脂质体阿糖胞苷治疗儿童中枢神经系统白血病的研究进展

急性白血病（AL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤。近20年来,随着新的抗白血病药物的先后问世,联合化疗方案和其它治疗方法的不断改进和提高,儿童AL的远期疗效得到明显提高。采用现代治疗方案已使儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）的5年无病生存率（DFS）分别可达到70％-80％和50％。     

儿童急性白血病化疗后中性粒细胞缺乏性肠炎的临床分析

借助于多药联合化疗及划分危险度的个体化治疗,儿童急性白血病(acute leukemia,AL)的治疗效果逐年改善,特别是儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的5年长期生存希望超过80%[1]。但是化疗相关毒副作用仍然威胁白血病患儿的生存,例如化疗后骨髓抑制期发生较为少见的中性粒细胞缺乏性肠炎(neutropenic enterocolitis,NE)。NE既往也称为盲肠炎、坏死性肠病、回盲部综合症等,其病变可涉及全肠道,主要表现为非特异性发热、腹痛、腹胀、腹泻的临床综合症[2]。儿童白血病患者化疗[3]     

儿童急性白血病相关融合基因的检测及其临床应用

儿童急性白血病（AL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤。目前占儿童AL中约3／4的急性淋巴细胞白血病（ALL）治愈率可达80％左右，但至少仍有20％的患儿复发。进一步提高白血病儿童的生存质量，及时预测复发，是当前努力的目标。白血病相关融合基因的研究在分子水平上进一步阐明了白血病的发病机制，并可作为评价治疗效果。     

流式细胞术检测儿童急性髓细胞白血病微小残留病研究进展

<正>儿童急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)占儿童急性白血病(acute leukemia,AL)的20%左右,却占儿童AL病死人数的50%以上。目前使用新型药物及造血干细胞移植的先进治疗方案可使患者获得接近70%的长期无病生存(disease free survival,DFS)和超过50%的5年无事件生存率(event free survival,EFS),但是复发率和病死率依然较高~([1])。AML患者初诊时体内约存在10~(12)以上的白血病细胞,而经过化疗达完全缓解后     

如何提高儿童急性髓系白血病的疗效

儿童急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）是儿童急性白血病的少见类型,以往认为其疗效较儿童急性淋巴细胞白血病差。但近十年来发达国家AML 的治疗疗效显著提高,5 年无事件生存率接近70%,这归功于以危险度为基础的分层治疗、以疾病生物学特征为依据的针对性治疗和不断完善的支持治疗。精确诊断是危险度分层、评估预后、指导治疗的前提,如何减低早期病死率以提高总体生存率、如何实施恰当支持治疗以减少治疗相关并发症和降低治疗相关病死率是提高儿童AML 疗效的关键。     

急性白血病化疗对儿童认知功能影响评估的研究进展

近年来,由于治疗方案的不断改进,儿童急性白血病(acute leukemia,AL)的治疗已经取得良好的效果,目前儿童急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的5年无病生存率分别达到90%和56%[1-2]。随着儿童AL治愈率的     

儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点和预后分析

儿童急性早幼粒细胞性白血病（acute prom yetocytic leukemia,APL）的发病率约为儿童急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia,AML）的10%,其高白细胞的发生率很高,PML/PARα融合基因常见。临床上,该病患儿往往具有严重出血倾向,甚至发生颅内出血、弥散性血管内凝血（DIC）而危及生命。全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（AS2O3）的出现极大改变了APL的治疗效果,使其成为各种ANLL中治疗效果相对较好的一种。目前全反式维甲酸联合化疗能治愈至少70%～75%的初诊APL。     

小儿急性淋巴细胞白血病的诊疗浅谈

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia ALL)是小儿最常见的恶性肿瘤性疾病。常见的治疗是以化疗为主的综合治疗。近年来,免疫,遗传分子生物学在儿童白血病的临床方面的应用。对了解小儿ALL的发病机制,改进治疗,判断预后有其十分重要的意义。本文就其小儿ALL的分类,治疗和影响预后的因素方面进展做一介绍。     

急性白血病治疗与儿童及青少年患者远期卵巢功能的研究进展

急性白血病(acute leukemia, AL)是儿童及青少年时期常见的血液系统恶性肿瘤。化疗是目前临床上AL主要的治疗方式。造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗等疗法也为难治/复发患者的生存带来更大的希望。化疗药物、放疗、靶向和免疫药物在进行临床应用的同时, 会在其他非靶系统产生不良反应, 其中对生殖系统的不良作用可能导致患者面临无法生育的困境, 降低长期生存质量。随着AL患者生存率不断地提升, 需明确不同治疗方案对性腺功能的影响, 针对性进行改进与预防, 促使患者生存质量随着生命长度的延长而同步提高。该文旨在综述AL治疗对女性儿童及青少年患者卵巢功能的影响, 为临床白血病患者远期生殖保护提供思路。     

三色流式细胞术在120例儿童急性白血病免疫分型中的应用

目的探讨三色流式细胞术在儿童急性白血病AL免疫分型中的应用价值，了解儿童AL抗原表达规律和免疫亚型的分布情况。方法采用CD45／侧散射（SSC）双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术细胞表面及浆内分化抗原的分析。结果120例儿童白血病免疫分型可分为4类：未分化型占0．8％，急性髓细胞性白血病（AML）占35．0％，急性淋巴细胞白血病（ALL）占57．5％，混合型急性白血病占6．7％。69例儿童ALL中，B淋巴细胞白血病（B - ALL）占75．3％，T淋巴细胞白血病（T - ALL）占24．7％。AML伴淋巴系抗原表达为28．8％，主要表达CD5、CD7及CD19（均为9．6％）。B - ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为40．4％和5．8％，T - ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为35．3％和5．9％。结论应用流式细胞术几乎能对所有儿童急性白血病进行准确分型，对儿童白血病患者的治疗方案选择及预后判断等均有重要价值。     

HA117编码蛋白、P-gp和bcl-2在儿童急性白血病中的表达及意义

目的 探讨HA117编码蛋白、B细胞白血病/淋巴瘤-2（bcl-2）和P-糖蛋白（P-gp）在急性白血病（AL）患儿骨髓单个核细胞中的表达及临床意义.方法 通过免疫组织化学（SP）方法检测37例AL患儿中HA117编码蛋白、bcl-2、P-gp的表达情况,以15例非恶性血液病患儿为对照.结果 （1）AL组患儿HAll7编码蛋白、bcl-2及P-gp的阳性表达率分别为64.86％、62.16％和37.84％;AL组HA117编码蛋白表达阳性率明显高于对照组（P =0.033）;三种蛋白在急性髓细胞白血病组和急性淋巴细胞白血病组表达阳性率差异无显著性.（2）HA117编码蛋白在初诊组表达阳性率明显高于对照组（P =0.021）,而完全缓解组与对照组比较差异无显著性（P =0.098）.（3）AL患儿HAll7编码蛋白与bcl-2的表达水平呈正相关性（P=0.0001,r=0.593）.结论 新基因HA117可能参与了儿童AL的耐药机制,对儿童AL的预后有一定的预示作用,并在肿瘤的发生、发展和耐药中可能与抗凋亡基因bcl-2存在协同作用.     

儿童急性白血病易感性与GS TPi基因多态性关系的研究

目的探讨谷胱甘肽硫转移酶Pi（GSTPi）基因A313G、C341 T多态性在深圳地区汉族健康儿童和急性白血病（AL）儿童中的突变情况,并分析GSTPi基因多态性与儿童AL易感性的关系。方法采用逆转录聚合酶链式反应-变性梯度凝胶电泳（RT-PCR-DGGE ）结合DNA测序技术,对108例AL患儿和121名正常对照儿童进行基因多态性筛查。结果 GSTPi313G等位基因总样本频率为16.4％;未检测到GSTPi C341 T位点突变。GSTPi 313 G等位基因在AL组、急性淋巴细胞白血病（ALL）组、急性髓细胞白血病（AML）组和急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）组中分布频率分别为18.1％、17.9％、20.0％和19.9％,均高于对照组的14.9％（P ＞0.05）。男性患儿 GSTPi 313AG基因型及AG＋GG显性模型可显著增加B-ALL发病风险（OR＝2.26,95％CI：1.07～6.42, P＝0.04;OR＝2.49,95％CI：1.07～5.81,P＝0.04）;女性患儿GSTPi 313GG基因型似可增加AML发病风险（OR＝2.33,95％CI：0.18～30.10）,但差异无显著性（P＞0.05）。结论男性患儿GSTPi 313 AG基因型和AG＋GG显性模型可增加B-ALL发病风险。另外,GSTPi 多态性在降低女性AL患儿发病风险中的作用仍需做进一步探讨。     

儿童急性髓系白血病的治疗进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组异质性疾病,约占15岁以下儿童所有确诊肿瘤的15％～ 20％,在过去的几十年里,儿童AML的长期预后取得了巨大的进展.基于AML临床和生物学特征的更加完善的危险度分层,抗白血病药物更加有效的应用以及在支持治疗方面的进展使得儿童AML治愈的可能性达到了60％左右.该文就儿童AML在化疗方案和化疗药物方面的新进展作一综述.     

急性白血病分子-细胞遗传学研究及临床应用进展

近年来,染色体双色或多色荧光原位杂交（FISH）、光谱核型分析、高通量基因芯片、染色体涂抹及基因扩增、定位和克隆等新技术的应用,大大提高了白血病常规法易漏检的隐匿性或复杂性异常染色体的检出率。发现约50％的白血病是由于染色体易位导致基因突变而发病。下面将综述近年来急性白血病（acute leukemia,AL）的分子-细胞遗传学改变与临床关系的研究进展,供临床医师参考。     

大剂量甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病中甲酰四氢叶酸钙解救的研究进展

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童时期常见的血液系统恶性肿瘤,大约占儿童急性白血病的80%[1]。随着诊断分型技术的提高以及治疗方案的改进,目前ALL患儿长期无事件生存率(event-free survival,EFS)高达90%[1]。系统化疗是各项治疗手段的基础,大剂量甲氨蝶呤(high-dose methotrexate,HD-MTX)作为巩固治疗中最重要的化疗药物,应用于防治髓外白血病,极大提高了疾病缓解率[2]。     

小儿急性白血病免疫分型及其临床意义

采用流式细胞仪对急性白血病（AL）进行免疫分型已在国内外逐渐展开，但儿童病例较少，本文总结了129例AL患者的免疫分型及其临床意义。     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lyreplloblastic leukemia，ANLL)约占儿童白血病30％。近年来，随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善，小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80％—85％。但是，小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题。因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标。我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗，取得较好疗效。     

努力提高我国儿童急性淋巴细胞白血病的诊疗水平

经过几十年的努力,我们已能更准确地识别出儿童急性淋巴细胞白血病（acutel ymphoblastic leukemia,ALL）复发的危险因素,根据预后分型治疗,从而明显地提高了疗效。世界上先进的治疗组儿童ALL的5年无事故生存率（event free survival,EFS）达70％-80％,使小儿ALL已成为一种可以治愈的恶性肿瘤。     

儿童急性T细胞白血病嵌合抗原受体研究进展

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童时期最常见的恶性肿瘤,其中急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)占儿童ALL的10%~15%。随着MICM分型、危险度分层及多药联合强化疗的应用,T-ALL患儿的预后已得到改善,但总生存率和无事件生存率仍<70%,复发/难治T-AL...     

急性白血病患儿胞苷脱氨酶单核苷酸多态性研究

胞苷脱氨酶（cytidine deaminase,CDA）是嘧啶解救途径中的一种酶,催化胞苷和脱氧胞苷不可逆水解脱氨形成相应的尿嘧啶衍生物。此外,CDA在一系列抗肿瘤脱氧胞苷同系物如阿糖胞苷（cytarabine,Ara—C）、氮胞苷和二氟脱氧胞苷的分解代谢中起重要作用,导致这些药物失活。Ara—C是目前急性白血病（acute leukemia,AL）治疗中最有效的药物之一,对Ara—C耐药可导致绝大多数AL治疗失败。Ara—C类药物的抗肿瘤疗效和毒性在个体间存在差异已在肿瘤患者中得到证实。