眼肌脉络膜贴附术前后护理

原发性视网膜色素变性(RP)是一种较常见的遗传性致盲眼病,长期以来无有效的治疗方法。近几年来,我院眼科首创并开展了眼肌脉络膜贴附治疗本病,收到良好的效果。 手术过程是手术的关键,而手术前后的护理也是手术成败的重要因素,现介绍如下:     

X连锁型视网膜色素变性的分子遗传学研究进展

视网膜色素变性(RP)是视网膜光感受器细胞和色素上皮细胞变性导致夜盲和进行性视野缺损的一组具有临床亚型的遗传性致盲眼底病。在遗传方式上RP可有多种不同的类型:常染色体显性或隐性遗传、X染色体连锁遗传和散发型。该文对X连锁型视网膜色素变性(XLRP)的分子遗传学研究进展予以综述。     

ABCA4基因相关视网膜变性类疾病研究进展

ABCA4基因相关视网膜变性类疾病是由ABCA4基因突变导致的遗传性视网膜疾病,以光感受器和/或视网膜色素上皮细胞进行性退化为特征,主要包括Stargardt病、视锥视杆细胞营养不良和视网膜色素变性。本文就ABCA4基因的结构与功能,ABCA4基因相关视网膜变性类疾病的临床特征、分子生物学及基因治疗的研究进展作一综述。     

原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗

淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的，其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占所有淀粉样变性的70％。由于其确诊较晚，目前原发性淀粉样变性的治疗手段非常有限。     

视网膜色素变性患者的健康教育

<正>视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为主要临床特征。大多数患者病变仅在眼部,通常称为"视网膜色素变性"。世界各国的发病率为1/3000～1/5000,在西方国家累及约1/5000～     

中医药治疗老年性黄斑变性的临床观察

老年黄斑变性的确切发病机理尚不清楚，但多数学者认为与视网膜色素上皮的代谢功能衰退有很大关系。作者采用中医中药治疗本病临床取得了一定的疗效，现报告如下。     

金纳多对遗传性视网膜色素变性的治疗作用

目的观察抗凋亡剂金纳多（EGb761）对视网膜色素变性的RCS大鼠的作用,探讨其对视网膜变性神经元保护的可能机制。方法在RCS大鼠出生后腹腔内注射EGb761,从感光细胞开始凋亡时观察EGb761对神经元的保护作用,并探讨EGb761的作用机制。结果在RCS大鼠视网膜变性的早期,EGb761对神经元起保护作用,可以使感光细胞得到更多存留。EGb761是通过抑制FasL的表达,减少神经元细胞凋亡,对视网膜变性有保护作用。结论EGB761能抑制感光细胞早期神经元的凋亡,可作为治疗遗传性视网膜色素变性的一种理想药物。     

米诺环素对视网膜色素变性小鼠光感受器细胞的保护作用

目的观察米诺环素对rd小鼠视网膜色素变性过程的影响。方法将40只新生rd小鼠随机分为10组，5组作为实验组，5组作为对照组，每组4只小鼠。实验组：出生后每日腹腔注射米诺环素22．5mg／kg；对照组：出生后每日腹腔注射生理盐水10ml／kg。在出生后1d、7d、14d、21d、28d各处死一组实验组和对照组小鼠，取眼球做组织学观察并行凋亡细胞检测，并对两组视网膜光感受器细胞数以及凋亡细胞数目进行统计分析。结果①出生后14d、21d、28d实验组光感受器细胞数目多于对照组，两者差异具有统计学意义（P〈0．05）；②出生后7d、14d实验组外核层凋亡细胞数目少于时照组，两组差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论米诺环素在rd小鼠视网膜色素变性的早期可以延缓光感受器细胞丢失，但不能完全阻止视网膜色素变性的发生。     

金纳多对遗传性视网膜色素变性的治疗作用

目的 观察抗凋亡剂金纳多(EGb761)对视网膜色素变性的RCS大鼠的作用,探讨其对视网膜变性神经元保护的可能机制.方法 在RCS大鼠出生后腹腔内注射EGb761,从感光细胞开始凋亡时观察EGb761对神经元的保护作用,并探讨EGb761的作用机制.结果 在RCS大鼠视网膜变性的早期,EGb761对神经元起保护作用,可以使感光细胞得到更多存留.EGb761是通过抑制FasL的表达,减少神经元细胞凋亡,对视网膜变性有保护作用.结论 EGB761能抑制感光细胞早期神经元的凋亡,可作为治疗遗传性视网膜色素变性的一种理想药物.     

金纳多对遗传性视网膜色素变性的治疗作用

目的 观察抗凋亡剂金纳多(EGb761)对视网膜色素变性的RCS大鼠的作用,探讨其对视网膜变性神经元保护的可能机制.方法 在RCS大鼠出生后腹腔内注射EGb761,从感光细胞开始凋亡时观察EGb761对神经元的保护作用,并探讨EGb761的作用机制.结果 在RCS大鼠视网膜变性的早期,EGb761对神经元起保护作用,可以使感光细胞得到更多存留.EGb761是通过抑制FasL的表达,减少神经元细胞凋亡,对视网膜变性有保护作用.结论 EGB761能抑制感光细胞早期神经元的凋亡,可作为治疗遗传性视网膜色素变性的一种理想药物.     

视网膜色素变性患者RP1基因突变位点与临床表型相关性初探

目的 探索视网膜色素变性1基因(RP1)的新突变及其与特殊临床表型的相关性.方法 将2018年1月至2019年7月在山东省滨州市人民医院眼科确诊的视网膜色素变性的25个家系的86例患者纳入研究,收集临床相关资料.采用高通量二代基因测序对患者及家系样本进行基因测序,用Sanger验证确认基因变异位点,并进一步分析患者相关...     

Usher综合征的分子遗传学及治疗

Usher综合征又称遗传性视网膜色素变性一感音神经性耳聋综合征,主要表现为不同程度的视网膜色素变性（retinitispigmentosa,RP）和感音神经性耳聋（sensorineuralhearingloss,SNHL）,伴或不伴前庭功能障碍。RP以夜盲为首发症状,视野向心性缩小进展为管状视,最终中心视力受损。该综合征在1858年由德国眼科学家VonGraefe_J0首先报道,1914年英国眼科学家Usher皿’首次提出该病与遗传因素有关。     

视网膜色素变性并发白内障行超声乳化术疗效观察

【目的】探讨视网膜色素变性（RP）患者施行白内障超声乳化摘除＋人工晶体植入手术手术技巧及疗效。【方法】38例42眼RP患者行白内障超声乳化联合人工晶体植入术,术后随访3～12个月,观察手术前后视力、眼前节及眼底情况。【结果】除2眼外,所有病例术后视力均有不同程度提高,术中并发症主要是悬韧带离断。【结论】超声乳化联合人工晶状体植入术对于视网膜色素变性并发白内障患者安全有效。     

经瞳孔温热法治疗老年性黄斑变性的进展

老年性黄斑变性 (ａｇｉｎｇｍａｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎＡＭＤ)是欧美国家老年人视力丧失的首要原因[1] 。本病大多始于 5 0岁上下 ,年龄越大 ,发病率越高。临床通常分为干性和湿性。干性老年性黄斑变性主要表现为黄斑区视网膜色素上皮地图样萎缩 ,由于病变局限于     

清栓酶、增明Ⅰ号治疗原发性视网膜色素变性22例

自1988年11月至1989年10月收治原发性视网膜色素变性22例。男12例,女10例,共44只眼。年龄11～72岁,病程7～40年。所有患者均经院外确诊,并曾接受血管扩张剂、维生素类、中药、针灸等多种治疗无效。检查有不同程度的视力减退;眼:视乳头呈蜡黄色,血管细,有的甚至完全闭塞呈线状,视网膜可见典型骨状细胞样色素沉着。     

Alstrm综合征一例报告

Alstrm综合征(以下称本症)是—种以视网膜色素变性、神经性耳聋、肥胖、糖尿病为主要症状的疾病,自1959年Alstrm首次报告以来,国外已见到不     

补体因子H多态性在年龄相关性黄斑变性发病中的作用机制

目的:探讨补体H因子的多态性在年龄相关性黄斑变性疾病发生中的作用机制。资料来源:应用计算机检索PubMed数据库1983-01/2006-12相关年龄相关性黄斑变性及补体H因子多态性方面的文献,检索词"Age-related macular degeneration,complement factor H,polymorphism,epidemiology,etiology",限定文献语言种类为Engllish。资料选择:对资料进行初审,选取包括年龄相关性黄斑变性流行病学、病因学以及补体H因子多态性方面的文献,开始查找全文。纳入标准:文章所述内容与年龄相关性黄斑变性或补体H因子相关。排除标准:临床诊断及治疗。资料提炼:共检索到176篇相关文献,最终纳入38篇符合标准的文献。资料综合:年龄相关性黄斑变性的发病机制十分复杂,至今尚不清楚。最近研究发现,补体因子H在年龄相关性黄斑变性的发生、发展中起着相当重要的作用,如果补体因子H功能下降,补体被异常激活,导致补体成分C3b、C5b-9产生增多,C5b-9(膜攻击复合体)沉积于视网膜色素上皮细胞基底层,促进玻璃膜疣的形成并沉积于视网膜色素上皮层与Bruch膜之间,引起视网膜色素上皮层-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体变性,黄斑区和后极部萎缩,进而Bruch膜内胶原增厚,弹力纤维层断裂,脉络膜毛细血管进入视网膜色素上皮层下及视网膜神经上皮层下,最终导致视网膜下新生血管的形成,年龄相关性黄斑变性的发生。结论:补体因子H多态性在年龄相关性黄斑变性的发生中起着非常重要的作用,这为今后采取新的早期干预措施、寻求更为有效的治疗方法提供了新的方向。     

RCS大鼠与SD大鼠的视网膜结构和光感受器形态观察

目的：比较遗传性视网膜色素变性动物模型RCS大鼠与SD大鼠视网膜及光感受器细胞形态学差异。方法：取变性中期（日龄30 d）RCS（RCS-p＋rats）大鼠及SD大鼠各8只,断颈处死后取新鲜眼球,于80%乙醇、40%甲醛和95%冰醋酸混合固定液（85∶10∶5）中固定24 h,垂直切开眼球,常规乙醇脱水,石蜡包埋,作经线方向4μm的垂直切片,苏木素-伊红染色,光镜下观察两组大鼠视网膜形态和结构,显微镜测微器测定两组光感受器细胞外核层厚度,记录外核层细胞层数,并进行比较。结果：RCS大鼠和SD大鼠视网膜形态学有明显差异,主要表现为光感受器细胞层菲薄（P〈0.05）,细胞核数目减少。结论：视网膜色素变性动物模型RCS大鼠视网膜厚度、外核层变薄,光感受器细胞减少,这可能与视网膜色素变性光感受器细胞的凋亡有着直接的因果关系。     

一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理

系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性（Light-chain amyloidosis）最为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。     

视网膜移植研究的新进展

近年来 ,神经变性和再生领域的研究表明视网膜变性疾病并非象人们以往认为的那样无法治疗〔1〕。自八十年代初 ,人们即发现可以将视网膜成功移植到异体内 ,此后国内众多学者对视网膜移植进行了广泛、深入的研究 ,这无疑给变性视网膜疾病的治疗带来了新的希望。1　视网膜色素上皮细胞移植1 1　视网膜色素上皮细胞 (ＲＰＥ)的培养首先从供体眼 (死后 1 2～ 1 4小时内 )取出人视网膜色素上皮 ,再将其置于组织培养基中 ,即可形成一单层上皮样细胞 ,并能维持数月之久〔2〕,经传代培养能提供大量的同源细胞。这些细胞保持着正常色素上皮的大多数…