儿童脑膜脑膨出的诊治（附2例报告）

先天性脑膜脑膨出是由于胚胎发育期因神经管闭和不全出现颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外。脑膜脑膨出大多表现为头颅中线的肿块，临床容易发现和诊断。但突向鼻腔形成鼻腔肿块的脑膜脑膨出临床表现隐匿，很容易被忽视而造成临床误诊，处理不当会产生严重的后果。因此，耳鼻咽喉科医师应对本病有足够的认识。本文将近年来我们遇到的2例表现为鼻腔肿块的先天性儿童脑膜脑膨出，就其诊断和治疗方法进行回顾和分析。     

经鼻内镜手术治疗幼儿鼻内脑膜脑膨出1例

鼻部脑膜脑膨出是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻腔所致的先天性畸形,小儿多见.一旦确诊,宜尽早手术将膨出脑组织回纳颅内.本文报告1例.     

先天性脑膜脑膨出

先天性脑膜脑膨出是由于胚胎发育期因神经管闭和不全出现先天性骨缺损即颅裂,脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外,是儿童中枢神经系统较为常见的一种先天性畸形。颅内容物包含硬膜、蛛网膜及脑质,多从枕囟、眉间囟或其他部位突出于颅外。Suwanwela等[1]垮艮道其发病率约为1／5000活产婴儿,男性多于女性,部分患儿出生后即发现有畸形。先天性脑膜脑膨出在小儿发病率较高,但很多耳鼻咽喉科医师对此病的认识不高,处理不当可引起较严重的并发症。     

外伤性脑膜脑膨出诊断与经鼻内镜手术

目的:报告5例外伤性脑膜脑膨出脑脊液鼻漏的经鼻内镜下手术治疗结果,探讨诊断和手术方法。材料和方法:1998年9月至2002年3月诊断为外伤性脑膜脑膨出并行鼻内镜手术修补的5例患者病例资料,脑膜脑膨出定性和脑脊液漏出部位的定位诊断主要依靠高分辨鼻窦CT扫描、MRI检查和MR和CT脑池造影。结果:蝶筛交界处顶壁膨出1例,左侧筛窦顶壁中部膨出1例,右侧蝶窦外侧壁膨出,筛板中后部有2处脑脊液信号与鼻腔通1例,右侧额窦后壁近额窦底膨出,伴发鼻窦炎l例,右侧筛窦顶壁前部膨出1例。手术一期修补成功,随访4～38个月。无手术中和手术后并发症。结论:脑膜脑组织膨出和脑脊液漏出位置的确定可依靠MR和CT脑池造影等,首选CT脑池造影;内镜下经鼻切除膨出脑膜组织并修补颅底安全精确,镜下手术处理膨出脑组织的关键要使用双极电凝器。     

鼻腔内脑膜脑膨出

在诊断和治疗鼻内脑膜脑膨出的过程中,常并发脑脊液鼻漏、脑膜炎、甚至死亡。因此鼻科医生应该熟悉脑膜脑膨出的各种形式、体征和症状,只有对鼻腔内“息内”或“肿瘤”怀疑有脑膜脑膨出的可能时,才能避免发生一系列并发症。脑膜脑膨出是部分颅内容组织通过颅骨缺损向外突出。如突出的颅内容物为脑膜和脑脊液,则称为脑膜膨出(meningocele);如为脑膜和畸形脑组织,则称为脑膜脑膨出 (meningoencephalocele);如为脑膜、脑组织及部分脑室系统,则称为水肿中性脑膜脑膨出(meningoencephalocys(?)ocole)。     

鼻腔脑膜膨出误诊为鼻息肉一例

本文报道了鼻腔脑膜膨出误疹为鼻息肉一例,在按鼻息肉摘除过程中,因疑为囊肿而中止手术。经临床检查确疹为鼻腔脑膜膨出,从而避免了一场极为危险的手术。文章介绍了鼻息肉好发部位,指出了该病例误疹原因,同时强调颅裂所致的脑膜膨出,应引起眼科、口腔科     

鼻内窥镜下经鼻手术治疗先天性脑膜脑膨出

先天性脑膜脑膨出临床比较少见 ,手术治疗是其唯一有效的方法 ,但手术创伤大且常遗留有颅面部畸形而需整形。我科自 1 997年以来经鼻内窥镜下行脑膜脑膨出手术 2例 ,获得较好疗效 ,报告如下。1　病例报告例 1　女 ,1 2岁。因右侧鼻塞反复药物治疗无效于 1 999年 7月入院。鼻镜检查 :鼻腔有光滑肿物 ,质地软 ,蒂位于鼻顶部。穿刺抽出清水样液体 ,糖定量 3.9mmol/L。 CT及 MRI均显示前颅底骨质缺损 (术中证实为 8mm长裂缝 ) ,颅外膨出物中有脑脊液 ,无脑组织。诊断为先天性脑膜膨出 (鼻内型 )。例 2　女 ,1 9岁。因左侧鼻塞在当地医院行“…     

鼻内脑脑膜膨出的诊断中MRI的实用性

鼻内脑脑膜膨出在临床上被描述为一个搏动性的、灰色或兰色、能压缩、柔软半透明的包块，常不附着千例壁，并可有一个阳性的Furstenberg征，即压迫颈静脉此色块肿胀。Su、。llwd。等（979）将前颅南脑脑膜膨出分为两大类：额筛和颅底。额筛脑脑膜膨出在额和筛骨之间，并进一步再分为鼻额、鼻筛和鼻眼脑脑膜膨出。根据其颅外的表现，颅底脑脑膜膨出分为经筛、蝶筛、经隙和蝶一眶脑脑膜膨出。在婴儿或儿童中任何鼻内色块都应想到脑脑膜膨出的诊断。如在婴幼儿期包块漏检，到青春期和成人时其表现的方式包括复发性脑膜炎、水样鼻漏、癫痛发作…     

先天性鼻内脑膜脑膨出合并异位神经胶质瘤（附1例报道并文献复习）

 目的探讨先天性鼻部脑膜脑膨出合并鼻外神经胶质瘤的诊断和治疗。方法收集上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的1例鼻内脑膜脑膨出合并鼻外神经胶质瘤患儿,并结合文献进行复习。入院后行鼻腔鼻窦CT扫描及头颅MRI,根据影像学检查结果制定手术方案,在全麻下行鼻内镜下鼻腔肿物切除术及颅底骨质缺损修补术联合鼻外径路外鼻肿物切除术,术后予应用透过血脑屏障的抗炎治疗。结果鼻根部及鼻腔肿块一次性切除,愈合良好,无脑脊液鼻漏、脑膜炎、鼻中隔穿孔、视力障碍及癫痫等并发症,随访1年无复发。术后病检提示鼻根部及鼻腔内送检肿物见神经胶质细胞,考虑为异位神经胶质瘤和脑膜脑膨出。结论对于婴幼儿先天性鼻部脑膜脑膨出,鼻腔鼻窦CT及头颅增强MRI是重要的诊断依据,根据病变部位制定不同的手术的方式。鼻内镜具有视野清晰、损伤小、出血少、并发症少的优点。颅底骨质缺损修补的关键是根据骨缺损面积,予肌肉、筋膜、软骨瓣或骨片填塞漏口。     

MRI在颅底型脑膜脑膨出诊断中的作用

目的 评价MRI诊断颅底型脑膜脑膨出的作用。方法 回顾性分析4例经手术病理证实的脑膜脑膨出病人的临床资料。结果 本组4例均为颅底型，MRI表现为鼻腔内囊状混杂异常信号影，以长Tl长T2脑脊液信号为主，夹杂少量等Tl等T2脑组织信号，病灶包膜完整，上方与前颅窝底蛛网膜下腔相通，增强后无明显强化，其内等T1等T2信号稍强化，并与额叶脑组织相延续，鼻中隔受压弯曲。结论 MRI能正确诊断颅底型脑膜脑膨出，但对颅底骨质缺损显示欠佳。     

婴幼儿先天性基底型脑膜脑膨出的诊断与治疗

目的　探讨婴幼儿先天性基底型脑膜脑膨出的诊断及鼻内镜治疗的安全性和有效性。方法　回顾性分析2014年1月～2016年9月北京儿童医院6例婴幼儿先天性基底型脑膜脑膨出的病例资料。术前常规进行鼻窦CT及MRI检查。全部病例经鼻内镜下脑膜脑膨出切除术及颅底重建术。术后随访其手术疗效。结果　6例病例包括经筛型5例、蝶咽型1例。手术均获得一次性成功。1例术后并发化脓性脑膜炎,其余无并发症出现。术后随访3～29个月,无复发。结论　对于持续性鼻腔堵塞伴有鼻腔或鼻咽部新生物的婴幼儿,应考虑到先天性基底型脑膜脑膨出之可能性。鼻窦冠状位CT和矢状位MRI具有重要的诊断价值。鼻内镜下膨出物切除术及颅底重建术是一种安全、有效的手术方式。     

鼻额型脑膜脑膨出的诊断及颅外修补术

在胚胎发育中,由于神经管的闭合不全,而发生了颅裂和脊柱畸形,脑的脑膜组织经此裂隙突出于颅外,便形成了脑膜脑膨出,在脑膜形成的囊袋里,有脑组织、脑脊液,在囊的表面有结缔组织和皮肤覆盖。本文报道收治三例鼻额型脑膜脑膨出患者。在全麻下行鼻部脑膜脑膨出切除,并作颅骨缺损修补和鼻部整形     

婴幼儿先天性基底型脑膜脑膨出的诊断及鼻内镜手术治疗

目的 探讨婴幼儿先天性基底型脑膜脑膨出的诊断及鼻内镜手术治疗的安全性和有效性。 方法 回顾性分析8例婴幼儿先天性基底型脑膜脑膨出的临床资料。术前进行鼻窦CT和MRI检查,全部病例经鼻内镜下脑膜脑膨出切除术及颅底修复重建术,术后随访手术疗效。 结果 8例病例包括经筛型6例、蝶咽型2例。手术均一次性成功,无并发症出现。术后随访6~74个月未见复发。 结论 对于持续性鼻塞、鼻溢伴有鼻腔或鼻咽部新生物的婴幼儿,应考虑先天性基底型脑膜脑膨出的可能。鼻窦CT及MRI检查具有重要的诊断意义。鼻内镜下膨出物切除术及颅底修复重建术是一种安全、有效的手术方式,并且具有良好的临床效果。     

小儿先天性鼻腔鼻窦肿物的临床诊疗观察

目的 探讨小儿先天性鼻腔鼻窦肿物的诊断及鼻内镜手术治疗的安全性和有效性.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院收治的24例先天性鼻腔鼻窦肿物患儿的临床资料.术前进行鼻内镜、鼻窦CT和MRI检查,全部病例经鼻内镜下鼻腔鼻窦肿物切除术,术后随访手术疗效.结果 24例中良性占位17例,其中脑膜脑膨出8例、骨化纤维瘤3...     

经鼻内镜治疗鼻内型先天性脑膜脑膨出二例

先天性鼻部脑膜脑膨出临床少见 ,分为额筛型和基底型 ,基底型称为鼻内型。现将我科治疗 2例报告如下。例 1　男 ,4岁。因左侧鼻塞 3岁时在当地医院行“左侧鼻息肉摘除术” ,术后左侧鼻腔通气好转 ,但左鼻流清水样鼻涕 ,无头痛及发热 ,因 1个月来左侧鼻塞加重 ,清涕增多于2 0 0 0年 11月入院。查体 :外鼻无畸形 ,左侧鼻腔内见淡蓝色半透明肿物 ,触之有囊性感 ,不出血 ,蒂部窥不清。鼻腔分泌物糖定量 4 1mmol/L ,CT及磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)均示前颅底骨质缺损 ,脑组织突入鼻腔。入院诊断为先天性脑膜脑膨出 (鼻内型 )…     

CT和MRI在诊断鼻内型脑膜脑膨出中的作用

目的：评价CT和MRI在诊断鼻内型脑膜脑膨出中的价值。方法：回顾性分析7例经手术和病理证实鼻内型脑膜脑膨出患者的CT与MRI表现；4例均行CT和MRI扫描,2例仅行CT扫描，1例仅行MRI检查。结果：7例鼻内型脑膜脑膨出患者中有1例并发脑积水。冠状位CT扫描可见筛骨骨质缺损，MRI见鼻腔内囊状异常脑脊液信号，并向上与颅内蛛网膜下腔直接相通，其内有少量脑组织信号。结论：CT和MRI能正确诊断该型脑膜或脑膜脑膨出；CT显示颅底骨质缺损大小、部位优于MRI，MRI可清楚显示疝出物及其与脑底的关系。     

婴幼儿鼻腔先天性占位的诊断及鼻内镜手术治疗

目的 探讨婴幼儿鼻腔先天性占位的诊断与鼻内镜手术治疗。方法 总结分析12例婴幼儿鼻腔先天性占位的临床表现、鼻内镜检查、CT及MRI影像学及术中表现。结果 脑膜脑膨出3例,神经胶质瘤1例,错构瘤3例,畸胎瘤1例,血管瘤3例,胚胎性横纹肌肉瘤1例。结论 婴幼儿鼻腔先天性占位良性多见,治疗以手术完全切除为主,术前鼻内镜检查、增强薄层CT及增强MRI影像学检查对术前诊断、手术方式选择和手术风险评估十分必要。鼻内镜手术可以完全切除大多数病变,并且具有创伤小、视野清晰等优点。     

脑膨出

脑膨出系指颅腔内容物通过颅或硬脑膜先天性矢中部缺损而突出,此种裂隙可位于颅顶穹窿或颅底。如脑膨出仅为蛛网膜和充满脑脊液的蛛网膜下腔突出,叫脑膜膨出,如膨出包括脑和/或小脑,则叫脑膨出,后者偶可有脑室和脉络膜的膨出。过去流行的看法认为脑膨出是从颅骨骨化不全或颅压增高处继发性疝出,现在则认为它并非原始的颅内容的突出,而是一种原发性的结构异常,是神经管从表面分离出来时就合并有颅骨被盖发育的缺损。病因不清,但偶而在一个家族中有脊柱裂、脑水肿和其他中枢神经系统发育异常,说明有遗传影响。     

鼻神经胶质瘤

鼻神经胶质瘤是一种儿童期、先天性良性肿瘤,多于出生时即发现,随着年龄增长而逐渐长大。肿瘤位于鼻外者占60%,鼻内者30%,鼻内外兼有者10%。本病病因尚未明确。在胎儿成长的早期,神经外胚层组织经未骨化的鼻额裂隙突出于颅外,但于盲孔封闭前退回颅内,使颅内外隔绝。Schmidt认为如果突出颅外的神经组织尚未缩回,但盲孔闭塞,即形成鼻神经胶质瘤。若盲孔部分关闭,则肿瘤有蒂。因此,神经胶质瘤可认为是脑膨出的一种变异形式。鼻外型者,肿瘤常位于鼻背部,质硬,红或蓝色,无压痛,捏鼻鼓气后肿块不增大。鼻内型者,病变多局限于鼻腔,偶有涉及鼻咽,上颌窦和额窦,常引起上呼吸道阻塞,偶有鼻漏,肿块呈息肉样,其中20%有蒂。诊断时需与脑膨出、脑膜膨出、神经纤维瘤、皮脂腺囊肿、皮样囊肿、血管瘤、淋巴管瘤     

外伤性脑膜脑膨出诊断与经鼻内镜手术

目的：报告5例外伤性脑膜脑膨出脑脊液鼻漏的经鼻内镜下手术治疗结果，探讨诊断和手术方法。材料和方法：1998年9月至2002年3月诊断为外伤性脑膜脑膨出并行鼻内镜手术修补的5例患者病例资料，脑膜脑膨出定性和脑脊液漏出部位的定位诊断主要依靠高分辨鼻窦cT扫描、MRI检查和MR和CT脑池造影。结果：蝶筛交界处顶壁膨出1例，左侧筛窦顶壁中部膨出1例，右侧蝶窦外侧壁膨出，筛板中后部有2处脑脊液信号与鼻腔通1例，右侧额窦后壁近额窦底膨出，伴发鼻窦炎1例，右侧筛窦顶壁前部膨出1例。手术一期修补成功，随访4～38个月。无手术中和手术后并发症。结论：脑膜脑组织膨出和脑脊液漏出位置的确定可依靠MR和CT脑池造影等，首选CT脑池造影；内镜下经鼻切除膨出脑膜组织并修补颅底安全精确，镜下手术处理膨出脑组织的关键要使用双极电凝器。