肝豆状核变性患者血常规检验结果分析

目的 观察肝豆状核变性(HLD)及不同临床分型患者血常规各项指标水平,探讨其相关病理机制。方法 对493例HLD患者和153例正常对照组用sysmex XT-2000五分类血细胞计数仪检测19项血常规项目。 结果 HLD组WBC、NEUT%、RBC、HGB、HCT、MCV、MCH、MCHC、PLT、PCT与正常对照组比较均显著降低,而LYMPH%、MONO%、EO%、RDW-CV%与正常组相比均升高,且差异均有统计学意义(P<0.01)。MPV、PDW、PLCR与正常组比较差异无统计学(P>0.05);HLD患者肝型、脑型、脑内脏型3种临床分型血常规分析:3种临床分型以WBC、RBC、HGB、PLT水平降低比较明显,其中脑内脏型患者WBC、PLT低于标准的异常率明显高于其他两组。 结论 HLD患者血细胞各项指标均有异常,对临床的诊断、治疗有指导价值。     

肝豆状核变性患者胆囊异常的超声观察与分析

目的研究肝豆状核变性（HLD）患者胆囊声像图改变，并探讨其原因。方法超声观察232例HLD患者的肝脏及胆囊，根据不同肝脏声像图的类型将其归类比较。结果本组232例中，有89例胆囊异常，肝脏声像图表现为结节征型、岩层征型、树枝状型、星光点征型、脂肪肝型的HLD患者胆囊异常率分别为80％、31．4％、33．8％、33．3％、22．2％。结论肝豆状核变性往往合并胆囊异常，胆囊异常率与肝受损程度及疾病所处病程阶段有关，超声检查能及时准确的发现，为临床治疗提供重要影像学信息。     

绝经后2型糖尿病患者腹腔内脏脂肪面积与骨密度的相关性

目的探究绝经后2型糖尿病患者腹腔内脏脂肪面积与骨密度之间的关联性。方法 70例绝经后2型糖尿病患者,以腹腔脂肪面积(VAT)均值及体质量指数(BMI)为依据将其分为1组18例、2组17例、3组17例、4组18例。应用X线骨密度测定仪进行骨密度测量,应用CT进行腹部皮下脂肪面积(SAT)及VAT测量。结果绝经后2型糖尿病患者VAT与大转子区骨密度及腰椎骨密度呈负相关(P<0.05),排除腹腔内脏面积及BMI影响后,绝经后2型糖尿病患者大转子区、腰椎、转子间及股骨颈骨密度与VAT呈负相关(P<0.05)。2组与3组的腰椎骨密度、转子间骨密度、股骨颈骨密度、大转子区骨密度对比,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论绝经后2型糖尿病患者骨密度会受到局部脂肪的影响,与脂肪分布类型有关,绝经后2型糖尿病患者的骨密度会受到VAT的影响。     

溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性

肝豆状核变性(HLD)，是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病，由于铜在体内蓄积，可引起多系统损害。该病早期症状多种多样，有一部分以溶血性贫血(HA)为首发症状，临床易误诊，而HLD早期诊断与治疗对预后非常重要。为提高对本病的认识，现将以溶血性贫血为首发症状HLD7例报告如下：     

鱼腥草-金银花滴眼剂体内外抗菌作用的研究

目的 了解鱼腥草和金银花混合提取物制备的滴眼剂（HLD）体内外抗金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、产气肠杆菌和醋酸不动杆菌的效果。方法 用MIC90方法测定HLD抗菌效果，建立金黄色葡萄球菌感染家兔眼结膜炎模型．观察不同浓度HLD体内抗菌效果。结果 HLD滴眼剂对金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、产气肠杆菌和醋酸不动杆菌MIC90均为512mg／ml，对其余5种革兰阴性菌均大于512mg／ml．但对所有受试菌种MBC均大于512mg／ml。1、3和6g／ml HLD滴眼剂治疗金黄色葡萄球菌感染实验型家兔眼结膜炎有效率分别为33．3％、66．6％和83．3％，其中1和3g／ml HLD滴眼剂有效率明显低于对照药氯霉素滴眼剂（P〈0．05）、6g／ml HLD滴眼剂有效率虽低于氯霉素滴眼剂，但差异无统计学意义（P〉0．05）。经HLD滴眼剂治疗后．金黄色葡萄球菌感染的家兔跟结膜病理性炎性反应明显减弱甚至消失。结论 HLD滴眼剂有一定的体内、外抗菌效果．具有开发为一种新型防治细菌性眼结膜炎新药的前景。     

大剂量吡喹酮治疗脑囊虫病26例临床分析

目的了解脑囊虫病的临床特点及大剂量吡喹酮治疗脑囊虫病的转归。方法对近5年来诊断为脑囊虫病的临床资料及大剂量吡喹酮治疗情况进行回顾性总结。结果脑囊虫病的临床表现极为复杂多样分别为：抽搐50％、头痛46．2％、癫痫大发作30．8％、精神障碍26．9％、乏力23．1％、恶心、呕吐23．1％。治愈20例（76、9％），好转6例（23．1％）。结论按临床表现可将脑囊虫病分为6型，以癫痫发作，颅内高压，精神障碍三大症状为主。大剂量吡喹酮治疗脑囊虫病效果满意。     

环维黄杨星D治疗慢性稳定型心绞痛临床观察

目的：观察环维黄杨星D(黄杨宁)治疗慢性稳定型心绞痛的疗效和安全性，方法：将102例慢性稳定型心绞痛(中医病名胸痹)患随机分为两组，治疗组51例，黄杨宁片2mg，3次／日口服，对照组51例，复方丹参片，3片3次／日口服。治疗均为4周，结果：黄杨宁片与复方丹参片对慢性稳定心绞痛症状疗效总有效率为88．2％和64．7％，提示黄杨宁对心绞痛症状及心电图的疗效明显优于复方丹参片，中医症型对心脉瘀阻、痰阻壅塞、气阴两虚、心肾阴虚效疗较好。     

不同糖代谢水平>50岁男性人群骨密度与血糖、内脏脂肪面积及肌肉质量的关系

目的 了解不同糖代谢状态>50岁男性人群血糖及内脏脂肪面积与骨密度的关系。方法 经口服葡萄糖耐量试验(OGTT)筛选出正常糖耐量组(NGT组)90例、糖调节异常(IGR)组66例及新发2型糖尿病组48例，测量测量血糖浓度、人体参数、体成分和骨密度等，采用方差分析(ANOVA)、Pearson相关和多元线性回归模型评价骨密度(BMD)、血糖、内脏脂肪面积(AVF)等变量之间的关系。结果 总受试人群中52.94%存在骨量减少或骨质疏松(OP),其中新发T2DM组68.75%,高于IGR组(54.54%)和NGT组(43.33%);新发T2DM组股骨颈和腰椎骨密度均低于NGT组(P<0.05),AVF有增大趋势；脂肪质量(fat mass)和肌肉质量(lean mass)均在IGR组最高，新发T2DM组反而下降。单因素相关分析显示，股骨颈骨密度与AVF及Lean mass呈正相关(P<0.05),与空腹血糖(FPG)、糖负荷后2 h血糖(2hPG)呈负相关(P<0.05);而腰椎骨密度除与FPG、2hPG呈负相关外(P<0.05),与AVF、Lean mass等...     

天可(阿仑磷酸钠)用于治疗原发性骨质疏松症

本义报告应用什放治疗法验证海南曼克星制药厂研制的天可（阿仑磷酸钠，Ａｌｅｎｄｒｏｎａｔｅ，ＡＢＰ）片剂治疗原发性骨质疏松症的效果和安全性。本组治疗绝经后骨质疏松症女性４１例，年龄４９岁～７３岁，平均５９．０４９±６．９３２岁，服药前后均作骨密度和有关骨代谢牛化测定。结果表明，治疗组对症状缓解有效率为６０％，骨密度丢失改善率７０．４３％，显示骨吸收降低的生化指标的改善有效率７１．４３％。天可（阿仑磷酸钠）片剂日服后，吸收程度很差，仅占给药量的１％～１０％；、吸收量的２０％～５０％进人血液然后浓集于…     

成年男性内脏脂肪面积与腰椎骨密度相关性研究

目的探讨成年男性内脏脂肪面积(VFA)与腰椎骨密度(BMD)的相关性。方法收集 2017年 5月至 2017年 8月入华北石油总医院体检男性共 1368例，年龄(50.91±0.30)岁，年龄范围为 25～65岁。所有研究对象均测定身高、体质量、腰围，计算体质指数(BMI)；利用定量 CT(QCT)测量 L1、2椎体的平均骨密度值及 L2层面的腹部皮下脂肪面积(SFA)与 VFA。根据研究对象的骨密度分为骨量正常骨量组、低骨量组及骨质疏松组，比较各组年龄、 BMI、VFA、SFA的差异，并分析其与腰椎骨密度的相关性。结果正常骨量组 805例、低骨量组 449例及骨质疏松组 114例。正常骨量组、低骨量组和骨质疏松组年龄分别为(39.25±9.33)、(56.17±7.61)、(67.28±8.19)岁， BMI分别为(24.31±4.62)、(22.65±2.81)和(19.84±3.11)kg/m2；低骨量组和骨质疏松组年龄均高于正常骨量组，骨质疏松组年龄高于低骨量组；低骨量组和骨质疏松组 BMI均低于正常骨量组；骨质疏松组 BMI低于低骨量组；低骨量组和骨质疏松组内脏脂肪量(VAT)［(25.59±2.11)g和(39.68±5.05)g］和 VFA值均高于正常骨量组(24.20±2.09)g，同时骨质疏松组 VAT、VFA值明显高于低骨量组，均差异有统计学意义(P＜0.05)；男性腰椎骨密度与 VFA呈负相关，且控制年龄及 BMI因素后，男性腰椎骨密度与 VFA仍呈负相关。结论男性腰椎骨密度与内脏脂肪组织呈负相关关系。     

肝豆状核变性肾脏近端小管损害的研究

目的：评价肝豆状核变性（HLD）患者肾脏近端小管损害的检测方法,为避免HLD误诊及其早期干预治疗提供帮助.方法：对确诊为HLD并除外其他肾小管疾病诱因的38例患者以及31例健康对照者行尿常规检查及24 h尿量、尿糖、尿蛋白、尿钾、钠、氯、钙、磷和尿酸化功能;并对其中37例HLD患者行尿氨基酸定量分析.结果：（1）HLD组的血碱性磷酸酶、24 h尿蛋白、尿钾、尿pH值、尿比重、最初pH值、尿常规中尿蛋白、尿糖、尿潜血、尿红细胞、尿白细胞阳性率较对照组升高,差异有统计学意义（P＜0.05）.（2）HLD组的血钾、钙、磷、尿磷、尿可滴定酸较对照组低,差异有统计学意义（P＜0.05）.（3）HLD患者24 h尿氨基酸高于正常值.结论：HLD患者存在不同程度的肾脏近曲小管功能受损.     

肝豆状核变性首发症状与误诊分析

目的分析肝豆状核变性的首发症状与误诊原因，为避免误诊提供借鉴。方法对32例肝豆状核变性患者临床资料进行分析。结果32例患者中以神经系统症状起病18例，以肝脏症状起病7例，以精神症状起病3例，以肾病症状起病2例，以关节疼痛和溶血性贫血起病各1例。常被误诊为舞蹈病、脑炎、帕金森病、甲状腺功能亢进、精神分裂症、肝炎、肝硬化、肾炎、骨关节炎、溶血性贫血等疾病。结论本病易被误诊误治，早期诊断和及时治疗对预后至关重要，对具有上述易被误诊病症者，应及早通过角膜K—F环、铜代谢以及基因检测等检查予以确诊。     

肝豆状核变性脑CT和MRI诊断

目的分析肝豆状核变性(HLD)的脑CT和MRI征象,进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法对临床和生化检查证实36例HLD的脑CT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果 CT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长T1长T2信号,FIAIR高信号、或稍短T1短T2信号,典型者依受累部位不同分别为"啄木鸟"、"八字","展翅蝴蝶"样改变等,其中病灶位于壳核30例,尾状核16例,丘脑15例,苍白球、红核各3例,黑质、大脑脚网状结构、脑桥桥核、额叶白质各2例,15例有轻度或重度脑萎缩。结论 HLD脑CT及MRI最常见征象是基底节区低密度影或异常信号和不同程度脑萎缩,以双侧豆状核区对称性低密度或异常信号最具特征性。     

肝豆状核变性患者心理状况与脑电图的关系研究

目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者心理状况与脑电图的关系.方法:对52例住院的HLD患者应用症状自评量表Scl-90进行心理测评,并行十六导脑电图检查,然后比较两者的相关性.结果:有强迫、抑郁、焦虑及恐怖症状的患者易出现脑电图异常.结论:在关注HLD患者排铜治疗的同时,亦应重视心理状况及脑电图的检查,以便早期发现心理异常及大脑功能的广泛性损害.     

二巯丙磺钠与二巯丁二酸或青霉胺治疗肝豆状核变性的比较

目的 :比较二巯丙磺钠与二巯丁二酸或青霉胺治疗肝豆状核变性 (HLD)的疗效。方法 :130例HLD病人随机分 3组。A组 50例 (男性 2 8例 ,女性 2 2例 ;年龄 19±s 5a)用二巯丙磺钠 1g ,溶于5%葡萄糖注射液 50 0mL ,ivgtt,qd ,每周间歇 1d ;B组 4 0例 (男性 2 1例 ,女性 19例 ;年龄 18± 4a)用二巯丁二酸 750mg ,po ,bid ;C组 4 0例 (男性 2 4例 ,女性 16例 ;年龄 16± 6a)用青霉胺 2 50mg ,po ,qid。均用 4wk。以改良Goldstein法判断疗效。结果 :A组总有效率 78%与B组的 75%相似 (P >0 .0 5) ,但均优于C组的 58% (P <0 .0 5) ,A ,B 2组不良反应低于C组 (P <0 .0 5)。结论 :二巯丙磺钠和二巯丁二酸较青霉胺更有效而安全     

二巯丁二酸与青霉胺长期维持治疗肝豆状核变性疗效比较

目的 :比较二巯丁二酸与青霉胺长期维持治疗肝豆状核变性 (HLD)的疗效。方法 :将 12 0例HLD分 2组。A组 6 0例用二巯丁二酸 750mg ,po ,bid ;B组 6 0例用青霉胺 2 50mg ,po ,qid ;维持治疗时间 6mo～ 3a ,平均 1.5a±s1.0a。分 6mo～ 2a和 >2a以改良Goldstein分级法判断疗效。结果 :A组 2个治疗时间段的总有效率分别为 80 %和 85% ,B组为 58%和 59% ,差异均有显著意义(P <0 .0 5) ;A ,B 2组无效病人互换药物治疗后有效率分别为 2 7%和 6 8% ;A ,B 2组不良反应发生率分别为 15%和 37% ,差异均有显著意义 (P <0 .0 5)。结论 :二巯丁二酸长期疗效优于青霉胺 ,尤其适用于青霉胺治疗无效者     

1996～2005年度住院肝豆状核变性患者基本情况统计分析

目的明确本院1996~2005年度898例住院肝豆状核变性(HLD)患者的基本情况并进行分析讨论。方法对该898例HLD患者病历首页中的来源区域、职业、发病年龄等项目利用Excel编制成表并进行统计处理。结果898例HLD患者中来自安徽省者最多,其次为毗邻的省份,边远地区及少数民族者少。住院患者中一半以上为学生,其次为农民。未婚患者是已婚的3.38倍,男性患者是女性的1.95倍。发病年龄段以儿童为最高,其次为少年和青年期发病者。每次住院日平均为1个月左右,住院1次者最多。结论应加强边远地区、少数民族中HLD医疗卫生知识的宣教,早期发现、早期诊断、早期治疗HLD,避免误诊误治,提高HLD患者的生活质量,延长其寿命。     

Abnormal bone turnover in long-standing Crohn's disease in remission

BACKGROUND: A high prevalence of osteoporosis is found in patients with Crohn's disease. The pathogenesis of this condition seems to be multifactorial and its pathophysiology is still not completely understood. AIM: To elucidate the pathophysiology of osteopenia in quiescent Crohn's disease. METHODS: Bone turnover was studied in 26 patients (13 males and 13 females) with long-standing quiescent Crohn's disease and small bowel involvement. Bone mineral density was assessed by dual energy X-ray absorptiometry. Biochemical markers for bone formation (osteocalcin and bone-specific alkaline phosphatase) and for bone resorption (deoxypyridinoline and collagen type I C-terminal crosslinks) were measured. Urinary calcium excretion was determined. RESULTS: Markers for bone formation were significantly lower in patients than in controls (osteocalcin: P= 0.027, bone-specific alkaline phosphatase: P < 0.001), but both bone resorption markers were not significantly different. Urine calcium excretion was significantly decreased in patients (P=0.002) compared to controls. Bone mineral density of the lumbar spine was significantly and inversely correlated with bone-specific alkaline phosphatase and collagen type I C-terminal crosslinks. CONCLUSIONS: Bone turnover in long-standing Crohn's disease in clinical remission is characterized by suppressed bone formation and normal bone resorption. Urine calcium excretion is decreased. Hence, interventions and therapy should be directed towards the improvement of bone formation.     

苦参素联合驱铜治疗对肝豆状核变性患者肝纤维化血清学指标的影响

目的探讨苦参素联合二巯基丙磺酸（DMPS）驱铜治疗对肝豆状核变性（HLD）患者肝纤维化血清生化指标的影响。方法HLD患者61例随机分为苦参素联合DMPS组31例和DMPS组30例,两组的其他基础治疗相同。DMPS组患者仅使用DMPS驱铜治疗2个月;苦参素联合DMPS组患者同时使用苦参素静脉滴注2个月。检测上述两组患者疗程前后肝纤维化血清生化指标的变化。结果疗程后苦参素联合DMPS组血清肝纤维化指标透明质酸（HA）、层粘蛋白（LN）、Ⅳ型胶原（Ⅳ—C）均显著减低（P〈0．01）,HLD患者的肝纤维化血清学指标明显改善;而DMPS组无显著变化。结论苦参素联合驱铜治疗可使HLD患者的肝纤维化程度在短期内获得明显改善。     

Protective effect of atorvastatin on bone tissue in orchidectomised male albino Wistar rats

Recent studies have shown that atorvastatin influences bone metabolism. We investigated its bone protective effect in orchidectomised rats after 12 weeks of treatment. Eight-week-old rats were divided into 3 groups: sham-operated group, control group after orchidectomy and experimental group after orchidectomy with atorvastatin administration (12 mg/kg/day). Bone mineral density and bone marker concentrations of aminoterminal propeptide of procollagen type I (PINP), osteoprotegerin (OPG), insulin-like growth factor 1 (IGF-1) in serum, and carboxy-terminal cross-linking telopeptide of type I collagen (CTX-I), bone alkaline phosphatase (BALP), bone morphogenetic protein 2 (BMP-2) in bone homogenate were measured. Total serum calcium and tibial calcium content was determined. Femurs were used for three-point bending test of the shaft and compression testing of the femoral neck. Bone markers (CTX-I, BALP, BMP-2) in control rats were higher vs. sham-operated rats. Atorvastatin reduced CTX-I, BMP-2 and OPG compared to controls. IGF-1 was decreased in control rats vs. sham-operated rats; atorvastatin increased IGF-1 vs. control rats. Atorvastatin exerts a positive effect on bone metabolism by increasing bone mineral density of the whole body, which had decreased under the effects of orchidectomy. Three-point bending test revealed an increase in maximal load values of the left femurs after atorvastatin administration compared to controls. The diameter of the left femur and length of both femurs were increased after atorvastatin administration compared to controls. Our findings suggest that atorvastatin has a beneficial effect on bone metabolism in orchidectomised rats by decreasing bone turnover, with resulting improvement in bone mineral density and bone biomechanical properties.