POEMS综合征(5例临床报告)

ＰＯＥＭＳ综合征（５例临床报告）刘明龙＊颜红＊＊徐文桢华西医科大学附属第一医院神经内科ＰＯＥＭＳ综合征又称Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征，是由包括有多发性周围神经病变（ｐｏｌｙｎｅｗｒｏｐａｔｈｙ，Ｐ），脏器肿大（Ｏｒｇａｎｏｍｅｇａ，Ｏ），内分泌病变...     

1例罕见POEMS综合征患者临床特征与护理

１例罕见ＰＯＥＭＳ综合征患者临床特征与护理大连医科大学附属第一医院（１１６０１１）林秋杰ＰＯＥＭＳ综合征又称Ｇｒｏｗ－Ｆａｋａｓｅ综合征，是一种多系统受累的疾病。主要表现为多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白及皮肤改变等。临床上极为少见。...     

国内POEMS综合征50例临床分析

本文综合国内５０例ＰＯＥＭＳ综合征的临床表现及实验室检查，以寻求国内ＰＯＥＭＳ综合征的特征。结果发现其基本特征与国外组相似，但国内ＰＯＥＭＳ综合征视乳头水肿、脾肿大、阳萎等发生率更高，伴有骨骼病变者Ｍ－蛋白阳性率低，部分病人伴发闭塞性血管病等特点，文中还复习了本综合征的发病机理。     

ＰＯＥＭＳ综合征临床及误诊３９例分析

ＰＯＥＭＳ综合征，由于其临床表现形式多样，所涉及面广，不易在发病这初确诊，为了探讨发病柚理及误诊原因，对近年来检索到的３９例ＰＯＥＭＳ献作临床分析，以求有一个系统的总的概念，减少误诊。     

POEMS综合征九例误诊分析

ＰＯＥＭＳ综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床表现为多发性神经病变（Ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ,Ｐ）、脏器肿大（Ｏｒｇａｎｍｅｇａｌｙ,Ｏ）、内分泌病（Ｅｎ－ｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｌｙ,Ｅ）、Ｍ－蛋白（Ｍ－ｐｒｏｔｅｉｎ,Ｍ）和皮肤改变（Ｓｋｉｎｃｈａｎｇｅ,Ｓ）等［１、２］。由于本病临床表现复杂,起病缓急不一,常引起误诊漏诊而延误治疗。我院于１９８６～１９９６年间先后确诊１２例ＰＯＥＭＳ综合征,共有９例次被误诊,误诊率７５％（９／１２）。现将误诊情况分析如下。１　临床资料１．１　一般资…     

POEMS综合征误诊二例并文献复习

ＰＯＥＭＳ综合征误诊二例并文献复习山东省德州市卫生学校［２５３０１４］孙朴，李婧ＰＯＥＭＳ综合征是一种全身系统性损害疾病。国内近期报道２１例［１～５］均有短期误诊。作者在北京同仁医院进修期间遇一例误诊病例，德州市卫生学校教学医院一例误诊病例，现结合文...     

重症急性胰腺炎并发多脏器功能失常综合征时内皮素和一氧化氮的变化及药物的治疗作用

目的：探讨重症急性胰腺炎（ＳＡＰ）并发多脏器功能失常综合征（ＭＯＤＳ）时内皮素（ＥＴ）和一氧化氮（ＮＯ）的变化及头孢噻甲羧肟（复达欣）与复方丹参滴丸的治疗作用。方法：采用５％牛磺胆酸钠逆行胆胰管注射建立大鼠ＳＡＰ并发ＭＯＤＳ模型；观察血浆ＥＴ和血清ＮＯ含量变化，肝、肾、胰腺功能改变以及内脏组织的病理变化；同时观察复达欣与复方丹参滴丸的治疗作用。结果：ＳＡＰ并发ＭＯＤＳ时，血浆ＥＴ和血清ＮＯ含量升高，肝、肾、胰腺功能衰竭，内脏组织病理损害严重；经药物治疗后，血浆ＥＴ和血清ＮＯ含量有所减少，肝、肾、胰腺功能有改善，内脏组织病理损害减轻。结论：ＳＡＰ并发ＭＯＤＳ时内皮细胞功能受损，表现为血浆ＥＴ和血清ＮＯ产生增多；复达欣和复方丹参滴丸对ＳＡＰ并发ＭＯＤＳ有治疗作用     

重症急性胰腺炎并发多脏器功能失常综合征时内皮素和？…

目的 探讨重症急性胰腺炎（ＳＡＰ）并发多脏器功能失常综合征（ＭＯＤＳ）时内皮素（ＥＴ）和一氧化氮（ＮＯ）的变化及头孢噻甲羧肟（复达欣）与复方丹参滴丸的治疗作用．方法 采用５％牛磺胆酸钠逆行胆胰管注射建立大鼠ＳＡＰ并发ＭＯＤＳ模型；观察血浆ＥＴ和血清ＮＯ含量变化，肝、肾、胰腺功能改变以及内脏组织的病理变化；同时观察复达欣与复方丹参滴丸的治疗作用。结果 ＳＡＰ并发ＭＯＤＳ时，血浆ＥＴ和血清ＮＯ含量升高     

电磁脉冲辐照后大鼠小脑、海马中一氧化氮合酶的变化

目的拟从观察电磁脉冲（ＥＭＰ）辐照后大鼠小脑、海马中一氧化氮合酶（ＮＯＳ）的表达情况，探讨ＥＭＰ所致大鼠学习、记忆能力改变的可能机制。方法采用ＳＰ免疫组织化学染色检测ＥＭＰ辐照后大鼠小脑、海马组织中ＮＯＳ阳性神经元的变化。结果ＥＭＰ辐照后１．５、２４ｈ海马中ＮＯＳ阳性神经元数目较对照组显著下降，且着色变浅，照后４８ｈＮＯＳ阳性神经元数目恢复至对照水平，但着色仍浅。小脑中ＮＯＳ阳性细胞在照后无明显变化。结论ＮＯＳ在ＥＭＰ所致大鼠学习、记忆功能障碍过程中起一定作用     

伤害性刺激、电针镇痛后大鼠中脑导水管周围灰质生长抑素mRNA的表达

目的：研究生长抑素（ＳＯＭ）镇痛效果的作用机制。方法：用原位杂交结合计算机图像分析，观察正常大鼠中脑导水管周围灰质（ＰＡＧ）内ＳＯＭ神经元的基因表达；伤害性刺激、单纯针刺和电针镇痛（ＥＡ）对ＰＡＧ内ＳＯＭ多肽合成的调控，以探讨伤害性刺激和电针对ＰＡＧ内ＳＯＭ在基因转录水平的激活影响。结果：正常情况下ＰＡＧ内有一定的ＳＯＭｍＲＮＡ表达，伤害性刺激和单纯电针后ＳＯＭｍＲＮＡ表达增强，ＥＡ后进一步增强。结论：（１）ＳＯＭ可能参与痛觉调制；（２）ＳＯＭ可能参与ＥＡ。     

APACHEⅡ评分在危重病患者治疗中的应用及其意义

目的：评价ＡＰＡＣＨＥⅡ评分在国内重症监护病房（ＩＣＵ）的适用性及对多脏器功能失常综合征（ＭＯＤＳ）的预测效果。方法：通过分析ＡＰＡＣＨＥⅡ评分对本组患者预测的校验力和辨析力来明确其适用性。比较ＭＯＤＳ患者预测死亡人数与实际死亡人数来评价其预测效果。结果：回顾性研究５５６例患者，其中ＭＯＤＳ患者７５例。ＬｅｍｅｓｈｏｗＨｏｓｍｅｒ拟合优度检验统计量Ｈ＝３．７８（Ｐ＞０．８０），Ｃ＝２．０２（Ｐ＞０．９８），受试者工作特性曲线下面积０．８６。ＭＯＤＳ患者预计死亡３１．１例，实验死亡５１例（Ｐ＜０．０００１）。结论：ＡＰＡＣＨＥⅡ评分适用于国内危重患者预后的估价，但对于ＭＯＤＳ患者的预测结果明显偏低。     

伤害性刺激,电针镇痛后大鼠中脑导水管周围灰质生长抑素mR …

目的：研究生长抑素（ＳＯＭ）镇痛效果的作用机制。方法：用原位杂交结合计算机图像分析，观察正常大鼠中脑导水管周围灰质（ＰＡＧ）内ＳＯＭ神经元的基因表达；伤害性刺激、单纯针刺和电针镇痛（ＥＡ）对ＰＡＧ内ＳＯＭ多态合成的调控，以探讨伤害性刺激和电针对ＰＡＧ内ＳＯＭ在基因转录水平的激活影响。结果：正常情况下ＰＡＧ内有一定的ＳＯＭ ｍＲＮＡ表达，伤害性刺激和单纯电针后ＳＯＭｍＲＮＡ表达增强，ＥＡ后进一步增强     

骨髓增生异常综合征中性粒细胞超氧阴离子及中性内肽酶水平的变化

为探索骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）髓系终末细胞功能异常的机制，测定２０例ＭＤＳ患者外周血中性粒细胞超氧阴离子（Ｏ－２）及中性内肽酶（ＮＥＰ）水平，并与同时测定的３７例正常人、１４例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）、１０例再生障碍性贫血（ＡＡ）（８例ＣＡＡ，２例ＡＡＡ）及１８例良性增生性贫血作比较。发现：ＭＤＳ患者中性粒细胞Ｏ－２及ＮＥＰ水平明显低于正常人，且与ＰＮＨ、ＡＡ、良性增生性贫血间有显著差别；ＭＤＳ患者的型别与其Ｏ－２和ＮＥＰ水平密切相关。结果提示，ＭＤＳ髓系终末细胞分化不良，有质的缺陷，这可能是其趋化、吞噬及消化功能异常的原因且可作为诊断ＭＤＳ的辅助指标。     

急性出血性脑血管病并发多脏器功能失常综合征患者血浆内皮素-1及降钙素基因相关肽水平的观察

目的：探讨血浆内皮素１（ＥＴ１）和降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）在急性出血性脑血管病（ＡＨＣＶＤ）并发多脏器功能失常综合征（ＭＯＤＳ）发病中的作用。方法：采用放射免疫法分别测定２１例ＡＨＣＶＤ合并ＭＯＤＳ患者（ＭＯＤＳ组）、２０例ＡＨＣＶＤ患者（ＡＨＣＶＤ组）及３０例正常人（正常对照组）血浆中ＥＴ１和ＣＧＲＰ水平。结果：ＭＯＤＳ组及ＡＨＣＶＤ组血浆ＥＴ１水平明显高于正常对照组（Ｐ均＜０．０１），ＭＯＤＳ组ＥＴ１水平又明显高于ＡＨＣＶＤ组（Ｐ＜０．０１）。ＡＨＣＶＤ组血浆ＣＧＲＰ水平高于正常对照组，但无显著性差异（Ｐ＞０．０５）。而ＭＯＤＳ组血浆ＣＧＲＰ水平明显低于正常对照组，ＥＴ１／ＣＧＲＰ（Ｅ／Ｃ）比值明显高于ＡＨＣＶＤ组及正常对照组（Ｐ均＜０．０１）。结论：血浆ＥＴ１水平升高、ＣＧＲＰ水平降低、Ｅ／Ｃ比值严重失衡与ＭＯＤＳ的发生相关；检测血浆ＥＴ１和ＣＧＲＰ水平对评估ＡＨＣＶＤ患者预后有一定意义     

心血和疾病患者血浆和红细胞膜克脂成分变化的研究

本研究观察了血浆和红细胞的膜的磷脂成分与脂质过氧化和血粘度之间的相互关系。结果表明，两组患者血浆和红细胞膜的磷脂成分中的ＰＣ和ＰＥ降低，ＳＭ、ＰＳ和ＬＬ增高、ＳＭ／ＰＬ和ＰＳ／ＰＬ比值增高了明显。ＬＰＯ和血粘度各指标有两组患者也均明显增高。经多因素逐步回归分析表明，红细胞膜的磷脂中ＳＭ、ＰＳ、ＬＬ与血粘度明显相关，ＬＰＯ与ＳＭ、ＰＥ也显著相关。     

MODS评分在ICU多发伤患者中应用初探

多脏器功能失常综合征（Ｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒｇａｎｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎｓｙｎ ｄｒｏｍｅ，ＭＯＤＳ）或多器官衰竭 (Ｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒｇａｎｆａｉｌｕｒｅ，ＭＯＦ)是ＩＣＵ危重患者发病和死亡的一个主要原因。因此 ,正确地评价ＭＯＤＳ／ＭＯＦ患者的病情严重程度 ,以便适时地预测预后 ,指导治疗 ,对于有效地降低和控制ＭＯＤＳ／ＭＯＦ相关的高病死率和医疗费用 ,具有极为重要的意义。通过比较ＭＯＤＳ评分与ＡＰＡＣＨＥⅡ评分在ＩＣＵ多发伤患者中的应用 ,探讨ＭＯＤＳ评分法在ＩＣＵ患者中的应用价值。１资料和方法１．１一…     

烧伤后多脏器功能失常综合征的临床防治研究：27年临床 …

目的 总结烧伤后多脏器功能失常综合征（ＭＯＤＳ）临床防治的经验。方法 将我科７０年代、８０年代和９０年代以来ＭＯＤＳ临床救治工作分为３个阶段，分析３个阶段ＭＯＤＳ监测技术和防治措施的进步对降低ＭＯＤＳ发生率和病死率的作用。结果 ９０年代以来，由于我科采用了一系列新的监测技术和早期防治措施，烧伤ＭＯＤＳ总发生率以及总体表烧伤面积（ＴＢＳＡ）〉５０％伤员ＭＯＤＳ发生率均显著低于７０年代和８０年代（Ｐ〈     

MRI、EPS、OB对多发性硬化症的诊断分析

本文收集１９９３年４月至１９９８年６月经临床诊断的５２例多发硬化症（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ；ＭＳ）患者的磁共振（ＭＲＩ）、视诱发电位（ＶＥＰ）、听诱发电位（ＢＡＥＰ），体感诱发电位（ＳＥＰ）及脑脊液免疫球蛋白中寡克隆区带（ＯＢ）的检查，发...     

促红细胞生成素治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察

促红细胞生成素（Ｅｒｙｔｈｒｏｐｏｉｅｔｉｎ，ＥＰＯ）是第一个在临床上应用的造血生长因子，是特异性地作用于红系祖细胞的激素蛋白，能刺激红系祖细胞的增殖、分化、成熟。在胚胎期，主要在肝脏合成，出生后肾脏成为ＥＰＯ合成的主要场所。我院自１９９２年６月至１９９８年１２月期间，用ＥＰＯ治疗骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ），收到良好效果，现将临床资料较完整的２６例患者，小结如下。 临床资料 １．选择病例：本组２６例患者，均为本院住院病例，其中男２２例，女４例。年龄２９～７８岁之间，平均６１．５岁。自起病至确诊由…     

结缔组织病的中医病因辨证施治概述

结缔组织病（ＣＴＤ）如系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、进行性系统硬化症（ＰＳＳ）、结节性多动脉炎（ＰＡＮ）、皮肌炎（ＤＭ）、白塞氏病（ＢＤ）、干燥综合征（ＳＳ）、类风湿性关节炎（ＲＡ）、重叠综合征（ＯＬＳ）、混合性结缔组织病（ＭＣＴＤ）等,往往因多器官损害...