Susac综合征研究进展

<正>Susac综合征(Susac-syndrome)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病,其主要临床特征为急性多发性脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)和感音性耳聋三联征[1]。于1979年由Susac等首次报道[2],但1994年才将其正式命名为一种独立的新认识的疾病[1]。     

JNNP:EuSaC制定Susac综合征的诊断标准

正欧洲Susac协会(European Susac Consortium,EuSaC)制定了Susac综合征的诊断标准,并于2016年12月发表在Journal of Neurology,NeursurgeryPsychiatry(JNNP)上。1脑①症状和临床所见:新发认知缺损和(或)行为改变和(或)新发局灶神经系统症状和(或)新发     

因癫(癎)首诊的中枢神经系统表面铁沉积病一例

中枢神经系统表面铁沉积病(superficial siderosis,SS)是一种罕见疾病,临床上主要表现为进行性感觉性耳聋、小脑共济失调、锥体束征、痴呆等,极少出现癫(癎)发作.我们最近诊断1例以癫(癎)发作首诊的中枢神经系统SS,报道如下.     

高血压继发可逆性后部白质脑病综合征合并吉兰-巴雷综合征2例报道

高血压是最常见的心血管病,是重大公共卫生问题.高血压可导致脑血管病,高血压脑病等并发症.可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoenphalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等[1] 1996首先报道,该病较少见.吉兰-巴雷综合征是自身免疫介导的周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘.而可逆性后部白质脑病综合征合并吉兰-巴雷综合征者临床报道极少.现将我科所诊治的2例分析报道如下.     

产后可逆性脑血管收缩综合征合并可逆性后部白质脑病1例报告

正可逆性脑血管收缩综合征(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)又称Call-Fleming综合征,于1988年由Call GK及Fleming CM首次报道~([1]),因产后女性为易感人群,曾被称为产后血管炎,属少见病,目前国内报道较少,临床常被误诊为脑动脉硬化,需引起重视。本文报道1例产后可逆性脑血管收缩综合征合并可逆性后部白质脑病患者,现报道如下。     

Satoyoshi综合征三例报告

Satoyoshi综合征(Satoyoshi syndrome，SS)又称进行性痛性肌痉挛-脱发-腹泻综合征，1963年由Satoyoshi等首次报道。1985～2003年我院共收治3例，报告如下。     

子痫致可逆性后部白质脑病综合征临床病例分析

可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencepha-lopathy syndrome,RPLS),1996年被Hinchey等[1]首次报道,又称后部可逆性脑病综合征(PRES)、高灌注性脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征,是一种临床-影像综合征,其主要病因是高血压病.     

可逆性后部白质脑病

可逆性后部白质脑病(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS),1996年被Hinchey等[1]首次报道,又称后部可逆性脑病综合征(PRES)、高灌注性脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征,是一种临床-影像综合征,典型的临床症候群包括:头痛、意识障碍或精神行为异常、癫痫发作和视觉障碍.     

Sneddon’s综合征1例并文献复习

<正>Sneddon’s综合征(Sneddon syndrome,SS),由英国皮肤病学家Sneddon在1965年首次描述。是一种罕见的皮肤神经综合征,皮肤表现常在缺血性脑卒中数年前出现,经常被误诊为特发性网状青斑或系统性血管炎等疾病。据估计,SS在一般人口中的发病率为每年百万分之4,常见于20～40岁的中青年女性~([1])。国内由许晶等于1998年首次报道~([2])。此后20 y中,国内仅有5例报道。现将我院收治的1例SS报道如下。     

偏头痛相关性视网膜-视神经病1例报告

偏头痛是神经系统常见疾病,可以单独出现,也可以伴随出现在其他疾病,如显性遗传性脑动脉病伴随皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)、线粒体脑肌疾病伴随卒中样发作和乳酸血症(Edmond J,2009)[1]、遗传性内皮细胞病以及Susac 病(Meca-Lallana J,1999)[2]等.单纯的偏头痛包括许多亚型,其中典型偏头痛患者可以出现一过性视觉先兆,个别患者出现持续性的神经系统损害,包括脑卒中、青光眼以及缺血性视神经病(González-Martín-Moro J 2009;Lepore E.2009) [3,4],其产生的原因也不清楚.本文报道1例偏头痛相关性视网膜视神经病的临床表现特点.     

少见部位的可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征(PRES)是1996年由Hinchey等首先描述的[1].在临床上比较少见,其特征包括:头痛、癫痫、一过性视觉障碍、意识模糊、认知能力下降、局灶性神经功能缺损等,虽然这些症状是暂时的、可逆的,但少数缺血病变和不可逆病变也有报道[2].早期识别此症,及时恰当治疗,此综合征大部分可以缓解,如果延误,可以导致脑梗死或者死亡[3].现报道2例我院收治的少见部位可逆性后部脑病综合征患者.     

以小脑大面积脑梗死为首发表现的Sneddon综合征1例报告

<正>Sneddon综合征(Sneddon Syndrome,SS)是一种罕见的神经皮肤综合征,由Sneddon于1965年首先描述,主要累及神经系统及皮肤,皮肤改变常常未引起注意及重视,导致临床漏诊。现将我院收治的1例SS报道如下。1临床资料患者,男性,52岁,因"头晕、呕吐6 h"入院。患者于入院前6 h无明显诱因出现头晕,呕吐一次,呕吐物为胃内容物,伴全身乏力、行走不稳,无头痛,无复试、视物旋转,无饮     

可逆性后部白质脑病综合征二例

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukoencephalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等<'[1]>于1996年首先报道,因该病较少见,现将所诊治的2例分析报道如下.     

帕罗西汀联合安非他酮致5-羟色胺综合征2例

5-羟色胺综合征(serotonin syndrome, SS)是一种少见的、由于药物及其相互作用产生的中枢和外周神经系统5-HT过多所致的药物副反应综合征, 多见于使用5-HT能药物, 或单胺氧化酶抑制剂(monoamine oxidase inhibitors)联用5-HT能药物后出现。因该综合征进展快, 重症可致死亡, 现报道2例帕罗西汀联用安非他酮后导致SS患者的诊疗经过, 以提醒临床医生在联用此类药物时应注意识别早期症状, 避免发生严重后果。     

桥本脑病合并脑血管异常3例报道

桥本脑病(Hashimoto s,encephalopathy,HE)又称甲状腺毒性脑病、自身免疫性甲状腺炎(即桥本病)相关的激素反应性脑病,是一种以急性或亚急性起病、表现为痫性/卒中样发作和精神异常等多种临床症状的神经系统功能紊乱为主的自身免疫性脑病。1966年由Brain等首次报道。本病少见,发病率约为2.1/10万。目前临床上陆续有报道,其中部分文献报道有脑实质的影像改变,但关于本病伴有脑血管异常改变者尚未见报道。本文报道3例,供同道讨论。     

Brown-Vialetto Van Laere综合征9例报告及文献复习

进行性桥延麻痹伴耳聋又称Van Laere氏病,Brown-Vialetto Van Laere(BVVL)综合征,由Brown于1894年首次报道,是一种罕见的遗传病.目前认为该病为常染色体隐性遗传,临床表现为青少年进行性的耳聋伴运动神经元病样的损害,即进行性耳聋、呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、胸闷、心慌、四肢无力、肌肉萎缩等.     

中央变异型可逆性后部白质脑病综合征1例报告

正可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一组多种原因引起的临床-放射学综合征,随着磁共振在神经影像学中的应用,越来越多的RPLS的变异类型被发现和认识。现将我院收治的1例中央变异型可逆性后部白质脑病综合征报道如下。     

大脑后部可逆性脑病综合征的脑CT及MRI表现

大脑后部可逆性脑病综合征(posterior reversible en-cephalopathy syndrome,PRES)是以头痛、视觉障碍、癫等症状为临床表现,影像学常表现为大脑后部灰白质受累为主的临床-放射学综合征[1],近年来对于此病的报道不断增多,现收集我院2007年以来收治8例患者的CT和MRI影像资料,并进行分析,以期提高认识,指导临床诊治。     

Sneddon''''s综合征

Sneddon综合征(Sneddon's syndrome,SS)属神经皮肤综合征。Champion等(1960年)描述1例网状青斑,弥漫的动脉闭塞病和脑缺血患者。Sneddon(1965年)报告6例患者(男：女=1：5),表现为网状青斑,局限和良性过程的多发脑血管事件,有些但不是所有伴良性高血压,但无尸检报告。自此以后,SS被用于描述以网状青斑和多发脑梗死为主要特征的疾病。SS为较罕见疾病,发病率估计为4/1 000 000,约1/2 000中风患者。至1996年,全世界报告约150例SS患者。由于医学检测技术和分子生物学技术的发展,SS的报道逐渐增多。我国许晶等(1998年)在《中华神经科杂志》报告了首例SS患者。目前,SS在病因与发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和治疗等方面均取得了一定进展,SS作为一种独立的疾病实体已被大多数学者所接受。现就其研究现状作一阐述。     

影像学酷似急性播散性脑脊髓炎样的桥本脑病一例

桥本脑病( Hashimoto's encephalopathy,HE)是一种伴有甲状腺自身抗体增高的脑病综合征,临床上以持续性或波动性神经和精神功能缺陷及对糖皮质激素治疗反应良好为特征.由于目前临床医师对其认识不足,经常会被误诊为病毒性脑炎、多发性硬化或Creutzfeldt-Jakob病(CJD)等其他疾病.我们将我院收治的1例影像学酷似急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的桥本脑病报道如下.