糖元沉积性肌病1例

糖元沉积性肌病临床诊断较困难,我们用肌活检确诊1例,现报告如下。 患者男,12岁。因双下肢无明显原因萎缩变细2年,进行性加重而就诊。既往身健,无家族史。检查:内科检查无异常。神经系统检查:语言正常,颅神经双眼底(-)。双上肢肌力Ⅴ°,轻度肌萎缩,以肩部较著;双下肢肌力Ⅵ°,张力低,肌肉萎缩,反射未引出。感觉正常,无共济障碍,病理反射(-)。辅助检查:CPK—MM(),CPK 411U/L, CPK-MB 20U/L, GOT 14U/L,LDH124U/L,LDH_142U/L。腰骶正侧位片正常。肌电图示神经源性损害(脊髓前角细胞病变可能性大)。肌活检示肌纤维明显大小不一,萎缩纤维呈     

Isaacs综合征1例报告

患者女,32岁,农民。因双下肢不自主抽动感2个月入院。患者于2009年2月渐出现双下肢不自主抽动,活动后加重,自觉行走无力,双下肢疼痛,伴全身出汗。查体：双下肢肌力Ⅳ级,无明显肌萎缩;双下肢腓肠肌肉呈波动性、虫蠕状肌肉运动,无压痛,无叩击性肌强直;全身汗多;四肢腱反射阳性;感觉检查无异常。病理征未引出。血常规、肝肾功能、甲状腺功能、脑脊液常规、脑电图、头颅MR I检查均无异常。肌电图检查：同心针电极插入股内肌、胫前肌可见自发的有节律的持续性二联或三联、     

椎旁腰椎穿刺124例

我们采用椎旁腰穿(椎间孔腰穿)124例,介绍如下: 一、方法:术前准备用一般腰穿术。穿刺时,患者取左侧卧位(右侧卧位亦可),双下肢屈曲,不必弯腰低头,腰与床面垂直,选择穿刺点于后正中线第2第3或第四腰椎间隙右侧(右侧卧位时为左侧)旁开2.2～     

腰椎硬脊膜下原始神经外胚层肿瘤1例报告

患者女,40岁,2011年因"腰痛伴左下肢放射性疼痛5 a"入院,患者于5 a前无明显诱因出现腰痛,2 a来腰痛明显加重,咳嗽时腰痛向左下肢放射,10 d前开始出现右下肢疼痛,难以忍受,服止痛药物治疗,效果不佳,疼痛逐渐加重,并出现双下肢活动障碍,行走不稳,大便费力,门诊行胸腰椎MRI平扫示约平腰2/3椎间盘层面至腰3椎体层面椎管内     

POEMS综合征1例报告

患者 ,男 ,3 1岁 ,因进行性双下肢无力 7年 ,加重 4个月于 2 0 0 2 -0 5 -2 3入住解放军第 42 1医院。 1997年起患者无明显诱因自觉睡眠后晨起腰钝痛 ,不影响弯腰 ,双下肢久站后无力 ,易无故曲膝 ,半年后因双下肢无力进行性加重 ,脚尖为甚 ,发现小腿变细 ,于 1996-0 1-0 3入院诊断为“慢性格林巴利综合征 ,蛛网膜憩室待排”予神经营养药物治疗 ,好转后出院。服激素半年 ,未见症状好转。至 2 0 0 2 -0 1,无诱因再觉双下肢无力加重 ,大、小腿紧绷感 ,性欲减退。查体 :全身皮肤色素沉着 ,多毛 ,杵状指 ,双侧腓肠肌及足部肌群轻度萎缩 ,弹性变硬…     

不稳定性骨盆骨折的治疗策略

采用骶髂前方钢板、骶髂螺钉及后路骶-髂和腰-骶-髂钉棒内固定系统固定骨盆后环,配合骨盆前环固定治疗不稳定性骨盆骨折82例.术后平均随访46个月,骨折均愈合,无明显盆部畸形、双下肢不等长和骶髂部疼痛;3例后遗马尾神经损伤,2例为脊柱骨折所致;发生尿道狭窄和髋关节周围骨化性肌炎各1例.治愈率93.9%.认为遵循微创、个体化治疗原则,选择适当的固定方法治疗不稳定性骨盆骨折,可取得满意疗效.     

临床病例讨论 第三例——进行性肌痛、肌无力、酸中毒、酮尿症

病历摘要患者,女,13岁。主因进行性肌痛、肌无力3年于1998年11月入院,患者四肢、腰背部及颈部均有肌痛和肌无力,活动后加重,只能持续行走约20ｍ,短暂休息后又可恢复,以下肢近端为重。病程中有一过性眼睑下垂。无发热、肌束颤动、呼吸及吞咽困难,饮水呛咳、大小便失禁等其他症状。平常饮食和睡眠良好。过去史:患者1岁半才开始行走,无阳性家族史。体格检查:发育和智力正常,左颌下、右腋窝及腹股沟有1～2个蚕豆大的活动淋巴结,心肺肝脾无异常,无肌萎缩,双下肢肌张力正常,近端肌力为Ⅳ级,远端为Ⅴ级,四肢肌肉、腰肌、颈肌广泛压痛,尤以下肢明…     

马尾串珠样神经鞘瘤1例

患者女,57岁,腰痛、左下肢麻痛1年10个月,半月前出现左股外侧夜间出现剧痛,需肌注强痛定方能入睡,于1995年10月30日入院。检查:腰_(4～5)压痛,椎旁左侧压痛向左下肢放散,双下肢肌力正常,左膝腱反射弱,左直腿抬高试验阳性,无病理征。CT示腰_(4～5)椎间盘膨出,肌电图示腰_(4～5)神经根性病损。在局麻下行腰椎管探查术,见腰_(4～5)椎间盘膨出,无压迫神经征象。探查硬膜囊,腰_(3、4)椎体水平有移动性硬物,触痛,随患者喊叫上下移动。切开硬膜,见左侧一根马尾神经上有4个串珠样肿瘤,从近端至远端分别为黄豆、蚕豆、黄豆及米粒样,呈肉红色、质硬,串珠长6cm。切除载瘤神经。病理:多发性神经鞘瘤。术后有短暂双下肢不适感,无运动与尿便异常。 讨论:神经鞘瘤在一根马尾神经上呈串珠样生     

家族性类脂质沉积病2例报告

例1:男,38岁,因双下肢活动不灵、无力站立3个月于1993年5月收入院。查体:心肺正常。腹部平软,肝脾未触及。双下肢肌力正常,病理反射阴性。血常规、血沉及抗O均正常。血清钾、钠、氯测定正常。肌电图报告:右岗上肌正常,干扰相1.2mv,右股四头肌正常-1.5mV,右咬肌正常-200mV,右口轮轧肌正常-400mV,右肱二头肌正常-400mV,神经传导在正中,神经mcv59.2m/s。提示有肌源性损害。肌肉活检病理报     

原发性腰椎淋巴瘤无症状生存3年1例

患者男,44岁。因腰痛1个月于2001-05到我院就诊。入院前1个月无明显诱因出现腰痛牵涉到左大腿后外侧。活动时易诱发。曾在院外诊治,考虑为“椎间盘突出”,进行过针灸、理疗,病情无好转。入院后查体,浅表淋巴结未扪及肿大,肝、脾不大。腰部活动自如,但转动时有疼痛感,腰4棘突深压痛。X线片提示腰3、4椎唇样增生,CT检查腰椎未见异常。磁共振检查示腰4锥体压缩性骨折?1个月后再作X线检查,发现腰4椎弓有破坏。随即行手术治疗。术中发现腰4左侧椎弓根破坏,椎旁淋巴结肿大。行病灶清除。病理报告为:弥漫性大B细胞性恶性淋巴瘤,CD+45,CD+20。术…