国内20年肺泡蛋白沉积症误诊原因汇总分析

目的 汇总分析20年来国内报道的肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学特点、确诊方法、误诊情况、治疗及预后,为临床医师快速准确地诊断本病提供重要线索.方法 回顾性分析1988～2008年国内有关肺泡蛋白沉积症的文献资料,总结126例肺泡蛋白沉积症误诊患者的临床资料.结果 126患者误诊为肺炎19例,肺癌24例,支气管肺炎18例,特发性肺间质纤维化(IPF)19例,肺结核15例,嗜酸性肺炎10例,结节病9例,真菌肺炎7例,上呼吸道感染5例.肺泡蛋白沉积症患者的临床表现缺乏特异性,而影像学表现又呈多样性,临床易误诊,确诊有赖于肺泡灌洗液、肺活检以及病理学检查.结论 肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,极易导致误诊;全肺灌洗是肺泡蛋白沉积症最安全和有效的治疗方法.     

1例全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管为特征,从而影响肺泡与血液间的氧转运.PAP是1种罕见疾病,主要病理特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富磷脂蛋白样物质,导致肺的通气和换气功能障碍,主要表现为运动性呼吸困难和低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[1].     

肺泡蛋白沉积症2例的HRCT表现与鉴别诊断分析

目的:探讨肺泡蛋白沉积症的HRCT表现与鉴别诊断。方法:对2例肺泡蛋白沉积症(PAP)患者HRCT检查,对HRCT分析。结果:PAP影像表现呈多样化,可归纳为地图样、碎石路样、肺实变(支气管充气征)以及肺间质纤维化样表现等。结论:肺泡蛋白沉积症具有典型的影像学特征,结合临床可作出明确诊断。     

1例肺泡蛋白沉积症患者行支气管肺泡灌洗术的护理

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管腔内为特征,影响肺泡与血液间的氧转运.患者表现为运动性呼吸困难、低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[1].我科于2005年1月收治1例肺泡蛋白沉积症患者,先后实施2次全肺灌洗术,术后无任何并发症,于8周后康复出院.现将护理体会报告如下.     

1例重症肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗治疗的护理

肺泡蛋白沉积症是一种临床上少见的症因不明性肺疾病。其病理特点为肺泡内沉积高碘酸雪夫 (ＰＡＳ)染色阳性的磷脂蛋白样物质 ,从而影响肺泡的气体交换 ,导致呼吸困难。治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质 ,故最直接有效的疗法是全肺支气管一肺泡灌洗 (ＢＡＬ)。[1 ] 我科收治重症肺泡蛋白沉积症 1例 ,先后于 2 0 0 0年 5月及 2 0 0 2年 4月行全肺灌洗治疗各 1次 ,经过密切的护理配合 ,2次均在短期内恢复出院。现将护理体会报告如下。1　临床资料患者女性 ,45岁 ,工人。因活动性呼吸困难进行性加重 2月 ,静息气急 1月于 2 0 0 0年 5…     

肺泡蛋白沉积症的影像诊断

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性富磷脂蛋白样物质,而肺泡壁及其间质在病理上无异常改变为特征的一种原因不明的,少见的肺部弥漫性疾病。由于本病的临床及影     

一例肺泡蛋白沉积症行支气管镜肺泡灌洗及无创机械通气治疗的护理

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是临床少见、原因不详、大量非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡和细支气管为特征的肺弥漫性疾病〔1〕。临床因为以进行性气促为特征,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病。最早由病理学家Rosen等于1958年首先报道,因其患病率低,缺乏临床特征,病因及发病机制不明,临床上易误诊。现对我科收治的     

肺泡蛋白沉积症2例报告

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis PAP)是原因不明的罕见肺部疾病,其特征是肺泡和远程小气道大量PAS染色的磷脂蛋白样表面活性物质沉积[1].临床上易误诊和漏诊,从而导致延误治疗时机.目前为止,全麻下肺灌洗是治疗PAP的主要方法[1],国内偶有报道[2～3].2002年12月～2003年3月我院经局麻小切口开胸肺活检病理证实肺泡蛋白沉积症2例,并行全麻下肺灌洗获得成功,报道如下.     

全肺灌洗术联合振动排痰机治疗肺泡蛋白沉积症护理

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis．PAP）是一种病因未明,肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病。     

肺泡蛋白沉积症发病机制的研究进展

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见病,以肺泡内充满大量过碘酸-雪夫染色(periodic acid-schiff stain,PAS)阳性的磷脂蛋白样物质,而肺组织结构完整为病理特点。典型的临床表现为进行性加重的呼吸困难、咳     

肺泡微结石症的诊治进展

肺泡微石症(PAM)是一种罕见疾病,以弥漫性的肺泡内磷酸钙盐微小结节沉积为特征,具有典型的暴风雪样改变和胸膜下钙化等胸部影像学表现。PAM发病机制尚不明确,Ⅱb型磷酸钠协同转运蛋白(Na Pi-Ⅱb)功能损害、肺泡炎症、肺泡Ⅱ型上皮细胞过度表达磷脂质均可造成钙磷结晶沉积和微结石的形成。SLC34A2基因的突变被认为是致病的遗传因素,其编码的NaPi-Ⅱb功能失衡可导致肺泡内磷酸钙的沉积。PAM的临床症状无特异性,病理以磷酸钙盐的层状沉积为典型特征。PAM的治疗至今仍未有明确有效的方法,肺移植是终末期PAM唯一有效的治疗,依替膦酸钠则有可能成为治疗PAM的希望。     

经纤维支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

目的 探讨经纤维支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的应用价值.方法 对13例经纤维支气管镜肺泡灌洗的肺泡蛋白沉积症患者的治疗效果进行回顾性分析.结果 11例取得了良好的效果,有效率为84.6%,患者的临床表现和肺功能均有明显的改善.结论 经纤维支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症操作简单,安全,副作用少,疗效好,值得推广.     

肺泡灌洗液细胞学诊断肺泡蛋白沉积症——附四例报告

肺泡蛋白沉积症是发病原因不明的一种少见呼吸系疾病,其最后确诊依靠肺活检或尸检材料。细胞学诊断尚未见文献报告。本院近年内应用支气管——肺泡灌洗液细胞学诊断肺泡蛋白沉积症4例,报告如下。 1 临床资料(详见附表) 2 肺泡灌洗液细胞学检查 本组肺泡灌洗回收液70-120ml不等,均为白色絮状混浊液体。新鲜标本离心后取沉渣均匀涂片,固定后常规HE染色、PAS染色及阿尔辛兰染色。HE染色进行常规细胞学分类、观察嗜酸蛋白颗粒及瘤细胞检查。 镜下检查:涂片背景中可较多红染蛋白物质,并     

肺泡蛋白沉积症全肺灌洗后的机械通气及监护管理

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以大量非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡和细支气管为特征的肺弥漫性疾病,全麻下全肺灌洗是目前最有效的治疗手段,灌洗后由于部分灌洗液的残留,具有肺水肿及肺不张的潜在危险,短时间内存在气体交换功能受损.本文总结了7例PAP患者,共13例次行大容量全肺灌洗术,术后回重症监护病房(ICU)继续监护治疗,现报道如下.     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症2例

目的 探讨全肺灌洗术在肺泡蛋白沉积症治疗的临床应用价值。方法 全麻下行双腔支气管导管全肺灌洗术。结果 两例肺泡蛋白沉积症患者各经5次全肺灌洗,疗后症状、血气、血乳酸脱氢酶及胸部CT均有好转。结论 全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的有效方法。     

中西医结合治疗肺泡蛋白沉积症1例

中西医结合治疗肺泡蛋白沉积症１例李廷谦，程远纶，缪竞陶，陈文彬，易先德，姚先莹华西医科大学附属第一医院中医科肺泡蛋白沉积症（Ｐｕｌｍａｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ）是在肺泡内充满过碘雪夫（ＰＡＳ）染色阳牲的脂质蛋白沉积，进而...     

1例肺泡蛋白沉着症患者的护理

肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的少见疾病,其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰.胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影、病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征.经肺泡灌洗治疗后,约60%的患者病情可以改善或痊愈.我科于2004年收治该病患者1例,现报道如下.     

肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的手术配合体会

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种病因不明的慢性肺泡充填性疾病,其特点是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难,低氧血症.肺灌洗是目前公认的治疗PAP的最有效方法.本文总结我院2003年2月以来确诊为肺泡蛋白沉积症的患者行单侧肺灌洗术的手术配合体会.     

肺泡蛋白沉积症3例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法报道3例肺泡蛋白沉积症,并复习相关文献。结果 PAP临床无特征性,以咳嗽、咳痰、气促多见,但体征较少。胸部CT可见"地图样"改变或"铺路石"征。结论 PAP发病率低,起病隐匿,误诊或漏诊率较高,支气管肺泡灌洗液及肺组织的病理检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法。