去铁胺治疗长期输血所致铁过载的疗效观察

目的探讨去铁胺治疗依赖输血的血液病所致铁过载的疗效及安全性。方法观察长期依赖输血的骨髓增生异常综合征和慢性再生障碍性贫血患者应用去铁胺治疗前后血清铁蛋白、肝脏、心脏功能改变及去铁胺治疗的不良反应。结果静脉缓慢注射去铁胺治疗输血依赖性铁过载的骨髓增生异常综合征和慢性再生障碍性贫血患者1个月及3个月,对去铁治疗的总反应率分别为37.5%和62.5%,观察到的不良反应少且可耐受。结论静脉缓慢注射去铁胺治疗输血依赖性铁过载血液病有效、安全,输血依赖性铁过载的患者值得坚持用药。     

祛铁胺治疗中的护理观察与配合

铁过载主要由于长期贫血反复大量输血或原发病本身引起,例如骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syrdrome,MDS）、慢性再生障碍性贫血（Chronic aplastic anemia,CAA）等。长期依赖输血患者（如重型地中海贫血、MDS和AA患者）,输血是引起铁过载的主要原因[1]。由于长期大量输注红细胞（一般超过20U）或疾病本身（如MDS无效造血）摄入过量铁等原因,造成体内铁贮积过多,沉积于组织和脏器引起铁过载,造成组织和脏器损伤。正常情况下,人体缺乏定期快速的排铁机制,过多的铁沉积心脏、肝、脑、胰腺等器官,引起血色病。当患者体内的铁累计达到20g以上时,则可出现明显的中毒表现,故应及早给予铁螯合治疗,以预防或改善输血依赖性铁过载。我科自2009年10月至2010年10月对20例铁过载患者进行规律祛铁治疗,并针对性实施护理,取得了满意的效果,现报道如下。     

中西医结合治疗再生障碍性贫血并发输血相关性铁过载1例及文献复习

再生障碍性贫血,简称再障,是一种常见的血液系统疾病,发病人群主要集中在15～25岁的年轻人及60岁以上的老年人[1]。再障作为一种慢性、难治性疾病,若不能及时控制病情,改善红细胞及血小板计数,组织器官长期缺血缺氧,重则危及患者生命,因此需要及时采取输血支持治疗。而长期输血会导致铁蓄积,出现输血相关性铁过载。本文将报道1例运用中西医结合疗法治愈的再生障碍性贫血并发输血相关性铁过载患者,以及对相关文献进行复习。     

不典型再生障碍性贫血21例临床分析

再生障碍性贫血(aplasic anemia,AA)是由多种原因引起骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病.典型AA患者临床表现主要为进行性贫血、出血、反复感染及多次输血后可出现脾大,以全血细胞减少为主要特点,但早期不一定全出现.     

规律祛铁对铁过载患者治疗临床观察

目的探讨祛铁治疗对铁过载患者肝功能、胰腺功能及骨髓造血功能改善及延长输血时间的疗效。方法以20例铁过载患者为研究对象,给以祛铁胺治疗1a以上,比较观察治疗前后肝功能、胰腺功能、骨髓造血功能改善情况及输血间隔的变化。结果其中7例病人治疗后肝功能明显改善,5例胰腺功能好转,胰岛素用量减少;14例病人输血数量减少,输血间期延长,骨髓造血功能改善。结论铁过载患者多有脏器功能损伤,骨髓造血功能不良,进而导致原发病治疗疗效差,有效的祛铁治疗可改善上述情况。     

再生障碍性贫血患者血浆对正常人骨髓粒单系祖细胞(CFU—GM)抑制作用的研究

本文利用造血祖细胞体外培养方法,以11例正常人骨髓为靶细胞,对20例再生障碍性贫血患者血浆的抑制作用进行了研究,并同时以11例正常人血浆和11例胎盘血浆作为对照。结果表明,部分再生障碍性贫血患者血浆对正常人骨髓 CFU—GM 形成确有抑制作用。如能对已明确病因诊断的患者采用免疫抑制疗法,对再生障碍性贫血的治疗可望取得某些突破。     

难治性贫血的造血因子疗法

人们曾试图用多种方法治疗再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征(MDS)等顽固性贫血,但许多病例对治疗有抵抗性。近年来,研究人员给这些难治性贫血患者投用多种造血因子进行了多次试验。本文就再生障碍性贫血及MDS的造血因子疗法现状加以综述。     

脐血输注治疗再生障碍性贫血的护理

脐血输注治疗再生障碍性贫血的护理聂小红１康玉平１孔莎２再生障碍性贫血（ＡｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｌａＡＡ）是由多种原因引起的骨髓造血组织显著减少，造血功能衰竭发生的贫血。输注脐血可使脐血中的造血干细胞、祖细胞易在患者骨髓内植入并增殖。我院１９９６年开展...     

妊娠合并再生障碍性贫血8例

妊娠合并再生障碍性贫血少见,发病率为0.5%[1].再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能障碍所引起的一种严重血液病,骨髓造血组织明显减少,导致造血功能衰竭,引起外周血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少所发生的贫血.     

Th17细胞与再生障碍性贫血关系的研究进展

再生障碍性贫血是一种以免疫介导的造血受抑导致全血细胞减少及骨髓增生低下为特征的血液系统疾病[1]。近年来由于免疫抑制疗法的广泛应用,再生障碍性贫血的预后得到明显改善,但仍有部分患者需靠药物及输血等维持,给患者及其     

再生障碍性贫血治疗中有待解决的主要问题

再生障碍性贫血(再障)是由多种因素诱发的骨髓造血功能衰竭综合征,是难治性血液病之一,尤其重型再生障碍性贫血,患者往往病情重,病死率高.     

自限性急性再生障碍性贫血综合征(附2例报告)

通过2例自然恢复的急性骨髓造血功能衰竭,其起病方式及血象,骨髓象酷似急性再生障碍性贫血,对这种“自限性急性再生障碍性贫血综合征”是否为一种独立的疾病,或是急性骨髓造血停滞的某个阶段进行了讨论。     

环孢素与雄激素配伍治疗再生障碍性贫血36例

<正>再生障碍性贫血是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症~([1]),大量实验研究表明免疫介导的造血抑制是再生障碍性贫血最常见的病理机制。资料与方法1临床资料我院2006年8月至2014年8月收治再生障碍性贫血患者36例,其中男24例,女12例,年龄12~72岁,中位年龄48岁。重型再生障碍性贫血(SAA)患者16例,非重型再生障碍性贫血(NSAA)20(其中纯红细胞再生障碍性贫血     

再生障碍性贫血细胞免疫致病机制的研究进展

再生障碍性贫血 (Ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ ,ＡＡ )为一种异质性疾病 ,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭、临床上呈全血细胞减少的一种综合病症。传统认为再生障碍性贫血的病因取决于三方面 :造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫功能紊乱。随着分子生物学、免疫学及细胞遗传学技术的发展 ,人们对再生障碍性贫血发病机制有了进一步的认识。综合国内外 2 0多年的研究结果 ,造血干细胞数量减少而导致造血稳定状态丧失是再生障碍性贫血的主要发病机制 ,目前得到公认。除部分继发性再生障碍性贫血有明显的诱因外 ,大多数再生障碍性贫血…     

复方皂矾丸+中药+康力龙治疗20例难治型再障患者疗效观察

目的近年来,国内外学者通过研究普遍认为,再生障碍性贫血主要病例机制是T细胞功能亢进引起造血组织损伤,明确表明再生障碍性贫血是自身免疫性疾病。因而,免疫抑制和刺激骨髓造血是西医治疗再生障碍性贫血的主要方法,虽然部分病例有效,但治愈率低,更有部分无效患者如何得到有效治疗成为血液科医生的急切任务。方法 20例患者来我院就诊时,均接受过ATG,并联合口服环孢素等西药治疗无效,靠输血维持。我院给予口服复方皂矾丸+骨髓重建胶囊+康力龙+我院自拟中药汤剂(对症加减)治疗。必要时给予输血、血小板支持治疗。结果 20例再障患者基本治愈9例、缓解2例、进步6例。结论复方皂矾丸+中药+康力龙治疗多种西药治疗无效病人取得满意疗效。     

妊娠合并再生障碍性贫血8例分析

妊娠合并再生障碍性贫血少见，发病率为0．5％。再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能障碍，所引起的一种严重血液病，骨髓造血组织明显减少，导致造血功能衰竭。引起外周血细胞（红细胞、白细胞、血小板）减少所发生的贫血。以往有医生主张，孕妇一旦诊断为再生障碍性贫血应立即终止妊娠，近年来南于再障患者经过治疗后，缓解率提高，现再障合并妊娠在临床上多能见到，现将我院自1996年1月至2004年12月9年间收治的8例妊娠合并再障病例，报道如下。     

增生型再生障碍性贫血——附20例临床分析

再生障碍性贫血是一组不同原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一种综合征。而增生型再生障碍性贫血是慢性再生障碍性贫血的一个特殊类型。我院于1973～1986年共收治增生型再生障碍性贫血20例,现报告如下: 临床资料一般资料:病例均为住院患者,在77例慢性再生障碍性贫血中有20例为增生型再生障碍性贫血,其中男性8例,女性12例。     

基于数据挖掘研究周郁鸿治疗再生障碍性贫血用药规律

再生障碍性贫血是由物理、化学、生物因素或其他不明原因引起的一种获得性骨髓造血功能衰竭症,其特征是全血细胞减少,骨髓造血细胞增生低下[1]。周郁鸿是第五批全国名老中医药专家学术经验继承工作指导老师,长期从事中医药治疗血液系统疾病的临床研究,在中医药治疗再生障碍性贫血方面累积多年经验。本研究基于数据挖掘分析周老师中药治疗再生障碍性贫血用药规律,现报道如下。     

再生障碍性贫血的中西医治疗

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少的一种疑难病。西医认为该病主要与造血干细胞损伤，骨髓造血微环境异常，免疫功能紊乱有关。一般根据病因，刺激骨髓造血功能，止血、控制感染治疗。在中医学中属于虚劳、血证等范畴。主要临床表现为贫血，出血和感染。祖国医学中虽没有再生障碍性贫血之病名的记载，但此病多因禀赋先天不足，其根本为肾虚。     

再生障碍性贫血的发病机制研究

再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,自身免疫系统失调介导的造血细胞损伤与再生障碍性贫血患者的造血衰竭相关。此外,造血干细胞自身异常如端粒缩短、端粒酶功能缺陷,BCOR/BCORL1、PIGA等基因突变和IFN-γ、TNF-α等促炎细胞因子基因多态性异常等也可能在某些情况下发挥作用。随着高通量测序、核苷酸多态性检测等技术的发展,对于再生障碍性贫血发病机制的了解不断深入。本文对当前再生障碍性贫血的免疫及病理机制的研究新进展进行综述,以期对再生障碍性贫血的临床治疗有新的启示。