MDS/MPN伴环形铁粒幼细胞和血小板增多2例并文献复习

目的探讨骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)的临床特点及诊断标准。方法对2例确诊MDS/MPN-RS-T患者进行回顾性分析并文献复习。结果 2例患者均有贫血,骨髓环形铁粒幼细胞大于15%,PLT持续增高,未曾诊断过MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS)或原发性血小板增多症(ET),JAK2V617F基因突变阳性,1例患者SF3B1阳性,BCR-ABL1、MPL、CALR等基因均阴性,符合MDS/MPN-RS-T的诊断。结论贫血、PLT增高及环形铁粒幼细胞增多要高度怀疑MDS/MPN-RS-T,细胞形态学、细胞化学及细胞遗传学检查三者联合检查有助于诊断及鉴别诊断。     

骨髓增生异常综合征77例细胞形态学观察分析

对我院1990—05／2007—09收治的骨髓增生异常综合征（MDS）77例细胞形态学观察分析如下。 1临床资料 1．1一般资料本组包括难治性贫血（RA）32例，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（RAS）6例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）22例，转化型难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB—t）13例，慢性粒-单核细胞白血病（CMML）4例。     

骨髓活检CD_(34)免疫组织化学研究:原发性骨髓增生异常综合征的预后意义

作者对58例按FAB标准诊断为原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓活检石蜡包埋切片,用QBEND10,一种能识别祖细胞CD_(34)抗原的单克隆抗体CD_(34)进行染色。定量研究CD_(34)免疫染色与MDS预后的关系。58例中,难治性贫血(RA)5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)9例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)20例,难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBt)11例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)3例,伴严重网状纤维化的     

骨髓增生异常综合征54例骨髓细胞形态学观察分析

目的：探讨骨髓细胞形态学异常对骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断价值。方法：回顾分析近年来本院确诊的54例MDS外周血和骨髓涂片。结果：54例MDS中,3例难治性贫血（RA）,1例难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）,7例难治性贫血伴多系统发育异常（RCMD）,3例难治性贫血伴多系发育异常和环形铁粒幼细胞增多（RCMD-RS）,21例难治性贫血伴原始细胞增多Ⅰ型（RAEB-Ⅰ）,19例难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型（RAEB-Ⅱ）,均伴有不同程度的病态造血。结论：一系或多系血细胞病态造血是诊断MDS的必备条件,形态学仍是诊断MDS的最重要也是最基本的手段。     

骨髓增生异常综合征的预后判断

骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗讲求个体化,故疾病危险度分析、预后分组对指导治疗、评估患者生存状况具有重要意义. 1.MDS的诊断分型:1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准,将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML).     

骨髓增生异常综合征细胞凋亡的发生率与作用:形态学及超微结构评价

分析30例骨髓增生异常综合征(MDS)患者和12名健康人的骨髓样本,以评价细胞凋亡的发生率及作用。依FAB分类标准,30例中8例难治性贫血(RA),3例环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS),14例原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、2例转化中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-t),3例慢性单核细胞白血     

乳酸脱氢酶活性检测在骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者鉴别诊断中的意义

骨髓增生异常综合征 (MDS)和再生障碍性贫血 (AA)的临床表现有许多相似之处 ,往往因为鉴别困难而造成误诊误治。在临床实践中我们观察到血清乳酸脱氢酶 (LDH)和α 羟丁酸脱氢酶 (HBDH)活性测定对其鉴别诊断有一定的临床意义 ,且有关报道较少见 ,现将检测结果报告如下。1　资料和方法1.1　检测对象　随机抽取我院 1998年 1月至 2 0 0 2年 12月间资料完整的住院患者共 4 8例 ,其中MDS 2 6例 [难治性贫血 (RA) 9例 ,难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞性贫血 (RAS) 2例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB) 11例 ,难治性贫血伴原始细胞增多…     

骨髓铁染色在疾病诊断中的应用

目的探讨骨髓铁染色对缺铁性贫血(IDA)，慢性病贫血及一些血液病引起贫血诊断中的意义。方法以骨髓涂片及涂片后残留在玻片上骨颗粒进行铁染色，观察280例贫血者组织细胞内铁及铁粒幼细胞铁的情况。结果(IDA)组织细胞内铁与铁粒幼细胞均缺乏，而慢性病贫血铁粒幼细胞缺乏而组织细胞内铁却是增加的；此外一些巨细胞贫血(MA)、铁粒幼红细胞贫血(SA)及一些血液病引起的贫血，不仅荷铁明显增多，甚至出现病理性铁粒现象。结论骨髓铁染色，对缺铁、获铁障碍及荷铁过多是重要的诊断依据。     

骨髓增生异常综合征的治疗近况

概述骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以难治性贫血和/或伴有其他血细胞质和量的异常,而骨髓增生活跃或过度活跃的多相性骨髓病。1982年法美英(FAB)协作组建议将本综合征分为5种类型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)⑤慢性粒单核细胞性白血病(CMML)。迄今为止,本病仍缺乏满意的治疗方法。本文就结合文献资料,对近年来MDS的治疗作简要介绍。     

骨髓增生异常综合征的病态造血实验室观察

目的 探讨并了解骨髓增生异常综合征的发病机制、实验室诊断的方法、细胞特征.方法 抽取骨髓直接涂片,凉干后用瑞士染液,染色后在油镜下观察、分析骨髓增生异常综合症各种细胞的形态及特征.结果 本文自2000年8月至2010年8月观察、分析髓增生异常综合症52例.其中难治性贫血23例,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多7例,难治性贫血伴原始细胞增多11例,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多7例,慢性粒-单核细胞白血病4例.实验室诊断结果与临床诊断结果完全相符合.结论 早期正确的实验室诊断和临床医生正确及时的诊断,加之患者的积极配合治疗,是提高骨髓增生异常综合症患者康复率的关键.     

巨幼细胞性贫血误诊为骨髓增生异常综合征

巨幼细胞性贫血(MA)是由于叶酸、维生素B12缺乏导致的一种贫血性疾病，外周血除血红蛋白降低外，少部分可同时出现粒细胞系和(或)血小板下降，骨髓穿刺涂片细胞形态学改变与骨髓增生异常综合征(MDS)很相似，因而易误诊。外周全血细胞减少伴骨髓环状铁粒幼细胞增多的MAI临床少见报道，诊断难度较大。我院2003年10月-2004年9月收治3例MA，初诊均误诊为MDS，现报告如下。     

儿童骨髓增生异常综合征临床及血液学特征

目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床及血液学特点。方法：全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标，部分患儿行骨髓病理、细胞化学及染色体检查。并以不同方案进行治疗。结果：33例中难治性贫血20例，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多3例，难冶性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例，转变中的RAEB 4例。本组患儿骨髓均有病态造血特征，骨髓活检3例，1例检出粒系有幼稚前体细胞异常定位。染色体检查6例，2例出现核型畸变。有5例转化为白血病。结论：小儿MDS的诊断主要依据病态造血，必要时进行骨髓病理及细胞染色体检查，对MDS的诊断和预后评价有重要意义。     

骨髓增生异常综合征的治疗学进展

骨髓增生异常综合征(MDS)为非均一性克隆性造血干细胞失常。常进展为急性白血病。抗白血病治疗见效者甚少。易因骨髓持续再生障碍引起感染和出血死亡。按照FAB协作组分类,MDS可分为5个亚型,包括难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血(RARS)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEBt)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。     

骨髓增生异常综合征诊断与分期探讨

[目的]分析218例骨髓增生异常综合征（MDS）患者的血象和骨髓象，对骨髓增生异常综合征（MDS）进行诊断与分期探讨。[方法]末梢血及骨髓片均经瑞氏染色、铁粒染色、碱性蓝93染色，油镜下观察计数。[结果]诊断为难治性贫血（RA）152例（70％）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（RAS）7例（3％）；难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）37例（17％）；慢性粒-单核细胞白血病（CMML）2例（1％）；转化中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）20例（9％）。[结论]MDS的5个亚型并不是独立的，而是同一个疾病病程的发展的不同阶段；同时血细胞中有病态造血对本病的诊断有重要价值。     

根据红系功能的定量评价获得性骨髓衰竭的病理生理学分类

作者研究了43例获得性骨髓衰竭患者的骨髓红系增殖能力和红细胞生成效率,提出根据骨髓红系功能对这些疾病进行病理生理学分类是可行的。研究对象:(1)重型再障13例;(2)骨髓恶性细胞浸润3例;(3)难治性贫血16例;(4)特发性难治性铁粒幼细胞贫血11例。正常人对照53例。方法:静脉注射放射性~(59)Fe后,测得的数据经一系列换算得出如下两公式:     

雄激素治疗血小板减少的MDS:附20例报告

20例患者均为1991年1月至1993年7月接受雄激素(达那唑或氟烃甲基睾丸素)治疗的低危MDS患者(原始细胞≤10％),且血小板数<50×10~9/L。其中,难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RARS)1例,难治性贫血伴幼稚细胞增多(RAEB)7例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)1例;15例有贫血,7例依赖输血,13例中性粒细胞数<1.5×10~9/L。从诊断到接受治疗的间隔时间中位数6个月(1～50个月),接受雄激素治     

46例骨髓增生异常综合征形态学分析

目的 总结分析骨髓增生异常综合征（MDS）形态学特点。方法 将2002-2005年本院确诊46例MDS临床和血液学特征进行回顾性分析。结果 46例MDS中，平均年龄58岁，〉40岁39例，难治性贫血（RA）20例（43．4）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RAS）1例（2．2）；难治性贫血伴原始细胞增多（TAEB）20例（43．4）；转化型RAEB（RAEB-t）3例（6．5）；慢性粒单核细胞白血病（CMML）2例（4．3）。可见不同程度的病态造血。结论 应重视对血常规异常患者的血液和骨髓形态学检查，骨髓病态造血对MDS诊断具有重要价值。     

儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome MDS）是一组骨髓病态造血、成熟障碍、外周血细胞减少及形态功能异常的质性，克隆性造血干／祖细胞疾病。1985年FAB协作将MDS共分五型：（1）难治性贫血（RA），（2）伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血（RAS），（3）伴原始细胞增多的难治的性贫血（RAEB），（4）转变中的原始细胞增多的难治性贫血（RAEB—T），（5）慢性粒单核细胞白血病（CMML）。     

全反式维甲酸联合α—干扰素治疗低危型骨髓增生异常综合征疗效观察

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一种源于造血干 /祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病 ,以病态造血和向白血病转化倾向为特点 ,按照血细胞的形态和骨髓原始细胞的比例 ,国际上统一将ＭＤＳ分为 5个亚型 :难治性贫血 (ＲＡ)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞性贫血 (ＲＡＳ)、难治性贫血伴原始细胞增多 (ＲＡＥＢ)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型 (ＲＡＥＢ Ｔ )、慢性粒 单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。根据治疗反应和预后不同 ,又常分为低危型 (ＲＡ、ＲＡＳ、及原始细胞比例 <10 %的ＲＡＥＢ)和高危型 (原始细胞比例 >10 %的ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ …     

铁粒幼细胞性贫血与白血病的发展

铁粒幼细胞是一种具有异常铁的累积的幼稚红细胞,骨髓中的铁粒幼细胞有中间或铁蛋白和环状两种不同类型。正常有核红细胞可含有5个以下铁颗粒,这些颗粒是铁与铁蛋白相结合而散乱地分布在细胞浆内,当胞浆内铁颗粒超过6个,这种有核红细胞称为中间型或铁蛋白型铁粒幼细胞。在正常骨髓中此型铁粒幼细胞可高达14%。环状铁粒幼细胞是一种含有粗大铁颗粒的幼稚红细胞,这些铁颗粒通常至少围绕核周围的1/3,并排列成环形。环状铁粒幼细胞发生机理可能包括调节血红素合成酶的特殊障碍,这些铁颗粒位于线粒体内的含铁微胶粒中。在正常骨髓内无环状铁粒幼细胞。分别计数环状和