血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜14例分析

目的观察血浆置换（PE）治疗血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的疗效。方法对14例患者进行血浆置换治疗,并结合免疫抑制剂、抗血小板药物及营养支持等治疗。结果血浆置换14例患者中11例存活。存活患者血浆置换治疗后清醒,发热消退,皮下无新鲜出血点和淤斑,黄疸消失。结论血浆置换治疗TTP疗效好,可明显改善TTP的预后,是治疗TTP的首选有效方法。     

血浆置换联合激素、免疫抑制剂治疗血栓性血小板减少性紫癜13例的护理

目的探讨血浆置换(PE)联合激素、免疫抑制剂治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的护理方法。方法对13例行血浆置换联合激素、免疫抑制剂治疗的TTP患者,给予心理护理,做好血浆置换、激素及免疫抑制剂应用的观察及护理,出院指导。结果本组13例患者中,3例因各种原因未坚持治疗自动出院,其余10例均缓解出院。结论及时有效的治疗,严密的病情观察,全面细致的护理,预防和减少并发症,是TTP患者康复的重要保证。     

冷上清做置换液血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜

目的　观察新鲜冰冻血浆制作冷沉淀后的上清液 (冷上清 )治疗血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)的临床效果。方法　用冷上清作置换液 ,对患者作血浆置换 ,置换后症状缓解 ,继续以冷上清输注 ,配合激素、免疫抑制剂、抗血小板聚集药物治疗。结果　 1 0名患者中 ,9名各置换 3～ 6次 ,1名因反复发作 3次 ,共置换 1 0次 ;8名治愈 ,2名死亡。结论　应用冷上清作置换液血浆置换治疗TTP ,与用新鲜冰冻血浆作置换液有同样的效果。且当新鲜冰冻血浆输注无效时 ,应用冷上清后也可获得缓解     

无肝素血浆置换治疗血栓性血小板减少性过敏性紫癜病人的护理

<正>血栓性血小板减少性过敏性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征。发病急骤,病情凶险,如不及时治疗病死率可达90%[1],血浆置换(plasma exchange,PE)能将TTP的病死率降低至3%~22%[2]。常规PE治疗均     

利妥昔单抗治疗ADAMTS-13活性正常系统性红斑狼疮相关血栓性血小板减少性紫癜三例并文献复习

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS-13)活性正常的系统性红斑狼疮(SLE)相关血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效。方法分析中国人民解放军海军总医院内分泌风湿免疫科先后应用RTX治疗3例ADAMTS-13活性正常的SLE相关TTP患者的临床特征,随访患者治疗后的转归,并总结相关文献。结果 3例SLE相关TTP患者均有不同程度的发热、血小板减少和微血管病性溶血性贫血,伴神经系统和肾损害,血乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,外周血涂片可见破碎红细胞,而ADAMTS-13活性正常。2例患者行肾活检显示1例为狼疮肾炎Ⅳ+Ⅴ型伴血栓性微血管病,1例为狼疮肾炎Ⅱ型。3例患者在确诊SLE相关TTP前均接受甲泼尼龙冲击联合静脉注射免疫球蛋白和吗替麦考酚酯(MMF)治疗,但病情加重,确诊后其中2例患者联合血浆置换治疗病情仍无改善,给予RTX治疗;1例患者在确诊后直接联合RTX治疗。经上述治疗后3例患者病情均达到完全缓解,平均随访14个月呈持续缓解,其中1例在随访6个月时因重症肺炎死亡。回顾文献结合本文系列报道,共6例应用RTX治疗ADAMTS-13活性正常的SLE相关TTP,显示所有患者均在糖皮质激素联合血浆置换和(或)联合免疫抑制剂治疗失败后加用RTX,或在初始治疗的同时即加用RTX,病情得到缓解。结论 SLE患者出现发热、贫血、血小板减少及LDH升高可能提示SLE相关TTP,而外周血涂片和肾活检检查有助于确诊。ADAMTS-13活性正常的SLE相关TTP患者神经系统和肾损害发生率高,病情重,对血浆置换联合糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的治疗反应差,而RTX对这类患者有效,可改善患者预后。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜及影响因素研究

目的 探讨血浆置换(PE)治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床疗效评价及影响因素的相关性研究.方法 对12例TTP患者进行PE治疗,每例连续进行3次以上,每次置换60～80 ml/kg,治疗期间同时运用免疫抑制剂.结果 12例TTP患者中,2例死亡,1例转院,9例患者贫血纠正,出血症状好转,发热消退,血小板计数上升至正常水平,肾功能(肌肝、尿素氮)指标恢复正常,乳酸脱氢酶(LDH)下降至400 U/L以下,6例痊愈出院,3例临床症状得到缓解和控制,有效率达75%.结论 PE治疗对TTP患者疗效显著,禁忌输注血小板与冷沉淀.     

12例系统性红斑狼疮相关性血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TTP患者的临床资料。结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11例,男1例,中位年龄34.5岁,其中5例为SLE治疗过程中出现的TTP,7例为两者同时诊断;全部患者均有溶血性贫血,血小板减少,神经系统损害,10例有肾脏损害;5例血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性均重度减低(5%),同时伴抑制物阳性;9例外周血涂片破碎红细胞均1%;12例患者均给予糖皮质激素治疗,11例联合其他药物(10例联合免疫抑制剂,1例联合静脉注射用丙种球蛋白,1例同时加用美罗华);10例给予血浆置换,2例死亡;2例未行血浆置换患者均死亡;4例死亡患者全部伴有肾脏损害。结论:临床表现结合多次血涂片检查有助于SLE相关性TTP的早期诊断,尽早血浆置换联合糖皮质激素是治疗成功的重要措施,肾脏损害可能提示预后不良。     

1例罕见的血栓性血小板减少性紫癜患者的临床护理

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic?thrombocytopenic?purpura, TTP）是一种由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征。典型临床表现有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾损害 5大主征或仅表现为前3项,易误诊或漏诊。[1] 血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血栓性微血管疾病,病情凶险,进展迅速,病死率高达90%以上[2]。血浆置换能祛除患者体内促血小板聚集的物质,补充正常的抗聚集物,从而抑制血小板栓子的形成,因此血浆置换为首选的治疗方法。本院于 2016年11月收治1例 TTP 患者,经血浆置换、糖皮质激素免疫、护胃、抗血小板等综合治疗,病情得到控制好转3周后出院,现将护理报告如下。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜疗效观察

目的观察血浆置换（PE）治疗血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的疗效。方法对2006年3月至2010年3月由我科确诊的12例TTP患者给予血浆置换联合糖皮质激素治疗。结果本组经治疗后有11例患者症状明显改善,1例死于脑梗死并发急性肾功能衰竭,总有效率为91.7%。血浆置换治疗后5 d血小板恢复正常。住院9～14 d后均好转出院。结论血浆置换辅助应用免疫疗法是临床治疗TTP的首选有效方法。     

血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组微循环障碍性疾病。发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子(VWF)多聚体裂解障碍、导致微血栓形成。在疾病发现最初,TTP死亡率超过90%,随着研究进展,以全血交换输血、血浆输注、血浆置换(PEX)为主要治疗方式,生存率提高到78%。此后近20年TTP的治疗几乎没有新进展。但目前出现了一批新型靶向治疗药物,有望将TTP治疗从经验性治疗推向靶向治疗的新时代,进一步降低死亡率及复发率。本文就TTP发病机理以及治疗新进展进行综述。     

中大剂量血浆置换抢救血栓性血小板减少性紫癜11例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种病死率极高的血液科危重症。以往我院收治的5例TTP患者均采用肾上腺皮质激素、血浆输注、抗血小板聚集等药物治疗,只有1例存活,其余均于1~2个月内死亡。1998年起我科采用中大剂量血浆置换联合糖皮质激素治疗TTP 11例,仅死亡1例,现报道如下。1     

血栓性血小板减少性紫癜的诊治现状与进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。该病最早由Moschowitz在1924年描述,多年来经典的五联征一直作为其诊断特征。ADAMTS13(VWF-金属蛋白裂解酶)及抗ADAMTS13自身抗体的发现和研究,使得人们对TTP发生的病理生理机制的认识大大提高,并促使TTP新药(如重组人ADAMTS13等)的研发和应用。但是对于TTP的诊治,在国内尚存在以下问题:临床少见且病死率很高;由于多系统症状多科室收住,临床医师认识不足易于误诊;血小板严重减少,过度担心血浆置换的并发症,贻误早期最佳治疗等。为了进一步提高对TTP的认识,更新部分治疗理念(血浆置换的适应证及并发症,抗CD20单克隆抗体的应用等),以及了解TTP新药的研发与临床试验等,我们对TTP的诊治现状与进展介绍如下。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜2例报告

目的了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断要点和治疗方法。方法通过2例经血浆置换成功治疗TTP的案例分析并查阅相关文献,探讨血浆置换在TTP治疗中的作用。结果 2例TTP患者经过连续13次的血浆置换并辅助其他抢救治疗,最终痊愈出院,出院后复查Plt、Hb、LDH、IBIL等检查指标,均接近或达到正常水平,随访无复发。结论 TTP患者病情危重,病死率高,且易漏诊或误诊,一旦确诊或高度怀疑,及早进行血浆置换治疗,对降低死亡率,提高患者生存质量至关重要。     

血栓性血小板减少性紫癜患者vWF裂解蛋白酶抗原和活性的检测及意义

目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性 TTP 家族突变携带者中变化的情况。方法用残余胶原结合实验(RCBA)检测13例 TTP 患者共28份血浆标本[含血浆置换(PE)前后]及10例携带者的 ADAMTS13活性;用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的 ADAMTS13抗原含量。结果正常对照组 ADAMTS13含量为(600.93±145.36)mU/ml(设白种人混合血浆的 ADAMTS13抗原含量为1000mU/ml),活性为(74.79±11.81)%。遗传性 TTP 患者 ADAMTS13抗原含量和活性治疗前和发病间期均明显减低,PE 后恢复;其家族中携带者 ADAMTS13抗原含量为(331.40±109.85)mU/ml,活性为(66.79±12.82)%(与对照组比较,P 值分别<0.01和>0.05);原发性 TTP 患者 PE 前 ADAMTS13抗原含量为(98.7±82.08)mU/ml,活性为(22.23±19.07)%(与对照组比较,P 值均<0.01);PE 后ADAMTS13 抗原含量为(449.4±232.33)mU/ml,活性为(60.92±22.33)%(与对照组比较,P 值分别<0.01和>0.05);1例继发性 TTP 患者 PE 后 ADAMTS13抗原含量远高于正常,活性仅为6.00%结论治疗前的 TTP 患者 ADAMTS13抗原含量和活性均明显减低。大多数患者两指标变化趋势一致,也有个别患者两指标变化趋势相反,前者可能因为遗传因素或体内免疫系统的廓清作用,后者可能因为抗 ADAMTS13抗体仅抑制了 ADAMTS13的活性而未影响其抗原的含量或其他未知原因所致。     

血浆置换在肾脏疾病中的应用

血浆置换(PE,Plasma exchange)是指从体内清除大量的血浆(通常2-5L),同时输入新鲜冰冻血浆或贮存血浆。PE已广泛应用于某些循环因子所致疾病的治疗,并取得了一定的疗效,主要应用于治疗急进性肾炎,包括抗肾小球基底膜抗体性肾炎(即抗-GBM肾炎)、免疫复合物介导的肾炎和寡免疫复合物型新月体肾炎;此外还应用于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、骨髓瘤相关性急性肾功能     

山莨菪碱联合血浆置换干预血栓性血小板减少性紫癜中血小板变化的研究

目的观察山莨菪碱联合血浆置换（PE）干预血栓性血小板减少性紫癜（TTP）后血小板（PLT）变化情况。方法选择60例TTP患者随机分组,联合干预组30例予山莨菪碱联合血浆置换（PE）,疗程21天;对照组30例予以PE干预,疗程21天。结果联合干预组21天后有效率93%,对照组有效率90%,差异有显著性（P〈0.05）,血小板（PLT）在治疗后第2、5、12数值上升速度明显快于对照组,差异有显著性（P〈0.05）,有统计学意义,第21天,差异无显著性（P〉0.05）。结论血浆置换联合山莨菪碱注射液对血栓性血小板减少性紫癜血小板数值恢复加快,可以判断患者的预后。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗TTP方面研究的进展的同时,概述对血浆输注、药物、脾切除和支持疗法等治疗TTP作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

冷上清在治疗血栓性血小板减少性紫癜中的应用

目的探讨冷上清在治疗血栓性血小板减少性紫癜中的临床应用价值。方法用冷上清做置换液,采用血浆置换疗法,对20例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者进行治疗,判定治疗效果。结果20例TTP患者的治疗有效率达90％。结论冷上清做置换液对TTP患者进行血浆置换的疗效显著,且节约血液资源。     

静脉丙种球蛋白(IV-IgG)抑制由血栓形成的血小板减少紫癜(TTP)病人血浆诱导的血小板激活

现今血浆交换和输正常血浆是标准的TTP治疗方法。在体外TTP血浆诱导的正常血小板聚集作用能被正常血浆所抑制。这提示在正常血浆中存在抑制剂能中和TTP血浆中的血小板激活因子。有报告提示,此种抑制剂存在于IgG组分中,用Ⅳ-IgG治疗TTP却得到矛盾的结果。作者采用流式细胞仪在试验评价血小板被TTP血浆激活时,发现被试TTP血浆均能引起血小板体外激活(虽效果不一)。本文试图评价Ⅳ-IgG对一例(病人JS)高效价TTP血浆的体外抑制作用。此血浆用Western斑点     

无肝素血浆置换治疗血栓性血小板减少性过敏性紫癜病人的护理

血栓性血小板减少性过敏性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征。发病急骤,病情凶险,如不及时治疗病死率可达90%,血浆置换（plasma exchange,PE）能将 TTP 的病死率降低至3%-22%。