我国西北地区首例HbUbe—Ⅱ的报告

1986年5月我们在我国“丝绸之路”地区进行血红蛋白(简称Hb)病群体普查时,在甘肃张掖发现1例相当于J组的快速异常Hb,化学结构分析证实为HbUb—Ⅱ。鉴于这种异常Hb变异体仅在日本和我国广东省发现3个家系,而本例首见于我国西北地区,特报告如下。 先证者曾某,男,15岁,汉族,甘肃张掖市人。无特殊主诉,发育营养尚佳,无容貌异常及贫血表现,除曾患急性菌痢外以往身体健康,体检无异常发现。血液学检查:血红蛋白量、红、白细胞计数和网织红细胞均在正常范围,血涂片红细胞形态和大小均正常。 血红蛋白的分析     

首次见于甘肃、陕西的二例Hb G Chinese及其一级结构分析

1986年,我们在我国古丝绸之路沿线地区进行血红蛋白病普查时,首次在甘肃、陕西的两个家系中检出一种泳速相当于Hb G的慢速Hb变异体,经一级结构分析证明这种异常Hb为Hb G Chinese〔α310(B_11)Glu—Gln),现报告如下。 一、临床资料及家系调查 例1,朱某某,男,汉族,16岁,父母祖籍陕西,现住甘肃临夏,无贫血面容,肝脾未触及。Hb11.9g/dl,家系调查结果见图1。     

甘肃酒泉地区血红蛋白病调查分析

<正>血红蛋白病是较为常见的遗传病,根据珠蛋白肽链合成质和量的改变分为异常血红蛋白和地中海贫血。现已鉴定数百种血红蛋白的基因突变,发现在不同人群中有一定差异。为了了解我国"丝绸之路"地区血红蛋白病的特点,我们从1986年以来,在甘肃酒泉地区进行了调查和研究,     

我国满族发现的异常血红蛋白G Coushatta一级结构分析研究

我们对满族7902人异常血红蛋白调查中,发现18个异常血红蛋白家系。对12例慢速β链变种中的11例进行了异常血红蛋白(Hb)结构分析,其中10例确定为HbG Coushatta。男性7例,女性3例,年龄14～41岁,均无贫血史,血红蛋白113～152g/L。在10个家系调查中共检查137名家庭成员,检出44人携带与先证者相同的异常血红蛋白成分,均为杂合子。Hb变种醋纤膜电泳位置完全相同,含量在33.0％～48.33％。肽链解离电泳均为慢速β链。抗碱血红蛋白0.48～1.4％,HbA_21.6～3.4％,17％异丙醇试验均     

新疆各民族117,847人血红蛋白病调查

本文总结了新疆地区异常血红蛋白的调查结果,调查包括来自31个县(市)共21个民族的117,847人。发现了异常血红蛋白和地中海贫血共710例。对其中52例先证者进行了血液学和生物化学检查,临床和家系调查。调查结果示异常血红蛋白的总发生率为4.23‰。从21个民族中的8个民族共检出异常血红蛋白17种,发生率为0.21～12.83‰。新疆所检出的异常血红蛋白以D组为主,约占总数的61.32％。上述结果说明,新疆为我国异常血红蛋白高发地区之一,并有其一定的民族和地城特征。文中对所检出异常血红蛋白的类型、分布、临床和遗传学表现进行了讨论。     

应用“两步法”进行地中海贫血群体普查的方法介绍——附“丝绸之路”地区11,563人地贫的普查结果

本文以地中海贫血(简称地贫)具有小细胞性贫血和α、β肽链合成减少为主要依据。与异常血红蛋白的普查同步进行,建立和完善了一种地贫普查“两步法”,即首先从群体中筛选出地贫可疑者,然后再进行综合鉴定。作者应用此法对我国“丝绸之路”地区11,563人进行了群体普查,平均发生率1.50%,分属七种不同的类型,从而基本搞清了我国“丝绸之路”地区地贫的分布频率和特点,提供了我国最大的地贫普查资料。此方法设计合理,简便有效。     

急性心肌梗死患者外周血红蛋白含量白细胞及血脂变化的临床研究

目的:探讨急性心肌梗死(AMI)患者外周血红蛋白含量、白细胞计数及血脂变化的临床意义。方法:对113例AMI患者应用美国库尔特JT血球计数器测定血红蛋白(Hb)含量、白细胞(WBC)数、中性粒细胞百分率(N%)、中性粒细胞绝对值(N)、淋巴细胞百分率(L%)、淋巴细胞绝对值(L)及血脂含量,结合冠状动脉造影(冠脉造影)及超声心动图检查,观察Hb含量、WBC数及血脂水平与冠状动脉硬化、AMI的相关性。结果:AMI患者外周血中Hb含量较正常对照组及心绞痛(AP)组显著增加(P<0.05)。四分位法研究AMI组Hb含量位于最高1/4位者较最低1/4位者显著增加(P<0.05)。AMI组Hb含量位于最高1/4位者较AP组显著增加(P<0.05)。Hb含量位于最高1/4位者发生AMI者较Hb含量位于最低1/4位者显著增加(P<0.05);AMI组WBC、N%、N、M%、M较正常对照组及心绞痛(AP)组显著增加(P<0.05),L较正常对照组显著降低(P<0.05);AMI组TG正常而对照组显著增加(P<0.05),AMI组TC≥5.72 mmol/L者占16.46%,TC>5.2 mmol/L者占31.3%;TG≥1.7 mmol/L者占46.34%;LDL≥3.12 mmol/L者占11.25%;HDL<0.91 mmol/L者占6.25%;总的血脂异常率为80.3%。但AMI及AP两组间血脂各项指标无显著性差异。冠状动脉造影显示AMI组冠状动脉狭窄≥95%及冠状动脉闭塞病变的发生率显著高于AP组,冠状动脉闭塞组Hb含量(150.92±13.11)g/L显著高于无冠状动脉闭塞组(139.98±13.11)g/L(P<0.05)。而冠状动脉闭塞组与冠状动脉非闭塞组之间血脂含量无显著性差异。结论:白细胞计数及血红蛋白含量均与AMI有关,其中血红蛋白还与冠脉狭窄冠脉闭塞有关。血红蛋白增高应作为AMI的危险因子受到重视。     

喀喇昆仑山不同海拔高度驻防一年的青年慢性高原病诊断计分与心电图对比分析

目的:对比分析慢性高原病(CMS)诊断计分与心电图之间的关系。方法:依据国际CMS诊断计分系统对喀喇昆仑山海拔4 240m5、001m和5 300m驻防一年共95名青年的调查,并将CMS诊断计分、Hb、SaO2与心电图改变对比分析。结果:异常心电图组CMS诊断计分和Hb均较正常心电图组增高,差别有显著性(P<0.05)。海拔5 001m组与5 300m组CMS诊断计分比较差别无显著性(P>0.05),但均高于4 240m组(P<0.01)。海拔5 001m组和5 300m组与4 240m组比较,Hb增高,SaO2降低,差别有非常显著性(P<0.01),而海拔5 300m组Hb又高于5 001m组,差别有显著性(P<0.05)。海拔5 001m组异常心电图的发生率较4 240m组增高(P<0.05),海拔5 001m组和5 300m组右心室肥厚的发生率均较4 240m组增高,差别有显著性意义(P<0.01和P<0.05)。结论:CMS诊断计分的高低与心电图的变化相一致。     

张掖地区异常血红蛋白和地中海贫血的研究

目的：研究甘肃省张掖地区异常血红蛋白和地中海贫血发病情况。方法：在张掖地区普查异常血红蛋白１０９００人，普查地中海贫血２１６１人。结果：检出异常血红蛋白携带者１２人，平均发生率为０．１１％。检出地中海贫血先证者４人，平均发生率为０．１８％。应用指纹分析技术分析１１例异常血红蛋白，鉴定６种变异体，即ＨｂＧＴａｉｐｅｉ，ＨｂＧＣｏｕｓｈａｔａ，ＨｂＮｅｗＹｏｒｋ，ＨｂＪＢａｎｇｋｏｋ，ＨｂＤＰｕｎｊａｂ和ＨｂＵｂⅠ－Ⅱ。应用ＰＣＲ／ＡＳＯ技术鉴定３例β地贫，均为ＣＤ１７（Ａ→Ｔ）杂合子。发现该地区以ＨｂＧＴａｉｐｅｉ和βＣＤ１７（Ａ→Ｔ）等基因突变为主，类似中原汉族的基本特征，但有部份ＨｂＧＣｏｕｓｈａｔａ和ＨｂＤＰｕｎｊａｂ变异体存在。结论：张掖地区人口融合了其他蒙古人种和高加索人的血缘，与该地的人口变迁及“丝绸之路”的影响一致。     

妊娠晚期血红蛋白水平对妊娠不良结局影响的观察

目的：探讨妊娠晚期血红蛋白（Hb）水平对妊娠不良结局的影响。方法：选择妊娠晚期住院分娩的产妇627例,根据Hb水平分为4组,即高水平组（A组）237例：Hb≥135g/L;正常高限组（B组）122例：Hb 127-134g/L;正常组（C组）130例：Hb 119-126g/L;正常低限组（D组）138例：Hb≤118g/L。采用自动血球计数仪检测Hb。比较各组糖代谢异常、妊娠期高血压疾病、早产等并发症,以及新生儿低出生体重发生情况。结果：A组糖代谢异常和早产发生率,均显著或非常显著高于其他3组（P〈0.05,P〈0.01）;妊娠期高血压疾病发生率显著高于D组（P〈0.05）,低出生体重发生率非常显著高于C组（P〈0.01）。B组糖代谢异常发生率非常显著高于D组（P〈0.01）,低出生体重发生率显著高于C组（P〈0.05）。结论：妊娠晚期高Hb水平,会增加糖代谢异常、妊娠期高血压疾病、早产和低出生体重等的发生风险。     

高原肺心病急性发作期286例临床特点分析

本文对高原地区(海拔2260～3200m)286例慢性肺心病急性发作期病人作了临床特点分析。结果表明:①PaO_2和PaCO_2(分别为5.38±0.98和6.20±1.09kPa)均明显低于平原肺心病;②肺性脑病并发率(3.8％)较平原低;③血液粘度较平原高,高粘血症组呼衰、右心衰和肾功异常的发生率(分别为94.5、84.6、29.2％)明显高于血粘度正常组(分别为52.3、45.2、14.2％)。对其机理和临床意义进行了讨论。     

少年田径运动员铁营养状况分析

通过测定血红蛋白(Hb)、红细胞内游离原卟啉(FEP)、血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC),并求出转运铁饱和度(TS=SI/TIBC×100%)与FEP/Hb比值7项指标,对大连体校143名少年田径运动员的铁营养状况进行了调查。结果显示:少年田径运动员缺铁发生率为39.86%,男女分别为32.46%、48.48%,差异显著,不同项目运动员之间跑、跳组运动员缺铁发生率明显高于投掷组。     

牛血红蛋白应用于小鼠创面修复的初步研究

目的 探究牛血红蛋白(Hb)对小鼠创面修复的影响及其机制.方法 建立糖尿病小鼠和昆明小鼠全层皮肤切割伤模型.随机分为生理盐水组(NS组)与Hb组.糖尿病小鼠和昆明小鼠给药后分别观察14和10d.计算各组小鼠皮肤创伤愈合面积和创面愈合率.糖尿病小鼠给药后7和14 d取组织,观察创面组织病理学变化;利用免疫组化法分析给药后7d创面组织中白细胞介素(IL)-1、IL-10、血小板-内皮细胞黏附分子(CD31)、骨髓祖细胞抗原(CD34)表达水平.结果 给药后7d,糖尿病小鼠Hb组创面愈合率达到(23±4)％,显著高于NS组(P＜0.01);给药后14d,Hb组愈合率达到(93±6)％,显著高于NS组(P＜0.05).昆明小鼠给药后3、7和10 d,Hb组愈合率分别达到(32±9)％、(73±7)％和(83±3)％,显著高于NS组(P＜0.01).与NS组相比,糖尿病小鼠给药后7 d,Hb组创面CD31和CD34表达有所增强,IL-10表达显著增强(P＜0.01).结论 牛血红蛋白促进糖尿病小鼠和昆明小鼠创面愈合,可能与增加血管新生和促进抑炎因子表达有关.     

平原人进驻高原后红细胞沉降率变化的意义

目的　探讨红细胞沉降率在高原环境中的变化。方法　对平原进驻海拔 3 175m第 15天及半年的健康青年进行血液红细胞沉降率(ESR) ,血红蛋白 (Hb)检测 ,并与平原健康青年和久居高原青年作比较。结果　进驻高原环境ESR较平原显著减慢 (P <0 .0 5 ) ,Hb增高显著(P <0 .0 5 )。但与久居高原者相比 ,后者ESR更慢 ,Hb增高。第 15天较半年ESR和Hb无统计学意义 (P >0 .0 5 )。久居高原的女性与男性比较 ,ESR较男性快 (P <0 0 5 ) ,Hb较男性低 (P <0 .0 5 )。结论　在高原缺氧环境下 ,红细胞增多 ;沉降管内无血液的空白管腔压力明显低于平原地区 ,是导致高原地区血沉减慢的重要原因之一     

互联网+闭环式健康管理在尿毒症患者中的应用

目的探讨互联网+闭环式健康管理在尿毒症患者中的应用效果。方法选择2019年4月-2020年4月收治的130例尿毒症患者,按随机对照原则分为两组,各65例。对照组给予常规护理,观察组给予互联网+闭环式健康管理。比较两组营养状况[血清白蛋白(ALB)、血肌酐(SCr)、血红蛋白(Hb)]及并发症发生率。结果干预后,两组SCr水平均低于干预前,ALB、Hb水平均高于干预前,观察组SCr水平低于对照组,ALB、Hb水平高于对照组(P<0.05);干预后,观察组并发症发生率15.38%低于对照组36.92%(P<0.05)。结论互联网+闭环式健康管理能够有效改善尿毒症患者营养状况,降低并发症发生率。     

高压氧对高原脱习服过程中红细胞指标的影响

目的:探讨高压氧(HBO)治疗对高原脱习服症者红细胞指标的影响.方法:对驻守海拔5 000m以上地区1年的20名男性青年,在返回平原(海拔1 400m)第2天开始进行HBO治疗,连续治疗10天.在治疗前、治疗第7天和第10天清晨分别采空腹静脉血检测血红蛋白(Hb)及红细胞指标.结果:治疗第7天较治疗前,红细胞计数(RBC)、红细胞压积(Hct)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)降低,有非常显著性差异(P＜0.01),Hb、平均红细胞体积(MCV)无统计学差异(P＞0.05);治疗第10天较治疗前,RBC、Hct、MCH、MCHC、Hb降低,有显著性差异(P＜O.01或＜0.05),MCV无统计学差异(P＞0.05).治疗第10天较治疗第7天,Hct降低,有显著性差异(P＜0.05),其余无统计学差异(P＞0.05).结论:HBO可使高原脱习服症者红细胞数减少,降低红细胞黏度,增强红细胞变形能力,促进血液循环和新陈代谢.     

血红蛋白Dpunjab纯合体生化遗传学研究

HbDpunjab1951年由Itano首先报道。1962年BagLioni完成化学结构分析,在世界多处发现。近年来HbDpunjab在我国新疆、内蒙、陕西、河南、北京、辽宁、黑龙江、四川等省区的维、哈、柯、蒙、汉民族中有发现报告,均为杂合体。1983年我们调查Hb病时,在新疆若羌县一个维吾尔族家中发现一例异常Hb纯合体,经化学结构分析证明为HbDpunjab,为我国发现的首例HbDpunjab纯合体。现将研究报告如下:     

再生障碍性贫血患者血清Epo、Tpo水平及其临床意义

目的 :探讨再生障碍性贫血患者血清红细胞生成素 (Epo)、血小板生成素 (Tpo)的含量及其意义。方法 :采用夹心酶联免疫法测定 14例再生障碍性贫血患者及 18例健康人血清Epo、Tpo ,同时检测红细胞数 ,血红蛋白、血小板数。结果 :重型再生障碍性贫血 (SAA)和慢性再生障碍性贫血 (CAA)的血清Epo、Tpo水平明显高于对照组 (P <0 .0 1) ,其血红蛋白 (Hb)、红细胞数 (RBC)、血小板数 (PLT)则明显低于对照组(P <0 .0 1)。结论 :SAA和CAA血清Epo、Tpo水平较对照组明显升高 ,且Epo与Hb及阻RBC ,Tpo与PLT均呈负相关 ,应用rhEpo、rhTpo治疗再生障碍性贫血可能是有益的。     

胡青备战多哈亚运会赛前训练期Hb变化特点

为探讨拳击运动员胡青备战多哈亚运会赛前训练期血红蛋白(Hb)变化的特点,对其赛前训练期每周一晨、周六运动训练后即刻和周日晨Hb进行了监测。结果:赛前训练第一、二周Hb有上升趋势,第三、四周Hb下降并稳定在130g/L左右,第五周回升,出发前上升到163g/L,超过第一、二周水平。结果提示,运动员赛前训练期Hb值有起伏,与运动训练负荷基本一致,至赛前达到较高水平,有利于比赛。     

贫血的影像学研究进展

贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)和/或血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准.WHO诊断贫血的Hb标准(按氰化高铁Hb法测量)为成年男性低于130 g/L,女性低于120g/L,孕妇低于110 g/L.