124例初诊骨髓增生异常综合征的骨髓象及骨髓活组织检查

目的　探讨初诊骨髓增生异常综合征 (MDS)病人的骨髓象及骨髓活组织检查结果。方法　对 12 4例确诊为MDS病人的骨髓象、临床表现、血液学检查结果及部分病人骨髓活组织检查结果进行分析。结果　 12 4例病人均表现为贫血 ,部分还表现为全血细胞减少 ,骨髓象表现三系或二系或一系病态造血 ,骨髓活组织检查可见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)。结论　诊断MDS的关键是病态造血 ,根据骨髓象特点排除其他相似疾病易诊断MDS ,同步进行骨髓活组织检查 ,能提高检出率。     

骨髓增生异常综合征的诊治最新进展

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组发生在造血干细胞水平上的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,且具有向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)转化的高风险。MDS疾病异质性大,对患者作出准确诊断和分型至     

WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准

髓系病态造血或发育异常是用来描述骨髓异常增生的一个术语。骨髓增生异常综合征(MDS)是一类全潜能造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化障碍或成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病,具有高风险向急性白血病转化的特征。本文介绍WHO对MDS和骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD-     

骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识

第一部分诊断与分型 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的-组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

伴NRAS突变的MDS转化为新发FLT3-ITD M2白血病1例报道并文献复习

正骨髓增生异常综合征(MDS)是一组病因尚不明确,起源于造血干细胞的获得性异质性髓系克隆性疾病,以无效造血(病态造血)、难治性血细胞减少及高风险向急性髓系白血病(sAML)转化为特征。约1/3的MDS患者将进展为继发性急性髓系白血病(sAML)[1]。依据国内外相关文献报道,MDS转化为白血病的过程与特定异常基因突变与克隆性选择有关,近年来,随着二代测序技术的发展,MDS向AML转化过程中可能导致白血病细胞异常克隆的     

骨髓增生异常综合征的演变

骨髓增生异常综合征(MDS)是尚无确切定义的血液病,它可以先于急性髓系白血病(AML)之前(有时相隔许多年)发生。MDS 主要累及老年人,其特征是外周血一系或几系血细胞减少,而骨髓细胞增生正常或增生活跃。AML 的白血病细胞不分化或分化极低,病情进展迅速;与之相反,MDS 的造血     

儿童骨髓增生异常综合症研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome MDS)是一组高度异质性、获得性造血干/组细胞克隆性疾病,以骨髓病态造血和高风险向急性白血病转化为特点,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。MDS发病机制复杂,至今尚未完全阐明。研究表明,儿童MDS与成人MDS有很大不同,本文对近年来儿童MDS的临床诊治进展做一简要综述。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(骨髓发育异常综合征,MDS)为一种异质性克隆性造血系统疾病。其特点为骨髓增生异常,成熟障碍,无效性血细胞生成,外周血有一系、两系或三系血细胞减少,常进展为急性白血病。Ben-nett 等按形态学将 MDS 分为难治性贫血(RA)、伴有环状铁粒幼细胞的 RA(RAS),伴原始细胞过多的 RA(RAEB),转化中的RAEB(RAEBT)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)五型,已为广大学者采用。MDS患者30—63%因血细胞减少并发症感染或出血     

64例骨髓增生异常综合征血象、髓象分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病.表现为多相性造血功能紊乱、病态造血和白血病进展为特征.     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.     

儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）血象和骨髓象病态造血改变，对提高临床诊断率意义重要。方法对血液科住院患者2267人进行血象和骨髓象的形态学观察。完全符合（MDS）诊断的儿童54例。结果外周血中至少有二系或二系以上的减少。血象和骨髓象有明显的病态造血改变。结论尽管MDS其血象和骨髓象病态造血改变呈明显的多样性，但有些改变是特异的，是诊断的重要依据。     

正确认识细胞形态学在骨髓增生异常综合征诊断中的地位

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性髓系恶性肿瘤,其特征是外周血细胞计数减少、髓系细胞一系或多系发育异常及无效造血,患者演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的风险增高。     

世界卫生组织关于骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常，临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血现象，约20％～40％的患者可转化为急性白血病。关于MDS分类，多采用法、美、英(FAB)分类。近年来，世界卫生组织(WHO)提出新分类，国内血液学界建议尽可能采用，以便与国际接轨，现将WHO对MDS、骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病(MD／MPD)的分类介绍如下．供参考。     

骨髓增生异常综合征的诊治进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常、难治性血细胞减少及高风险进展为急性髓系白血病(AML)为特征的造血系统肿瘤性疾病。     

铁过载与免疫炎症可作为MDS疾病进展的危险因素

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干细胞的异质性克隆性疾病,是常见的恶性血液系统疾病,表现为无效造血,正常造血受到抑制,血细胞一系或多系减少,最终导致骨髓衰竭及向白血病转化。临床研究发现,频繁输血及无效造血引起的铁过载,严重影响MDS患者的生存及预后。免疫炎症促进MDS进展的作用已受到广泛关注。铁过载引起的氧化应激及代谢紊乱进一步增强MDS患者免疫炎症反应,加快疾病进展。铁过载与免疫炎症可作为MDS疾病进展的危险因素。     

二代测序技术在骨髓增生异常综合征临床诊断和治疗决策中的应用进展

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是常见的髓系恶性肿瘤,主要特征为克隆性的无效造血,表现为造血细胞的形态学异常及外周血中血细胞减少、重复出现的遗传学改变以及转化为急性髓系白血病(acute     

骨髓增生异常综合征免疫分型的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以一系或多系病态造血作为特征的髓系肿瘤,多以骨髓原始细胞形态及数目异常为主要表现,具有向急性白血病发展的风险。随着临床对MDS认识的逐渐深入,在MDS中已确定了涉及表观遗传学调控、染色质修饰、剪接体、信号传导等体细胞基因突变。最新的WHO分型更强调了血细胞多系异常造血及基因突变,而这些突变对疾病的分型及预后也发挥着越来越重要的作用,可用于指导临床制定诊疗方案并评估预后。     

骨髓增生异常综合征分子机制新进展的认识

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是在临床表现、形态学、遗传学及分子学方面具有异质性的一组恶性克隆性疾病,患者表现为血液一系或多系细胞减少,以病态造血及向白血病转化高风险为特征。2011年,基于对MDS患者的全基因组测序及全外显子测序,相继报道了许多异常分子机制。本文着重介绍MDS中主要的基因突变及其     

外周血、骨髓细胞学和骨髓组织检查对MDS的诊断价值探讨

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种起源于造血干细胞的恶性疾病,主要表现为一系至三系细胞增生异常（又称病态造血）和无效造血,我们对40例MDS外周血、骨髓细胞学和骨髓组织进行了观察,旨在了解MDS形态学变化的特征,为提高MDS诊断的准确性提供依据。     

MDS的血象及骨髓象比较分析

19世纪以来,血液学家发现有些急性髓细胞白血病患者在发生白血病前数月或数年有一段血液学异常时期,常表现为两种血细胞减少或全血细胞减少,其骨髓中原始细胞不增多或稍增多,但骨髓中红系、粒系及巨核细胞系都有成熟异常,这种异常称为"病态造血".骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有造血干细胞异质性的克隆性疾病,伴有血细胞质和量-异常,其特点为主要发生在老年人,男性多于女性;外周血一系或三系血细胞减少,常为全血细胞减少,这些患者的病态造血表现虽不同,但有其共同的特点,现归纳如下.