大前庭水管综合征(Ⅰ)——基本概念和基础研究

目前,大前庭水管综合征被认为是导致儿童耳聋的主要原因之一,但由于该病起病隐匿,加之患儿存在不同程度的残余听力和可能存在的传导性聋成分,易被许多临床医师所忽视和误诊,进而耽误该病的早期诊断并错过最佳的有效治疗期,最终导致严重的不可恢复的感音神经性聋。为此,本刊特别约请北京同仁医院主任医师刘博撰写系列文章,从基本概念与基础研究、临床诊断与临床决策、随访康复与听力保护3个方面阐述大前庭水管综合征的特点,以期引起临床医师、康复教师及听障儿童家长的注意,为听障儿童康复提供参考。     

儿童精神性聋误诊误治三例

精神性聋多见于成人，儿童期发病罕见。为此，易被临床忽视。由于该病常表现为突然听力下降，极易被误诊为突发性聋。现报道3例儿童精神性聋长时间被误诊误治情况，以供借鉴。     

线粒体DNA突变与氨基糖甙类药物性聋的研究进展

听力下降是一种非常常见的先天性疾病,在大约每1000个新生儿中就有一个有听力异常[1].在儿童中,超过50%的耳聋患者有遗传基础或遗传易感体质,遗传方式可表现为常染色体显性遗传、常染色体隐形遗传、X连锁遗传或线粒体遗传.听力下降可以由单基因突变引起,也可以由多基因突变的联合作用引起.听力下降还与环境因素有关,例如:围产期感染、创伤(听觉器官和大脑)以及氨基糖甙类药物的应用等等.遗传和环境因素的相互作用与耳聋的发病有密切关系.     

重视中国聋人群体中遗传性耳聋筛查和预防工作

耳聋是困扰人类的常见疾病之一。据世界卫生组织估计．全世界有2．5亿人患中度以上听力损失。据各国统计．每1000个新生儿中就有1～3名聋儿^[1]．其中约60％的新生聋儿可能由遗传因素所致^[2]。另外许多迟发性听力下降也与基因缺陷有关．或因基因缺陷和多态性造成患者对致聋因素易感而致病^[3]。     

先天性耳聋147例临床分析

目的 对147例先天性耳聋的临床资料进行分析,提高对先天性耳聋的认识。方法 收集自1990年2月—2002年4月的先天性耳聋的临床资料,从临床特征、影像学检查、诊断与治疗进行了讨论分析。结果 聋哑、听力下降、说话延迟、行走不稳是先天性耳聋的重要临床特征;Mondini发育异常是最常见的先天性耳聋,占33％;颞骨高分辨率CT检查对先天性耳聋的诊断有重要价值。助听器是目前主要的治疗手段,部分病人可以考虑电子耳蜗植入。结论 提高对先天性耳聋的认识,早期发现,保护利用残余听力,早期开始语训。     

慢性化脓性中耳炎对骨导听力影响的临床观察

慢性化脓性中耳炎对骨导听力影响的临床观察吉云薇通过对６７例（７７耳）慢性化脓性中耳炎骨导听力下降进行临床观察，就有关骨导听力下降的原因进行了初步探讨。１临床资料和检测方法１．１测试对象对照组：任意选择２０～４０岁无耳疾的青壮年２０人（４０耳），自觉听...     

以慢性咳嗽为症状的儿童鼻窦炎的误诊分析

儿童鼻窦炎是儿童慢性咳嗽的主要原因之一，近年逐渐引起临床重视，但仍有较多医师对此病认识不足，易误诊。我院自2006年2月-2008年2月共收治儿童鼻窦炎导致慢性咳嗽患者36例，其中28例曾被误诊，误诊率77．8％。     

儿童分泌性中耳炎致高频重度感音神经性聋的临床分析

分泌性中耳炎（secretoryotitismedia，SOM）是导致儿童听力下降的最常见的原因，是以鼓室积液及传异性聋为主要特征的中耳非化脓性疾病。由于儿童SOM病程隐匿以及缺乏明确的主诉，其听力下降不易被及时发现，往往家长发现患儿口齿不清、注意力不集中或学习成绩下降才引起重视，     

鼻腔恶性淋巴瘤误诊4例

目的分析鼻腔恶性淋巴瘤误诊的原因，增强对该病的认识，降低误诊率。方法报道4例误诊病例，对其误诊原因进行分析。结果鼻腔恶性淋巴瘤易被误诊为慢性肥厚性鼻炎、慢性副鼻窦炎、鼻咽纤维血管瘤、上颌筛窦癌。其误诊的主要原因有：①临床医师对该病的认识不足。②组织取材不恰当，病理诊断缺乏特异性。③过分相信满足于现有诊断。结论鼻腔恶性淋巴瘤早期临床症状无特异性表现，临床医师应提高对该病的认识，及时诊断和正确治疗。     

婴幼儿分泌性中耳炎误诊原因分析

目的：分析婴幼儿分泌性中耳炎误诊的原因。方法回顾性分析97例婴幼儿分泌性中耳炎中误诊、漏诊的12例患者的临床资料,并列出3例典型病例的详细病史、检查、诊断及治疗经过,分析误诊、漏诊发生的原因。结果本组病例误诊或漏诊的主要原因为婴幼儿缺乏主诉,家长不易察觉其症状;客观检查不够详细或缺乏相应的仪器检查,被原发疾病掩盖等。结论婴幼儿出现听力下降时,应注意是否患有分泌性中耳炎,颞骨薄层CT检查有助于诊断分泌性中耳炎。     

后鼻滴漏综合征致儿童慢性咳嗽65例临床分析

慢性咳嗽是指持续时间超过3周,无明显肺部疾病证据的反复发作性咳嗽,病因复杂多样。后鼻孔分泌物下滴致慢性咳嗽是较为常见的病因之一,但易被呼吸内科医师忽视,从而延误治疗。为使临床医师对慢性咳嗽进行正确及时的诊治,本文分析了65例后鼻孔分泌物下滴致慢性咳嗽患者的临床资料,报告如下。     

心因性耳聋的临床分析

目的探讨心因性耳聋的临床特点。方法回顾性分析自2005年7月至2007年5月在我中心就诊的11例心因性耳聋患者的临床资料,分析其病因、听力下降特点及治疗方法。结果11例患者行为听阈与客观听阈不符。纯音听阈测试结果:1例为极重度听力下降,3例为重度听力下降,4例为中度听力下降,3例为轻度听力下降。10例患者的DPOAE引出率为100%,1例患者DPOAE测试未通过。9例患者ABR阈值正常,2例波V反应阈为45～50dBnHL。经药物和心理治疗后,9例患者听力全部恢复正常,2例听力较治疗前提高了30～40dB。结论心因性耳聋的听力学特点为主客观听力学检查结果不一致,针对性心理治疗有效,预后良好。     

助听器验配方案——小儿助听器验配指导

验配人员的资料和组成 小儿的助听器验配应由一个包括临床工程师、听力学家、耳模制作技师、语言训练师和家长组成的小组共同完成。临床医师 负责对小儿耳聋的病因、耳聋的性质、耳聋的转归、学习能力、智力水平、伴随疾病做出诊断。听力学家 负责对小儿的听力进行全方位的检查，并对检查结果进行分析，与临床医师共同确定备选助听器的种类和型号。     

亚急性甲状腺炎误诊为慢性咽炎18例临床分析

目的：探讨亚急性甲状腺炎临床误诊的原因。方法：对18例亚急性甲状腺炎误诊的病人进行回顾性分析。结果：男女之比为1：8，女性多见，且好发于中青年妇女。主要特点为咽喉疼痛，咽部阻塞感及合并1侧或2侧甲状腺肿大，T3，T4明显增高，TSA下降。结论：亚急性甲状腺炎易误诊为慢性咽炎，因该病发病隐匿，症状不典型，耳鼻咽喉科医师对该病的认识不足或疏忽了甲状腺的理化检查。     

先天性中耳胆脂瘤的临床诊断与治疗进展

先天性胆脂瘤起病隐匿,能进行性生长破坏周围正常结构,早期易被临床医师忽视,错失最佳的诊疗时间,影响治疗效果。本文通过回顾性分析近年来相关的研究文献,帮助临床医师早期正确诊断中耳先天性胆脂瘤,提高治疗效果。     

大前庭导水管综合征的临床特点

目的 分析大前庭导水管综合征的临床特点,为指导医师和家长采取适宜的防范措施提供依据。方法 应用听力学检查(包括纯音测听／儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位、耳声发射等)、眼震电图检查和影像学检查(CT和／或MRI检查),对130例(男72例,女58例)进行分析。结果 ①母孕期感冒和出生时有异常者占患病总人数的79％：②有外伤史的占63％：③有3个家族7例发病,占5％;④有耳毒性药物使用史占23．4％：⑤6岁以前首次发病的占83％：⑥占总人数80％的儿童有波动性听力变化,8．5％出现混合性听力下降,69．1％以重度耳聋为首次发病的特点：⑦67％呈现单纯的前庭导水管扩大,且多为双侧畸形：⑧首次发病时间与畸形类型无关：⑨26例可配合眼震电图检查的患者中,稳定期患者半规管功能均对称正常,但在听力下降期进行检查的8例患者中,4例出现了前庭功能异常。结论 尽量避免孕期感染可能有助于减少疾病的出现;预防幼童头部外伤和感冒是减少发病的措施之一：听力波动性变化与前庭功能下降有关联但首次发病时间与畸形类型无关。     

紫外线照射血液疗法治疗突发性耳聋

紫外线照射血液疗法治疗突发性耳聋段敏，都桂华，高芳，虞跃玲突发性聋（简称突聋）系指突然发生的感音神经性听力下降。临床上比较常见，其中病因不明者称特发性突聋，与病毒感染、自身免疫性疾病、血流障碍、膜迷路破裂等有关，临床上多选用综合性药物治疗。我们对经药...     

反复发作的突发性听力下降

目的探讨反复发作的突发性听力下降的可能原因及治疗效果。方法总结我科4例反复发作的突发性听力下降病例的临床资料、听力曲线类型及治疗效果。结果不同病例治疗效果有一定差别，分析其原因可能与不同的致病因素有关。结论以低频损失为主的反复发作性听力下降治疗效果较佳；以中、高频下降为主者则疗效较差。     

麦道可兰和复方丹参治疗突发性耳聋临床疗效比较

突发性耳聋发病原因可能与病毒感染(病毒性耳蜗炎)和血液粘度增高、椎基底动脉硬化造成管腔狭窄等有关，这些因素均可危及耳蜗的血液供给，使Corti‘s器缺血缺氧引起突聋。临床主要以血管扩张剂、能量合剂、神经营养剂、激素和高压氧等综合治疗。我科自1998年～2001年采用麦道可兰     

以听力下降为主要症状的12岁以上腺样体肥大患者的临床分析

目的分析以听力下降为主要症状的12岁以上腺样体肥大患者的临床特征。方法回顾性分析2000年以来收治的12岁以上腺样体肥大并以听力下降为主要症状的患者的临床资料。结果12岁以上腺样体肥大者312例,占同期腺样体肥大患者的6.4%(312/4872),其中以听力下降为主要表现者31例,占该部分患者的9.95%(31/312)。结论12岁以上仍存在腺样体肥大,且易误诊误治,对该年龄段的难治性分泌性中耳炎的病例,应注意查找原因,及时正确地诊断与治疗。