肝豆状核变性病人巨脾切除术的护理(附一例报告)

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病.因铜代谢障碍引起进行性肝脏、脑基底节(特别是豆状核)等主要脏器病变,临床以肝硬变、精神症状、肌强直和震颤等锥体外系损害为主要症状.当出现严重肝脏病变合并脾大时,应积极护肝治疗,纠正出凝血机制障碍,切除巨大脾脏以保证驱铜药物治疗.现将我科护理一例肝豆状核变性并发巨脾行脾切除术的体会总结如下.     

肝豆状核变性误诊为肝炎12例分析

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson氏病（WD）,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的全身性疾病,临床特点为体内组织器官铜异常沉积引起肝、脑、肾、骨骼等病变而表现多种临床症状和体征,常常肝脏损害的症状为早期表现,儿童患者易误诊为肝炎、肾炎、溶血性贫血或其他疾病。我院2004—01／2009—01收治误诊为肝炎的肝豆状核变性12例,现分析报告如下。     

肝豆状核变性的超声诊断价值探讨

目的 分析肝豆状核变性患者肝脏等腹部脏器声像图变化,探讨超声检查对肝豆状核变性的诊断价值.方法 通过对59例肝豆状核变性患者腹部超声检查的结果 进行回顾性分析,总结其声像图特点,并与临床表现和有关检查结果 相对照.结果 59例患者中,尿铜增高53例,血清铜蓝蛋白降低56例,血铜明显降低57例,角膜K-F环阳性48例,肝脏声像图异常59例,表现包括:(1)弥漫点状增强型;(2)回声不均匀增粗型;(3)结节型.结论 肝豆状核变性肝脏声像图改变明显,超声检查可为该病的诊断尤其早期诊断提供线索.     

120例肝豆状核变性肾脏声像图分析

肝豆状核变性（hepatolenticular Degeneration，HLD）又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，其病理基础是铜在体内尤其是大脑豆状核、肝脏、。肾脏和角膜等部位的异常沉积。患者大多起病于青少年，临床主要表现为脑和／或肝。肾等脏器损害，少有文献报道。HLD患者可有。肾脏声像图的改变。本组采用超声技术对120例HLD患者进行了。肾脏检测，现报道如下。[第一段]     

以肝损害为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床分析和护理

目的提高对小儿肝豆状核变性（HLD）的认识，减少误诊；通过及时的诊治和护理，提高其生活质量。方法回顾分析11例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患儿的临床特征及护理情况。结果以肝损害为主的肝豆状核变性有以下特点：本病男、女均可发生，主要在6～13岁发病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，可合并有不同程度的肝外脏器受损，角膜K—F环阳性．血清铜兰蛋白降低及24h尿铜升高。结论以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊，故对原因不明的肝病、锥体外系症状、肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状等表现者，应提高对本病的警惕，及时行角膜K—F环及铜代谢检查．以利于早期诊治和护理，改善预后。     

220例肝豆状核变性的临床分析

目的：探讨肝豆状核变性的临床特点。方法：回顾性分析220例患者的临床资料。结果：8～14岁及14～29岁年龄显著高于其它年龄段（P〈0．05）；以肝脏症状和锥体外系症状为首发的患者显著高于其它首发症状的患者（P〈0．05）；铜蓝蛋白或铜氧化酶降低占98．19％；30％以上患者谷草转氨酶升高、血清蛋白电泳异常。另外，肝脏B超总阳性率为93．43％。结论：肝豆状核变性多见于青壮年首发，肝脏和锥体外系症状为主要临床表现，肝脏B超可作为辅助诊断手段，且在出现症状时多已经有肝功能不同程度损害。     

肝豆状核变性8例误诊分析

肝豆状核变性８例误诊分析王莉袁朝芝冯道营陈燕梅王玉珍肝豆状核变性亦称Ｗｉｌｓｏｎ病，系铜代谢障碍所致的一种常染色体隐性遗传性疾病。病变主要累及脑基底节，肝脏和肾脏［１］，临床表现多种多样，常致误诊。现将我院收治的８例误诊病例分析如下。１一般情况男５例...     

肝豆状核变性24例临床分析

目的:观察24例肝豆状核变性的临床表现。方法:回顾性分析24例肝豆状核变性患者的临床资料。结果:发病年龄(16.2±8.1)岁,首发症状以神经系统症状和消化系统症状为主,分别占62.5%和25.0%,以肢体震颤和肝损害多见。患者均出现血清铜和铜蓝蛋白含量减低、24h尿铜含量升高及角膜色素环阳性;66.7%患者D-青霉胺等治疗有效。结论:肝豆状核变性青少年多发,以神经和消化系统为主要表现;血清铜,铜蓝蛋白,尿铜及角膜色素环是其特征性改变。     

从通腑化瘀论治肝豆状核变性及其肝纤维化

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床表现为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)。虽然铜在体内沉积速度、部位和程度不同,临床症状复杂多样,但所有患者均有不同程度的肝脏慢性损害,肝纤维化几乎是每一个WD患者肝脏的主要病理改     

活体肝移植治疗肝豆状核变性的护理10例

肝豆状核变性(Wilson's 病)为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,表现为体内过多的铜沉积在肝、脑、角膜和肾脏,引起肝细胞损害和锥体外系症状。肝移植是目前治疗该病惟一有效的办法。2001年1～12月,我院连续为10例肝豆状核变性的患者施行活体肝移植,术后患者血清铜氧化酶和肝功能均恢复正常,神经系统症状改善,现将护理体会报告如下。     

肝豆状核变性脑部MRI表现2例

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病,是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。患者由于铜代谢障碍,体内铜在肝脏、脑部、角膜和肾脏等器官异常沉积。MRI检查对评价HLD脑部病变有一定作用,现报道2例。     

肝豆状核变性肝脏声像图及临床分析

目的：探讨肝豆状核变性患的肝脏声像图改变及其临床症状和实验室检查的意义。方法：观察肝脏实质变化，肝脾的大小、门静脉和脾静脉主干内径。结果：声像图肝实质损害改变35例，均有不同程度的脾肿大，另有1例肝脾未异常。结论：肝脏声像图反映了铜离子沉积于肝脏，并对肝脏造成损害的严重程度，对病情进程提供参考。     

17例肝豆状核变性患者的血清铜兰蛋白检测分析

目的探讨检测血清铜兰蛋白对肝豆状核变性患者的诊断意义。方法采用速率散射比浊法对17例肝豆状核变性患者血清铜兰蛋白进行测定,并进行回顾性结果分析。结果17例肝豆状核变性患者检测血清铜兰蛋白结果8.2±11.4mg/dl,同正常对照组比较显著降低,P<0.01,有显著性差异。17例全部降低阳性率达100%。结论肝豆状核变性患者检测血清铜兰蛋白可使患者得以尽早诊断和治疗。     

肝豆状核变性(WD)18例临床报告

目的 回顾我院肝豆状核变性患者的诊疗情况，分析总结易致临床误诊的原因。方法 对我院1996-2002年诊治的18例不同临床表现的肝豆状核变性患者进行临床分析。结果 18例患者中，以神经、精神症状为首发占73％；以内科严重的肝脏损害和肾病者有尿蛋白以及贫血、神经症为27％；18例进行了裂隙灯检查，全可见角膜K-F环。结论 肝豆状核变性患者临床症状多样，易致误诊，角膜K-F环报告对早期诊治该病有着重要的临床意义。     

呈暴发性肝衰竭的肝豆状核变性的诊断

肝脏的异常可成为肝豆状核变性(Wilson氏病)的唯一临床表现。早期和较近期的研究工作证实,肝豆状核变性可发生急性肝衰竭,但一些学者却没有把它考虑为肝衰竭的原因之一。由于肝衰竭不论是否由于肝豆状核变性引起,都有可能出现血清铜蓝蛋白降     

17例肝豆状核变性患者的血清铜兰蛋白检测分析

目的探讨检测血清铜兰蛋白对肝豆状核变性患者的诊断意义.方法采用速率散射比浊法对17例肝豆状核变性患者血清铜兰蛋白进行测定,并进行回顾性结果分析.结果17例肝豆状核变性患者检测血清铜兰蛋白结果8.2±11.4mg/dl,同正常对照组比较显著降低,P＜0.01,有显著性差异.17例全部降低阳性率达100%.结论肝豆状核变性患者检测血清铜兰蛋白可使患者得以尽早诊断和治疗.     

肝豆状核变性的诊断经验点滴

肝豆状核变性的诊断经验点滴江苏东台市人民医院陈奇，李晓东肝豆状核变性又称威尔逊病（Ｗｉｌｓｏｎｄｉｓｅａｑｅ，以下简称为ＷＤ），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的家族性疾病。主要病理改变为基底节变性、肝硬化和肾脏损害。由于症状表现复杂，临床工...     

肝豆状核变性——神经系统疾病(10)

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)也称Wilson病,是铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。临床特点是好发于青少年、肝硬变、脑部基底节尤其是豆状核变性,角膜色素环(K-F环)和肾脏损害患者。我国最早由程玉麟在1932年报道本病     

1例肝豆状核变性伴精神障碍病人烧伤的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病,因机体铜代谢障碍,肝脏出现进行性豆状核变性及肝硬化等为主的病理性改变,严重者可出现神经系统病变。其症状为进行性加重的肢体震颤、肌强直、构音困难等锥体外系表现和肝功能损坏及角膜色素环等。发病年龄多在7岁-25岁,男性多于女性。     

基于肝豆状核变性不同临床表型的分型论治探析

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑基底节病变为主要病变的疾病,是中医、中西医结合治疗的优势病种。其常见的临床表型主要有脑型、肝型、脑-内脏型等。不同临床表型的临床疗效及预后存在差异,其中肝型易发生肝纤维化,暴发性肝衰竭而死亡,临床需引起高度重视。为更进一步提高本病的临床疗效,该文对肝豆状核变性不同临床表型进行分型论治探析,以期丰富中医药治疗肝豆状核变性的临床思路与方法,提高肝豆状核变性临床诊治水平。