色素失禁症1例

患儿女，８个月。出生３d后全身出现淡红色斑，后在此基础上起绿豆至蚕豆大小的水疱，尼氏征阴性，无自觉症状。皮损消退后遗留形态各异的色素沉着斑。患儿父母无类似病史。皮肤科检查：全身皮肤播散性不规则或旋涡状蓝灰色至棕色色素沉着斑，间有正常皮肤。左下肢屈侧可见条状萎缩性棕色色素沉着斑（图１）。臀部皮损活检：基底层色素减退，细胞空泡化并有变性；真皮乳头层嗜黑细胞有大量黑素沉积。诊断：色素失禁症。讨论色素失禁症可能是一种性联遗传病，女性多发。与大疱性表皮松解症区别是后者好发于摩擦部位，大疱松弛，尼氏征阳性；…     

14例儿童色素减退型蕈样肉芽肿诊疗分析

回顾性分析2015年7月至2020年7月在武汉市第一医院皮肤科经临床和病理确诊的14例儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)临床、影像、病理、治疗及随访资料。14例患儿中男5例，女9例。诊断年龄4～13岁，发病年龄3～12岁，病程9个月～7年。皮损表现为大小不等、不规则形或类圆形，边界欠清晰的色素减退斑，局部融合。皮肤镜下见色素减退呈波点状、斑马样和网格状模式，血管呈点状、精子样、短细线状和星状血管结构模式。反射式共聚焦显微镜(RCM)下色素减退斑均表现为基底层色素轻度减退，未见明显色素缺失，真表皮交界处及真皮浅层可见较多高折光异形细胞。皮损组织病理示棘层下部和基底层可见异形淋巴细胞浸润，核深染，部分扭曲呈脑回状，部分聚集呈Pautrier微脓疡。免疫组化：CD3均阳性，CD20均阴性，4例仅CD8阳性，10例CD8、CD4均阳性。12例患儿采用NB-UVB照射治疗，8例完全消退，4例部分消退，3例复发再次照射后完全消退。2例分别给予糠酸莫米松和他克莫司治疗，6个月和8个月后消退面积>80%。本研究显示皮肤影像有一定辅助诊断价值，NB-UVB治疗HMF安全有效，HMF预后一般良好，但...     

色素沉着－肠息肉综合征1例

色素沉着－肠息肉综合征１例刘铭锐，郭祖才，刘凯兰州医学院第二附属医院皮肤科（邮政编码７３００３０）患儿女，１５岁。因唇面部色素班就诊。患儿５岁时先在上唇发生色素斑，呈雀斑样色素沉着，逐渐增多，延及上下唇、颊部、鼻部、手指及口腔颊粘膜。曾在兰州某医院作...     

皮肤肥大细胞瘤4例

报告4例皮肤肥大细胞瘤.4例患儿中男女各2例,年龄5.5～20个月.2例皮损单发,另外2例皮损多发,Darier征均阳性.皮损组织病理改变为真皮全层和(或)皮下脂肪组织有大量肥大细胞浸润.其中2例患儿还有散在的嗜酸性粒细胞浸润.4例患儿的皮损均随年龄增大而逐渐减轻或消退,局部遗留色素沉着和色素减退斑.     

着色性干皮病伴基底细胞癌及鳞状细胞癌1例

临床资料 患者女，24岁。因面、双手背、上臂、双下肢点片状色素沉着斑、色素脱失斑24年，面部黑色丘疹、结节10余年来诊。患者生后不久，面部、双手背破日光晒后即哭闹、起水疱，愈后留有瘢痕及色素沉着，并伴畏光，家长曾带患儿到市内各大医院诊治，曾诊断为“湿疹”、“日光性皮炎”等，给予外用糖皮质激素类及抗生素类药膏治疗，皮疹稍好转。     

遗传性对称性色素异常症一家系调查

<正>1临床资料先证者男,5岁。双手背、足背1～5mm黑褐色色素沉着斑,间杂以色素减退斑3年。患儿2岁时其母亲发现患儿双手背、足背有散在褐色斑点及色素减退性淡白斑点,随着年龄的增长,斑点逐渐增多,且扩展至腕部、踝部,夏重冬轻,日晒后加重,无自觉症状。近1年双手背、足背色素沉着及色素减退斑更加明显。色素减退斑大者约2cm×2cm,曾在当地医院诊断为白癜风,治疗效果不佳。患儿既往体健,父母非近亲结婚。     

着色性干皮病1例

1临床资料 患者男，2岁，汉族，安徽省五河县人。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1月即在面、手背等暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后加重，且面部及手背出现红棕色斑片。无痛痒等不适。其父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。     

自愈性色素性痒疹一例

患者女，21岁，颈、肩背部皮疹、色沉斑伴瘙痒2月。颈后、肩背及双侧锁骨区可见淡红色丘疹、斑丘疹，周边散在红棕色斑片，部分融合呈网状。皮损组织病理示表皮轻度水肿，基底细胞层色素颗粒增多，真皮浅层血管周围少量中性粒细胞及少量淋巴细胞浸润。诊断：色素性痒疹。口服氯雷他定片3天，外用丁苯羟酸乳膏1周后，未再行任何治疗，2周后皮疹减轻、变平，痒止。1个半月后随访无复发，遗留部分色素沉着斑。患者2年前有过类似皮疹，约2月后自愈，故推断本次发病亦属自愈。     

色素血管性斑痣性错构瘤1例北大核心CSCD

1病历摘要患者女,20岁。因面部、躯干及四肢多发片状色素斑伴巩膜散在蓝斑20年于2019年就诊于我院门诊。患者自出生时家属即发现面部鲜红斑,约1cm×0.5 cm,巩膜点状蓝斑,无明显自觉症状,认为是“胎记”,故未予特殊处理,随着年龄增大,皮疹逐渐增多扩大,蔓延至颈部及躯干、四肢,表现为前额及眼周片状灰青色斑,四肢及躯干红色斑疹,且双下肢逐渐出现毛细血管扩张,毛细血管扩张区相继出现色素斑呈“网格状”,患者自觉影响美观就诊于我科。既往体健,父母非近亲结婚。足月妊娠,正常分娩,出生后发育正常。     

雅克特综合征并发副耳

报告1例雅克特综合征并发副耳.患儿男,8岁.因左额颞部秃发斑,面部、躯干部青褐色斑片,左耳屏指状结节8年,齿发育不良7年就诊.皮肤科检查:左额颞缝、颞骨部位见一约7.0 cm×3.8 cm三角形秃发斑,该部位头皮无变薄或增厚,其上有毳毛;面部对称分布深浅不一的青褐色斑片,双侧巩膜蓝色斑;左侧躯干上部、左上肢、右侧上背部见青褐色斑片;牙齿参差不齐,部分呈锯齿状;左耳屏前一黄豆大肤色软骨样硬度指状结节.     

着色性干皮病合并基底细胞癌1例

临床资料 患者男,22岁.因全身色素沉着斑、色素减退斑20年,面部丘疹、结节1年,于2009年11月26日就诊我科门诊.患者出生后2年无明显诱因面、颈、小腿及前臂等处出现雀斑样暗棕色斑点,粟粒至绿豆大,伴皮肤干燥,日晒后周围皮肤出现散在红斑.随着年龄增长,原皮损周围出现大小不一、形态不规则的白色斑点.上述皮损不断增多,发展至全身,部分皮损相互融合成色素沉着或减退斑片,冬轻夏重.1年前无明显诱因患者面颊部及鼻背部开始出现绿豆至黄豆大黑褐色丘疹、结节,逐渐增大,破溃结黑痂,伴轻微疼痛,不痒.     

色素血管性斑痣性错构瘤病

报告1例色素血管性斑痣性错构瘤病。患儿男，12岁。面部、胸部鲜红斑痣、躯干、四肢散在蒙古斑，双眼虹膜、巩膜及结膜色素沉着，视力障碍，伴智力低下。     

恶性黑棘皮病1例

患者，男，52岁。因面部、躯干、四肢发生色素斑4月，以黑棘皮病收入院。4月前无明显诱因于双下肢、躯干部出现圆形红斑，硬币大小，散在分布，无自觉症状。曾按“皮炎”给予扑尔敏口服无改善，皮疹渐扩大融合，蔓延至双上肢、面部，约1月左右红斑消退。出现疣状增生，色素沉着。既往体健，吸烟，每日20支约30年。入院时情况：一般情况可系统检查未见异常。     

皮肤肥大细胞瘤12例分析

目的 探讨皮肤肥大细胞瘤的临床和病理特点.方法 收集12例皮肤肥大细胞瘤患儿的临床和组织病理资料.结果 12例患儿,男7例,女5例,平均年龄6.8个月,平均病程6.5个月.11例出生时即有皮疹,主要位于躯干和四肢.皮疹均为大小不一的棕褐色或橘黄色斑块、结节,单发或多发,6例病程中出现水疱,1例发生溃疡.10例皮损Darier征阳性.12例均行组织病理检查,结果显示,真皮和皮下组织密集分布许多大小、形态较均一的肥大细胞浸润,甲苯胺蓝染色阳性,免疫组化CD117阳性.3例伴较多的嗜酸性粒细胞浸润,并见表皮下均有水疱形成.其中1例可见“火焰现象”.治疗多采取口服抗组胺药等对症治疗.10例随访2～6年,皮损均变小或消退,局部遗留色素沉着或色素减退斑.结论 肥大细胞瘤的诊断主要依靠临床和组织病理检查.儿童肥大细胞瘤预后良好,数年后大多数会自动消退.     

面部首现皮损的遗传性对称性色素异常症1例、家系3例报道

1临床资料 患者女，19岁。因面部及四肢色素沉着及色素减退斑16年于2008年8月20日就诊于我院。患者3岁时面部出现散在色素沉着及色素减退斑，随年龄增长，皮损逐渐增多．渐蔓延至四肢，扩大成网状。夏季明显，冬季减轻，无明显自觉症状。曾多次以雀斑及白癜风治疗，效果不佳。父母非近亲结婚，其外祖父及母亲有相同病史，首发部位也为面部，见图1。     

着色性干皮病伴发血管内皮细胞瘤1例

患儿女，9岁，全身皮肤色素斑8年余伴肿物3个月。检查：面部，颈部，胸背上部曝光部位及四肢皮肢欢迎光临性色素沉着斑，颜色呈暗棕色及黑色，深浅不一，间杂白色萎缩性斑点，鼻部，背部，前臂可见大小不等疣状赘生物，触之易出血，背部赘生物作组织病理检查示：真皮内毛细血管呈片状和结节状增生，排列紧密，内皮细胸增生，聚集成实性束或团块，部分呈短俊形，有轻度异形性，可见少量核分裂像，部分区域血管扩张，形状不规则，管壁较薄，内皮细胞增生不明显，管周可见稀疏淋巴细胞，免疫组化染色示：CD31呈灶性阳性（ ），CD34阳性（ ）。诊断：着色性上皮病伴发血管内皮细胞瘤。     

新生儿红斑狼疮误诊四例

新生儿红斑狼疮是一种较少见的获得性自身免疫性疾病,临床上易误诊为皮炎湿疹或体癣之类的疾病,我们诊治4例曾经误诊的新生儿红斑狼疮患儿,报道如下.1临床资料例1男,3个月,因头面部红斑1个月就诊.曾诊断湿疹给予对症治疗,疗效不佳.患儿足月顺产,体检:各系统检查无异常.皮肤科检查:头面部可见直经约3～10 mm的红斑,部分边缘隆起呈环状(图1).实验室检查:抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体均阳性.未予特殊处理,随访半年后,患儿皮疹全部消退,未见瘢痕及色素沉着.     

一家三代5例着色性干皮病报告

着色性干皮病属常染色体隐性遗传病。其特征为皮肤色素性改变、萎缩、角化及癌变,病变主要位于暴露部位。近见到1例,并对家系作了调查,报告如下: 病例报告:先证者男,43岁。从20岁起在面部、颈部、双手背出现暗棕色雀斑及色素沉着斑,其后逐渐增多、变大,有时互相融合成不规则的色素斑片,继而发展至胸、腹、背、四肢,有时起小水疱、糜烂、结痂。夏季皮疹色素加深发黑,入冬时其色转     

儿童纵行黑甲皮肤镜模式分析

目的了解儿童纵行黑甲的皮肤镜特点,探索通过皮肤镜模式分析诊断儿童纵行黑甲的方法。方法收集2013年6月—2015年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科的50例纵行黑甲患儿,分析其术前皮肤镜模式,对其中42例患儿行手术治疗,分析其术中皮肤镜模式。结果术前皮肤镜检查为灰色模式的8例患儿,均未行手术治疗,行手术治疗的42例患儿,术前甲板皮肤镜显示棕色条带的4例术中皮肤镜为棕色模式,组织病理证实为雀斑样痣。术前皮肤镜显示黑色条带的7例,术中表现为规则的棕色模式伴有色素球及色素斑,组织病理证实为甲母痣。术前显示规律的棕色线条组成的条带18例,术中皮肤镜为规则的棕色模式伴有色素球14例,规则棕色模式4例,组织病理分别证实为甲母痣和雀斑样痣。术前显示规律的棕色线条组成的条带伴色素球13例,术中皮肤镜为规则的棕色模式伴有色素球,组织病理证实其中12例为甲母痣,1例为黑素细胞活化。结论术前及术中皮肤镜检查及模式分析对儿童纵行黑甲的诊断具有显著意义。     

儿童Majocchi肉芽肿1例

患者男,11岁。左肘上部皮肤红斑、丘疹伴鳞屑半年。皮肤科情况:左肘上部皮肤见5.0cm×4.0cm红斑块,其内散在色素减退斑,边缘散在米粒大小红丘疹及鳞屑。皮损组织病理示:真皮内见一化脓性毛囊炎,有多量中性粒细胞浸润,周边有肉芽肿性反应,毛囊内可见多数孢子样结构。诊断:Majocchi肉芽肿。治疗:伊曲康唑口服,联苯苄唑外用,8周后皮疹基本消退。