49.0%）和慢性肾衰竭（35.7%）。肾衰竭组的肾病范围蛋白尿发生率、高血压的发生率及血尿酸水平明显高于肾功能正常组（P〈0.05）。（3）主要病理特征：76.5%患者伴有不同程度的肾小球球性硬化,其中球性硬化比例≥25%者占36.7%;82.7%患者伴不同程度的慢性肾小管间质病变,其中Ⅱ～Ⅲ级占15.3%。肾衰竭者Ⅱ～Ⅲ级肾小管间质病变比例较肾功能正常者高（28.6%vs10.0%,P〈0.05）。（4）肾小球球性硬化的比例与血清肌酐值、病程及年龄呈正相关（P〈0.05）,肾小管间质病变程度与Ccr呈负相关（P〈0.05）。球性硬化比例与肾小管间质病变程度呈正相关（P〈0.01）。结论：特发性FSGS在占本地区同期肾活检原发性肾小球疾病的3.6%,该病常并发高血压和慢性肾衰竭,病理上常见明显的肾小球球性硬化及慢性肾小管间质损害,慢性肾小管间质病变是影响患者预后的重要因素。