肝豆状核变性误诊34例分析

我科自 1992～ 2 0 0 2年共诊治肝豆状核变性 (HL D)也称Wilson病 (WD) 10 3例 ,早期误诊 34例 ,分析如下。1　临床资料本组男 2 3例 ,女 11例 ,最大年龄 6 7岁 ,最小年龄 13岁 ,平均 4 0岁。误诊率 30 .1%。误诊为帕金森病 8例 ,小舞蹈病 2例 ,小脑性共济失调 2例 ,精神障碍型误诊精神分裂症 9例 ,神经衰弱 2例 ,肝型误诊肝硬化 5例 ,肝炎 4例 ,癔症 2例。2　讨论2 .1　误诊原因分析　 1本病临床表现复杂多变 ,首发症状及临床表现不一。陈氏报告 WD92例 ,锥体外系症状 98.9% ,有K- F环者 89.1% ,精神症状者 83.7% ,肝损害者 2 7.2 % ,…     

Wilson病临床诊断指标价值探讨

<正>Wilson病(WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,临床表现主要为锥体外系症状、肝脏症状、精神症状、肾功能损害、K-F环等~([1]),世界范围内患病率约为30/100万人,致病基因携带者约占1/90,发病年龄多在5~55岁~([2])。WD多隐匿起病,临床表现复杂多样,各不相同,常易被误诊,误诊率可达67%~([3])。     

肝豆状核变性患儿的护理

肝豆状核变性又称 Wilson 病（ Wilson＇s disease,WD ）,属常染色体隐性遗传病,主要因铜蓝蛋白合成不足和胆道排铜减少,导致铜在体内过度蓄积,尤其以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜为重.此病临床上较少见,发病率为0.5～3/10万,临床表现复杂,症状多样,极易误诊.另外,此病病情发展缓慢,可延续数年或数十年,目前尚无特效治疗药物,但若给予适当的药物治疗及护理,对病情的好转或缓解有一定的作用.我科于2005年6～9月共收治16例WD患儿,现将护理体会介绍如下：     

小儿川崎病的临床诊断标准

川崎病是一种病因不明的以全身血管炎性病变为主的发热性疾病 ,自 1 967年日本川崎富作医生首次报道至今已有 30多年。此病以小儿多见 ,4岁以下占发病总数的 80 %～ 85% ,男性略多于女性 ,男女比例为1 3～ 1 5∶1。据日本川崎病研究组每 2年 1次的全国流行病学调查资料 ,其发病率逐年升高 ,1 996年达1 0 8/1 0万。我国部分省市的流行病学调查也显示其发病率有升高趋势 ,江苏省 5岁以下儿童发病率为2 53/1 0万。川崎病患儿因冠状动脉炎约 1 2 %病例可发生心脏方面的后遗症 ,少数患儿甚至可在急性期或因心脏后遗症而死亡 ,因而各国学者都对…     

自肝脏至大脑发病的威尔逊病

威尔逊病 ( Wilson disease,WD)是一种少见的家族隐性遗传疾病 ,因身体内铜代谢障碍所致。发病率约 1 /3万 ,通常在儿童中发病 ,但 30 %的病人在成人时作出诊断 ,有潜在的治愈可能。临床表现　肝脏和神经症状是最常见的临床表现。有研究显示 ,表现肝脏症状者占2 0 % ;伴有肝脏和神经症状者占 2 0 % ;具有神经和精神症状者占 50 % ;其它为 1 0 %。WD在 6岁以前少见 ,肝功能异常如肝硬化、急性肝衰竭是儿童常见表现。神经症状如语言问题和运动障碍 ,从青春期至 6 0岁均可发生。本病可出现肾功能障碍和骨质疏松。大量铜释放进入血液循环 ,导…     

一起甲型流感暴发流行的调查报告

1998年 2月 1 4～ 2 7日湖北省枣阳市境内暴发了流行性感冒 (流感 ) 5 1 1 0 6例 ,报告发病率为 4789 4/1 0万 ,无死亡。本次暴发有 1 8所中小学校因病停课。中小学生共发病 342 5 6例 ,发病率 1 9879 3/1 0万 ,其他人群发病 1 6 85 0例 ,发病率 1 883 2 /1 0万 (1 6 85 0 /894748)中小学生发病率是其他人群的 1 0 5 6倍。发病年龄最小的半岁 ,最大 76岁。 7岁以下发病 2 6 81例 ,7～ 1 2岁发病 2 76 2 5例 ,1 3～ 1 5岁 8480例 ,1 6岁以上 1 2 32 0例 ,发病率分别为 35 93 7/1 0万 ,1 95 5 4 0 /1 0万 ,1 1 988 6 /1 0万 ,1 5 78 6 /1 0万…     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

Wilson病的药物治疗

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种铜代谢障碍所致的隐性遗传性疾病,主要累及肝脏和脑豆状核,可造成多脏器损伤。1912年Kinnear Wilson首先对此病作了经典的介绍,故又称Wilson病(Wilson Dis-ease,WD)。WD临床表现多样,如进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、癫痫发作、肾功能损害及内分泌紊乱等。本病的患病率约为0.5~3/10万[1],国内比国外高,好发于青少年。此病为少数几种可以治疗的神经系统遗传病,目前主要以药物为主进行综合治疗,本文就WD的药物治疗进行简要概述。中医对Wilson病的治疗祖国医学将该…     

范可尼贫血发病机制的研究进展

范可尼贫血(Fanconi anemia,FA)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其发病率约为10～50/10万,基因携带率约为1/200～1/300[1]。     

肝豆状核变性54例临床分析

肝豆状核变性又称Wilson's病(WD),是以铜代谢障碍引起的家族性疾病,患病率仅0.5/10万～3/10万.作者在1980～2001年收治54例WD患者,对其临床资料进行回顾分析,报告如下.     

山东省1996～1999年淋病流行特征分析

为探讨山东省淋病流行病学特点 ,有针对性地开展防治工作 ,现将 1 996～ 1 999年淋病疫情报告资料整理分析。资料来源于山东省 1 996～ 1 999年 1 7个地、市级卫生防疫站的疫情月、年报资料。自 1 990年起淋病发病率逐年上升 ,占传染病发病总数的 1 0 94% ,占性病发病总数的 80 % ,发病率由 1 996年的 1 51 /1 0万上升到 1 999年的1 3 80 /1 0万 ,上升 9 1 4倍。 1 996～ 1 999年全省共报告病例 2 0 0 0 8例 ,年均发病率为 5 69/1 0万 ,见表 1。表 1　山东省 1996～ 1999年淋病发病动态年份报告病例发病率 (1/10万 )构成 (% )1996 13181 5…     

黑龙江省1997～1999年肺结核病的流行特征分析

我省肺结核病 1 997～ 1 999年的发病率 ,均排在各种传染病的第二位 ,并呈逐年上升趋势。为了制订有效预防措施 ,降低发病率 ,评价预防效果 ,现将流行特征分析如下。1 .1 997～ 1 999年流行情况 :1 997～ 1 999年发病数分别为 1 8380例、2 1 95 9例、2 2 979例 ;死亡数分别为 6 0例、1 1 2例、95例 ;发病率分别为 5 0 0 5 /1 0万、5 9 79/1 0万、6 2 1 7/1 0万 ;死亡率分别为 0 1 6 %、0 30 %、0 2 6 % ;病死率分别为 0 33%、0 5 1 %、0 41 %。2 .季节分布 :一年四季均有发病 ,无明显的季节发病率的升高或降低 ,4～ 5月份的病例数稍…     

黑龙江省1955～1998年狂犬病疫情分析

狂犬病在黑龙江省流行有较长的历史 ,早在 1 95 5年就有该病的疫情记载 ,直至 1 998年共报告狂犬病例 2 948例 ,本文就 1 95 5～1 998年我省狂犬病疫情进行分析。1 时间分布 :5 0年代 ,全省仅 4个年度中就有病例报告 1 2 7例 ,平均每年 31 75例。年发病率为 0 1 8/1 0万 ,6 0年代共报告病例75 2例 ,平均每年 80 5 5例。年发病率为0 36 /1 0万 ,70年代呈明显增多趋势 ,1 0年间上报病例 1 2 33例 ,平均每年 1 2 3 3例。年发病率为 0 41 /1 0万 ,1 980年达到历史最高水平 ,发病 1 44例 ,发病率为 0 45 /1 0万。进入90年代后该病呈逐年下…     

云南省1990～1998年淋病流行特征

近年来淋病死灰复燃 ,蔓延速度很快 ,为掌握全省淋病的流行特征 ,为淋病的预防与控制提供依据 ,现对 1 990～ 1 998年全省淋病发病资料分析如下。1　流行强度及趋势 :1 990～ 1 998年全省共报告淋病发病 2 0 36 5例 ,无死亡 ,年平均发病率为 5 85 / 1 0万 ,发病呈逐年上升趋势 ,1 998年发病率为 9 1 4/ 1 0万 ,为报告发病的最高年 ,见附表。附表　云南省 1990～ 1998年淋病发病率 ( 1/10万 )年份发病数发病率1990 1837　　　 5 0 11991170 5 4 5 91992 13493 6 01993 130 5 3 4519941895 4 91995 2 92 5 7 421996 2 4896 161997 32 73 7 …     

3例以上消化道出血为首发症状的肝豆状核变性患儿的护理体会

肝豆状核变性又称为Wilson氏病(HLD),是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病,发病率为0.5/10万～3/10万[1].其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列症状.临床表现复杂,有5个常见并发症:上消化道大出血、感染、肝昏迷、电解质酸碱平衡紊乱,肝肾综合征[2],我院1990年6月至2002年11月共收治肝豆状核变性患儿28例,其中以上消化道出血为首发症状患儿共3例,较为罕见.现报告如下.     

2008年《现代临床护理》继续教育试题（十一）

一、单选题1.近年来,慢性疲劳综合征发病率为75～267/10万,而护士中发病率约为()。A.188/20万B.188/10万C.288/10万D.288/20万2.脑肿瘤是神经外科常见的疾病之一,是脑组织细胞发生不正常的增生所形成的肿瘤,可发生于任何年龄,但以()为最多。A.20～30岁B.20～40岁C.20～50岁D.20     

萧县1980～1999年急性传染病发病趋势分析

为探讨萧县近 2 0年急性传染病发病趋势、流行规律及特点 ,评价防治措施及效果 ,从而为制定今后防治对策提供科学依据。依据萧县 1 980～ 1 999年急性传染病综合年报表和有关疫情汇编资料 ,现对萧县1 980～ 1 999年急性传染病疫情特点报告如下。1 急性传染病流行总趋势 :萧县 1 980～1 999年急性传染病发病率、死亡率呈现大幅度下降趋势。 80年代急性传染病发病1 82 378例 ,年平均发病率为 1 82 3 74/1 0万 ,死亡 1 76例 ,年平均死亡率为 1 76 /1 0万 ;90年代急性传染病发病 1 1 940例 ,年平均发病率为 1 0 0 97/1 0万 (淋病、肺结核、新…     

真性红细胞增多症研究进展

真性红细胞增多症 (ＰＶ)是一种慢性克隆性骨髓增殖性疾病。现就其发病机制、诊断及治疗的进展综述如下。1　发病概况　ＰＶ发病率报道不一。早期统计每年 0 .6～1 8/ 10万。近期资料每年有 1.9/ 10万 (1935～ 1989年 ,美国 ) [1] 及每年 2 .6 / 10万 (1980～ 1984年 ,瑞士 ) [2 ] ,我国目前尚无大系列流行病学统计资料。全球发病男性略高于女性(1 2～ 2 .2∶1) ,年龄偏轻者男女发病无明显差异。随年龄增长 ,发病率升高 ,发病高峰年龄为 6 0～ 80岁 ,高峰年龄段发病率可超过每年 2 0 / 10万。资料还显示ＰＶ的发病与人种有关 ,其中犹太人 ,…     

辽宁省1990～1999年伤寒流行动态分析

近年来我省伤寒发病明显上升 ,局部地区时有暴发流行 ,现已有 2市 8个区县伤寒发病率超过世界卫生组织规定的 1 0 1 0万高发区指标。为了摸清流行规律 ,探讨有效的防治策略 ,控制疫情发展 ,现对我省 1 990～1 999年伤寒流行情况分析如下。我省伤寒疫情自 1 95 0年有记载 ,发病率一直波动在 0 87 1 0万～ 42 75 1 0万之间 ,曾有三次流行高峰 ,第一高峰为 1 96 1年 ,发病率达 42 75 1 0万 ;第二高峰为 1 977年 ,发病率为 1 2 39 1 0万 ;此后伤寒发病呈下降趋势。九十年代初发病率波动在 0 87 1 0万～2 1 9 1 0万之间 ,1 996年疫情开…     

嘉峪关市1999年性病疫情分析

近年来 ,由于嘉峪关市经济的迅速发展和旅游业的兴起使得性传播疾病普遍流行。现将 1 999年性病疫情分析如下。资料来源于 1 999年 :全市各级性病防治机构上报的疫情资料。1 999年全市共报告 7种性病 (无性病性淋巴肉芽肿报告 ) 1 91例 ,男 1 0 8例 ,女 83例 ,报告发病率为 1 42 2 2 /1 0万 ,比 1 998年上升 1 0 7 6%。其中发病率较高的前四种性病分别为淋病 ,梅毒 ,尖锐湿疣 ,非淋菌性尿道炎 ,见附表。附表　 1999年性病发病率 (1/ 10万 )病　　名病例数发病率淋病 11182 6 4梅毒 392 9 0 4尖锐湿疣 2 2 16 83非淋菌性尿道炎 12 8 94生…