WHO(2008)骨髓增生异常综合征诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].     

骨髓增生异常综合征国际预后积分系统与生存期的研究

骨髓增生异常综合症(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-4].本研究通过对本院68例MDS病例进行了国际预后积分系统分组和有关临床资料分析,旨在探讨MDS的国际预后积分系统与生存期的相互关系.     

正确认识细胞形态学在骨髓增生异常综合征诊断中的地位

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性髓系恶性肿瘤,其特征是外周血细胞计数减少、髓系细胞一系或多系发育异常及无效造血,患者演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的风险增高。     

骨髓增生异常综合征国际预后积分系统与生存期的研究

骨髓增生异常综合症（MDS）是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞（粒系、红系、巨核系）一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多。临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高。     

骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学异常研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为主要特点.MDS是一类异质性很强的疾病,患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差异,包括:外周血细胞减少的系列数目和严重程度;骨髓增生程度、骨髓原始细胞比例;向AML转化的概率;对治疗的反应和总生存期.各类获得性的遗传学改变是MDS患者的主要特征之一,也是MDS致病的生物学基础.     

骨髓微环境调控骨髓增生异常综合征的作用及相关机制

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一类起源于造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSC)异常的克隆性疾病,其以无效造血导致外周血细胞减少、一系或多系髓系细胞发育异常及高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化为特点,是一种异质性、克隆性的HSC疾病。时至今日,MDS患者在治疗后仍有很高复发率,多数患者仍不可治愈。既往研究发现,MDS肿瘤细胞的异常增殖及患者预后不     

骨髓增生异常综合征预后积分和现代治疗中的问题

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞一系或多系减少,不同阶段的血细胞出现发育异常、病态造血,凋亡增加以及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增加[1-4]。迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案。在给     

WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准

髓系病态造血或发育异常是用来描述骨髓异常增生的一个术语。骨髓增生异常综合征(MDS)是一类全潜能造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化障碍或成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病,具有高风险向急性白血病转化的特征。本文介绍WHO对MDS和骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD-     

骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识

第一部分诊断与分型 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的-组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

进一步规范我国骨髓增生异常综合征的诊治策略

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,其病理生理特征是骨髓衰竭、发育异常(dysplasia)和高风险转化为急性髓系白血病(AML),疾病的结局主要是死于血细胞减少导致的感染和出血等合并症以及AML演变.     

八例成人骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病不能分类临床分析

为了更好地定义疾病实体,2001年WHO修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准.定义了一种新的类型,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD).其兼有MDS和MPD的临床和主要血液学特点,即一系或多系髓系细胞具有MDS的无效造血和病态造血,外周血出现该系血细胞减少,又具有另一系或多系髓系细胞出现MPD的有效增殖,引起外周血该系血细胞增多.MDS/MPD包括四种独立的疾病:慢性粒.单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒.单核细胞自血病(JMML)和MDS/MPD不能分类(MDS/MPD-U)[1].     

砷制剂在骨髓增生异常综合征治疗中的应用

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以骨髓细胞发育异常和无效造血、外周血细胞减少以及具有向急性髓细胞性白血病转变风险为特征的克隆性造血系统疾病。砷制剂治疗MDS取得了可喜的临床效果,三氧化二砷     

骨髓增生异常综合征常用药物治疗的机制

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,其特征为血细胞减少、髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血及具有演变为急性髓系白血病的高风险。MDS的发病机制较为复杂,基因突变、基因表达失控及表观遗传学改变均可能在其发病机制中起着关键性作用。近年来,美国食品和药品监督管理局(Food and Drug Administration,FDA)已批准将去甲基化药物阿扎胞苷、地西他滨及免疫调节剂来那度     

抑制骨髓增生异常综合征细胞增殖的实验研究现状

骨髓增生异常综合征（myelodyspastic syndrom,MDS）是一组异质性、克隆性造血干细胞疾病,其主要特征是骨髓中原始细胞增多伴一系或多系发育异常（病态造血）并具有高风险向急性白血病转化的风险。目前仍认为是不可治愈的。由于MDS的异质性,     

骨髓增生异常综合征的诊断

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的主要病理生理本质是:(1)其是起源于造血干细胞的克隆性疾病;(2)出现粒系、红系和巨核细胞系的一系或多系发育异常;(3)表现为无效造血,外周血可见一系或多系的血细胞计数减少。因此,MDS的诊断要抓住3个关键词,即(1)血细胞计数减少;(2)发育异常(从广义的细胞形态学分析及流式细胞术免疫表型分析等方法确证细胞发育异常的表现);(3)克隆性造血(应用细胞遗传学和分子生物学方法寻找克隆性证据)。     

7例骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的临床分析

<正>骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)是一组克隆性造血组织肿瘤性疾患,在就诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合慢性骨髓增殖性疾病,其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖,导致外周血中该系细胞减少,同时,髓系各系细胞可有发育异常的形态学表现或功能异常[1]。2008年世界     

伴NRAS突变的MDS转化为新发FLT3-ITD M2白血病1例报道并文献复习

正骨髓增生异常综合征(MDS)是一组病因尚不明确,起源于造血干细胞的获得性异质性髓系克隆性疾病,以无效造血(病态造血)、难治性血细胞减少及高风险向急性髓系白血病(sAML)转化为特征。约1/3的MDS患者将进展为继发性急性髓系白血病(sAML)[1]。依据国内外相关文献报道,MDS转化为白血病的过程与特定异常基因突变与克隆性选择有关,近年来,随着二代测序技术的发展,MDS向AML转化过程中可能导致白血病细胞异常克隆的     

骨髓增生异常综合征患者T淋巴细胞功能研究进展

骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组恶性克隆性造血干 祖细胞疾病 ,可以有一系或多系造血异常 ,极易发展为急性白血病。有研究表明MDS患者的免疫系统也有异常改变 ,主要表现为细胞免疫异常 :T细胞数目异常、CD4 与CD8 亚群比例异常、细胞毒性T淋巴细胞 (CTL)数量和杀伤肿瘤细胞功能减低、Th细胞中Th1与Th2细胞比例失衡、T细胞分泌功能 (如IL 2、TNF α)异常。免疫异常与疾病的恶性程度有明显关系。现对该方面的研究进展综述如下。1　T淋巴细胞成熟障碍　MDS恶性造血不仅累及髓系 ,在许多病例中也累及淋巴细胞系统。Tsukamoto等[1…     

浅谈骨髓增生异常综合征

1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。     

规范我国骨髓增生异常综合征的实验室检查和诊断

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少.由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病(AML)转化的危险性很高.