先天性脊柱侧凸畸形的诊治进展

先天性脊柱侧凸畸形(congenital scoliosis,CS)是由脊柱先天性畸形(congenital vertebrae malformations,CVM)生长导致的侧方弯曲,大部分脊柱畸形患儿出生即表现为脊柱弯曲,但部分没有进一步发展为侧凸畸形,正常出生儿童中CS的发病率约为0.5/1 000～1/1 000[1].     

马蹄内翻足畸形的早期治疗(附43例报告)

马蹄内翻足畸形临床常见于先天性和小儿麻痹后遗症,早期诊断较易,治疗往往困难,致相当多的儿童在学龄前得不到彻底矫治,且随着年龄的增长可相继出现肢体代偿性功能畸形的加重,如骨盆倾斜,脊柱弯曲、跛行加重等。如何积极早期矫治这些儿童的足部畸形,有重大的意义。     

应重视脊柱畸形的预防与治疗

脊柱作为躯干的中轴支柱,具有维持体态、负重、运动、保护脊髓和内脏器官等功能。正常脊柱从背面观是完全正直的。侧面观有生理性弯曲,颈椎轻度前凸约为10°～20°,胸椎后凸约20°～40°,腰椎前凸平均50°,骶椎后凸而第1骶椎椎体背面和身体纵垂线成30°～35°夹角。脊柱的轴线弯曲,显著偏离正常状态即为脊柱畸形。按弯曲的凸向,畸形可分为前凸、后凸、左或右侧凸。严重的脊柱畸形将继发多种改变:①躯干变形,特别是胸廓的畸形可致呼吸紧迫,甚至心肺功能障碍。②椎骨变形,椎间盘与椎间关节退变,发生畸形区疼痛。③骨骼的畸形可使脊     

小儿先天性脊柱侧凸及手术治疗

先天性椎体发育异常可导致各种脊柱畸形,包括先天性脊柱侧凸、先天性后凸畸形或侧后凸畸形.Putti于1910年首次描述了先天性脊柱侧凸畸形.先天性脊柱侧凸按照Meo分型方法可分为椎体形成缺陷（Ⅰ型）,分节缺陷（Ⅱ型）和混合型（Ⅲ型）三类.前两型是脊柱侧凸畸形的基本类型.Ⅰ型包括：半椎体和楔形椎体;Ⅱ型包括：椎体融合、不对称的骨桥以及严重骨桥合并半椎体畸形.先天性脊柱侧凸中椎体异常大约80%属于Ⅰ型和Ⅱ型,剩余20%不能进行明确分型.其中半椎体是先天性脊柱侧凸最常见的类型（占46%）,起初发展缓慢,青春期可达到进展高峰.     

先天性耳畸形的CT诊断

目的 探讨先天性耳畸形CT表现及诊断价值.方法 回顾分析我院五官科及市残联康复中心近5年来已证实耳畸形患者30例CT表现,均采用颞骨轴位高分辨率薄层CT扫描,部分病例加扫冠状位.结果 单纯外耳畸形3例,中耳畸形5例,外耳中耳联合畸形8例,内耳畸形14例,其中6例为双耳发病,总计42耳.结论 CT可显示颞骨内精细结构,对先天性耳畸形有较高诊断价值.     

先天性脊柱畸形3例报告

先天性脊柱畸形是由于椎体的发育异常所致.临床表现为脊柱侧弯.现将工作中遇到的几例报到如下.     

脊柱后突畸形X线测量参数

脊柱后突畸形是一种常见病，也是难治型疾病之一。本文根据100例正常胸推及100例正常腰椎例位片的测量，确定了正常生理曲度的度数，并根据120例弯曲畸形的测量，以弯曲程度分为四级。观察了34倒重症畸形的矫正效果，现介绍如下。1材料本组100例正常胸椎和100例正常腰椎，并测量了34例手术前后的角度。其中特发性12例，先天性9例，强直性8例，结核性5例。脊柱侧突平均矫正52°，矫正率平均为50．1％。脊柱后突平均矫正68°，矫正率平均为60．8％。2测量方法与结果：目前脊柱测弯通用的测量方法是科布氏法和付格氏法，但后突畸形的测量方法未…     

小耳畸形与脊柱侧凸的病因学相关性研究进展

临床上可以发现小耳畸形患者脊柱侧弯的发生率明显较正常人群高。小耳畸形是一种表现多样的先天性畸形,脊柱侧凸的分类及病因也很复杂,有先天性、特发性、非结构性等。但除Goldenhar等综合征外,具体对于合并何种脊柱畸形、其发生机制如何知之甚少。在遗传学、胚胎发育学以及细胞通路上,两者发病原因之间的关系研究甚少。目前发现,耳再造患者切取肋软骨后可能会发生脊柱侧凸,以及患儿因小耳畸形产生的不健康心理会促进非结构性脊柱侧凸的发生发展。     

先天性脊柱畸形110例临床研究

本文对110例不同类型的先天性脊柱畸形进行了临床研究。在各种类型中,先天性椎体畸形60(55％),椎骨附件畸形16例(15%),肋骨畸形28例(25％),混合畸形6例(5％)。在60例单纯椎体畸形中46例(59个半椎体)是先天性半椎体,14例是先天性融合椎,经临床随访观察发现,完全分解的同侧双半椎体,不全融合型的融合堆和先天性肋骨畸形的进展较快。本文同时讨论了各种先天性脊柱畸形的病因、分类、诊断、畸形进展和治疗。     

心脏病—先天性耳聋—骨骼畸形综合征

本征系一组先天性的综合征,其主要特征是先天性的心脏疾患和骨骼畸形,伴有耳聋。本征在临床上较为罕见。1病因与病理本征的病因尚未明了,可能与染色体异常有关,其发病呈明显的家族倾向。病理改变主要是先天性心脏畸形和骨骼畸形。先天性心脏病多系肺动脉瓣狭窄和(或)二尖瓣关闭不全;骨骼畸形主要是听骨链的发育异常或缺损,从而造成了先天性耳聋(传导性耳聋),同时还可合并其他的骨骼畸形。2临床表现本征两性均可罹患,症状始发于婴儿期或早幼儿期,表现为听力下降或聋哑、呼吸困难、喂养障碍以及生长发育迟滞等。体格检查可见特殊面容,如鼻梁塌陷,鼻根较宽,两眼距离增大,耳廓位置较低。患儿对声音刺激反应迟钝或无反应。骨骼畸形可表现为多种多样如脊柱侧凸、多指(趾)、胸椎后突等。心脏方面的表现主要是先天性肺动脉瓣狭窄和(或)二尖瓣关闭不全。肺动脉瓣狭窄的主要表现是胸骨左缘第2肋间闻及收缩期喷射性杂音和第二心音肺动脉瓣成分减弱或消失,同时有右心室肥大的证据。二尖瓣关闭不全则主要有心尖部第一心音减弱,全收缩期反流性杂音,同时还有左心房和左心室扩大以及肺动脉高压等体征。3诊断与鉴别诊断根据患者的临床表现,包括心脏疾病、骨骼畸形及聋哑的三联症群,一般不难...     

75例脊柱畸形手术前后护理

７５例脊柱畸形手术前后护理陈优珠，洪美容，罗彩琴，林丽英关键词：脊柱弯曲，矫形，护理我院从１９８７年开展脊柱弯曲矫正手术，至今已手术７５例，现将护理经验总结如下。１临床资料本组病人共７５例，其中脊柱侧弯６２例，脊柱后凸畸形１３例。男性４６例，女性２９...     

特发性脊柱侧凸胸椎平背畸形相关矫形技术进展

胸椎平背畸形是一种重要的脊柱矢状面畸形,在特发性脊柱侧凸患者中十分常见,表现为胸椎后凸角度减小,甚至在顶椎附近出现局部的前凸畸形。胸椎后凸角不足会影响胸廓容积,如果脊柱其他区域无法代偿,将导致矢状面的失衡。近年来矫形器械系统的发展很快,矫形技术也日趋完善和多样化,术者对矢状面畸形的矫正也越来越重视。随着器械和技术的不断进步以及手术方式的改进,将为矫正胸椎平背畸形提供更加有利的条件。     

先天性脊柱畸形患者后路半椎体切除结合内固定系统疗效分析

目的 观察后路半椎体切除结合内固定系统对先天性脊柱畸形患者的治疗效果.方法 选择我院2007年8月～2010年3月收治的先天性脊柱畸形患者42例作为本次研究对象,采取后路半椎体切除结合内固定系统进行治疗.手术后定期采用X线片对全长脊柱正侧位进行观察以观察脊柱融合、内固定稳定情况和畸形矫正率等情况.结果 所有患者均被随访,时间为24～48个月,平均为34个月.两组患者平均手术时间与出血量、术前与术后冠状面Cobb角的矫形角与后凸Cobb角和末次随访时的数值如表1所示.术后两角度与末次随访时角度与手术前的角度相比,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 后路半椎体切除结合内固定系统对先天性脊柱畸形患者的疗效显著,能显著减少主弯冠状面与主弯后凸的Cobb角,适合在今后临床治疗中推广使用.     

16排螺旋CT及MRI对20例先天性脊柱畸形的诊断分析

目的 通过16排螺旋CT三维重建技术及MRI检查,对先天性脊柱畸形患儿的病变节段及椎管内的改变进行形态学研究,并评估其诊断价值.方法 2005年5月～2006年12月期间对20例先天性脊柱畸形患儿进行了X线摄片、16排螺旋CT扫描,部分进行了MRI检查.结果 与常规X线相比,经螺旋CT扫描后的三维重建较X线平片更能全面准确地显示脊柱畸形节段的病理改变及周围结构,区分畸形的分类,判断畸形发展的趋势,经MRI检查可以了解有无脊髓的异常以及椎管内的伴发病变,制订出更合适的手术方案.结论 螺旋CT三维后处理成像对先天性脊柱畸形的诊断有重要的意义,对需手术的患儿术前进行MRI检查是必要的.     

胸腰段角状后凸畸形的临床诊治

胸腰段角状后凸畸形的病因及病理胸腰段后凸畸形病例临床并不少见,其病因主要有先天性脊柱畸形(如半椎体、分隔不全等)、胸腰段脊柱骨折、脊柱结核椎体破坏、强直性脊柱炎、scheuemann’s病、老年性脊柱后凸、椎体肿瘤等。其中脊柱骨折、脊柱结核以及先天脊柱畸形是导致胸腰段角状后凸畸形的三个主要原因。     

半椎体合并三肋骨融合畸形一例

在先天性脊柱畸形中,半椎体较为常见,并会伴随形态各异的相应附件发育不全,如:椎体隐裂等。本文报道了1例半椎体合并3根肋骨近端骨性融合畸形患者,以往报道极少。单纯的肋骨形态失常,大多数无明显病理学意义,如果伴随其他骨骼的异常,或者说其他骨骼畸形伴有肋骨发育障碍者都可称为肋骨的发育异常和畸形。对于因半椎体畸形引起的脊柱侧突,可行手术治疗,以恢复脊柱的生物力学功能。肋骨畸形但无明显临床症状者,无需治疗。     

先天性心脏病并脊柱上肢畸形一例

先天性心脏病并脊柱上肢畸形一例山东省莱芜钢铁总厂医院（２７１１２６）李昌雨，陈德哲先天性心脏病合并脊柱、双上肢畸形，临床报道较少，我们遇到１例，特报告如下：患者男性，４２岁。因心悸、气喘、乏力３０余年，加重半月入院。病人先天性驼背，双上肢不能伸直，双...     

半椎体切除治疗先天性脊柱侧后凸畸形的临床疗效

目的：探讨半椎体切除治疗先天性脊柱侧后凸畸形的临床效果及应用价值。方法选取该院2011年1月至2013年1月收治的30例先天性脊柱侧后凸合并半椎体畸形患者为研究对象。其中,单纯半椎体、无结构性弯曲患者12例,行后路半椎体切除、短节段椎弓根螺钉固定术;合并前凸、半椎体凸向腹侧患者3例,行前路半椎体切除合并植骨融合固定术;合并结构性代偿弯患者15例,行后路经椎弓根半椎体切除、长节段矫形代偿弯固定融合术。对所有患者手术治疗临床效果进行对比分析。结果后凸术后平均 Cobb 角、末次随访平均 Cobb 角分别为（8．6±3．14）°、（11．2±7．23）°,脊柱后凸最终矫形率为58．6％;侧凸术后平均侧凸 Cobb 角（12．8±5．47）°,末次随访平均（16．2±6．24）°,脊柱侧凸最终矫形率为66．5％。脊柱后凸、侧凸手术治疗后平均 Cobb 角明显小于术前,差异有统计学意义（P＜0．05）,脊柱后凸、侧凸均明显好转,术后未出现明显并发症,患者较满意。结论半椎体切除治疗先天性脊柱侧后凸畸形效果显著,脊柱侧后凸矫形率高,值得临床上进一步研究。     

先天性挛缩蜘蛛指畸形六例临床分析

目的 探讨先天性挛缩蜘蛛指畸形的临床诊断和治疗方法.方法 先天性挛缩蜘蛛指畸形患者6例,男1例,女5例;年龄:5～14岁,平均7.5岁.临床表现为类马凡体形、关节屈曲畸形、脊柱侧后凸畸形、肌肉发育不全,四肢肌肌力明显低于正常;外耳廓的畸形,通常为外耳廓上半部分出现皱折.皆合并脊柱侧后凸,其中2例侧后凸于胸段,4例于胸腰段,侧凸Cobb角:85～117°,平均88.6°;后凸Cobb角:75～123°,平均93.6°.分子基因学部分(75%)表现为原纤维蛋白-2基因位点有基因突变.皆用椎弓根钉棒系统或椎板钩行后路手术矫形,其中4例行Smith-Petersen截骨矫正后凸.结果 术后侧凸Cobb角:35～52°,平均37.6°后凸Cobb角:28～54°,平均38.6°.4例得到随访,约6～9个月,平均7.8个月;2例失访.3例骨融合良好,1例术后螺钉拔出并有神经根损伤,行翻修术改用椎板钩后缓解.躯体外观和肺功能明显改善.结论 先天性挛缩蜘蛛指畸形特有的临床表现为脊柱侧后凸Cobb角度大、僵硬,椎弓根发育细小,椎弓根植入困难,后凸多需截骨矫形.要注意与马凡综合征、Stickler综合征、高胱氨酸尿症和Distal arthrogryposis等的鉴别诊断,尤其是与马凡综合征的鉴别诊断.     

多层螺旋CT后处理技术、MRI对先天性脊柱畸形的诊断价值研究

目的探究多层螺旋CT(MSCT)后处理技术、磁共振成像(MRI)对先天性脊柱畸形的诊断价值。方法选择2016年1月至2019年2月我院收治的62例先天性脊柱侧弯患者为研究对象,所有患者均进行脊柱正、侧位X线平片、MSCT检查,其中23例怀疑合并神经系统异常者进行脊髓MRI检查。统计各检查方法检出异常情况及对脊柱异常的显示情况。结果 62例患儿X线平片共检出脊柱畸形82处,MSCT检出畸形130处,X线平片及MSCT对脊柱畸形的检出率比较差异具统计学意义(P<0.05);MSCT对脊柱全貌、顶椎的显示率显著高于MRI(P<0.05);MRI检查对脊髓畸形的显示率显著高于MSCT检查(P<0.05)。结论 MSCT及其图像后处理技术可较好地显示椎体结构,提高异常椎体的检出率,MRI检查可对椎管内病变进行定性诊断。建议在临床诊断中可结合多种方法进行诊断。