皮肤非典型性纤维黄色瘤5例临床病理分析

目的探讨非典型性纤维黄色瘤(atypical fiberxanthoma,AFX)的临床病理学、免疫表型特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例AFX的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 AFX表现为真皮内小结节,组织学以梭形细胞及上皮样细胞为主,核异型性明显,核分裂象易见。免疫表型:vimentin、CD10和CD68均阳性,p63、p40、CD34和S-100均阴性,1例CKpan局灶阳性,局部手术切除未见复发。结论 AFX通常发生于老年男性头颈部日光照射部位,在真皮内呈膨胀性或浸润性生长,多为梭形细胞及上皮样细胞混合型,包括CD10在内的免疫组化套餐有助于诊断,治疗方式为局部手术或Mohs显微手术切除,罕见复发、转移,预后良好。     

肺TFE3阳性的上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

目的探讨肺TFE3阳性的上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例发生于肺的EHE临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,37岁,因体检发现右下肺结节2周入院。镜检:瘤细胞上皮细胞样,有明显的血管形成,瘤细胞有丰富的嗜酸性胞质,伴胞质内空泡形成,核分裂象未见,间质显著的黏液样变或透明变。免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CD34、CD31、FⅧRAg、FLI-1和TFE3。Ki-67增殖指数为3%。结论TFE3阳性的EHE罕见,其可能为EHE的一种少见变型。     

骨原发性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的探讨骨原发性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例骨原发性SFT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 2例影像学均表现为骨质破坏;镜下可见瘤细胞呈卵圆形、短梭形,瘤细胞间可见玻璃样变的胶原纤维分割,局部区域可见丰富的形状不规则血管。例1细胞有异型,核分裂象4个/10 HPF;例2肿瘤细胞形态温和,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞STAT6、CD34、CD99和vimentin均阳性,CKpan、S-100、desmin、SMA、EMA、ERG和STAB2均阴性。结论骨原发SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与骨的其他原发肿瘤及转移性肿瘤鉴别。     

舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤1例并文献复习

目的 探讨舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤(ectomesenchymal chondromyxoid tumour, ECT)的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例ECT的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 肿瘤界限清楚,无纤维性包膜,呈单个分叶状结节。肌纤维和神经束内陷于肿瘤内。在黏液或软骨样背景下,肿瘤由短梭形至卵圆形细胞组成,细胞温和,偶见胞核增大、不典型性。未见核分裂象及组织坏死。免疫表型：GFAP和CD56弥漫中～强阳性,S-100和SMA部分阳性,CK7、CK20、CKpan、CD68、p63均阴性。Ki-67增殖指数<1%。结论 ECT是一种发生于舌前部的罕见良性肿瘤,具有独特的组织病理学及免疫表型特征,明确诊断需结合临床病史、组织学形态及免疫表型,排除其他黏液性或软骨性疾病后方可确诊。     

套细胞淋巴瘤的临床病理特征和细胞周期蛋白D1在诊断中的意义

目的 观察套细胞淋巴瘤的临床病理学特征及细胞周期蛋白D1染色在诊断中的意义。方法 对8例淋巴结套细胞淋巴瘤作临床病理观察及随访,LSAB法做免疫表型分析（CD45RO、CD5、CD20、细胞周期蛋白D1、Ki-67、bcl-2）。结果 患者年龄43-78岁（平均年龄57岁）,男女3：1。组织学特点为：（1）淋巴结结构破坏并被单一的淋巴样细胞所取代,淋巴细胞以套区增生性、结节性、弥漫性三种模式增生。（2）淋巴样细胞核有一定的不规则性,染色质中等致密,核分裂象少见,类似中心细胞。其中有3例转变为高度侵袭性的母细胞样变型。所有的病例都呈cyclinD1与bcl-2阳性、CD20阳性、CD45RO阴性、CD5阳性。结论 套细胞淋巴瘤有其特征的形态改变及免疫表型。根据组织病理学特征及cyclin D1阳性,可与其它类型的小B细胞淋巴瘤相鉴别。套细胞淋巴瘤的母细胞样变型也应当与其它变型区别。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例并文献复习

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma,MNT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MNT的临床资料、病理学特征、免疫表型、治疗及预后。结果例1为64岁女性,无任何临床症状。例2为76岁女性,有重症肌无力。2例肿瘤均位于前纵隔。组织学特征为增生的上皮样微结节由大量淋巴细胞间质分隔,淋巴细胞可形成生发中心。微结节由短梭形肿瘤细胞构成,细胞核温和,卵圆形,未见核分裂和坏死。免疫表型:短梭形上皮细胞CKpan、CK19阳性,CD20、CD5和CD117阴性。淋巴间质中生发中心细胞CD20阳性,间区为CD3和CD5阳性的T淋巴细胞。结论 MNT是一种非常罕见的胸腺肿瘤,依据组织学特征及免疫表型可明确诊断。     

乳腺转移性横纹肌肉瘤4例临床病理分析

目的探讨乳腺转移性横纹肌肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析4例乳腺转移性横纹肌肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果镜下见小圆形恶性肿瘤细胞浸润,细胞核染色质较深,核分裂象多见。免疫表型:4例Myogenin、desmin均阳性,3例Myo D1阳性,1例PR弱阳性,CK、ER、GCDFP-15、GATA-3均阴性。结论乳腺转移性横纹肌肉瘤罕见,与乳腺原发性恶性肿瘤鉴别困难,可结合病史、组织学形态及免疫表型进行鉴别。     

乳腺肌上皮癌3例临床病理特征分析

目的探讨乳腺肌上皮癌的临床表现、组织形态学改变和免疫表型特征。方法采用HE及免疫组化Leica BOND-MAX全自动染色仪Bond Polymer Refine Detection法,对3例乳腺肌上皮癌进行染色,并复习相关文献。结果乳腺肌上皮癌的癌组织多由梭形细胞组成,部分病例可见上皮样细胞、浆样细胞和透明细胞,呈实性片状、肺泡样、条索状排列;核分裂象易见;无坏死;可发生腋窝淋巴结转移。免疫表型:3例均表达CK、EMA、CD10、p40、actin、Calponin、p63;2例表达CK5/6、CK14、SMA;1例表达S-100蛋白、D2-40、CAM5.2;CD117、CD34、ER、PR、C-erb B-2/HER-2和desmin均不表达;Ki-67增殖指数为10%~20%。结论肌上皮癌细胞形态多样,结合免疫组化组合标记可做出明确诊断,治疗方式以乳腺癌根治术为主。     

双侧肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例NK/T细胞淋巴瘤的临床病理学特征、影像学资料、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者女性,68岁,肾上腺双侧巨大实性占位。镜下正常肾上腺固有结构消失,瘤细胞呈弥漫性片状分布,以小圆蓝细胞为主,核分裂象多见。免疫表型:瘤细胞表达TIA-1、Granzyme B、CD56、CD2、CD3,Ki-67增殖指数为90%,EBER原位杂交结果阳性,符合肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤。结论肾上腺淋巴瘤少见,其中以继发性多见,原发性罕见。病理类型为NK/T细胞淋巴瘤则更为罕见,其治疗以手术联合放、化疗为主,预后差。熟悉NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及免疫表型,EBV的存在与否,结合临床病史,有助于正确诊断。     

指趾纤维黏液瘤3例临床病理分析

目的探讨指趾纤维黏液瘤(digital fibromyxoma, DF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例DF中男性2例,女性1例,年龄30～57岁,平均44岁,且病变均发生于手指。肿瘤最大径1.5～2 cm。镜下见肿瘤细胞呈梭形和星形纤维母细胞样,束状分布于黏液样基质内;黏液样基质富含纤细的血管,瘤细胞异型性不明显或仅轻度异型,核分裂象罕见。免疫表型:梭形和星形细胞表达CD34、CD10和CD99,灶性表达EMA,不表达MUC4、desmin和S-100蛋白,Ki-67增殖指数1%～2%。3例患者手术切除后均痊愈。结论 DF属少见的良性肿瘤,为防止局部复发,临床上应行肿瘤完整切除术。     

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果 3例患者年龄68～75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%～70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。     

皮下原发淋巴瘤样肉芽肿1例并文献复习

目的探讨皮下原发淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的临床病理特征。方法观察1例皮下原发LYG的临床、组织学、免疫表型及分子病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,78岁,无意间发现右侧腋窝肿块10余天。肿物界尚清,似有包膜,切面灰黄、灰红色,质地中等。镜下肿物中央见大量凝固性坏死,周边区域呈脂膜炎形态改变,伴多形性淋巴细胞样细胞浸润,可见血管中心性和血管破坏性浸润,病理性核分裂象偶见。免疫表型:非典型大淋巴样细胞CD45RB、CD20、CD30均阳性,CD3、CD15、CD56、TIA-1、Granzyme B、ALK、CD21、Langerin、CD1a、S-100和CK(AE1/AE3)均阴性,Ki-67增殖指数50%～60%。EBER原位杂交检测显示阳性细胞 20/HPF。抗酸及TB-DNA检测均不支持结核。分子病理:IgH+IgK基因重排显示存在IgK单克隆性增生; TCRB+TCRG基因重排显示不存在单克隆性增生的T细胞群。结论肺外皮下原发LYG是一种极罕见的肿瘤,经形态学、免疫组化标记与分子病理学检测相结合可明确诊断。     

卵巢高血钙型小细胞癌2例临床病理分析

目的探讨卵巢高血钙型小细胞癌(small cell carcinoma of the ovary-hypercalcemic type, SCCOHT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析潜江市中心医院诊治的2例SCCOHT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 2例病理组织学表现类似,低倍镜下肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,常围绕血管生长;可见滤泡样腔隙,腔内含嗜酸性液体,肿瘤性坏死明显;高倍镜下见肿瘤细胞主要呈圆形,胞质稀少,核圆形,可见小核仁;核分裂象易见。免疫表型:2例肿瘤细胞EMA、PCK、CK8/18、CD56和CA125均阳性;α-inhibin和BRG1均阴性。结论 SCCOHT十分罕见,必须重视患者年龄,仔细观察肿瘤组织学特征,合理选用上皮、性索间质、神经内分泌等免疫标志物,结合患者临床血钙情况,从而获得正确诊断。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤22例临床病理及免疫表型分析

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2008年3月～2016年12月福建省立医院收治的22例EAML的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者女性19例,男性3例,年龄15～57岁(中位年龄40.5岁)。发生部位:肾10例,肝12例。肿块最大径1.5～13 cm,中位最大径5 cm,平均5.9 cm。镜检:肿瘤由不同比例的血管、梭形细胞、上皮样细胞及脂肪细胞组成,上皮样细胞占肿瘤80%～100%;部分区域细胞在血管周围呈放射状分布;可见多核瘤巨细胞及神经节样细胞;细胞轻度异型性,核分裂象罕见,部分区域核分裂象1/50 HPF(3/22,13.64%)。免疫表型:EAML表达TFE-3(2/22)、HMB-45(19/20)、Melan-A(16/17)、α-SMA(15/15)、h-caldesmon(7/9)。CK、S-100、CD10、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1%～15%。结论 EAML临床无特异性,诊断依赖于组织学形态及免疫表型。     

EBV阳性髓外浆细胞瘤2例并文献复习

目的 探讨EBV阳性髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例EBV阳性EMP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等，行HE、免疫组化染色及EBER原位杂交检测，并复习相关文献。结果 2例患者均为男性，年龄分别为54、65岁，肿块分别位于右侧睾丸和右侧胸壁，肿瘤最大径分别为4.6、4.8 cm。患者均无其他部位异常及全身症状。镜下见肿瘤细胞弥漫分布，黏附性差，肿瘤细胞大小一致、均较小，胞质嗜碱性，细胞核圆形、卵圆形，染色质不粗、较细腻，核偏位于细胞一侧，核仁不明显，核分裂象不常见。免疫表型：肿瘤细胞CD38、CD79a、MUM1均阳性，Kappa/Lambda限制性表达，Ki-67增殖指数分别为8%、15%。EBER原位杂交均阳性。2例均行手术切除术，术后辅以化疗，术后随访均未见肿瘤复发和转移。结论 EBV阳性EMP罕见，预后佳，临床无特异性，组织学、免疫表型与其他不同类型的淋巴造血系统肿瘤常有重叠，诊断时需结合临床表现、组织学及免疫表型。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例临床病理分析

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2例伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果男女性各1例,年龄分别为58、66岁;2例患者均为体检时发现,影像学提示为前纵隔占位。镜检:2例肿瘤低倍镜下境界清楚,有完整的包膜,其中1例可见包膜侵犯,肿瘤实性区内见上皮样肿瘤细胞呈微结节状分布,无明显异型性及核分裂象,肿瘤间质为大量的淋巴细胞,部分区域可见滤泡结构形成或有生发中心出现。免疫表型:上皮样肿瘤细胞CKpan、CK19、p63、CK5/6均阳性,EMA阴性,上皮样细胞巢内可见散在CD1α和S-100阳性的朗格汉斯细胞;淋巴滤泡主要为CD20和Pax-5阳性的B淋巴细胞,CD3和CD8阳性的T淋巴细胞分布在淋巴滤泡周围;围绕着上皮样细胞结节周围可见TdT阳性的未成熟胸腺T淋巴细胞。结论伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤临床罕见,大多数预后较好,其诊断主要依靠组织学形态;肿瘤间质淋巴样组织的增生与朗格汉斯细胞有关;免疫组化标记CD20、TdT分别表达在淋巴滤泡和未成熟的T淋巴细胞中,其有助于鉴别诊断。     

外阴及直肠阴道隔胃肠道外间质瘤3例临床病理分析

目的：探讨外阴及直肠阴道隔胃肠道外间质瘤( extragastrointestinal stromal tumor, EGIST)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例外阴及2例直肠阴道隔EGIST的临床资料、病理学特点、免疫表型、基因突变、治疗及预后进行分析,并复习相关文献。结果例1,59岁,右侧外阴见一肿物,4．4 cm ×3 cm ×3 cm大小,术后6个月复发。例2,58岁,直肠阴道隔见一7．3 cm ×6．1 cm ×4．6 cm大小肿物。例3,41岁,直肠阴道隔见一8．6 cm ×7．4 cm ×6．7 cm大小肿物。镜下见瘤细胞梭形,呈编织状、漩涡状及栅栏状排列,核分裂象均易见。免疫表型：3例CD117、CD34、NES及H-Caldesmon均阳性,SMA、desmin及S-100均阴性;例1和例3 DOG-1呈阳性。3例均存在c-Kit基因11号外显子突变。结论外阴、阴道及直肠阴道隔均可发生EGIST,免疫组化及分子检测有助于诊断和指导治疗。     

肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表型、分子遗传学以及治疗特点,并复习相关文献。结果肿瘤细胞排列疏密不等,部分呈片状或弥散,间质明显黏液样变性,见大量炎细胞浸润;瘤细胞呈圆形、多角形,少数为梭形,胞质丰富,嗜双色性,呈上皮样,染色质空泡状,见明显大核仁,核分裂象罕见;未见肿瘤性坏死。免疫表型:瘤细胞ALK、desmin、vimentin、CD30和D2-40均阳性,Ki-67增殖指数约30%,CK(AE1/AE3)、EMA、CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100蛋白、HMB-45、CAM5.2、CD31、BCL-2、CD99、Calretinin、FⅧRAg和HBME-1均阴性。FISH检测显示ALK基因重排。结论 EIMT是一种炎性肌纤维母细胞瘤的罕见组织学类型,其诊断主要依据典型的组织学改变、免疫表型,特别是ALK在核膜和胞质阳性,分子遗传学改变将为靶向治疗提供可靠依据。治疗以手术治疗为主。     

乳腺非特殊类型浸润性癌伴乳腺原发弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨乳腺非特殊类型浸润性癌伴乳腺原发弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法分析1例乳腺非特殊类型浸润性癌伴乳腺原发DLBCL的临床资料、组织学特点、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果患者右侧乳腺肿块大小1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm,边界不清,质地较硬;镜下见玻璃样变的纤维间质内肿瘤细胞呈腺样、条索状及实性小巢、团状浸润性生长,瘤细胞较小,胞质核分裂象不易见。免疫表型:肿瘤细胞ER、PR均阳性,HER-2阴性,Ki-67增殖指数约8%。左侧乳腺肿块大小4.0cm×5.0 cm×4.0 cm,境界较清,质嫩;镜下见肿瘤细胞弥漫浸润,间质少,乳腺结构被破坏,可见残存乳腺导管。瘤细胞胞质嗜酸性,细胞核大,呈圆形或卵圆形,空泡状,核仁较明显,核分裂多见,凋亡细胞及吞噬细胞常见。免疫表型:肿瘤细胞CD20、PAX-5、CD79a均阳性,Ki-67增殖指数约80%。结论乳腺非特殊类型浸润性癌伴乳腺原发DLBCL临床罕见,了解其临床病理学特征对该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后判断具有重要意义。     

良性转移性平滑肌瘤5例临床病理分析

目的探讨良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma, BML)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例BML的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者均有子宫肌瘤病史,分别出现肺转移、腿部转移、乳腺及腹壁转移。镜下为梭形细胞肿瘤,呈编织状、束状、漩涡状排列,部分富于细胞性,异型性小,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:SMA、h-Caldesmon、desmin、vimentin、ER、PR、WT-1均阳性,S-100、CD117、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1%～5%。结论 BML多发于育龄期合并子宫肌瘤手术史的女性患者,具有良性的子宫外生长模式,亦可发生于除肺以外的其他部位,最终诊断应基于组织病理检查。