低苯丙氨酸饮食对苯丙酮尿症患儿微量元素及血清营养指标水平的影响

目的 探讨低苯丙氨酸饮食对苯丙酮尿症患儿微量元素及血清营养指标水平的影响。方法 选取2006年3月至2022年3月该院收治的40例苯丙酮尿症患儿作为病例组,另选取同期该院各项检查正常的40例儿童作为对照组。病例组在入院后采用低苯丙氨酸饮食治疗,对照组采用正常饮食。比较两组一般资料、喂养行为、体格生长情况、微量元素及血清营养指标水平。结果 病例组呕吐、湿疹、喂养困难占比均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);病例组干预后单独给孩子做饭、不与大人同时进餐、抢大人食物占比均明显高于干预前,且病例组干预后均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);病例组干预前后出生身长、出生体质量、6个月后身高、6个月后体质量,以及病例组与对照组出生身长、出生体质量、6个月后身高、6个月后体质量比较,差异均无统计学意义(P>0.05);病例组干预前钙、铁、锌、铜、镁水平均明显低于干预后,且病例组干预前均明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);病例组干预前血红蛋白、清蛋白、球蛋白、总蛋白水平均明显低于干预后,且病例组干预前均明显低于对照组,差异均有统计...     

新生儿苯丙酮尿症的筛查与防治概况

苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)活性降低或其辅酶四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH4)缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增高,致使尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸亦显著增加。高浓度的苯丙氨酸和低浓度的酪氨酸可损害神经系统,影响脑部发育,最终导致患儿智力低下和体格生长发育迟缓。本病发病率具有种族和地域差异,我国PKU的患病率约为     

综合护理干预在新生儿高胆红素血症中的应用效果及对预后的影响

目的探究综合护理干预在新生儿高胆红素血症中的应用效果及对预后的影响。方法收集本院高胆红素血症新生儿70例,随机分为对照组与观察组各35例。对照组实施常规护理干预,观察组进行综合护理干预。比较2组治疗效果、干预5d后血清胆红素浓度、黄疸消退时间和远期预后,1年后体格和智能发育情况。结果观察组与对照组相比,治疗有效率显著增高,差异有统计学意义(P0.05);干预5d后血清胆红素浓度显著降低,黄疸消退时间显著缩短,差异有统计学意义(P0.05);1年后,头围发育较好,差异有统计学意义(P0.05),身高和体质量无显著性差异(P0.05)。结论综合护理干预能有效治疗高胆红素血症新生患儿,改善患儿远期预后,降低高胆红素血症对患儿以后生活的不良影响,适宜临床应用推广。     

11例苯丙酮尿症临床治疗2年分析

目的：应用低苯丙氨酸饮食控制苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度，防治和降低智能障碍发生。方法：患儿给予低苯丙氨酸饮食，应用s酶标分析仪，监测血苯丙氨酸含量。结果：应用低苯丙氨酸饮食能降低血苯丙氨酸含量，减少癫痫发生，提高患儿智能水平。结论：苯丙酮尿症是能够治疗的遗传性代谢症，早期应用低苯丙氨酸饮食能够提高患儿智力水平，降低苯丙酮尿症的并发症，减少社会、家庭负担。     

早期抚触对早产低出生体质量儿神经心理发育的影响研究

目的探讨早期抚触对低出生体质量早产儿神经心理发育的影响。方法选取2012年1月至2014年6月该院新生儿儿科收治的低出生体质量早产儿382例,根据随机数字表将患儿分为观察组(n=191)及对照组(n=191)。对照组患儿给予常规性对症治疗,观察组在对照组基础上应用早期抚触干预措施,干预时间为12个月,比较2组患儿干预前及干预3、6个月后体质量、身长、头围、增长情况。同时应用婴幼儿智能发育量表及Gesell婴幼儿发育诊断量表对2组患儿智能发育及神经心理发育进行评价。结果观察组干预3、6个月后体质量、头围、身长增长显著大于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。观察组干预3、6、9、12个月后智力发育指数及运动发育指数评分显著高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。观察组干预3、6、9、12个月后适应性、大运动、精细运动、语言、社会行为评分及神经行为总评分均高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论早期抚触能有效促进低出生体质量早产儿生长发育、智能发育及神经心理发育,有利于改善患儿远期生命质量。     

优质护理模式在高压氧治疗新生儿缺血缺氧性脑病中的应用效果

探讨优质护理模式在高压氧治疗新生儿缺血缺氧性脑病中的应用效果。选取2014年7月~2016年3月我院收治的104例新生儿缺血缺氧性脑病患者,随机分组,各52例。对照组予以常规护理,观察组采取优质护理模式,统计对比两组护理前后智力发育指数(MDI)、心理运动发育指数(PDI)、患儿身高、体质量及神经系统后遗症发生情况。两组护理前MDI及PDI相比,差异无统计学意义(P0.05);护理后观察组MDI及PDI均高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);两组护理前身高、体质量相比,差异无统计学意义(P0.05);护理后观察组身高、体质量均大于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组患儿神经系统后遗症发生率为1.92%(1/52),明显低于对照组15.38%(8/52),差异有统计学意义(P0.05)。优质护理模式有利于改善高压氧治疗缺血缺氧性脑病新生儿智力发育及心理运动发育,能显著改善患儿身高体质量,对于降低神经系统后遗症发生率具有重要意义。     

达那唑联合促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟女童对体质量指数及骨代谢标志物水平的影响

目的研究达那唑联合促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗特发性中枢性性早熟(ICPP)女童对身高和第二性征发育的影响以及体质量指数(BMI)和骨代谢标志物水平的改变。方法前瞻性选择2015年6月至2017年6月诊断ICPP女童共80例,平均年龄(8.6±1.2)岁,骨龄≥10岁。随机将其分为对照组和观察组各40例,对照组采用GnRHa治疗,观察组采用GnRHa联合达那唑治疗,总疗程1年。比较两组患儿干预前后骨龄(BA)、实际身高(Ht)、预测成年身高(PAH)、生长速度(GV)、第二性征发育、BMI和血清Ⅰ型胶原羧基端肽β特殊序列(β-CTX)、N端骨钙素(N-MID)和25(OH)D3水平。结果两组患儿BA比较差异无统计学意义(P0.05),但观察组Ht、PAH和GV显著高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。两组患儿第二性征发育延缓,BMI值比较差异无统计学意义(P0.05),而观察组血清β-CTX和N-MID水平低于对照组,25(OH)D3水平高于对照组,差异均有统计学意义(P0.05)。结论达那唑联合GnRHa治疗ICPP女童可进一步增加身高,改善血清骨代谢标志物水平,有较好的应用安全性和有效性。     

高效液相色谱法在高苯丙氨酸血症鉴别诊断中的应用

高苯丙氨酸血症(HPA)是一种常见的遗传代谢病,根据病因学可分为两大类:经典型苯丙酮尿症,由于苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏所造成;四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症:由于苯丙氨酸羟化酶的辅酶--BH4缺乏所造成,经典型苯丙酮尿症主要治疗措施是给予患儿低苯丙氨酸饮食,而BH4缺乏症则需要补充BH4以及必要的神经递质,如果按照经典型PKU控制饮食,即使血苯丙氨酸浓度降至正常范围仍会出现进行性的神经系统损害的症状,早期鉴别诊断HPA的类型并给于正确的治疗尤为重要。通过测定尿液中新蝶呤(N)和生物蝶呤(B)的含量计算B%并结合BH4负荷试验可以准确快…     

康复护理干预对新生儿缺氧缺血性脑病患儿智能发育的影响

目的:研究康复护理干预对新生儿缺氧缺血性脑病患儿智能发育的影响。方法:选取2014年6月至2015年5月虞城县人民医院新生儿重症监护室NICU收治的缺氧缺血性脑病患儿50例,根据护理方式的不同将其分为观察组(康复护理干预)和对照组(常规护理),各25例。比较两组患儿的智能发育情况和后遗症发生情况。结果:对照组患儿的PDI、MDI指数水平较观察组低,差异有统计学意义(P0.05);观察组患儿的社交、精细运动、大运动、语言能力较对照组高,差异有统计学意义(P0.05);观察组患者后遗症发生率较对照组低,差异有统计学意义(P0.05)。结论:针对缺氧缺血性脑病患儿进行康复护理干预可有效改善患儿的智力发育和运动发育,且可减少相关后遗症的发生,具有较好预后。     

苯丙酮尿症患者血清S-100B蛋白测定的临床意义

目的探讨苯丙酮尿症患者血清中S—100B蛋白的水平及与苯丙氨酸的关系。方法用ELISA方法测定27例初诊苯丙酮尿症患儿、5例复诊患儿及42例正常儿童血清内的S-100B蛋白水平，用高效液相色谱荧光法测定血清内的苯丙氨酸浓度并对两者进行分析比较。结果苯丙酮尿症初诊患者血清S-100B水平（0．92&#177;0．15μg／L）显著高于复诊者（0．32&#177;O．11μg／L）与健康对照组（0．22&#177;0．09μ g／L），差异有统计学显著性意义（P〈0．01）；复诊者高于健康对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。初诊患者血清S-100B的浓度与患者体内苯丙氨酸浓度呈正相关（相关系数0．62，P〈0．01）。结论血清S-100B蛋白的水平可作为苯丙酮尿症患者监测脑损伤的指标。     

早期综合护理干预在促进HIE患儿智能发育中的影响

目的:探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患儿进行早期综合护理干预对智能发育的意义。方法:将86例HIE患儿随机分为对照组及观察组各43例,分别进行常规护理及早期综合护理干预。均于3个月、6个月、12个月及18个月后进行随访,并对两组患儿术后18个月中身高增长、体重增加情况、新生儿NBNA评分及智能发育评估结果进行统计学分析。结果:观察组患儿身高增长、体重增加情况同对照组对比差异无统计学意义(P>0.05),NBNA评分中观察者要明显优于对照组,且观察组患儿智能发育在3个、6个、12个、18个月预后均优于对照组(P<0.05)。结论:对HIE患儿的早期综合护理干预在提高其智能发育中十分重要,值得临床大力推广与应用。     

饮食行为护理干预对脑瘫高危患儿生长发育的影响

目的探讨饮食行为护理干预对脑瘫高危患儿生长发育的影响。方法将90例合并饮食行为障碍的脑瘫高危患儿按入院就诊单、双号进行分组,单号为对照组,双号为观察组,每组45例;对照组给予喂养指导,观察组给予饮食行为护理干预,持续24周,比较两组患儿饮食行为评分情况和身高、体质量变化情况。结果干预6周、12周及24周两组患儿饮食行为评分均降低,体质量均增加,但观察组效果优于对照组,差异有统计学意义(P0.05);两组患儿身高情况组间比较无统计学意义(P0.05)。结论饮食行为护理干预对促进脑瘫高危患儿生长发育有着积极作用。     

感知、记忆力、语言综合训练在发育迟缓患儿中的应用效果观察

目的探讨感知、记忆力、语言综合训练在发育迟缓患儿中的应用效果。方法按照便利抽签法选取2017年5月至2018年5月某院收治的发育迟缓患儿100例,按照干预方法的不同分为观察组和对照组。对照组给予针灸、水疗、小脑电刺激疗法等常规干预手段,观察组在常规干预基础上给予感知、记忆力、语言综合训练。观察两组干预效果。结果观察组总有效率(96.0%)明显高于对照组(80.0%),组间比较,差异有统计学意义(P0.05);两组患儿干预前各能区发育水平评分比较差异无统计学意义(P0.05);观察组患儿干预后各能区发育水平评分显著高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);干预前,两组患儿全身运动情况相比,差异无统计学意义(P0.05);干预后,两组全身运动评分均提高,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论感知、记忆力、语言综合训练在发育迟缓患儿中的应用效果显著,可促进各能区水平的发育,提高康复训练的效果。     

鼾症对儿童生长发育的影响及手术治疗疗效

目的探讨鼾症对儿童生长发育的影响机制及腺样体切除术的治疗疗效。方法测量36例3～10岁鼾症患儿术前、术后6个月的身高、坐高、血清生长激素水平,进行多导睡眠检测;选取与其条件相当且无任何躯体及精神疾病的正常儿童36例作为对照组,同步测量身高、体重、血清生长激素水平。结果鼾症组患儿身高、坐高、血清生长激素水平均低于对照组正常儿童,差异有统计学意义(P﹤0.05);鼾症组患儿行扁桃体和腺样体切除术6个月后,再次测量患儿的身高、坐高、血清生长激素水平,与对照组相比差异无统计学意义(P﹥0.05)。结论睡眠呼吸障碍引起生长激素分泌减少,从而影响儿童的生长发育,应尽早干预。扁桃体、腺样体切除术对睡眠呼吸障碍有显著的治疗作用。     

重组人生长激素对特发性矮小症患儿生长速度及身高标准差分值的影响

目的探讨重组人生长激素治疗特发性矮小症对患儿生长速度及身高标准差分值的影响。方法选择特发性矮小症患儿60例作为研究对象,将所有患儿随机分为观察组与对照组,每组30例。对照组给予饮食、运动疗法等基础治疗,观察组加以重组人生长激素治疗,比较两组治疗前后患儿身高、生长速度及身高标准差分值并记录观察组患儿不良反应发生情况。结果治疗前两组患儿身高比较,差异未见统计学意义(P0.05),治疗后观察组患儿身高及生长速度均高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);治疗前两组患儿身高标准差分值比较,差异未见统计学意义(P0.05),治疗后两组身高标准差分值均有所降低,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P0.05);在治疗期间观察组不良反应发生率为6.67%,但随着治疗时间的延长症状很快消失。结论给予特发性矮小症患儿重组人生长激素治疗疗效肯定,对其生长发育具有良好的促进作用,且无明显不良反应,具有较高的安全性。     

苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗护理现状调查

目的调查苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗护理的情况及所面临的问题。方法采用自设问卷,对确诊为经典型苯丙酮尿症的47例患儿进行调查。结果不足2岁的患儿与2岁以上的患儿比较,在新生儿筛查确诊、开始治疗时间〈3个月、复查血苯丙氨酸浓度时间〈1个月、喂养困难、智力情况正常方面差异具有统计学意义（P〈0．01或P〈0．05）;经济负担重是饮食治疗中最大的困难。结论苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗面临着较多问题,护理人员应参与到家庭饮食治疗的干预和指导工作中。     

转变体位护理干预对新生儿肺炎患儿肺功能及智能发育指数的影响分析

[目的]分析转变体位护理干预对新生儿肺炎患儿肺功能及智能发育指数的影响。[方法]选取2016年3月—2018年12月医院收治的新生儿肺炎患儿106例,通过随机数字表法分为对照组与观察组,各53例。两组患儿实施常规治疗,对照组应用常规体位护理,观察组采取转变体位护理。比较两组患儿肺功能及智能发育指数。[结果]观察组患儿干预后呼气峰流速(PEF)、潮气量(VT)均较对照组高,呼吸频率(RR)较对照组低,差异有统计学意义(P0.05);观察组患儿干预后婴幼儿发育量表(MDI)评分较对照组高,差异有统计学意义(P0.05)。[结论]对新生儿肺炎患儿实施转变体位护理可有效改善患儿肺功能,提升智能发育指数。     

低苯丙氨酸饮食对苯丙酮尿症儿童体格生长及营养素状况的影响

苯丙酮尿症(phenylketonuria)是一种氨基酸遗传代谢病,由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)活性降低或四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin)缺失,不能将苯丙氨酸(phenylalanine,phe)转化为酪氨酸(tyrosine,tyr),导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出[1]。该疾病可通过新生儿疾病筛查早期发现,主要治疗方法是使用低苯丙氨酸的特殊饮食,即     

早期康复护理对缺氧缺血性脑病新生儿智能及运动发育影响

目的:观察早期康复护理对缺氧缺血性脑病新生儿智能及运动发育的影响。方法:选取我院2015年5月～2016年6月收治的88例缺氧缺血性脑病新生儿为研究对象,按照随机数字表法分为对照组与观察组各44例。对照组给予常规护理,观察组在常规护理基础上给予早期康复护理干预。比较干预前后两组患儿身高、体质量、MDI、PDI差异。结果:干预后,两组患儿MDI、PDI、身高及体质量均明显优于干预前,且观察组各指标优于对照组,P0.05。结论 :对缺氧缺血性脑病新生儿实施早期康复护理干预效果显著,可有效改善患儿临床症状,值得临床推广。     

神经行为发育监测及早期干预对新生儿智能发育的影响

目的探讨神经行为发育监测及早期干预对缺血缺氧性脑病新生儿智能发育的影响。方法将150例缺血缺氧性脑病新生儿分为早期干预组和对照组。早期干预组在综合治疗的基础上给予针对性的个性化早期干预。比较两组患儿早期神经行为评分法(NBNA)、治疗3个月后智能发育指数(MDI)和运动发育指数(PDI)评分。结果治疗后两组患儿NBNA评分均显著提高,差异有统计学意义(P0.05),但早期干预组患儿治疗后7d和14d NBNA评分均显著高于对照组患儿,差异有统计学意义(P0.05);治疗3个月后不同时期,早期干预组患儿MDI和PDI评分均显著高于对照组患儿,差异有统计学意义(P0.05);随访18个月后,早期干预组预后良好率(86.7%)显著高于对照组(72.0%),差异有统计学意义(P0.05)。结论神经行为发育监测及早期干预对缺血缺氧性脑病新生儿具有重要的积极意义,可改善患儿预后,促进患儿智能发育。