大剂量阿糖胞苷治疗小儿急性髓性白血病

阿糖胞苷是当今治疗急性髓性白血病（ＡＭＬ）较有效地药物之一。从１９９０年起，我们对１９例ＡＭＬ的病儿经诱导、巩固获完全缓解后，给予大剂量阿糖胞苷（ＨＤＡｒａ－Ｃ）为主的联合方案强化疗。结果：１９例中１１例处于缓解，１例治疗相关死亡，７例骨髓复发。１１例患儿ＣＲ时间为９月￣６８月，平均４０月。其中有４例ＣＣＲ〉５年，经统计５年生存率达５７．９％。５年持续完全缓解率（ＣＣＲ）达５２．６％，其疗效明显高     

儿童骨髓增生异常综合征临床分析（附55例报告）

本文报告５５例儿童骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的血象、骨髓象、细胞化学检查、演变及转归，其中ＲＡ１２例、ＲＡＳ２例、ＲＡＥＢ１８例，ＲＡＥＢ－Ｔ１０例，ＣＭＭＬ６例，非典型的ＭＤＳ７例。５５例中转为急性白血病１６例（急淋２例，急非淋１４例），占２９．１％；本组患者一量发生ＲＡＥＢ－Ｔ，则在短时间内转为急性白血病，因而对非典型的ＭＤＳ血象、骨髓细胞形态作了进一步详细描述，提出了儿童ＭＤＳ血象、骨髓细     

大剂量氨甲喋呤治疗白血病引起严重毒副反应1例

患儿女,９岁。于９８年２月２日确诊为“急性淋巴细胞性白血病Ｌ_２型”。给予ＶＣＰ、ＶＣＤＰ、ＶＤＬＰ方案化疗,２月后骨髓完全缓解。为预防脑膜白血病行大剂量氨甲喋呤（ＭＴＸ）疗法一次（ＭＴＸ１．１克国产）。于９８年４月２５日第一次巩固化疗,方案ＣＯＡＰ,并再次给大剂量氨甲喋呤疗法一次（ＭＴＸ１．１克国产）。于９８年５月２５日第二次巩固化疗,ＣＯＤＰ化疗方案后,休息３周,行第三次大剂量氨甲喋呤治疗,剂量２克（进口）,治疗前查血常规：ＷＢＣ１．７×１０~９／Ｌ、ＲＢＣ３．９６×１０~１２／Ｌ、Ｈｂ１１４…     

影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）〉５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），〉１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）＞５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），＞１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

急性淋巴细胞白血病85例免疫表型分析

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的免疫表型特点。方法 用一组系列相关单克隆抗体和流式细胞术间接免疫荧光法对８５例儿童ＡＬＬ进行免疫分型。结果 Ｔ系ＡＬＬ占２８．２％,Ｂ系ＡＬＬ６１．２％,Ｔ／Ｂ急性混合细胞白血病（ＡＭＬＬ）８．２％,其中髓系抗原表达率２１．２％;各组间Ｌ１、Ｌ２比率、染色体异常及治疗完全缓解（ＣＲ）率均无显著性差异（Ｐ〉０．０５）;Ｔ－ＡＬＬ中ＣＤ３平均阳性率较ＣＤ２、     

20例儿童急性白血病及淋巴瘤现代治疗的疗效与转归

采用强烈联合化疗方案时２０例儿童急性白血病（ＡＬ），非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）进行了序贯治疗及随访，总一疗程完全缓解率（ＣＲ）为９４．４％，其中急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）１００％；急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）７５％；非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）１００％，１年及２年生存率（ＥＦＳ）分别为７９．９１％及５０％，总生存率为８５％，复发率１６．６６％。     

MDM2mRNA过度表达与儿童急性淋巴细胞白血病免疫分型、FAB分型及高白细胞

为了研究癌基因ＭＤＭ２ｍＲＮＡ过度表达与儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的免疫分型、ＦＡＢ分型及临床高白细胞性的关系,用ＲＴ－ＰＣＲ法检测了３２例急性洒在病患儿外周血单个核细胞内ＭＤＭ２ｍＲＮＡ过度表达与不同型别的关系。高白细胞性白血病（ＨＡＬ）ＭＤＭ２表达明显高于非高白细胞性白血病（ＮＨＡＬ）组（Ｐ＝０．００９９）;Ｔ淋巴细胞白血病（Ｔ－ＡＬＬ）与非Ｔ淋巴细胞白血病（Ｎｏｎ－Ｔ－ＡＬＬ）间（Ｐ＝０．７３４５）,Ｌ１型急性淋巴细胞白血病与Ｌ２型间（Ｐ＝０．８９２３）的ＭＤＭ２ｍＲＮＡ表达水平无差异。提示ＭＤＭ２ｍＲＮＡ过度表达与儿童急性淋巴细胞白血病的高白细胞性相关。     

97例小儿急性淋巴细胞性白血病临床分析

本文对我院儿科６年来收治的９７例小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）进行临床总结和分析，初治５７例，复治４０例。初治组中４３例采用ＶＤＬＰ方案进行诱导缓解，完全缓解（ＣＲ）率为１００％，复发率为６．９％（３／４２），２例为骨髓复发，１例为睾丸白血病复发，无中枢神经系统复发。本采用ＶＤＬＰ方案诱导缓解的另１４例初治病人ＣＲ率为７５％。复治组中ＶＤＬＰ再诱导缓解的ＣＲ率为６９．２％。非ＶＤＬＰ丙诱导缓解的     

小儿急性白血病P16基因突变的分析

分析小儿急性白血病Ｐ１６基因的突变及其在疾病发生的作用。利用ＰＣＲ扩增Ｐ１５６基因的外显子１、外显子２,并进行缺失突变分析,利用均一变性凝胶电泳（ＣＤＧＥ（对外显子２进行点突变分析。结果显示：小儿急性白血病缺失突变率异常高５７例患者中有１８例发生缺失突变,只有６例发生点突变,总突变率为３１．６％、ＡＬＬ患者Ｐ１６基因的总突变率明显高于ＡＭＬ患者,为６４．７％,而ＡＭＬ患者Ｐ１６基因的总突变率只有８     

极限稀释PCR法对急性淋巴细胞白血病微小残留病的检测及意义

目的 探讨极限稀释定量ＰＣＲ法检测追踪急性淋巴细胞白血病（简称急淋,ＡＬＬ）患儿骨髓微小残留病（ＭＲＤ）变化的临床意义,方法 改良极限稀释定量ＰＣＲ方法,结果 敏感度平均为４拷贝,对２３例初治ＭＲＤ阳性的患儿在诱导治疗达到缓解（ＣＲ）时的ＭＲＤ定量检测结果显示：（１）ＣＲ时ＭＲＤ阴性１０例,其中８例在追踪期内亦持续阴性,另２例在追踪过程中ＭＲＤ转为阳性,经强化疗后ＭＲＤ渐减少至转阴;（２）ＣＲ时Ｍ     

去甲氧柔红霉素治疗小儿肿瘤9例分析

我科采用个去甲氧柔红霉素（ＩＤ）治疗小儿白血病等恶性肿瘤和朗罕氏组织细胞增生症（ＬＣＨ）９例,取得良好的疗效,现报道如下。材料和方法１．对象（１）小儿急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）,６例：男５例、女１例。年龄从８个月～１０岁。按全国标准评定［１］高危（ＨＲ－ＡＬＬ）４例,超高危（超ＨＲ－ＡＬＬ）２例。（２）急性髓细胞性白血病（ＡＭＬ）,１例,Ｍ６型,３岁半。误诊骨髓异常增生综合征１年,已多次使用Ａｒａ－Ｃ等化疗药物,确诊Ｍ６型后,经采用ＨＯＡＰ、ＶＰ１６＋Ａｒａ－Ｃ等方案诱导治疗失败。骨髓：原始…     

极限稀释法对急性淋巴细胞白血病IgH和Vδ2Dδ3基因重排？…

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）ＩｇＨ和Ｖδ２Ｄδ３基因重排微小残留病（ＭＲＤ）值在判预后的意义。方法运用极限稀释法对ＡＬＬ完全缓解期（ＣＲ）后的意义。方法：运用极限稀释法对ＡＬＬ完全缓解期（ＣＲ）后不同时期的骨髓标本进行ＩｇＨ和Ｖδ２Ｄδ３基因重排的定量检测。结果２４例初诊时存在ＩｇＨ或Ｖδ２Ｄδ３基因重排的ＡＬＬ患者ＣＲ后不同时期５１例骨髓标本中,ＭＲＤ〉０．１％者３例,其中２例复发,１     

用流式细胞术测定小儿急性白血病骨髓细胞DNA,RNA及蛋白质含量

用流式细胞术（ＦＣＭ）测定了４５例不同病期急性白血病患儿和１３例非白血病患儿骨髓细胞原位ＤＮＡ、ＲＮＡ和蛋白质含量，对急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）治疗前、急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）治疗前、急性淋巴细胞白血病缓解期（ＣＲ）和非白血病患儿共四组病人的上述各项指标进行了分析。结果显示：１．急性白血病患儿的ＤＮＡ非整倍体检出率为４１．２％，其中ＡＬＬ为３３．３％，ＡＮＬＬ为６０％。ＡＬＬ和ＡＮＬＬ的     

应用TCRr基因重排标记对小儿急淋微小残留病定量分析及其临床意义

探索应用ＴＣＲｒ基因重排标志及改良的极限稀释定量ＰＣＲ法检测小儿ＡＬＬ微小残留病（ＭＲＤ）的可行性,探讨其追踪骨髓ＭＲＤ变化的临床意义。方法：改良极限稀释定量ＰＬＲ法。结果：敏感度平均为４拷贝。对１４例初治阳性病人在诱导达到缓解（ＣＲ）时的ＭＲＤ定量检测结果显示,骨髓复发组ＭＲＤ定量值平均为０．３４３％,未复发组为０．００４％（Ｐ＜０．０１）。１４例中６例ＣＲ时ＭＲＤ阴性,４例在追踪期内持续阴性,２例转为阳性（分别为０．０１７％、０．０２０％）,化疗后ＭＲＤ渐减少至转阴;３例ＣＲ时ＭＲＤ平均值为０．０７７％,在缓解期ＭＲＤ值渐减少,其中２例临床持续缓解,１例骨髓无复发但发生睾丸白血病,１例ＣＲ时ＭＲＤ值较高,２例持续高值,２例ＭＲＤ值渐增高,此５例均复发。结论：ＣＲ时ＭＲＤ阳性的病人应持续监测其水平,若持续高值或逐渐增高,复发的可能性大,应加强化疗以防复发。采用极限稀释定量法检测ＡＬＬ的ＭＲＤ有简单、敏感性高的优点。     

急性淋巴细胞白血病微量残留病动态监测的研究

目的 探讨采用筑巢式聚合酶链反应（Ｎｅｓｔｅｄ－ＰＣＲ）等多项指标监测小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）微量残留病（ＭＲＤ）的临床意义。方法 ９８例ＡＬＬ进行了形态学，免疫不客细胞遗传学（ＭＩＣ）分型，结合Ｎｅｓｔｅｄ－ＰＣＲ，姐妹染色单体交换（ＳＣＥ），染色体核型分析，对５８例ＡＬＬ进行ＭＲＤ监测。结果：（１）５８例ＡＬＬ进行了Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）Ｖδ２Ｄδ３基因重 ４１例Ｂ－ＡＬＬ中３４例（８３     

用流式细胞术测定小儿急性白血病骨髓细胞DNA、RNA及蛋白质含量

用流式细胞术（ＦＣＭ）测定了４５例不同病期急性白血病患儿和１３例非白血病患儿骨髓细胞原位ＤＮＡ、ＲＮＡ和蛋白质含量，对急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）治疗前、急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）治疗前、急性淋巴细胞白血病缓解期（ＣＲ）和非白血病患儿共四组病人的上述各项指标进行了分析。结果显示：１．急性白血病患儿的ＤＮＡ非整倍体检出率为４１．２％，其中ＡＬＬ为３３．３％，ＡＮＬＬ为６０％。ＡＬＬ和ＡＮＬＬ的Ｓ期细胞百分比（Ｓ％）显著低于非白血病患儿，而ＣＲ组的Ｓ％与非白血病的Ｓ％无显著性差异。２．ＡＮＬＬ组的ＲＮＡ含量显著高于ＣＲ组、非白血病组及ＡＬＬ组，而后三组间无显著性差异。３．四组之间的蛋白质含量无显著性差异。４．在对９例缓解期病人进行动态观察过程中，有５例检出ＤＮＡ非整倍体，其中４例在检出ＤＮＡ非整倍体后３３～７４天内复发。     

小儿白血病的分子遗传学改变研究进展

本文描述了小儿急性白血病的最常见分子遗传学改变，同时分析了分子改变与治疗的关系。小儿急性淋巴细胞白血病ＴＥＬ－ＡＭＬ１基因融合和超二倍体治疗效果较好，可以应用弱强度化疗方案。而 ＭＬＬ基因重排和ＢＣＲ－ＡＢＬ基因融合则提示预后不好，这些病人最好在第一次缓解后行骨髓移植。白血病病人的基因改变与临床特征相结合分析能够更好的预测疗效。     

小儿急性淋巴细胞白血病细胞形态特征与诱导化疗反应性的关系研究

本文观察了２８例小儿急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）患儿细胞形态特征与诱导化疗反应性间的关系。原幼淋巴细胞特征的主要观察项目为胞浆空泡、核仁及凋亡细胞。根据临床分型（标危型和高危型）分别应用ＤＯＰ或ＤＯＡＰ诱导化疗，上述方案无效者改用ＶＰ１６、大剂量ＭＴＸ等有效的药物。结果提示：２１例空泡计分≥１５，在治疗较短时间内（２０．８％）获完全缓解（ＣＲ），而空泡计分〈１５的７例诱导ＣＲ时间显著延长（５９．     

化疗药物外诱导白血病细胞凋亡的研究

目的 研究化疗药物诱导白血病细胞凋良的作用及其与Ｒｃｌ－２表达,临床预后指标及临床疗效的关系。方法 利用形态学观察、ＤＮＡ琼脂糖凝胶电凉、凋亡指示抗体ＡＰＯ２,７结合流式细胞仪检测法,研究临床治疗相关剂量的化疗药物诱导急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）细胞,急性混合性白血病（ＨＡＬ）细胞的凋亡及其Ｒｃｌ－２表达率。结果 （１）用临床治疗相关剂量的长春新碱（ＶＤＲ）、地塞米松（Ｄｅｘ）、柔红霉素（ＤＮＲ）