婴儿色素性神经外胚瘤临床病理观察

目的：探讨色素性神经外胚瘤的病理形态、免疫组化及诊断和鉴别要点。对5例色素性神经外胚瘤病例进行临床病理、免疫组化及电镜观察。结果：色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿，3例肿瘤发生在上颌骨，2例发生在附皋。镜下由两种细胞构成，即上皮样瘤细胞和小圆形似成神经细胞样瘤细胞。免疫组化示上皮样瘤细胞CK、HMB45阳性，小圆形瘤细胞NSE阳性，超微结构显示肿瘤细胞内分别可见前黑色素小体、黑色素小体和神经内分泌颗粒。结论：色素性神经外胚瘤是一种少见的原始性神经外胚层肿瘤，生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤。     

黑色素性神经外胚瘤临床病理学观察

 目的　探讨黑色素性神经外胚瘤（MNT）的临床病理特征和鉴别诊断。方法　收集2例MNT资料并复习文献。结果　MNT多发生于1岁内的婴儿，个别年龄较大。上下颌骨多见。肿瘤由含色素的上皮样细胞和小圆形神经母细胞样细胞构成。上皮样瘤细胞常表达Vimentin、CK、EMA、HMB45，小圆形神经母细胞样瘤细胞表达CD57、Syn，两类瘤细胞S-100通常阴性。结论　MNT是良性肿瘤，起源于神经外胚层，很罕见，具有典型的临床特征和组织学形态。需要警惕的是婴儿MNT呈浸润性生长，速度惊人，溶骨性破坏，术后复发率高。     

乳头状胶质神经元肿瘤报告一例及文献复习

背景与目的：自中央性神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tmors，DNT)被确认以来，脑室外小圆细胞组成的肿瘤受到重视，又报道了乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor，PGNT)和节细胞神经细胞瘤等新肿瘤。本文报道一例PGNT，复习其临床病理特征和文献，对此类肿瘤的特征进行探讨。方法：观察一例新病例的临床和病理表现，包括HE和免疫细胞化学染色并复习文献进行讨论。结果：本例(男性，32岁)肿瘤位于大脑顶叶，瘤组织由乳头状结构及少突胶质样细胞和上皮样细胞区交织构成，其中有小圆神经细胞、中等大的神经细胞和大的双核节细胞。免疫细胞化学染色中显示大多数瘤细胞和神经毯呈现S-100和Syn阳性反应，有些瘤细胞呈现GFAP阳性反应，本例病理诊断为PGNT。对肿瘤的临床和病理特征作了讨论，认为PGNT为较良性的肿瘤。结论：PGNT为一种低级别的胶质神经元肿瘤，以特异性乳头状胶质血管结构为特征。免疫细胞化学染色做NSE，Syn和GFAP等有助与中央性神经细胞瘤、DNT及其它胶质瘤相鉴别。PGNT这一新的肿瘤实体有可能成为神经元和混合性神经元胶质肿瘤中的一员。     

伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤

周围神经肿瘤起源于原始神经嵴。由于原始神经嵴细胞的多向分化潜能，使得周围神经肿瘤中常常出现一些异常分化成分，如上皮样细胞、腺体、横纹肌、骨、软骨和黑色素等，从而给肿瘤的诊断和分类造成困难。本文报告腺性神经纤维瘤，上皮样恶性神经鞘膜瘤和婴儿黑色素性神经外胚叶瘤各1例。重点讨论有上皮细胞分化特征的周围神经肿瘤的诊断和鉴别诊断。临床和病理资料3例伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤。例1男，46岁，右胸壁肿块2×2cm，无包膜。病理形态，在神经纤维瘤背景中出现成团分化成熟的粘液腺泡。免疫组化为棱形细胞S-100（＋），S…     

肌上皮细胞的表型分化在涎腺发育及多形性腺瘤中的意义

背景与目的探讨肌上皮细胞与涎腺发生、涎腺多形性腺瘤发生的关系以及肌上皮细胞的分化状态与肿瘤生物学行为的关系。材料与方法采用组织学、免疫组化方法对不同发育阶段(胚7~8周、胚9~10周、胚11~14周、胚15~20周)的涎腺胚胎组织及涎腺多形性腺瘤中肌上皮细胞的表型分化及功能状态进行比较分析。结果在涎腺发育过程中,导管腔面及基底层细胞表达CK19,偶可表达CK14,而不表达肌上皮细胞的标记物α-SMA,为非肌上皮来源;而原始腺泡和闰管中肌上皮细胞的标记物阳性表达,为肌上皮前体细胞分化而来。在多形性腺瘤中,非管腔的肿瘤实质中,梭形细胞、上皮样细胞表达肌上皮细胞标记物CK14、P63、α-SMA,为肌上皮来源,软骨样成分和粘液样成分偶可表达肌上皮细胞标记物CK14和α-SMA,可能亦为肌上皮来源。管腔样结构、浆细胞样细胞、透明细胞不表达肌上皮细胞标记物,可能来自管腔细胞系。结论在涎腺发育过程中,腺泡和闰管来自肌上皮细胞系;导管系统来自管腔细胞系。以肌上皮分化较好的肿瘤预后较好,其中可能的原因为肌上皮细胞分化异常,失去其自身的表型特征,从而失去抑制肿瘤生长和侵袭的作用。     

节细胞性副神经节瘤1例报告并文献复习

目的分析节细胞性副神经节瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例节细胞性副神经节瘤进行光镜、免疫组织化学和电镜观察,并结合文献进行讨论。结果肿瘤组织具有三向分化的特点,由上皮样细胞、梭形细胞和成熟的神经节细胞构成。免疫组化标记上皮样细胞表达CgA、Syn、NSE、NF、P-gp9.5;梭形细胞表达V im、NF、S-100蛋白、P-gp9.5;神经节细胞表达NSE、NF、P-gp9.5。电镜下上皮样细胞胞浆内见神经内分泌颗粒。结论节细胞性副神经节瘤是一种非常罕见的好发于十二指肠的良性肿瘤,临床及病理医师需要提高认识避免误诊,依赖其病理形态学特点结合免疫表型可做出正确诊断。     

骨外软组织Ewing肉瘤的临床病理学分析

背景与目的：骨外软组织Ewing肉瘤是临床上十分罕见的高度恶性肿瘤，报告2例病例并探讨其临床病理学特征。方法：运用光镜和电镜观察、组织化学及免疫组化染色方法，并复习以往相关文献。结果：骨外软组织Ewing肉瘤瘤细胞呈小圆形，异型性明显，较少或无菊形团（Homer-wright）结构。PAS特殊染色胞质中大量阳性细小颗粒沉积。免疫组化CD99（MIC2）和Vimentin标记呈强阳性表达。电镜观察可见瘤细胞质内有少量神经内分泌颗粒及丰富的糖原颗粒分布。结论：骨外软组织Ewing肉瘤是Ewing／pPNET家族肿瘤的一个亚型。骨外软组织Ewing肉瘤具有高度恶性、易复发和转移的临床特点，若出现神经分化的特点可能是具有更高侵袭性和不良预后的标志。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断。方法：应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献。结果：胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管。HMB45 SMA均阳性表达。结论：子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA。子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

食管恶性黑色素瘤12例临床病理分析

目的探讨原发于食管恶性黑色素瘤（primarymalignantmelanomainesophagus,PMME）的临床病理特征和鉴别诊断。方法收集12例食管恶性黑色素瘤,观察其临床病理特点,进行免疫组化染色。结果胃镜检查均见食管腔内有息肉样肿物,镜检示肿瘤实质结构复杂,细胞形态多样,瘤细胞呈上皮样、梭形、多形性等,可见散在的瘤巨细胞,部分瘤细胞有黑色素颗粒沉着。免疫组化结果显示：HMB45（＋）、S-100（＋）和Vim（＋）,CK、CD45和NSE均（-）。结论PMME恶性程度高,预后差,应及早发现,并治疗。HMIM5和S-100是恶性黑色素瘤较为敏感的标记物。与Vim及CK联合检测对恶性黑色素瘤的诊断具有实际应用价值。     

胃肠道间质瘤87例临床病理分析

  目的 探讨胃肠道间质瘤（GISTs）的临床病理特点。方法 应用常规病理及免疫组化观察87例胃肠道间质瘤，并复习相关文献。结果 本组GISTs均为成年人，年龄28 ~ 73岁，平均53岁。发生于胃56例，小肠29例，结肠2例。镜下肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞以不同的比例构成。瘤细胞vimentin均阳性，CD117，CD34多为弥漫强阳性，SMA、S-100在肿瘤向平滑肌和神经方向分化时阳性。结论 GISTs好发于中老年人，肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，免疫组化特征为CD117，CD34阳性。