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郝才 《国际输血及血液学杂志》1981,(3)
难治性贫血一词是描述一组原因不明的贫血患者,其特征是“大多数患者对于治疗有效的药物没有反应”。随着诊断技术的改进和深入理解,早期所研究的这组患者中目前已知有再生障碍性贫血、骨髓硬化症、铁粒幼细胞性贫血或先天性红细胞生长不良性贫血。此外,尚有一种原发性难治性贫血综合征,其特征是红细胞生成质的异常,并伴有红细胞形态和功能上的异常以及不同程度的粒细胞生成障碍。目前已识别出具有普遍性造血缺陷特别突出的两型慢性难治性血细胞减少。这些难治性贫血,有时总称之为骨髓发育不良综合征,是具有过多的原粒细胞和增生不良性难治性贫血。 相似文献
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当Hb或红细胞压积低于相应年龄和性别的正常值则认为是贫血。正常值应在有代表性的健康人群中测定,该人群应采用特殊的实验室方法检查,或事先补充营养素以排除营养缺乏和其它导致贫血原因。不同国家和少数民族人群Hb正常值并无本质区别,所报告的差别可能与未诊断遗传性或获得性疾病及海拔高度有关。此外,血浆容量增加可使无贫血者Hb假性降低,其减少又使有贫血者Hb假性增高。后一状况可见于脱水、蛋白质能营养不良(Protein-energy malnutrition,PEM)等。直接分别测定红细胞容积和血浆容量诊断本病可能是一种探索,遗憾的是不可能常规实施。 相似文献
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李蓉生 《中华检验医学杂志》2011,34(2)
19世纪初,法国学者就发现某些传染性疾病(如伤寒、天花)伴有小细胞性贫血.以后,在临床上逐渐注意到许多慢性疾病(如感染、炎症和恶性肿瘤)伴发的贫血有一定的特点,主要表现为铁的利用障碍,故早期这类贫血曾被称为"铁粒幼细胞贫血伴网状内皮系统含铁血黄素沉着症",20世纪后改称为"慢性病贫血".实际上,"慢性病贫血"一词对这类贫血并不是十分恰当[1],且容易与慢性系统性疾病(如肝病、肾病及内分泌疾病)伴随的贫血相混淆.后者是由于疾病的各种症状(如失血、营养不良及肾功能不全)导致的贫血,不存在铁代谢障碍,现被称为"慢性系统疾病性贫血"、"症状性贫血"或"继发性贫血". 相似文献
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Fanconi 贫血(FA)表现为全血细胞减少伴骨髓增生低下及多种先天性畸形。其病理特征是自发性染色体断裂增加及对多种染色体断裂因子敏感。FA 的临床表现(1)外貌异常:FA 常见身材矮小、小头畸形、小眼球及小嘴。(2)皮肤色素沉着:FA 约60-80%有皮肤色素异常沉着,其典型表现为褐色素沉着斑。(3)骨骼畸形:本病易累及挠骨线,常有拇指缺失、发育不全或异位,亦可见多指畸形。挠骨可单侧或双侧缺失伴同侧拇指缺失。(4)肾脏畸形:可见肾发育不全、马蹄肾或盆腔异位,可反复发作尿路感染和肾积水。(5)血液学异常:出生时血细胞可正常或接近正常。全血细胞减少常在5—10岁时发生,从出现全血细胞减少到死亡的中位生存期约5年。骨髓象呈进行性再生低下。克隆分析表明,血液学异常与造血祖细 相似文献
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在贫血疾病中,缺铁性贫血(IDA)居首位,慢性病贫血(ACD)继第二位。前者是体内贮存铁的缺乏,后者是铁的释放和利用障碍。虽然有着不同的发病机制,均有血清铁(SI)降低;可呈小细胞和(或)低色素性贫血,尤其两者合并存在时,临床上极易混淆,应加以区别。现将我院1999年6月~2003年6月,4年间临床诊断IDA、ACD102例分析如下: 相似文献
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引起贫血的原因主要有3种:⑴红细胞丢失,如溶血或出血;⑵红细胞生成缺陷,如缺铁性贫血或异常血红蛋白病;⑶血浆容量增大,如孕期,这不是真贫血,被称为假性贫血。临床上,通常根据红细胞的形态特征来划分贫血类型。制定该病的治疗方案需首先寻找病因。基本原理形成贫血有两大基本原理:一是生成了有缺陷的红细胞或红细胞数量减少;二是血液循环过程中红细胞丢失(由于出血或溶血)。多种贫血都包括这两种因素,但通常是一种因素起主导作用。红细胞减少又进一步划分为有生成缺陷(未成熟)或成熟(生成无效红细胞)。在每个范畴里,都有很多过程可以导致贫… 相似文献
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