78例动脉调转手术在复杂先天性心脏病治疗中的临床应用

目的:回顾总结近年来动脉调转术(ASO)治疗心室大动脉连接异常复杂先天性心脏病(先心病)的手术疗效,探讨手术适应证。方法:2000年1月至2004年12月,对78例患儿行动脉调转术,其中室间隔完整型[或含小的室间隔缺损(VSD)]大动脉转位(TGA),为室间隔完整型组30例;<6个月的VSD型TGA和右心室双出口合并肺动脉瓣下VSD(简称TaussigBing畸形),为<6个月VSD型组20例;>6个月合并中～重度肺动脉高压的VSD型TGA和TaussigBing畸形,为>6个月VSD型组24例;矫正型TGA为矫正型TGA组4例。平均年龄(8.55±14.84)个月(2天～11岁)。合并主要畸形:左心室流出道狭窄7例,肺动脉瓣轻～中度狭窄7例,肺动脉瓣重度狭窄1例,主动脉弓中断1例,肺动脉瓣下隔膜1例,主动脉瓣下隔膜1例,镜面右位心1例。在全麻、低温(18～22℃)、低流量[50ml/(kg·min)]体外循环下完成动脉调转术,合并畸形者同期矫治。结果:全组病死率为14.1%(11/78)。其中室间隔完整型组、<6个月VSD型组、>6个月VSD型组和矫正型TGA组病死率分别是13.3%(4/30)、15.0%(3/20)、12.5%(3/24)、25.0%(1/4)。67例患者痊愈出院。平均随诊13.5±7.9(0.5～56)个月,心功能明显改善,紫绀消失,活动量增加,发育正常,无死亡和远期并发症发生。结论:动脉调转术是解剖矫治TGA、TaussigBing畸形及矫正型TGA的首选术式。对年龄较大(>6个月)、合并中～重度肺动脉高压、合并复杂畸形同期矫治以及一期姑息术后的二期动脉调转术患儿,手术疗效及中期随访结果满意。     

动脉调转术后中期主动脉瓣反流的危险因素分析

目的:研究完全性大动脉转位及Taussig.Bing型右心室双出口患者行动脉调转手术后,中期主动脉瓣反流的危险因素.方法:人选185例完全性大动脉转位及Taussig-Ring型右心室双出口实施动脉调转术,并存活出院的患者,其中男性140例,女性45例,平均年龄(13.83±27.76)个月.采用经胸彩色超声评估主动脉瓣反流情况,主动脉瓣反流危险因素采用多因素Logistic回归模型分析.结果:所有存活患者均进行超声随访,平均随访时间(34.72±22.49)个月.共计19例患者出现主动脉瓣反流,其中轻度反流16例,中度反流3例,免于主动脉瓣反流率为90%.患者术后1、3、5年免于主动脉瓣反流的比例分别为95%、91%、83%.多因素Logistic回归分析发现合并室间隔缺损(P=0.0218)、年龄>6个月(P=O.0083)、术后主动脉瓣z值>1(P<0.01)为术后中期主动脉瓣反流的危险因素.结论:动脉调转术后中期丰动脉瓣具有良好的功能,动脉调转手术是治疗完全性大动脉转位的理想术式.合并室间隔缺损、手术年龄>6个月及解剖肺动脉根部与主动脉远端不匹配是动脉调转术后中期主动脉瓣反流的危险因素.     

107例矫正型大动脉转位手术治疗中期结果分析

目的:报告并分析我院107例手术治疗矫正型大动脉转位(CCTGA)合并心内畸形患者的中期随访结果.方法:1996-01至2005-12,在我院手术治疗CCTGA合并心内畸形患者107例,其中男72例,女35例;年龄1.5～50岁,平均(11.5±8.4)岁;平均体重(31.6±4.7)kg.81例左位心,23例右位心,3例中位心.手术方式包括传统双心室功能矫治75例;单心室分期矫治14例;双心室解剖矫治18例.结果:术后早期死亡5例,死亡率为4.7%.传统双心室功能矫治死亡率为4.0%;单心室分期矫治死亡率为0%;心房动脉双调转手术死亡率为0%;心房心室双调转手术死亡率40.0%.手术死亡危险因素为复杂心内畸形合并肺动脉瓣狭窄(P<0.01),与其他危险因素相比差异有统计学意义.共随访99例,随访率为92.5%.随访期间死亡12例,死亡率为12.1%;其中10例(83.3%)属于传统双心室功能矫治患者,2例(16.7%)属于单心室矫治患者.双心室解剖矫治患者没有死亡.随访期死亡危险因素为传统功能矫治手术方式(P<0.05),心房心室双调转手术(P<0.05),与其他手术方式相比差异有统计学意义.结论:CCTGA传统手术方法的中期结果是令人失望的.对于适合单心室矫治的CCTGA病例,手术可以取得较好的中期结果.心房动脉双调转手术中期的死亡率低,并发症少,其手术结果是值得肯定的.     

大动脉调转术22例的初步体会

目的：探讨临床应用大动脉调转术的经验。方法：2000年1月至2001年12月对22例患儿施行大动脉调转术。出生后1个月内手术12例，9h至6岁10例。TGA/IVS10例、TGA/VSD11例、DORV(Taussig-Bing)1例。3例施行姑息性大动脉调转术。结果：手术死亡9例，手术死亡率为40.9％。手术死亡原因为：术中无法脱离体外循环3例、低心排综合征4例、心律失常2例。结论：目前施行大动脉调转术的手术死亡率较高。只有通过严格把握手术适应证、充分进行术前准备，改进大动脉移植技术和严密的术后监护处理等综合措施，才可望提高手术成功率。     

一期大动脉调转术治疗完全性大动脉转位

目的:探讨一期大动脉调转术治疗完全性大动脉转位(TGA)的手术适应证及手术效果.方法:2006-05-2007-08对15例患儿[年龄0.5～14(2.51±0.76)个月,体重3～9(3.73±0.86)kg]实施一期大动脉调转手术.15例中室间隔完整TGA(TGA/IVS)13例,均并发房间隔缺损(ASD),同时并发动脉导管未闭(PDA)11例;TGA 并发室间隔缺损(TGA/VSD)2例,均同时并发PDA和ASD.12例并发中度肺动脉高压,3例并发重度肺动脉高压,术前均使用前列腺素E1.手术在全麻、中低温、低流量体外循环下完成.在2大动脉瓣上方横断,将左、右冠状动脉开口移植至肺动脉近端.经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端.用自体心包修复主动脉近端缺失部分,并在新主动脉开放后吻合主动脉近端和肺动脉远端.结果:3例TGA/IVS患儿术后肺部感染,2例(分别为13个月、3个月龄)患儿术后12 h内突发心室颤动死亡,病死率为13.3%.未发生与冠状动脉移植相关并发症.术前肺动脉高压患儿,特别是重度肺动脉高压,术后肺动脉压力均明显下降.13例术后顺利恢复出院.随诊3～12个月,全部患儿心功能恢复良好,无远期并发症和死亡.结论:一期大动脉调转手术对于TGA有较好早期效果.对于年龄超过4个月部分患儿,即使并发肺动脉压,仍可取得满意治疗效果.     

超声心动图对半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的研究

目的应用超声心动图评价半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的早期临床效果。方法我院自2006年2月至2009年10月,应用超声心动图对8例完全性大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的先天性心脏病进行诊断并对施行半旋转动脉干调转术最新的手术方法进行临床研究。本组8例患者,男5例,女3例,年龄2m-22岁,平均6岁。8例中,5例TGA(SDD),3例右室双出口(DORV),其中2例SDD,1例ILL(镜像右位心)。8例均有VSD、PS。应用飞利浦公司IE33彩色多普勒超声心动图(CDFI),探头频率为2.5-3.75 MHz。选择经胸超声(TTE)切面:胸骨旁左心室长轴切面,胸骨旁右室,左室流入道长轴,胸骨旁大动脉短轴,心尖四腔心切面,剑突下腔静脉及肝静脉切面,剑突下右心室及左心室流出道切面,剑突下左心室至主动脉切面,剑突下右室流出道切面及剑突下四腔心切面,术后1个月用TTE复查两个大动脉关系,有无冠脉扭曲,有无主动脉瓣关闭不全(AI)及各瓣膜异常血流,左心室功能。结果应用TTE术前8例准确诊断,准确定出心房位、心室位、大动脉关系,心房与心室连接及心室与大动脉连接关系,其中5例TGA合并VSD均为围膜部,检出率为100%,而3例DORV合并VSD部位检出率为33%。半旋转动脉干调转术后用TTE复查5例。术后复查1个月～4年。5例患者大动脉关系正常,左、右心室功能正常,VSD修补完整,无AI及冠脉扭曲。2例PS(轻度),2例PI(轻度),2例TI(少量)。结论用TTE诊断及术后随诊半旋转动脉干调转术,是有重要临床价值,此手术临床效果是满意的。     

超声心动图对半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的研究

目的应用超声心动图评价半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的早期临床效果。方法我院自2006年2月至2009年10月,应用超声心动图对8例完全性大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的先天性心脏病进行诊断并对施行半旋转动脉干调转术最新的手术方法进行临床研究。本组8例患者,男5例,女3例,年龄2m-22岁,平均6岁。8例中,5例TGA(SDD),3例右室双出口(DORV),其中2例SDD,1例ILL(镜像右位心)。8例均有VSD、PS。应用飞利浦公司IE33彩色多普勒超声心动图(CDFI),探头频率为2.5-3.75 MHz。选择经胸超声(TTE)切面:胸骨旁左心室长轴切面,胸骨旁右室,左室流入道长轴,胸骨旁大动脉短轴,心尖四腔心切面,剑突下腔静脉及肝静脉切面,剑突下右心室及左心室流出道切面,剑突下左心室至主动脉切面,剑突下右室流出道切面及剑突下四腔心切面,术后1个月用TTE复查两个大动脉关系,有无冠脉扭曲,有无主动脉瓣关闭不全(AI)及各瓣膜异常血流,左心室功能。结果应用TTE术前8例准确诊断,准确定出心房位、心室位、大动脉关系,心房与心室连接及心室与大动脉连接关系,其中5例TGA合并VSD均为围膜部,检出率为100%,而3例DORV合并VSD部位检出率为33%。半旋转动脉干调转术后用TTE复查5例。术后复查1个月～4年。5例患者大动脉关系正常,左、右心室功能正常,VSD修补完整,无AI及冠脉扭曲。2例PS(轻度),2例PI(轻度),2例TI(少量)。结论用TTE诊断及术后随诊半旋转动脉干调转术,是有重要临床价值,此手术临床效果是满意的。     

改良Nikaidoh术治疗大动脉转位或右室双出口合并室间隔缺损、肺动脉狭窄的早中期结果

目的:观察改良Nikaidoh术治疗大动脉转位(TGA)或右室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(PS)的早中期随访结果。方法:2007年1月至2016年12月在武汉亚洲心脏病医院共行改良Nikaidoh手术34例,其中22例为TGA/VSD/PS,12例为DORV/VSD/PS,患者中位年龄1.5岁(3个月~26岁),中位体质量11kg(6~42 kg)。手术均以改良Nikaidoh术为主要术式。结果:平均体外循环时间(160±46)min,主动脉阻断时间(119±36)min,重症监护室滞留时间(120±45)h,住院时间(18±11)d。早期死亡3例,延迟关胸6例,严重并发症7例(开胸止血3例、Ⅲ度房室传导阻滞1例、室间隔中等大小残余分流1例、单侧膈肌麻痹1例、因肺动脉瓣严重反流而置换牛颈静脉管道1例)。随访中位时间64个月(9~115个月),1例因PS、右心衰竭于术后第8年再次手术后死亡;其余30例均未行二次手术,临床心功能Ⅰ~Ⅱ级,无左、右室流出道进行性梗阻病例,无冠状动脉缺血表现,无中度以上主动脉瓣反流,1例肺动脉瓣重度反流。结论:改良Nikaidoh术治疗合并VSD和PS的心室大动脉连接异常,并不增加围术期死亡率,中期随访效果满意,可作为首选术式。     

右心室双出口解剖形态对手术方式选择及预后的影响

目的:回顾性分析右心室双出口(DORV)的解剖形态特点对手术方式选择及患者预后的影响,为不同病理解剖形态的右心室双出口患者提供个案化的外科治疗方案。方法:自2010年1月至2015年6月,对67例DORV患者行手术治疗,其中男性41例,女性26例,年龄5个月~27岁,体质量3.4~65.0 kg。全部患者术前均做超声心动图和心脏CT血管造影(CTA)。心内直视手术证实为DORV。按Steward对该畸形的室间隔缺损(VSD)位置分类:主动脉开口下39例,肺动脉开口下(Taussig-Bing畸形)9例,两大动脉开口下12例,远离两大动脉开口7例。合并重度肺动脉高压、完全性心内膜垫缺、房室连接不一致、左心发育不良患者已排除。手术方式:(1)心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉51例;(2)内管道连接VSD与主动脉,同时作带瓣补片加宽右心室流出道或切断肺动脉,封闭其近端、远端与右心室切口之间用带瓣外管道连接(Rastelli手术)9例;(3)心内隧道修补VSD连接左心室与肺动脉,再行大动脉调转(ASO)术4例。(4)全腔静脉-肺动脉连接术1例、双向Glenn手术1例、B-T分流术1例。结果:平均带气管导管时间(29.5±13.7)h,平均住ICU时间(2.1±1.9)d,平均住院日(14.5±7.2)d。术后出现并发症18例,其中二次插管3例,胸腔积液5例,腹腔积液2例,气胸1例,急性肾损伤2例,低心排5例。手术后早期死亡5例,病死率7.5%。远期随访60例,随访时间1~6年,超声心动图检查示术后左心室流出道梗阻(LVOTO)6例,Rastelli术后右心室流出道狭窄4例,其余均无残余梗阻和明显残余分流。结论:明确DORV病理解剖关系,根据不同病变采取个案化手术方案,是取得良好治疗效果的保证。     

新生儿复杂先天性心脏病外科治疗--一年经验回顾

目的回顾分析过去一年新生儿复杂先天性心脏病手术治疗结果.方法2004年5月～2005年5月我院新生儿手术临床资料.手术共完成21例,其中室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS)13例;合并室间隔缺损的大动脉转位(TGA/VSD)2例;右心室双出口(DORV、Taussing-Bing)1例;完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)2例(心下型及心上型各1例);肺动脉闭锁(PAA)3例.分别行动脉调转术(ASO)16例,完全性肺静脉畸形引流矫治术2例,改良Blalock-Taussing手术3例(其中肺动脉瓣闭式扩张术2例).结果全组存活18例,死亡3例,死亡率14.3%.2例完全性大动脉转位,1例为冠状动脉壁内走行,术后死于低心排血量综合征,1例死于肺部感染.另1例为心上型完全性肺静脉畸形,术后因肺部感染导致肾功能衰竭死亡.结论准确认识新生儿复杂先天性心脏病的病理生理,是正确选择手术时机,提高围手术期治疗的关键.