球形细胞静脉畸形31例临床病理学分析

目的探讨球形细胞静脉畸形(glomuvenous malformation, GVM)临床及病理学特点。方法收集河南省人民医院2011年1月至2021年12月确诊的GVM共31例, 分析GVM的临床及病理学特点, 采用免疫组织化学检测相关指标表达情况, 并随访患者。结果 31例患者中, 男性16例, 女性15例, 年龄2～52岁, 平均年龄11岁, 发病部位包括四肢13例(上肢8例, 下肢5例)、躯干9例和手足指(趾)端(指甲下)9例, 其中27例单发, 4例多发。病变表现为无明显诱因发现皮肤表面青紫色丘疹或斑块, 缓慢生长并逐渐增大, 呈明显肿块样。镜下见病变组织主要累及真皮及皮下组织, 边界大多不清;低倍镜下可见散在或簇状不规则扩张静脉样管腔, 管壁薄、大小不一;高倍镜下管壁内可见单层或多层较一致的立方形/球形细胞环绕, 部分区域细胞增生呈小巢状;部分畸形管腔壁内球形细胞数量少或缺如。免疫组织化学染色结果显示球形细胞强表达平滑肌肌动蛋白、h-caldesmon、Collagen Ⅳ, 畸形脉管血管内皮细胞表达CD31、CD34、ERG。获随访12例, 术后未见病变复发。结论 GVM...     

软组织散发型动静脉畸形临床病理学分析

目的探讨发生于软组织的散发型动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)临床病理特点及基因变异特征。方法回顾性收集河南省人民医院2017年1月至2022年3月确诊的软组织散发型AVM病例80例, 运用免疫组织化学、荧光定量PCR法检测相关指标情况, 并复习文献。结果本组病例男性42例, 女性38例, 年龄4～71岁, 平均年龄26岁。发病部位包括头颈部(34例)、四肢(上肢24例, 下肢17例)和躯干(5例)。临床表现主要为病变处有特征性搏动、震颤、温度升高, 局部可出现疼痛、溃疡或反复出血, 严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭;彩色多普勒超声(CDFI)检测出AVM的高流量特征;磁共振成像检查可见多发流空血管影。镜下病变组织累及皮肤附属器及深部脂肪、肌肉组织, 其内可见畸形血管增生, 多散在分布, 管腔不规则扩张, 管壁厚薄不一, 但大多较厚, 血管壁玻璃样变、黏液样变, 可见炎细胞浸润、出血、血栓形成及机化, 钙化少见;畸形血管周围可见簇状增生肌性小血管;病变内血管均未见血管内皮细胞增生。免疫组织化学显示血管内皮细胞表达CD31、CD34、ERG...     

上皮样血管瘤七例临床病理观察

目的 探讨上皮样血管瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例分别发生于皮肤、骨及静脉的上皮样血管瘤进行临床病理学分析.结果 男性4例,女性3例,年龄14～54岁(平均34岁).其中发生于皮肤和皮下者3例,骨2例,静脉血管2例.临床表现:发生于皮肤者为暗红色丘疹或结节,质软或韧,部分伴瘙痒,病程长者可相互融合;发生于骨者表现为溶骨性破坏,境界清楚;发生于静脉内者,表现为软组织内境界清楚的灰白灰红质韧结节.组织学上,病变以增生的小血管伴内皮细胞上皮样改变为特征,多数病例血管有明确的腔隙形成,部分病例局部可见内皮细胞实性片状生长,并见胞质空泡化,提示原始管腔形成.间质可伴有多少不等的炎性细胞浸润,以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞为主.免疫组织化学上均表达血管内皮标志物CD31、CD34,上皮标志物细胞角蛋白阴性.6例患者获得随访结果,随访时间为5个月至3年,均未见发生复发及转移.结论上皮样血管瘤是一种罕见的可以发生于皮肤、软组织及骨的肿瘤/病变,可单发或多发,是良性的、可成功治愈的.其形态学谱系广泛,易与木村病、上皮样血管内皮瘤等混淆.     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.     

乳腺原发性血管肉瘤1例

患者女性,34岁,左乳肿块半年,无明显不适,于2007年4月行肿块切除术. 病理检查眼观:灰白不规则组织一块4.5 cm×3.0 cm×1.0 cm,切面粉红与灰白交错,粉红区大小1.8 cm×1.5cm×1.0 cm,边缘不规则,界不清,无包膜,质中.镜检:乳腺组织正常结构消失,内见弥漫增生的异常血管,管腔大小不一致,管壁薄,互相交织吻合,分化较好,部分区域内皮细胞高度增生,呈乳头状或丛状向血管腔内突起,细胞异型性明显,核大,深染,可见核仁及核分裂,呈浸润性生长,破坏小叶结构,边界不清(图1).免疫组化:CD34、CD31内皮细胞( )(图2),FⅧRAg内皮细胞( )(图3),Ki-67( )>10%.     

巨大胎盘血管瘤1例

患者女 ,2 9岁。妊娠 36周 ,初产 ,骶左前位。因胎膜早破行剖宫产术。娩出一女婴 ,体重 2 5 0 0 g ,无畸形。并在羊膜腔内见一圆形肿物 ,有少许结缔组织与胎盘相连。肿物儿头大 ,呈暗红色。整个手术顺利 ,术中失血约 2 0 0ml。　　病理检查　眼观 :肿物呈圆形 ,浅表分叶状 ,送检时已与胎盘剥离 (图 1)。除胎盘附着处残留少许胎盘组织外 ,大部分区域有灰白色包膜。外表呈灰白、暗红色。体积 13cm×12cm× 9cm。切面呈暗红色 ,质如橡皮 (图 2 )。胎盘体积2 5cm× 2 5cm× 3cm。无明显异常。脐带位于中央略偏一侧 ,直径约 1 2cm。镜检 :肿瘤大…     

肝上皮样血管内皮瘤2例临床病理分析

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioendothelioma,HEH)的临床病理特点及诊断和鉴别诊断.方法 回顾分析2例HEH的临床病理和免疫组化特征.结果 2例均为女性,年龄分别为51、55岁.临床均表现为右上腹疼痛不适,均为单发,位于肝右叶,大小分别为5 cm×4 cm×3 cm、5 cm×4 cm×4 cm.例2伴肝门淋巴结转移.光镜下肿瘤细胞呈上皮样或梭形,伴胞质内管腔,腔内可见红细胞,间质黏液透明变,瘤细胞浸润周围肝组织,例1伴钙化,脉管腔内见乳头状生长瘤细胞,似瘤栓样结构;例2淋巴结转移瘤细胞异型明显,伴局灶坏死,除淋巴结转移瘤细胞仅CD31阳性外,2例瘤组织CD31、CD34、FⅧRAg因子均为阳性,其中例2表达部分上皮标记如CK8和LCK.结论 HEH少见,易误诊为转移癌.在遇到胞质内管腔含红细胞、间质黏液玻璃样变性时应考虑HEH.     

肝脏伴毛细血管增生的血管畸形4例临床病理学分析

目的探讨肝脏伴毛细血管增生的血管畸形临床病理特征。方法收集海军军医大学东方肝胆外科医院和长海医院2014年6月至2022年9月手术治疗的4例肝脏伴毛细血管增生的血管畸形患者信息, 并复习文献。结果 4例患者中男性1例, 女性3例, 平均年龄33岁。3例单发, 1例多发, 最大径0.7～7.5 cm。大体检查, 病变灰白灰红色, 病变中央可见坏死。镜下观察, 病变由毛细血管样和海绵状血管样管腔构成, 前者衬覆肥胖且钉状突起的内皮细胞, 后者衬覆扁平状内皮细胞, 细胞无异型, 间质呈富于细胞的纤维样。病变中央区退变显著, 周边区见扩张扭曲的血管, 边界可伴舌状突起。免疫组织化学表达CD34和ERG, Glut-1阴性, Ki-67阳性指数<5%。患者术后恢复良好。结论肝脏伴毛细血管增生的血管畸形是一种罕见的良性血管源性病变, 毛细血管样和海绵状血管样管腔混合生长、毛细血管腔内钉状突起的内皮细胞、扩张扭曲的血管和Glut-1阴性是该病的重要提示。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化10例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床病理特征。方法 回顾性分析10例脾脏SANT的临床病理资料，采用HE、免疫组化EnVision两步法染色，并复习相关文献。结果 患者男性6例，女性4例，年龄26～74岁，平均50.3岁。病变均为单发，平均最大径6.27 cm(范围2～14.5 cm)。眼观：灰红色实性病变，星芒状或吻合状灰白色纤维条索将病变分割成多结节状。镜检：病变呈模糊多结节状，结节内为密集排列的小血管结构，结节间为玻璃样变的胶原纤维和(肌)纤维母细胞，结节内外均可见淋巴细胞和浆细胞等炎细胞以及外渗的红细胞。4例周边见纤维包膜，1例伴钙化，5例有含铁血黄素沉积。免疫组化示不同形态血管的内皮细胞差异表达CD31、CD34、CD8、CD68、CD30,间质细胞表达SMA,浆细胞不同程度表达IgG和IgG4(IgG4⁺浆细胞2～40个/HPF,IgG4/IgG:4%～28%),EBER原位杂交均阴性。患者均无复发和死亡，7例因血小板升高服用阿司匹林。结论...     

黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学观察北大核心CSCD

目的探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2008-2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料,采用EnVision法检测免疫组织化学表型,采用荧光原位杂交（FISH）法检测EWSRl基因断裂重排情况。结果3例中男性2例,女性1例,年龄分别为13、31和42岁。临床表现主要为偶然发现或缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤位于浅表软组织（皮下、黏膜下）2例,深部软组织（腹膜后）1例。大体上肿瘤最大径分别为1、7和2cm,切面灰白质实。组织学上,肿瘤均境界清楚,有纤维性包膜及淋巴细胞鞘。肿瘤呈模糊的多结节状分布,问质广泛黏液变性（≥60％）。黏液丰富区域瘤细胞相对稀疏,呈梭形或星芒状,条索状或丝网状排列,或杂乱无章的分布于间质中;瘤细胞相对丰富区域可见经典AFH的组织／树突样细胞合体样生长,排列呈小片状、短束状、交错状或局部旋涡状。瘤细胞轻．中度异型性,核分裂象可见（≤2／10HPF）。未见肿瘤性坏死。仅1例见裂隙状出血性腔隙。另有1例部分间质出现丰富的硬化性胶原。3例均表达CD68、CDl63,2例表达结蛋白、上皮细胞膜抗原和CD99,1例表达Calponin和平滑肌肌动蛋白。S-100蛋白、CD34、CD31、CD35、CD21、广谱细胞角蛋白均阴性。FISH检测示EWSRl均阳性。2例获随访结果,分别随访6个月和89个月,未见复发或转移。结论黏液型AFH的临床表现、免疫表型、分子遗传学改变及生物学行为与经典型AFH相同．但组织形态学特殊,需要与肌上皮瘤、神经源性肿瘤等富含间质黏液的肿瘤鉴别。