特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

概念特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是指原因不明并以普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。ＵＩＰ不同于特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ)的其他类型 ,如特发性脱屑性间质性肺炎 /呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (ＤＩＰ/ＲＢＩＬＤ)、特发性非特异性间质性肺炎(ＮＳＩＰ)和急性间质性肺炎 (ＡＩＰ)。诊断要点　　一、临床表现　　 1.发病年龄多在中年以上 ,男∶女≈ 2∶1,儿童罕见。　　 2 .起病隐袭 ,主要表现为干咳、进行性呼吸困难 ,活动后明显。　　 3.本…     

支气管肺泡灌洗液 T 细胞亚群测定在间质性肺炎鉴别诊断中的意义

目的了解支气管肺泡灌洗液（ＢＡＬＦ）Ｔ细胞亚群在鉴别诊断普通型间质性肺炎（ＵＩＰ）和闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（ＢＯＯＰ）中的意义。方法分别对经病理学证实的、不吸烟的８例ＵＩＰ和８例ＢＯＯＰ的ＢＡＬＦ中细胞分类计数和Ｔ淋巴细胞亚群进行了检查。结果两组相比,ＢＯＯＰ组的淋巴细胞比率、ＣＤ＋８细胞比率均明显升高,而ＣＤ＋４／ＣＤ＋８比率明显降低（皆Ｐ＜００１）;ＵＩＰ组的中性粒细胞明显升高（Ｐ＜００５）。结论ＢＡＬＦ中细胞分类计数和Ｔ淋巴细胞亚群测定,对ＵＩＰ和ＢＯＯＰ的鉴别诊断有一定意义     

间质性肺疾病的临床特点影像学特征及病理类型分析

目的了解间质性肺疾病的临床特点、影像学特征和病理类型。方法对18例间质性肺疾病患者的临床表现、胸CT或高分辨率CT(HRCT)、肺组织病理特点进行分析。结果 18例患者均有咳嗽,其中12例伴有呼吸困难,4例肺内可闻及湿啰音,3例有杵状指趾。胸CT或HRCT示:15例以磨玻璃影为主,2例弥散性细小结节影,1例多发实变影。据病理改变,18例间质性肺炎包括非特异性6例,急性3例,淋巴细胞性1例,未分化型1例,隐源性机化性肺炎2例,呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎1例,弥散性泛细支气管炎2例,肺泡微石症、类脂性肺炎各1例。结论间质性肺疾病是一组异质性疾病,临床表现以咳嗽、呼吸困难为主,胸部影像学以磨玻璃影为主,不同的间质性肺疾病病理表现各异。     

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎是间质性肺疾病的一种,在临床上并不少见,但因其确诊需靠开胸肺活检,因此所确诊病例要远低于实际患病数.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎在概念上可分解为闭塞性细支气管炎和机化性肺炎二部分,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎在病名上虽然包括闭塞性细支气管炎的成分,但这两种疾病无论在临床上,还是病理方面却完全不同.前者属间质性肺疾病,后者属小气道疾病.     

肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ,ＩＰＦ)即隐源性致纤维化性肺泡炎 (ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃｆｉｂｒｏｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ,ＣＦＡ) ,是一种原因未明的 ,具有肺内成纤维细胞增殖和细胞外基质 (ＥＣＭ )过多沉积为特征的间质性肺疾病。肺组织病理学上表现为寻常型间质性肺炎 (ＵＩＰ) ,发病机制复杂 ,主要症状为进行性呼吸困难。诊断依靠开胸肺活检。发病率约为 5 /10万 ,近年来有增高趋势。统计资料显示其 5年生存率低于 5 0 % ,10年生存率仅约 30 %。现有治疗并没有使患者的生存率…     

大剂量吸入布地奈德治疗特发性肺纤维化15例临床观察

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是指原因不明 ,并以普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化〔1〕。迄今 ,对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法 ,临床常首选糖皮质激素 ,但因其副作用较多 ,不适于长期口服或静脉给药 ,严重影响对患者的进一步治疗。为此 ,我院对 2 0 0 2- 0 8～ 0 9收入院的 15例ＩＰＦ患者采用布大剂量吸入地奈德治疗 ,取得较满意的临床疗效。现报告如下。1　一般资料与方法1 1　病例选择男 11例 ,女 4例。平均年龄 (5 0± 14 )岁。根据…     

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎误诊分析

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (ＢＯＯＰ)是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化性肺炎为病理特点的一种疾病 ,1 985年首先由Ｅｐｌｅｒ等提出 ,由于既往缺乏认识而易被误诊。患者 ,男 ,83岁 ,因咳嗽、咳痰伴发热 2个月入院。既往有脑梗死、吞咽呛咳病史及慢性支气管炎史 1 0余年 ,2个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰伴低热 ,在外院住院诊治。化验血象 :ＷＢＣ1 2× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ0 82 ,Ｌ0 1 8。ＰＰＤ试验阴性。痰查抗酸杆菌三次均未查到。痰培养为阴沟杆菌及表皮葡萄球菌。胸片示右上肺片状阴影 ,诊为“慢性支气管炎并肺内感染” ,先后给…     

医药信息

细支气管疾病的最新分类美国Ryu等总结了细支气管疾病的最新分类方法,以利于对该病患者进行诊断和鉴别诊断[Curr Opin Pulm Med 2006,12(2):145]。该文将细支气管疾病分为原发性细支气管疾病、继发于间质性肺病变的细支气管疾病以及继发于大气道病变的细支气管疾病。1·原发性细支气管疾病包括呼吸性细支气管炎、急性细支气管炎、阻塞性细支气管炎、滤泡性细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎、金属粉尘所致呼吸道疾病和其他原发细支气管变异。呼吸性细支气管炎患者多为吸烟者,主要病理特征为管腔及其周围肺泡有着色巨噬细胞聚集,治疗上只需戒…     

吸烟相关间质性肺疾病的对比分析

目的提高对不同类型的吸烟相关间质性肺疾病的临床、影像及病理学特点的认识。方法对诊断为呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)患者的临床表现、影像学和组织病理学特点进行分析比较。结果 3例患者,男2例,女1例,年龄21～71岁,吸烟史为4～50年,均为慢性起病,主要临床表现为咳嗽、咳痰、活动后气促。胸部高分辨CT的主要表现为小叶中央型微结节影、网格影、囊状影。病理学表现:RB-ILD呼吸性细支气管周围少许炎症渗出、管腔中有少许巨噬细胞;DIP肺泡腔内巨噬细胞聚集;PLCH以朗格汉斯细胞组成为主的星状结节,朗格汉斯组织细胞表达CD1α。结论吸烟相关的间质性肺疾病临床及影像表现各异,增强对这类疾病的认识,结合组织病理学检查有利于及早诊断这类疾病。     

呼吸性细支气管炎的临床诊疗

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病是一种非常少见的原因不明的间质性肺病,临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难.胸片表现为弥漫性的网织影或结节状的间质影,高分辨CT显示模糊影.病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集,肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化,病变时相一致.在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎不易区分.