原发性皮肤淀粉样变研究进展

原发性皮肤淀粉样变(PCA)是一种多病因的综合征,主要表现为真皮乳头层大量的淀粉样蛋白沉积.本病属常染色体显性遗传,可能存在遗传异质性.最新的遗传学研究将其致病基因定位于染色体1q23和染色体5p13.1-q11.2两个区域.临床上主要分为丘疹型(苔藓样)、斑疹型、结节型(肿胀型)和家族性原发性限局性皮肤淀粉样变.皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部.典型的临床表现为针头大小的褐色斑点,渐变为针头样丘疹,以后发展为苔藓状或结节状或皮肤异色,可伴有剧烈瘙痒.本文就其遗传机制、临床表现、诊断及治疗等做一综述.     

皮肤异色病样淀粉样变1例

报告1例皮肤异色病样淀粉样变。患者,男,47岁。全身弥漫色素沉着、色素减退斑、丘疹、水疱、瘙痒11年。皮损组织病理活检：丘疹区及水疱区均见真皮乳头,内见均质嗜伊红物质沉积,甲基紫染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理,诊断为皮肤异色病样淀粉样变。     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

952080 粘液水肿性苔藓1例/姜海燕…//临床皮肤科杂志。-1995,24(3).-192 女,38岁。18年前发病。检查见颜面、颈部皮肤有粟粒大淡红色丘疹,稍硬,背部有色素沉着,间有岛屿状色素减退斑,并伴毛细血管扩张,呈皮肤异色症改变,皮损病理检查证实。本病是一种病因末明的疾病,需与限局性皮肤淀粉样变病鉴别。前者丘疹融合成片,好发于头皮、面、后颈,胸、骶骨部、四肢伸侧,自觉微痒,病理为真皮上中部有成片粘蛋白沉积,伴成纤维细胞浸润,粘蛋白染色阳性;后者丘疹串珠状排列,不相融合,好发于小腿伸侧、上背肩胛间,自觉痒,病理特点     

一般型皮肤异色病样淀粉样变11例分析

目的:分析一般型皮肤异色病样淀粉样变(PLCA)的临床特点。方法:收集总结我院11例经组织病理确诊的一般型皮肤异色病样淀粉样变患者的临床资料(病史、皮损特点、治疗及转归等)进行分析。结果:11例均为成人期发病。首发部位均在四肢,9例日晒后加重,7例伴有苔藓样丘疹,3例伴有水疱,3例有家族史。结论:在临床中,表现为皮肤异色、苔藓样丘疹,首发于四肢,无智力低下和身材矮小,需考虑一般型PLCA的可能。     

皮肤异色病样淀粉样变3例

皮肤淀粉样变性是一组由淀粉样物质沉积于皮肤组织中引起的皮肤疾病.根据发病的原因,该病分为原发性皮肤淀粉样变性和继发性皮肤淀粉样变性.临床上原发性皮肤淀粉样变性皮损表现为苔藓样、斑状、结节样、大疱及皮肤异色病样损害等,其中苔藓样、斑状损害比较常见,而结节样、大疱及皮肤异色病样损害十分少见.本文报道3例皮肤异色病样淀粉样变性如下.     

皮肤异色病样淀粉样变的透射电镜和扫描电镜观察

皮肤异色病样淀粉样变(PCA)是原发性局限性皮肤淀粉样变的一个少见类型.患者皮肤有网状色素沉着和减退、苔藓样丘疹、毛细血管扩张和皮肤萎缩,并可有水疱.     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20110867皮肤异色病样淀粉样变病(综述)/晏洪波(广州军区武汉总医院皮肤科),张晶∥国际皮肤性病学杂志.-2010,36(6).-319~321原发性皮肤淀粉样变病是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中而其它器官均无受累的局限性疾病。皮肤异色病样淀粉样变病是原发性皮肤淀粉样变的少见类型。基于国内外已报道的本病病例,总结本病的病因、临床表现、组织病理学特点、电镜表现以及     

皮肤淀粉样变病的治疗进展

淀粉样变病（amyloidosis）又称β原纤维病（β-fibrillosis）［１］,指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患［2］。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病（cutaneous amyloidosis）,可分为原发性和继发性。一般认为,原发性皮肤淀粉样变的发病机制是角质形成细胞变性后脱落到真皮乳头层导致淀粉样物质的形成［3］,继发性多为其他皮肤病在慢性病程中逐渐形成。该病在东南亚、中国、中东和南美洲较常见［4］。其临床类型包括苔藓样、斑状和结节状。苔藓样和斑状淀粉样变发生在同一患者称之为双相型淀粉样变［5］。皮肤淀粉样变病是一种难治的皮肤病。传统治疗多局部外用糖皮质激素和维A酸等,疗效不满意。近年来发现激光等治疗取得了良好的疗效,现就近年来有关皮肤淀粉样变病的治疗进展进行概述……     

用甲紫快速染色诊断皮肤淀粉样变

皮肤淀粉样变(cutaneousamyloidosis)是淀粉蛋白沉积于正常的皮肤组织中的一种慢性皮肤病。临床上皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部,典型的临床表现为针头大小的褐色斑点,渐变为尖头丘疹,以后发展成苔藓状或结节状或皮肤异色,可伴有剧烈瘙痒。其确诊需病理检查,以往的染色方法有的不易辨认,有的需时较长,笔者探索用甲紫冰醋酸染色显示了简、易、速、效的优点。     

皮肤异色病样淀粉样变

皮肤异色病样淀粉样变是一种家族性原发性皮肤淀粉样变。表现为躯干、四肢的网状色素沉着和色素减退。现将最近我科诊治的1例皮肤异色病样淀粉样变报道如下：     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20070757 皮肤淀粉样变性皮损中T／B细胞的检测；20070758 维A酸类药物联合苦参素治疗原发性皮肤淀粉样变病22例临床观察；20070759 痒疹样结节型皮肤淀粉样变性1例；20070760 伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病；20070761 特发性皮肤钙质沉着症1例[编按]     

皮肤异色病样淀粉样变病三例

1936年 Marchionini等报道 1例“苔藓样皮肤异色病样淀粉样变病”, 1959年 R ckl命名为皮肤异色病样淀粉样变病 (poikiloderma-like cutaneous amyloidosis,简称 PCA综合征 )。我们曾遇 3例,现报道如下。 临床资料： 3例均为男性,年龄 22～ 31岁,平均 27岁;病程 8～ 13年,平均 10年;其中 2例为兄弟同患。均表现为灰色或褐色色素沉着,间有乳白色的色素减退斑 (图 1),并有苔藓样丘疹,可见皮肤萎缩、毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,分布于面、颈、躯干及四肢,轻度瘙痒或不痒,病情发展慢。实验室检查：血、尿、粪常规、肝肾…     

伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病

报告1例伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病.患者男,37岁.双上肢、上腰腹部及面颈部起丘疹、红斑、张力性水疱,色素沉着和色素减退相间,无自觉症状7年.皮损组织病理学检查示表皮基膜下有红色团块样物质,淋巴细胞呈带状浸润,可见噬黑素细胞,刚果红染色阳性.直接及间接免疫荧光示基膜带有IgG、C3沉积.     

皮肤异色病样淀粉样变性免疫荧光及电镜观察

报告1例皮肤异色病样淀粉样变性.患者男,40岁.四肢、躯干色素沉着和色素减退相间,伴苔藓样丘疹及毛细血管扩张20年,无自觉症状.全身皮损于夏季加重且可出现水疱.家族中无类似疾病史,父母系近亲结婚(表兄妹).皮损组织病理检查示真皮乳头内有红色团块样均质性物质,结晶紫染色阳性.直接免疫荧光(DIF)检查:表皮基膜带及表皮细胞间IgG、IgM、IgA、C3均阴性,真皮乳头及真皮浅层可见大量团块状物质沉积,其中IgG标记可见较强荧光.电镜检查:真皮乳头及真皮浅层可见大量团块状物质沉积与基膜带及基底细胞关系密切.     

点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效评价

目的：评价点阵CO₂激光治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效。方法：采用点阵CO₂激光治疗躯干及四肢原发性皮肤淀粉样变病，60～80 mJ/脉冲,每4周1次，共治疗3次。根据皮损大小、色素沉着及瘙痒对皮损进行评分。结果：共收集2017年12月至2018年12月10例患者，其中苔藓样淀粉样变性4例，斑状淀粉样变性6例。皮损大小、色素沉着及瘙痒由治疗前的36分，35分，38分下降至9分,12分，4分。三次治疗后的总有效率为100%，显效率为90%。未出现严重不良反应。结论：点阵CO₂激光治疗原发性皮肤淀粉样变病安全有效。     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

960616 皮肤淀粉样变表皮中胶样小体的研究/张美华…//临床皮肤科杂志。-1995,24(5).-296～298 55例诊断为局限性皮肤淀粉样变中50例为苔藓样淀粉样变,5例为斑状淀粉样变,所有病例皮损活检镜下见真皮乳头部均有淡嗜伊红性均匀一致无定形物质,并经结晶紫染色证实为淀粉样物质。结果除4例苔藓样型、1例斑状淀粉样变表皮内胶样小体阴性外,其余50例表皮均可见胶样小体。4例斑状型胶样小体数共14个,平均每个标本3.5个,46例苔藓样型胶样小体总数728个,平均每个标本15.82个。结果给组织病理诊断提供一个线索,即可以在表皮内有胶样小体或较多胶样小体的下方真皮乳头内寻找淀粉样蛋白,表皮内胶样小体也可以作为病理上诊断皮肤淀粉样变一个辅助条件。表1参8     

特殊部位的原发性皮肤淀粉样变性3例

报告3例部位特殊的原发性皮肤淀粉样变性。3例患者皮损分别发生于外耳、乳房及额部,由小而密集的褐色斑疹或丘疹组成,或呈苔藓样改变,不伴或伴有瘙痒。皮损组织病理检查示:真皮乳头层淀粉样蛋白沉积,刚果红和结晶紫染色阳性。诊断:原发性皮肤淀粉样变性。     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

962032 苔藓样型皮肤淀粉样变的免疫组化和超微结构研究/汪晨…//中华皮肤科杂志。-1996,29(1).-55～56 对9例苔藓样型皮肤淀粉样变(PLCA)采用免疫组化和电镜观察的方法对淀粉样蛋白的来源进行了研究。皮肤病理示角朊细胞不同程度的退化变性,细胞样小体形成及真皮层淀粉样蛋白沉积。电镜下见淀粉样蛋白微丝直径约6nm×10nm,认为淀粉样蛋白微丝是     

儿童淋巴瘤样丘疹病(C型)一例

患者男,9岁,因全身丘疹、脓疱、结痂、坏死8年余就诊.皮损组织病理结合免疫组化符合淋巴瘤样丘疹病(C型).淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,具有自限性,病因研究较少,组织病理学可分为A、B、C三型.临床上易误诊为急性痘疮样苔藓样糠疹,C型组织病理学与原发性皮肤CD30+间变性大细胞性淋巴瘤相似,故鉴别诊断尤为重要.     

异色性皮肤淀粉样变病1例

患者男,24岁,胸前、背部起褐色色素沉着和色素减退斑9年余。皮损组织病理示:表皮增生,角化过度,棘层肥厚,真皮乳头可见灶性红染无结构样物质,真皮浅层小血管周围灶性淋巴细胞浸润;刚果红染色阳性。诊断为异色性皮肤淀粉样变病。