小儿葡萄状横纹肌肉瘤临床病理和影像学观察

目的研究小儿葡萄状横纹肌肉瘤的临床过程、病理形态学和影像学改变．方法对15例小儿葡萄状横纹肌肉瘤的目检、镜检和特染、免疫组化的检测以及发生在膀胱的影像学检查．结果男7例，女8例，男女之比为1：1.14．发生部位：在膀胱9例，子宫3例，阴道3例．年龄方面，1－3岁8例，4-6岁7例，7．9岁2例，中位年龄为3岁．结论葡萄状横纹肌肉瘤为小儿较常见的中空器官的低度恶性肿瘤．早期完整切除加综合治疗预后良好，但也有复发和转移的病例．有些病例由于粘液丰富，瘤细胞稀少，瘤细胞貌似良性的未分化间叶细胞，并伴有程度不同的炎症反应，易误诊为炎症性息肉．     

横纹肌肉瘤30例分析

本文报道横纹肌肉瘤30例,男25例,女5例,男女之比为5:1。年龄最小3个月,最大75岁,平均年龄25.7岁;发病高峰为3个月至9岁(共11例,占36.7%)。多形性横纹肌肉瘤年龄偏高,其他类型年龄偏低。本组病例发生在头颈部11例,下肢8例,泌尿生殖系6例,躯干3例,腹腔2例。生长在头颈部的多为胚胎性(7例),其次为腺泡状(3例),多形性者仅1例。而生长在下肢者则以多形性为主(5例),胚胎性2例,腺泡状1例。生长在泌尿系者主要为胚胎性及葡萄状横纹肌肉瘤(各3例)。就诊     

EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤临床病理学研究

目的探讨EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤临床病理及分子遗传学特征。方法收集佛山市中医院病理科2019年1月至2022年12月明确诊断为EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤会诊病例14例, 对其临床、病理形态学、免疫组织化学特点进行回顾性分析, 利用荧光原位杂交及二代测序技术分析其分子遗传学特征, 并复习相关文献。结果 14例患者中男性5例, 女性9例, 年龄6～36岁(平均22岁), 发生部位分别为头颈部9例, 骨盆2例, 膀胱1例, 左耻骨1例, 腹壁、肱骨及耻骨多发1例。临床表现多为伴有疼痛的占位性病变, 影像学表现多为侵袭性的放射学特征伴有软组织累及。肿瘤平均直径6.6 cm(最大径2～23 cm), 瘤组织界限不清, 镜下主要由比例不等的梭形细胞及上皮样细胞构成。瘤组织分化不一, 分化差的瘤组织异型性明显, 核分裂象活跃, 肿瘤性坏死明显;分化好的瘤组织, 梭形细胞和/或上皮样细胞胞质中等或丰富, 核轻度异型性, 排列呈束状或席纹状。免疫组织化学显示瘤组织表达MyoD1、Myogenin及结蛋白, 程度不等地表达间变性淋巴瘤激...     

膀胱癌肉瘤3例临床病理分析

目的探讨膀胱癌肉瘤的临床病理特征和组织发生。方法回顾性分析3例膀胱癌肉瘤患者的临床资料,进行病理组织学及免疫组化观察并进行文献复习。结果3例患者中男2例,女1例。发病年龄50～75岁,均以肉眼血尿入院,其中1例有尿痛。膀胱镜检查见膀胱顶部或侧壁可见菜花样或息肉状肿物,浸润性生长。2例行膀胱部分切除术,1例行经尿道膀胱肿瘤电切术。病理检查瘤组织均由明确的癌和肉瘤成分构成。分别构成于腺癌和梭形细胞肉瘤、移行上皮癌和横纹肌肉瘤、移行上皮癌和软骨肉瘤。结论膀胱癌肉瘤是一种少见的高度恶性的膀胱肿瘤,预后较差。诊断主要靠病理组织学检查及免疫组化染色。     

小儿葡萄状横纹肌肉瘤7例临床分析

目的对小儿葡萄状横纹肌肉瘤的诊治作回顾性分析,以对本病诊疗提供有益的帮助.方法回顾本院1981年1月至2003年12月共收治小儿葡萄状横纹肌肉瘤7例的临床资料,早期治疗以手术+化疗,晚期病例病理活检+化疗结果早期诊断、根治手术+化疗,效果好,生存质量高.     

10例阴道横纹肌肉瘤临床病理及免疫组化观察

本文报道发生于阴道的葡萄状横纹肌肉瘤10例,其中8例发生于5岁之内的婴幼儿,平均年龄4.3岁。肿瘤好发于阴道前壁,呈息肉状或葡萄状生长,常膨出阴道口,表面时有溃烂、出血。瘤组织向周围浸润生长3例,远处转移至肺1例。形态上以粘膜下常见数层分化较幼稚的横纹肌母细胞浸润呈“形成层”,间质粘液变及星芒状小棱形细胞相互联结为特征,易与阴道息肉、粘液脂肪肉瘤混淆。肌红蛋白标记有助于诊断及鉴别诊断。     

儿童横纹肌肉瘤的临床病理研究

目的 探讨横纹肌肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点。方法 对145例患儿(男97例,女48例,年龄4个月～13岁,平均4．2岁),用HE、免疫组织化学(LSAB法)和电镜技术进行观察。所用抗体有：波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌红蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99(12E7)、白细胞共同抗原(LCA)。结果 145例患儿中,100例随访1～20年。组织学分为胚胎性、葡萄状、梭形细胞型、腺泡状和实性型。5年存活率：葡萄状85％、梭形细胞型横纹肌肉瘤85％,胚胎性60％,腺泡状40％、实性型横纹肌肉瘤25％,预后最好的是梭形细胞型和葡萄状横纹肌肉瘤,预后次之的是胚胎性横纹肌肉瘤,预后差的是腺泡状和实性型横纹肌肉瘤;预后好的部位是膀胱和头颈部,预后差的部位是躯干四肢、腹膜后和盆腔;免疫组织化学：107例均表达波形蛋白,除NSE、CD99和LCA均阴性外,结蛋白、SMA和肌红蛋白阳性率分别为78％、75%和37％。15例肿瘤经电镜观察,其中10例发现有肌丝和肌节结构。结论 免疫组织化学和电镜检查有利于儿童横纹肌肉瘤的病理诊断和组织分型。     

小儿膀胱横纹肌肉瘤的影像诊断

目的探讨小儿膀胱横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)的X线造影和CT表现特征,提高对本病的认识.方法回顾性分析14例经手术病理证实的膀胱RMS的临床影像资料,全部病例均行静脉尿路造影和/或膀胱造影检查,其中4例行CT扫描.结果造影显示葡萄簇状充盈缺损11例;膀胱三角区大的分叶状充盈缺损影3例,6例膀胱壁毛糙.4例CT均显示膀胱腔内典型葡萄簇状低于腹壁肌肉密度软组织肿块,膀胱壁增厚,增强呈轻中度强化.结论膀胱RMS影像表现具有一定特征,结合患儿年龄及临床特征多可做出正确诊断.     

小儿葡萄状横纹肌肉瘤7例临床分析

目的对小儿葡萄状横纹肌肉瘤的诊治作回顾性分析，以对本病诊疗提供有益的帮助.方法回顾本院1981年1月至2003年12月共收治小儿葡萄状横纹肌肉瘤7例的临床资料，早期治疗以手术＋化疗，晚期病例病理活检＋化疗．结果早期诊断、根治手术＋化疗，效果好，生存质量高．     

小儿膀胱横纹肌肉瘤的影像诊断

目的探讨小儿膀胱横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)的X线造影和CT表现特征,提高对本病的认识.方法回顾性分析14例经手术病理证实的膀胱RMS的临床影像资料,全部病例均行静脉尿路造影和/或膀胱造影检查,其中4例行CT扫描.结果造影显示葡萄簇状充盈缺损11例;膀胱三角区大的分叶状充盈缺损影3例,6例膀胱壁毛糙.4例CT均显示膀胱腔内典型葡萄簇状低于腹壁肌肉密度软组织肿块,膀胱壁增厚,增强呈轻中度强化.结论膀胱RMS影像表现具有一定特征,结合患儿年龄及临床特征多可做出正确诊断.