粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤——附6例临床病理分析

本文对6例粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤进行了分析。该肿瘤有以下组织学特征：①肿瘤部位表浅与皮肤关系密切；②间质粘液变性；③单一的梭形和星形细胞随意排列；④细胞异型性小而分裂像较之经典的隆突性皮肤纤维肉瘤增多；⑤间质血管分散无特异排列方式。诊断时，应将该肿瘤与柏液型脂肪肉瘤和粘液型恶性纤维组织细胞瘤进行鉴别。     

隆突性皮肤纤维肉瘤36例临床病理分析

目的：提高对隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）组织变异的认识。方法：对36例DFSP临床病理资料总结分析及随访，其中13例加做免疫组化标记。结果：36例DFSP的组织形态均有经典的车辐状或席纹状结构，其中6例伴有纤维肉瘤区域、3例伴有黏液样区域、2例瘤细胞含有黑色素、1例可见肌样结节和肌样束。作免疫标记的13例DFSP瘤细胞CD34、VIM均阳性。结论：掌握DFSP各亚型组织形态变异的特点，并辅以CD34标记，有助DFSP的诊断及鉴别诊断。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征.方法 对3例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行分析.结果 3例均为男性,年龄18～43岁,平均31岁.肿瘤分别位于大腿、腹壁及前臂.最大径3～5*!cm.镜下,肿瘤组织由少量形态温和的梭形细胞构成,间质胶原沉积,可见纤维区和不规则黏液区彼此移行.3例肿瘤细胞均vimentin(+),Ki-67<2%,S-100、SMA、MSA、desmin、caldesmon、CD34和bcl-2均(-).例1失访,例2和例3分别随访2年和1年均未见复发.结论 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,具有良性组织学特点.鉴别诊断包括低度恶性黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、纤维瘤病、黏液性神经纤维瘤、黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤等肿瘤.     

伴巨细胞纤维母细胞瘤样结构的黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤1报道

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种源于真皮的低度恶性软组织肿瘤.DFSP以中青年多见,发病高峰年龄20 ～ 60岁;组织学亚型多样,其中伴巨细胞纤维母细胞瘤样结构的黏液型DFSP非常罕见.     

皮肤隆突性纤维肉瘤8例报告

目的：观察隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特点，探讨诊断及鉴别诊断。方法：对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果：8例DFSP好发中青年男性，肿瘤单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异，如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性，1例灶性阳性。结论：掌握DFSP的临床病理特点，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。     

子宫黏液样平滑肌肉瘤临床病理分析

目的探讨子宫黏液样平滑肌肉瘤(MLMS)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法分析3例子宫MLMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及特殊染色结果,讨论诊断与鉴别诊断并复习相关文献。结果 3例患者中位年龄52. 5岁,肿瘤最大径6～17 cm,无包膜,切面灰白、实性、胶冻状、质软。镜下肿瘤细胞排列稀疏,呈束状、星网状或微囊状及黏液纤维肉瘤样,间质内见大量黏液样基质。肿瘤细胞呈梭形,轻～中度异型,胞质嗜酸性,核呈梭形或短梭形,核分裂象2. 2～5. 4个/2 mm2。其中2例可见凝固性坏死,1例可见细胞内黏液样物质。免疫组化结果:3例SMA和h-caldesmon(+),2例desmin、ER、p16、p53(+),1例PR(+),Ki-67阳性指数为15%～40%; CK-Pan、EMA、CD10、CD34、S-100均(-)。结论 MLMS是一种罕见的平滑肌肉瘤亚型,病理诊断主要依靠组织学特征、免疫表型及特殊染色。手术完整切除肿瘤,术后辅以化疗,可降低肿瘤复发风险,提高生存率。     

隆突性皮肤纤维肉瘤37例临床病理分析

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理特点及预后。方法：回顾性分析高淳县人民医院2004/2009年经病理确诊的37例隆突性皮肤纤维肉瘤。结果：隆突性皮肤纤维肉瘤好发于年轻人,好发病变部位为躯干和四肢,临床表现真皮内缓慢生长的无痛性结节,组织学上以形态单一的梭形瘤细胞排列呈席纹状为特征,部分肿瘤有黏液变性及纤维肉瘤变,手术不易彻底切净是其易复发的主要原因。结论：手术医师应提高对隆突性皮肤纤维肉瘤的警惕性,有条件者应对可疑病变行术中冰冻切片检查。     

隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSSP）是一种较常见的皮肤肿瘤,早在1924年Darier和Fer－rand首先将这种肿瘤描述为“进行性和复发性真皮纤维瘤”。次年,Hoffmann命名为隆突性皮肤纤维肉瘤。肿瘤主要发生在20～50岁成年人,男性多见。常位于躯干和四肢近端的真皮和皮下组织。临床上表现皮肤硬斑、结节或隆起的肿块。组织学上由一致的梭形细胞排列成特征性蔗纹状（stori－form）结构。典型病例易做出正确诊断（图1）。但长期以来,对DFSP的组织病理学变异范围,相关肿瘤、肿瘤生物学行为、病理诊断和鉴别诊断…     

隆突性皮肤纤维肉瘤10例临床病理分析

目的观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点。方法对10例病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化分析。结果 10例好发中青年男性,肿瘤单发或多发性结节,位于真皮,可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外,还存在一些变异,如黏液变性,伴纤维肉瘤区域等。10例DFSP 8例CD34阳性,2例灶状阳性。结论掌握DFSP的临床病理特点,避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的特征的超声表现.方法 回顾性分析25例经手术病理证实为隆突性皮肤纤维肉瘤的分布、超声图像特征及彩色多普勒血流成像特点.结果 25例隆突性皮肤纤维肉瘤患者团块均位于皮肤或皮下组织,大小约1.6 cm×0.5 cm～6.5 cm×4.5 cm;分布在躯干21(占84％)例、四肢近端2例(占8％)、头颈部2例(占8％).25例肿瘤肿块内部为较均质低回声或以低回声为主的混合回声,内部无液化或钙化且不伴有局部淋巴结转移.10例(占40％)肿瘤边界清楚,形态规则;15例(占60％)边界不清楚;13例(占52％)肿块内部彩色多普勒显示有丰富血流信号.所有患者均未见淋巴结转移.结论 隆突性皮肤纤维肉瘤有一定特征性超声表现,超声检查对协助诊断有重要的临床价值.