第一、二鳃弓综合征颜面不对称的整形外科矫治

目的探讨第一、二鳃弓综合征面部不对称畸形的整形外科矫治方法。方法根据第一、二鳃弓综合征患者临床及X线所示面部双侧不对称情况,采用健侧下颌骨外板去除、颧骨截骨降低;患侧下颌体、颧骨应用健侧下颌骨外板贴附植骨或高密度多孔聚乙烯(Medpor)假体置入等术式,配合颏部水平截骨颏成形术,以缩小面部双侧宽度的差异,矫治颜面不对称畸形。结果共矫治23例,经6个月至3年的术后随访观察,双侧面部宽度差异明显缩小,正面观面部不对称明显改善。结论第一、二鳃弓综合征面部骨骼发育畸形是三维方向的,双侧面骨宽度的差异,是造成正面观面部不对称的重要因素,根据受术者的具体情况,采用以上术式的组合,扩充患侧或同时缩窄健侧骨骼,进行面部骨性支架重建,可以取得良好的矫治效果。     

第一二鳃弓综合征合并大口畸形一例报告及文献复习

<正>第一二鳃弓综合征(first and second branchial arch syndrome)是少见的先天性发育异常疾病。部分病例可以合并大口畸形,对其整复方式的介绍也比较少见。我们通过报道南昌大学第一附属医院整形外科收治的1例第一二鳃弓综合征合并大口畸形的患儿,并对近期国内外文献作一回顾性分析,进而对这一类疾病的病因分析及遗传学研究、常见临床表现、诊断及其治疗措施进行探讨。     

Medpor在第一、二鳃弓综合征矫治中的应用

目的：观察高密度多孔聚乙烯（Medpor）在第一、二鳃弓综合征矫治中的临床应用。方法：对6例先天性第一、二鳃弓综合征以Medpor作为移植材料,在下颌骨体和角区表面贴附充填。结果：随访3个月～2年,5例面部不对称畸形获得矫正,外形效果满意,1例出现感染、假体外露,最后取出。结论：Medpor置入矫正第一、二鳃弓综合征造成的面部不对称畸形,是一种有效的方法,但是必须结合严密的无菌操作、合理的雕刻固定技术,和术后轻柔的加压包扎。     

第一、二鳃弓综合征诊治总结

第一、二鳃弓综合征是一种严重的先天性面部多发畸形。为提高小儿整形外科临床中诊断本病的能力，提高其整形与美容手术的效果，对１９例患儿的临床资料进行了总结。发现本综合征的主要表现是半侧颜面发育不良、耳和大口畸形，这三条可作为本综合征的主要诊断依椐。本综合征应在不同年龄，对不同畸形行单独或综合整形与美容手术     

第一二鳃弓综合征的综合手术治疗

目的 探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段，以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法。方法 对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者，用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时，再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨，纠正耳颌畸形。重塑面部轮廓。结果 5例患者术后随访3～7个月，面形丰满，立体感强，双侧面部基本对称，肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症。结论 此方法设计合理，操作简便，效果满意，并发症少，为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一。     

应用固体硅胶植入法治疗——Treacher-Colins综合征1例

Treacher-Colins综合征为少见的双侧第一、二鳃弓发育异常综合征。表现以眶周及颧部骨组织发育不良及骨缺如为主,致使双侧颧部明显塌陷,颧弓缺如。下领短小后缩,呈鸟嘴样畸形。另外,可有小耳,腭裂等畸形。本文报告1例单纯应用固体硅胶填塞矫正双颧部畸形的Treacher-Colins综合征,手术方法简便,1年后随访,效果满意。     

第一、二鳃弓综合征伴颈椎畸形一例

第一、二鳃弓综合征伴颈椎畸形一例王佳琦，宋业光第一、二鳃弓综合征为面部胚胎发育畸形，多伴有小耳症，本例在进行外耳再造过程中发现还存在颈椎先天畸形，前所未见，现介绍如下。图１　术前病例女，１２岁。于１９９１年８月以小耳畸形入院，伴有右面萎缩面颌骨发育不...     

先天性小耳畸形研究现状和进展

先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形，许多患者还同时伴有同侧下颌骨和面部软组织的发育不良。先天性小耳畸形是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形，也是导致面部不对称最常见的先天性畸形。本文拟将先天性小耳畸形的临床特征、胚胎发育、动物模型和遗传学研究综述如下。     

第一二鳃弓综合征的综合手术治疗

目的探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段,以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法。方法对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者,用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时,再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨,纠正耳颌畸形,重塑面部轮廓。结果5例患者术后随访3～7个月,面形丰满,立体感强,双侧面部基本对称,肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症。结论此方法设计合理,操作简便,效果满意,并发症少,为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一。     

皮肤软组织扩张术治疗小耳畸形病人护理

小耳畸形综合征是孕妇在怀孕最初3个月内由于多种原因造成胚胎第一、二鳃弓发育障碍而形成的。先天性小耳畸形耳廓缺如.常伴有外耳道闭锁,中耳畸形,颌面畸     

皮肤软组织扩张术治疗小耳畸形病人的护理

小耳畸形综合征是孕妇在怀孕最初3个月内由于多种原因造成胚胎第一、二鳃弓发育障碍而形成的[1].先天性小耳畸形耳廓缺如,常伴有外耳道闭锁,中耳畸形,颌面畸形.我院外耳治疗中心自1994～2001年应用皮肤软组织扩张术治疗小耳畸形255例,本组病例均获得了再造耳皮肤薄、血运好、形态逼真、立体感强的手术效果.现将护理报告如下.     

21例先天性小耳畸形扩张器埋植术后的护理

先天性小耳畸形是小耳畸形综合征的特征性表现之一,该综合征是与胚胎发育障碍有关,外耳道起源于第一鳃沟及邻近的一部分第一、二鳃弓的发育.胚胎3个月,外耳道即已形成,若在此期间内,第一、二鳃弓出现发育障碍,则可出现各种耳廓畸形,如无耳、小耳、隐耳、杯状耳、招风耳等,第一鳃弓发育障碍,则可出现外耳道闭锁、狭窄等外耳道畸形[1].耳廓畸形不仅在形态和功能两方面造成缺陷,而且对人的心理发育造成极大影响,需行全耳再造手术治疗,达到功能和形态接近正常的目的.而皮肤软组织扩张术自1985年引进我国后,现成为整形外科治疗中的一现比较成熟的常规治疗手段之一.对于某些疾病如秃发、先天性小耳畸形、面颏部瘢痕的治疗,皮肤扩张术已成为首选方法[2].针对我科2010年以来利用皮肤软组织扩张术修复先天性小儿畸形21例,取得比较满意的效果.     

第一、二鳃弓综合征的染色体核型初步研究与病因探讨

第一、二鳃弓综合征的染色体核型初步研究与病因探讨傅跃先，王应雄，向代理第一、二鳃弓综合征，或称口－下颌－耳综合征，病因不明，畸形主要局限于颜面下２／３部位，表现为耳、颌骨、面肌等发育不良及口角裂等。为了探讨本病是否与细胞遗传异常有关，我们对１９８７～...     

第一、二鳃弓畸形——面横裂的矫正术改进

目的 对第一、二鳃弓畸形－面横裂传统的Z成形术缩小口裂方法进行改进，以减少口角裂开、动态畸形、瘢痕明显等并发症。方法 ①在上红唇新口角处外侧设计三角皮瓣插入下红唇新口角处内侧。②口轮匝肌解剖复位。③口外皮肤Z形修复的三角皮瓣改由下唇向上唇插入为由上唇向下唇插入。结果 1995年8月以来，为12例病人进行此手术，效果较好。结论 改进后的手术方法设计合理，并发症少，动态效果较好，瘢痕较不明显。     

面横裂的治疗进展

面横裂又称巨口症,Tessier分类为第七号裂,是一种较少见的口腔颌面部先天性畸形。人们通常将面横裂与唇腭裂,面斜裂等疾患归类在一起,统称为“面裂”。面横裂国外报道较多,但多为个案报道,国内报道很少。大多数情况下,它是作为某些综合征的一种伴随畸形出现,如第一、二鳃弓综合征、Goldenhar综合征、Lenz综合征、Treacher-Collins综合征、Halleman-Streijif综合征等。而在极少的情况下,面横裂（transverse facial Cleft）才作为一种独立的疾病存在,不伴有耳、眼、颌骨畸形等其他畸形。     

第一、二鳃弓综合征畸形8例报告

由第一、二鳃弓发育障碍引起的综合征,波及范围广泛,所致畸形明显。本文介绍了我院近年收治的8例患者,经行面横裂修复,半侧颜面部充填,全耳再造后取得较为满意效果。对其修复时间及硅胶充填半侧颜面发育不全之可行性加以初步讨论。     

第一,二鳃弓综合征畸形8例报告

由第一、二鳃弓发育障碍引起的综合征，波及范围广泛，所致畸形明显。本文介绍了我院近年收治的８例患者，经行面横裂修复，半侧颜面部充填，全耳再造反取较为满意效果。对其修复时间及硅鬈充填半侧颜面发育不全之可行性加以初步讨论。／     

耳再造同期纠正颜面短小畸形38例临床报告

第一、二腮弓综合征的患者常并发小耳畸形和同侧颜面短小畸形。2003～2005年我中心对38例先天性小耳畸形伴颜面短小畸形的患者行外耳再造手术同时用肋软骨充填纠正颜面短小畸形获得了满意的效果，现报道如下。     

第一、二鳃弓综合征伴颈椎畸形一例

第一、二鳃弓综合征为面部胚胎发育畸形,多伴有小耳症,本例在进行外耳再造过程中发现还存在颈椎先天畸形,前所未见,现介绍如下。     

显微外科方法治疗面部不对称畸形受区血管的选择

目的:探讨显微外科方法治疗面部不对称畸形受区血管的选择。方法:总结了我院自2004年9月至2006年6月共收治面部不对称畸形31例。其中半侧颜面萎缩19例,第一、二鳃弓综合征4例,放疗、外伤、肿瘤切除术后和感染导致半侧颜面不对称共8例。背阔肌肌瓣移植6例,股前外侧脂肪筋膜瓣移植25例。用作受区的血管有颞浅动静脉、舌下动脉、面动静脉、甲状腺上动脉、颈外静脉、颈前静脉。结果:1例脂肪筋膜瓣术后少许脂肪液化。其他瓣完全成活。6个月后随访发现瓣均出现不同程度的萎缩、吸收或下移,3例在门诊进行瓣的再次修整。术后畸形均不同程度改善。结论:术前需要对受区血管的选择进行综合判断。建议首选舌动脉或甲状腺上动脉,静脉选用颈外静脉。