朊粒及其相关感染

朊粒(prion)又称朊毒体，是引起人和动物发生传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy，TSE)的病原体。近年来，与其相关的牛海绵状脑病(bovine spongiform encephlo pathy，BSE)在英国严重流行，且已证实BSE的病原因子可传染给人类而引起新变异型克一雅病，为世界各国高度关注。     

朊毒体与朊毒体病的研究进展

朊毒体 (prion)是一种与传统病原微生物完全不同的致病因子 ,其化学本质是细胞表面糖蛋白—朊蛋白 (prionprotein ,prp)三维构象变构而成 [由细胞朊蛋白 (cellularprp ,prpc)变为着朊蛋白 (scrapieprionprotein ,prpsc],具有蛋白酶抗性 ,迄今尚未发现其具有核酸成分 ,是一种具有致死性传染力的蛋白颗粒[1] 。Prion是人与哺乳动物传染性海绵状脑病(transmissiblespongiformencephalopathies ,TSEs)的病原体。Prion一词是由 prusinner[2 ] 名命的 ,取 pro tein前 2个字母 (pr)和infection后 3个字母构成 ,意为传递性蛋白颗粒。1　概述传染性…     

朊毒体与牛海绵状脑病研究进展

朊毒体是人与动物的非常规致病因子，引起的疾病主要表现为神经系统的慢性进行性破坏，终归死亡^[1]，目前尚未弄清它的本质，牛海绵状脑病（疯牛病）即由朊毒体引起，近期在西方已酿成重大政治事件和经济悲剧。人的新型克-雅氏病与疯牛病密切相关^[2]，是医学和兽医学研究的热点，受到公众和媒体的密切关注^[3]，本文拟简要介绍朊毒体和朊毒体病的病原学，流行病学，临床学及其检测技术和预防措施。     

散发性Creutzfeldt—Jakob病患者护理体会

Creutzfeldt—Jakob病（CJD）又称皮质一纹状体一脊髓变性或亚急性海绵状脑病,临床少见,是一组具传染性朊蛋白所致散发的、显性遗传的、可传染的中枢神经系统变性疾病,其病理特征是脑海绵状变性。朊蛋白并非病毒,     

Prion蛋白分子生物学机制研究进展

Prion蛋白(PrionProtein ,PrP) ,又称朊病毒[1] 、朊蛋白、朊毒体、锯蛋白、朊粒等。致病性Prion蛋白(PrPsc)是一种不含核酸却能不停复制和沉淀,而具传染性和极强抵抗力的特殊蛋白质粒子,在机体中沉积至一定程度,即可引起人和动物的传染性海绵状脑病(transmissiblespongiformencephalopathy ,TSE)。其主要的病理特点是:神经元变性、消解,形成脑实质多孔性泡化;星形胶质长纤维细胞增生,形成淀粉样斑块等。其发病机制至今尚未完全阐明。有唯蛋白质说、非寻常病毒说、拟病毒说、联合学说等。但大多学者赞同唯蛋白质说,并已被逐渐证实[2 ] …     

人类朊蛋白病研究进展

朊蛋白病又称传染性海绵状脑病,是一类由病原体朊蛋白的感染所引起的进行性致死性神经变性疾病。其特征是细胞内正常朊蛋白变构成致病性朊蛋白,在神经元及非神经细胞中异常聚集,进而引起神经元变性死亡。家族性朊蛋白病主要包括家族性Creutzfeldt-Jakob病、GerstmannStrussler-Scheinker综合征、家族性致死性失眠,与人类20号染色体短臂上编码朊蛋白的基因突变相关。临床表现为     

变异性克-雅病的流行病学研究进展

自 1 996年以来 ,英国和欧洲一些国家出现了一种新型的传染性海绵状脑病———变异性克 雅病 ,研究发现这一新型传染性疾病与在欧洲肆虐的疯牛病有密切的关系 ,并且具有进展性、致命性、发病年轻化等特征。这种疾病的死亡率高 ,而且目前又缺乏可以检测出人或动物感染了朊粒的血清学试验 ,流行现况研究尚处于初级阶段 ,这些都是对变异性克 雅病的初步认识[1 ] 。一、变异性克 雅病诊断标准变异性克 雅病实际上是传染性海绵状脑病(transmissiblespongiformencephalopathy ,TSEs)这一大家族中的一个新成员。这一家族包含有我们所熟知的羊…     

疯牛病与变异型克雅氏病

1 阮粒病(Prion Disease)的发现 疯牛病(Med Cow Disease),学名称牛海绵状脑病(Bovine Spongiform En-cephalopathy,BSE)、羊痒病(Scrapie)及变异型克雅氏病(New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease,vCJD),俗称人类疯牛病,现已知它们的共同病原为阮粒(Prion),亦称朊蛋白(Prion Protein,PrP),有人译成朊病毒,实则朊粒是蛋白,不应认为是病毒。 朊粒分正常朊粒和致病阮粒两种,前者用PrP~c或PrP-sen表示,PrP代表     

朊蛋白病一例伴文献复习

朊蛋白病是由朊蛋白侵袭脑和其他神经组织结构所引起的中枢神经系统变性疾病,亦称阮病毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑病等.朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经慢性非炎性致死性疾病.到目前为止,还没有有效的治疗手段,且这种疾病普遍是致命的.我们通过1例朊蛋白病结合文献进行阐述.     

21世纪新的传染病——SARS

SARS是严重急性呼吸综合征(Severe Acute Respiratory Syndrome)的简称,我国定名为传染性非典型肺炎(Infectious Atypical Pneumonia,简称非典),是21世纪新出现的急性传染病,我国卫生部2003年4月8日宣布将其列入法定传染病管理.自20世纪70年代以来的30年间,全世界新发现了近30种新的传染病,有的发生全球性大流行,对人类健康构成极大危害,如艾滋病(病原:人免疫缺陷病毒,HIV)、埃博拉出血热(病原:埃博拉出血热病毒)、疯牛病(变异克雅病,CJD;病原:朊毒,朊毒体)、出血性肠炎(病原:大肠杆菌O157:H7)、霍乱O139(病原:霍乱弧菌O139)等等.2003年2～5月间,一种新的急性呼吸道传染病--SARS(传染性非典型肺炎)在短短的3个月间迅速波及全球32个国家和地区,主要集中在中国内地的广东、北京和香港、台湾等地区,全球累计发病8000余例,死亡800余例,给人类健康和社会经济发展造成极大威胁.     

疯牛病的研究概况及检验检疫预防措施

疯牛病是一种慢性致死性中枢神经系统变性病,于1986年由英国首先发现并报道。该病的历史背景可以追溯到20年代人类出现的类似病症“克-雅氏综合征(CJD)”。现已基本查明,其共同的致病因子是朊蛋白,这是一种不含核酸,不需要DNA或RNA参与即可复制的毒蛋白颗粒,主要攻击宿主的脑组织,以形成空泡样海绵状组织改变,导致宿主以神经系统病变而死亡,且至今无有效治疗方法或预防性疫苗。疯牛病在西方已酿成重大政治事件和经济悲剧。研究疯牛病等可传染性海绵状脑病的检验检疫并依法为入出境检验检疫提供科学技术支持,对即将“入世”的中国最大限度地促进经济可持续性发展,保护人民身体健康关系重大。     

一名意大利男性与其猫同时发生海绵状脑病

传染性海绵状脑病(TSE)是一组包括遗传性、获得性和散发性在内的哺乳类神经系统疾病,并以正常细胞型朊蛋白(PrP)转变成不能溶解的抵抗蛋白酶的同源蛋白(PrP~(res))为特征。现已发现人TSE中有4型PrP~(res),其中Ⅰ型和Ⅱ型PrP~(res)与散发性克-雅     

疯牛病与人类克雅氏病的研究进展

疯牛病 (ＭａｄＣｏｗＤｉｓｅａｓｅ ,ＭＣＤ)和人类克—雅氏病(Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ -ＪａｋｏｂＤｉｓｅａｓｅ ,ＣＪＤ )均属于传播性海绵状脑病(Ｔｒａｎｓｍｉｓｓｉｂｌｅｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ,ＴＳＥ) ,是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜共患性疾病。目前已知的动物的海绵状脑病有 6种 ,包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、捕获的野生反刍动物海绵状脑病和牛海绵状脑病。人的海绵状脑病有 4种 ,包括克雅氏病、格斯特曼氏综合症、库鲁病和致死性家庭性失眠…     

13例亚急性海绵体脑病患者感染的预防

随着新型变异性亚急性海绵体脑病（CJD）的出现，以及CJD可能与食用疯牛病牛肉及其制品相关的研究报道，CJD是一类具有传染性、朊蛋白所致的散发性中枢神经系统变性疾病，其具有传染性。初期表现为疲劳、注意力不集中；中期表现进行性痴呆；晚期出现尿失禁、去皮质强直状态，最终因并发症而死亡。因此，防止CJD患者各种并发症的发生、提高生活质量、延长其生命是护理的关键。     

疯牛病动态与研究综述

牛海绵状脑病(BSE),又称疯牛病,是成年牛的一种致命性神经系统性疾病,是由非常规致病因子引起的一种亚急性海绵状脑病。这类病还包括绵羊的痒病、人的库鲁病、人的克雅氏病、人的格斯特曼氏病、貂传染性脑病以及糜鹿的慢性消耗性疾病,疯牛病最早于1986年在英国发现,于1992年至1993年间达到最高峰,截止1999年7月仅英     

人类疯牛病(变异型克雅氏病)

新型变异型克雅氏病（New Variant Creutzfeldt-Jackob Disease，vCJD）俗称人类疯牛病，该病由一种目前尚未完全了解其本质的病原体一朊蛋白（Prion Protein，PrP）所引起。人类疯牛病与牛的疯牛病（Med Cow Disease），即牛海绵状脑病（Bovin Spongifom Encepha-lopathy，BSE）密切相关，人类之所以患疯牛病，可能因食用牛肉、牛源性制品或与BSE接触传染所致。     

以责任病灶同侧偏瘫为首发表现的Creutzfeldt-Jakob病（附1例报告）

正Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)是指由朊蛋白感染引起的慢性、进展性神经系统变性疾病,又称为克-雅氏病、皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病等。临床罕见,具有传染性,容易造成误诊,现将我院收治的1例以责任病灶同侧偏瘫为首发表现的克-雅氏病报告如下。1病历报告患者女性,71岁,退休职工,主因"反应迟钝伴右侧肢体活动不灵活"于2017-12-25入住我院神经内科。患者于入院前20余天出现无明     

高致病性病原微生物实验室环境影响评价的重点环节及分析

病原微生物实验室是指从事与病原微生物菌(毒)种、样本有关的研究、教学、检测、诊断等活动的实验室.根据病原微生物的传染性、感染后个体或者群体的危害程度,把病原微生物分为四类,其中第一类和第二类病原微生物称为高致病性病原微生物.     

八面来风

有关专家在学术研讨会上提出对“疯牛病”不必恐慌曾在国际范围引起轰动的“疯牛病”,其历史和现状如何?有无办法预防?该病对公众生活乃至医药产品构成多大威胁?1997年12月16日在京结束的“关于可传播的海绵状脑病(包括‘疯牛病’)学术研讨会”对上述问题作出了回答。会议特邀国外专家作了学术报告。报告认为,关于可传播的海绵状脑病(简称TSE),是少数国家出现的家畜(主要是牛、羊)中枢神经系统的一种慢性传染病,其病原因子可能是朊病毒。牛海绵状脑病(BES)在英国牛群中的流行主要是因     

烫吸海洛因所致海绵状白质脑病2例MRI表现分析

目的：探讨曼吸海洛因所致海绵状白质脑病的MRI表现的特点。方法：对2例烫吸海洛因患者进行MRI扫描及增强扫描。结果：2倒患者均在两侧小脑半球、内囊后肢、胼胝体压部及顶、枕叶对称性出现长T1、和T2信号，其中1倒对称性长T1、长T2信号还出现在大脑脚，病变均无强化。结论：烫吸海洛因所致海绵状白质脑病MRI表现有特征。