Mondini畸形的临床表现及处理(附1例报告)

目的：提高对Mondini畸形的认识。方法：对1例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况等临床资料进行分析。结果：Mondini畸形形成脑脊液漏后可伴发脑膜炎，常反复发作，患者大多就诊于其他科室，不易确诊，尤其是单侧畸形，因对侧听力正常，常易漏诊。结论：反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑及此病，CT与MRI检查是确诊的主要依据。对伴发脑脊液耳漏的患者，鼓室探查修补术是有效的方法。     

内耳Mondini畸形临床分析

目的探讨内耳Mondini畸形的病因、临床特征、诊断和治疗。方法分析2例Mondini畸形患者的临床资料并复习相关文献。结果 Mondini畸形属于常染色体显性遗传病;主要表现为听力下降,形成脑脊液漏后可伴发反复发作的脑膜炎,单侧畸形者,因对侧听力正常,常就诊于其他科室易漏诊;其诊断需结合病史、听力学及影像学检查;手术修补对脑脊液漏效果好,本文2例术后随访1年余,均未见复发。结论听力下降并反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑为内耳Mondini畸形,CT与MRI检查是确诊该病的主要依据,对伴发脑脊液耳漏的患者,鼓室探查修补术是目前唯一有效的方法。     

经迷路入路修补Mondini畸形合并脑脊液耳漏附2例报告

目的探讨采用经迷路入路治疗Mondini畸形合并脑脊液耳漏的外科方法。方法对2例Mondini畸形合并脑脊液耳漏患者均采用经迷路入路治疗,修补脑脊液耳漏。结果 2例患者均一次修补成功,随访6个月以上无复发。结论反复发作脑膜炎并合并耳聋患者要高度警惕Mondini畸形合并脑脊液耳漏,影像学检查和神经耳科检查可明确诊断;经迷路入路可有效治疗Mondini畸形合并脑脊液耳漏。     

Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的外科处理

目的：探讨Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床表现及外科手术方法。方法：对3例Mondini型内耳畸形伴自发性脑脊液耳鼻漏患儿，均采用经卵圆窗内耳填塞方法修补。结果：3例皆一次手术修补成功，随访半年以上无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论：幼儿自发性脑脊液耳鼻漏应警惕Mondini型内耳畸形，颞骨薄层CT扫描可明确诊断，经鼓室进路手术修补为有效方法。     

人工耳蜗植入脑脊液井喷原因及处理

目的分析人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）发生脑脊液井喷的原因，总结术中井喷处理方法和预后。方法对1997年3月-2007年1月在我科接受工耳蜗植入发生脑脊液井喷的情况做回顾性分析。结果本组耳蜗植入术中发生脑脊液井喷共8例，患者均有内耳畸形，包括Mondini畸形3例，大前庭水管综合征（1arge vestibular aqueduct syndrome，LVAS）4例，非综合征型x连锁隐性遗传性聋伴内耳畸形1例。8例均在术中封闭耳蜗造瘘口，其中7例术后未出现脑脊液耳漏，而1例Mondini畸形患者术后出现迟发性脑脊液耳漏及脑膜炎，经治疗后痊愈。结论本组脑脊液井喷均发生于内耳畸形患者，但人工耳蜗植入顺利，仅1例患者术后出现脑脊液耳漏和脑膜炎，经适当处理痊愈，预后良好。     

经水平半规管前庭入路治疗Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床探讨

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床表现及经水平半规管前庭入路修补治疗的可行性。方法:回顾性分析4例经水平半规管前庭入路进行修补的Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏患者。结果:4例患者均一次性修补成功,随访6个月以上无复发。讨论:反复发作的脑膜炎患者要高度警惕是由Mondini畸形所致,纯音测听及颞骨CT或MRI检查可明确诊断,经水平半规管前庭入路修补Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏是一种简便有效的术式,值得推广。     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

Mondini畸形伴脑脊液耳漏的外科治疗

目的：探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者的外科治疗方法及预防措施。方法：对我院确诊为Mondini畸形伴脑脊液耳漏的15例患者采用鼓室探查并经卵圆窗、圆窗及其他漏孔进行填塞修补。结果：手术探查发现卵圆窗处有脑脊液漏出，圆窗及附近其他部位也有漏孔发生。15例患者中，10例经漏孔填塞修补1次治愈；5例经2次或3次填塞术后治愈。术后随访10个月～7年无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论：经鼓室进路手术修补为该病的有效治疗方法，避免致畸因素的影响是预防本病发生的重要措施，佩带助听器是治疗手段之一，部分患者可考虑电子耳蜗植入。     

Mondini内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入

目的探讨Mondini内耳畸形患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法回顾性分析经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入的19例Mondini内耳畸形患者的临床资料，并将其中10例患者植入后听力情况与10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较。结果19例Mondini内耳畸形患者中，32个电极全部植入者12例，28个电极植入者2例，26个电极植入者2例，22个电极植入者2例，20个电极植入者l例；术中7例发生多量脑脊液流出(ozze)，5例发生脑脊液井喷(gusher)，7例无脑脊液外溢。两组患者术后听力接近，均在30～40dB HL左右，无严重并发症发生，17例Mondini内耳畸形患者术后听觉言语康复效果与耳蜗发育正常者接近，2例稍差。长期效果有待进一步观察。结论人工耳蜗植入适用于Mondini内耳畸形患者，但手术前应进行全面的听力学及影像学评估。     

Mondini畸形脑脊液漏修补的围手术期护理

目的探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏经鼓室入路脑脊液漏修补围手术期的观察及护理要点。方法回顾性探讨17例Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者术前后的临床特点及进行重点护理的经验。结果17例患者均恢复良好,无护理并发症。结论术前做好患者的心理疏导,对于消除因多次严重脑膜炎发作及手术失败造成的恐惧心理十分重要;做好听力障碍的护理及提高交流质量;术后除做好面瘫的观察及护理外,还应做好颅内高压及再次出现脑脊液漏的观察及护理。     

人工耳蜗植入在Mondini畸形患者中的应用

目的探讨Mondini畸形患者人工耳蜗植入术特点及术后言语康复效果。方法回顾性分析2000～2008年于我科确诊的12例Mondini畸形行人工耳蜗植入患者的临床资料,所有患者均经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入术,并将此12例患者植入后听力情况与另12例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者进行比较。结果 12例Mondini畸形患者中10例术中出现井喷,2例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的搏动,但术中电极植入顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别。经过1年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高。结论人工耳蜗植入可以作为伴有Mondini畸形的双侧极重度感音性聋患者恢复听觉功能的手段。     

EABR辅助31例Mondini畸形人工耳蜗植入及术后效果分析

目的探讨电刺激听觉脑干诱发电位(electrical evoked auditory brainstem responses,EABR)辅助Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的方法及术后效果分析。方法我院自2001年开始为Mondini畸形患者植入人工耳蜗,收集2012年至2015年在我院行人工耳蜗手术的Mondini畸形患者31例,回顾性分析Mondini畸形患者术前听力学特征,术前EABR特点,术中手术特点、术后NRT测试结果及开机调试结果,随访术后听觉言语康复能力CAP(categories of auditory performance)和SIR(speech intelligibility rating)评分。另选择相似耳聋年龄的耳蜗结构正常耳蜗植入患者20例作为正常对照组,测试结果进行对比分析。结果 31例Mondini畸形患者术前听力均为极重度感音神经性聋,其中14例无残余听力,对照组7例无残余听力,术前行EABR测试,引出率100%,有反应者植入不同类型电极的人工耳蜗;术中电极全部植入耳蜗内,其中4例出现脑脊液井喷,颞肌封堵,术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症;所有Mondini畸形患者术后均获得听觉,开机测试神经反射遥测(neural response telemetry,NRT),引出率41.94%低于对照组95%;开机6月平均T值Mondini组171.37±13.14CL;对照组145.34±17.43CL;动态范围Mondini组33.24±10.73CL,对照组43.55±15.36CL,经统计学分析P<0.05,有显著差异;随访6月~4年,Mondini组CAP平均得分6.13±1.15,SIR平均得分3.05±0.62;对照组CAP平均得分7.12±0.80,SIR平均得分4.03±0.91,经两样本比较t检验,P<0.05有显著性差异。结论 Mondini畸形的双侧极重度感音神经性聋患者可以根据残余听力情况在EABR辅助下行人工耳蜗植入,术后听力言语康复较正常耳蜗结构患者效果稍差,但明显好于术前听觉和言语能力。     

先天性内耳畸形伴发脑脊液耳鼻漏

目的探讨先天性内耳畸形合并化脓性脑膜炎后出现脑脊液耳鼻漏的诊断、治疗方法。方法回顾性分析1例临床病例。患者脑膜炎痊愈后发现左侧鼻腔清亮液体流出,经检验为脑脊液,结合颞骨CT发现左内耳畸形,包括共同腔、半规管及内听道扩大三种畸形,确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏。于全麻下行鼓室探查,修补瘘口,脑脊液漏停止。结果患者术后恢复良好,随访半年无复发。结论对于仅有一次脑膜炎发作,伴单侧或双侧感音神经性聋的患者出现鼻腔清亮分泌物,需警惕先天性内耳畸形合并脑脊液鼻漏,一旦发现,需根据听力情况选择手术方法,尽早封闭瘘口。     

Mondini畸形致脑脊液耳鼻漏的诊治体会

经卵圆窗内耳填塞术治愈Mondini畸形致脑脊液耳鼻漏2例,体会如下. 1临床资料 病例1 女,13岁,以"间断头疼呕吐、发热6年,发现右鼻流水4年"为主诉于2003年2月19日入院.1997年感冒后出现上述症状.以"化脓性脑膜炎"用药缓解,此后类似症状反复发作8次.于1999年发现右鼻流清水,以"脑脊液鼻漏"于2001年、2002年先后于两家医院分别行"鼻侧切开探查"及"前颅底探查".来我院后详询病史,发现右耳听力差十年,无耳流脓史.     

自发性脑脊液耳漏4例临床分析

目的探讨自发性脑脊液耳漏的临床特点及治疗。方法回顾性分析2015年7月—2016年12月手术治疗的4例自发性脑脊液耳漏患者的临床病例资料，4例患者均有细菌性脑膜炎病史，2例为内耳畸形（内耳不完全分隔Ⅰ型），漏点均位于镫骨足板；行耳后切口鼓室探查术，术中见镫骨足板缺损有清亮液体涌出，去除镫骨及砧骨，以颞肌筋膜、耳廓软骨及纤维蛋白胶封堵前庭窗。另2例漏点位于后颅窝硬脑膜，其中1例位于弓状隆起至总角水平，1例位于圆窗至外耳道下壁水平；此2例患者均行完壁式乳突开放术，显露后颅窝骨质缺损处，可见脑脊液流出，以颞肌筋膜、耳廓软骨、乳突皮质骨骨粉及纤维蛋白胶封堵缺损。结果4例患者术后随访23~39个月，脑脊液耳漏及脑膜炎均无复发。结论自发性脑脊液耳漏发病率低，容易漏诊、误诊，以致脑膜炎反复发作。听力下降伴脑膜炎的患者应高度怀疑自发性脑脊液耳漏的可能。     

Mondini内耳畸形合并反复化脓性脑膜炎5例报告

目的探讨Mondini内耳畸形合并脑脊液耳漏、耳鼻漏同时并发脑膜炎时的诊断、治疗方法。方法早期2例,在行中耳探查时发现瘘孔在畸形的镫骨足板,采用肌肉、筋膜等材料从中耳腔侧覆盖前庭窗瘘孔。后期3例则在术中摘除镫骨,用筋膜等组织由前庭窗向前庭池填塞。结果采用从中耳腔侧覆盖瘘孔的早期2例术后失败,改用前庭池填塞后未再复发。后期由前庭窗向前庭池作填塞的3例皆一次手术成功。结论Mondini内耳畸形合并脑脊液耳漏、耳鼻漏时需及时行中耳探查术、封闭瘘管。术中摘除畸形镫骨,以筋膜等材料从前庭窗向前庭池填塞则术后不易复发。     

Mondini畸形多道人工耳蜗植入的效果分析

目的　探讨Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的可行性效果及手术特点。方法　我院自 1996年开展多道人工耳蜗植入术以来 ,截止到 2 0 0 2年 10月已经开展手术 30 0例 ,其中典型的Mondini畸形患者 15例 (2 8耳 )。本组对这 15例 (15耳 )植入手术患者进行回顾性分析 ,就Mondini畸形人工耳蜗植入手术特点、开机调试结果、言语康复与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。任意抽出 15例 (30耳 )耳蜗结构正常的人工耳蜗植入者作为对照组与Mondini畸形者进行比较。结果　①Mondini畸形术中 11耳出现井喷现象 ,较对照组多见 ,且井喷比较汹涌 ;严重者术中及术后需要使用甘露醇降颅压 ;② 13例 (13耳 )电极全部植入耳蜗内 ,2例 (2耳 )遗留 2对蜗外电极 ;③术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症 ;④所有Mondini畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;⑤开机调试时电极反应阈值、最大舒适阈值及阻抗值与对照组数值接近 ,经统计学比较差异无显著性 (P>0 0 5 )。术后平均听阈 (35dBHL)与对照组 (30dBHL)无明显区别。结论　人工耳蜗植入可以作为伴有Mondini畸形的双侧深度感音性聋患者的听觉康复手段 ,植入效果与对照组接近     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的　探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果　 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论　前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 ,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染     

人工耳蜗植入术中脑脊液井喷的原因分析及处理

目的探讨人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术中脑脊液井喷、术后并发脑脊液漏的原因、处理及预后。方法回顾性分析我科2000年1月到2015年12月接受CI的2443例的临床资料,包括影像学资料、手术记录和术后随访情况等,分析脑脊液井喷的术中处理和术后脑脊液漏发生的原因,处理及预后情况。结果 2443例CI中有40例(1.64%)出现脑脊液井喷,40例均为内耳畸形合并内听道耳蜗骨性隔板缺如或不全的患者;CI术后有3例发生脑脊液耳/鼻漏,其中1例保守治疗1周痊愈,2例因脑脊液漏未得到有效控制发展为脑膜炎,行脑脊液漏探查修补术(其中1例行脑脊液漏修补的同时取出人工耳蜗植入装置,行对侧植入)后得到控制,预后良好。结论内耳畸形合并内听道耳蜗骨性隔板缺如或不全的患者行CI会发生术中脑脊液井喷,术中井喷患者经妥善处理术后脑脊液漏的发生率不高,并且处理得当预后良好。     

Mondini综合征

1791年Carlo Mondini报导了一种以耳蜗扩张、前庭扩张、蜗导水管短、螺旋器和神经不育为特征的内耳畸形。随后,不少作者对该综合征的解剖、临床、放射线学以及治疗等方面作了补充描述,Albrecht等认为该综合征是一种常染色体异常的遗传性疾病。Mondini畸形常伴有蛛网膜下腔与外淋巴间隙相通,由于迷路内压增高,可发生圆窗或卵圆窗脑脊液漏。据说蛛网膜下腔与外淋巴间隙的通路可在内耳道底,也可能在扩张了的耳蜗导水管。本文报告两例Mondini综合征。1例17岁,1例8岁,都有双侧先天性聋,有过5次脑膜炎发作史。听力学检查表现为双耳全聋、前庭无反应。颞骨X线断层相,1例证明前庭发育不良,内耳道扩大,半规管畸形;1例半规及管前庭扩大,耳蜗发育不良。第1例先后作左右耳鼓室探查,见鼓室中充满脑脊液,漏口在卵圆